骨纤维结构不良的MRI表现.pdf

作者简介：陈任政（），男，广东省阳江市人，硕士，副主任医师，主要从事影像诊断工作。通信作者：彭旭红，：骨纤维结构不良的 表现陈任政，张雪林，曲华丽，王建平，苍鹏，彭旭红（阳江市人民医院放射科，广东阳江 ；南方医科大学附属南方医院影像诊断科）摘要：目的探讨骨纤维结构不良（）的 特征，以提高对该病诊断和鉴别诊断的能力。方法 例经病理证实的骨纤维结构不良，其中颅面骨 例 个病灶，四肢长骨 例 个病灶，腰椎椎体例个病灶，将 以上病例或病灶所拥有的表现定义为常见表现。结果（）颅面骨 常见表现：病变多发（），好发于额骨（）与筛骨（），以实性成分为主（），弥漫生长无边界（），实性部分等或稍低信号（）；实性部分均匀等、低信号（）；实性部分中重度均匀强化（）；病灶内有小圆形囊变（）和小片状坏死（），无高信号出血（），无软组织肿块及边缘水肿（）。（）四肢长骨与腰 椎 常 见 表 现：病 变 单 发（），好 发 于 股 骨（），以实 性 成 分 为 主（），边缘有“低信号环”（）。实性部分等或稍低信号（），实性部分中等高信号（），实性部分中重度较均匀强化（）。病灶内有类圆形或不规则囊变（）或小片状坏死（），无高信号出血（）及软组织肿块（），边缘无水肿（）。结论四肢长骨与腰椎的 表现类似，与颅面骨 在病变边界、囊变形态上表现有所不同，其 常见表现大部重叠。关键词：骨；骨纤维结构不良；磁共振成像 ：中图分类号：；文献标志码：文章编号：（），（，）：（），（，）（）：（），（）（），（），（），（）（），（），（），（），（），（），（）（）：（），（），（），（），（），（），（），（），（），（），（），：；骨纤维结构不良（，）是骨骼系统内较常见的骨肿瘤样变。其线和 表现国内外已有较多报道，但对于 本身征象的报道较少。本文收集了 年经病理证实的 例骨纤维结构不良患者的 影像及临床资料，旨在探讨骨纤维结构不良的 影像特征。实用放射学杂志 年月第 卷第期 ，万方数据材料与方法本组 例（广州南方医院 例，广东阳江市人民医院例）骨纤维结构不良患者，均经手术病理证实。其中颅面骨 例，四肢长骨 例，腰 椎 椎 体例。男 例，女 例。年 龄 最 小 者岁，最 大 者 岁。其 中 岁 例，占 ；岁 例，占 。例均未见 综合征；以局部隆起就诊 例，以病理骨折就诊例，约半数（例）有不同程度疼痛。扫 描 机 采 用 超 导 磁 共振 机，扫 描 参 数：、；、，矩阵 ，层 厚，层 间 距。例 均 行平 扫，其 中 有 例 行 增强扫描，增强扫描剂量为 体重，流率，注药后即行常规矢、冠、轴位检查。结果 发生部位 例四肢长骨及椎体 发生部位：股骨头股骨颈股骨干近段个病灶，股骨颈股骨干近段个病灶，股骨中段个病灶，胫骨近段个病灶，胫骨中段个病灶，跖骨中段个病灶，髂骨和髋臼个病灶，肱骨中段个病灶，尺骨中段个病灶，腰椎椎体个病灶，多发例，单发 例，共 个病灶。其中多发的例均为个病灶（图），分别为：（髋臼髂骨体）（股骨干近段股骨颈）、（股骨头股骨颈股骨干近段）股骨干中段。例腰椎均为单发，分别为、椎体。例颅面骨 发生部位：额骨个病灶，颞骨个病灶，蝶骨个病灶，筛骨个病灶，上颌骨个病灶，下颌骨个病灶，多发例，单发例，共 个病灶，除了例颞骨下颌骨髁状突之外，其余多发病灶均紧密相连。其中有例同时累及个部位，均为额骨蝶骨筛骨；有例同时累及个部位，分别为额骨筛骨例，额骨蝶骨例，颞骨下颌骨髁状突例。病灶的边缘“环征”：四肢长骨和腰椎 病灶边缘可见环形或不全环形的低信号带，可称之为“环征”。个病灶中完整环形的个，不全环形 个，增强扫描无或轻微强化。个病灶边缘均有“环征”（图，），占 。弥漫生长无边界：颅面骨 病灶呈弥漫性生长，本组 例中有例多发，累及相邻的个或以上颅面骨，病变的边缘无明显分界的 个病灶（图 ），占 ，只有左侧上颌骨例隐约可见边界。病灶内囊变形态颅面骨 例 个病灶中，有小圆形囊变的 个病灶（图 ），占 ，其余个病灶无囊变，有个病灶不规则囊变。四肢 例 个病灶中，个病灶有类圆形或不规则囊变（图），占 ，其余个病灶无囊变。腰椎例个病灶中，均未见囊变（图）。病灶内的 信号特点（以肌肉的信号为等信号）颅面骨 常见表现有（图 ）：病变以实性成分为主 个病灶，占 ；实性部分呈较均匀的等或稍低信号 个病灶，占 个病灶呈不均匀低信号；实性部分呈较均匀的等或低信号 个病灶，占 ，个病灶呈混杂等、高信号，个病灶呈混杂高、低信号；实性部分中重度明显强化 个病灶，占 ，其中“磨玻璃样”强化病灶约占半数（个病灶）。四肢长骨与腰椎 常见表现有：病变以实性成分为主 个病灶（其中四肢长骨 个、椎体各个），占 ，有例股骨中段病灶以囊性为主，例腰椎病灶均并发压缩骨折，所有病灶边缘均有完整或不完整的“低信号环”，占 ；四肢长骨 个病灶实性部分 呈较均匀的等或稍低信号（图），另个病灶呈不均匀低信号，个病灶呈极低信号，而个腰椎病灶实性部分 均呈较均匀的等或稍低信号（图）；实性部分 呈较均匀的中等高信号，其中四肢长骨 个病灶（图），腰椎个病灶（图），共占 ，另个病灶呈不均匀高信号，个病灶呈等低信号；实性部分中重度较均匀强化，其中四肢长骨 个病灶（图），其中个病灶呈“磨玻璃样”强化，腰椎个病灶均呈“磨玻璃样”强化（图）。病灶内有类圆形或不规 则 囊 变（）或 小 片 状 坏 死（），边缘无水肿（），所有病灶均无高信号出血、无软组织肿块。其他改变病灶内出血：共 例 个病灶实性成分内均未见高信号出血，占 ，颅面骨个病灶的囊变灶内有高信号出血（图），占 ；病变内有少量小片状坏死 个病灶，占 。无软组织肿块者 个病灶，占 ；病变边缘无水肿 个病灶，占 ，其中有例病理性骨折（跖骨中段、胫骨中段各例）边缘可见水肿。讨论 临床及病理骨纤维结构不良（，）又称骨纤维异常增殖症，多数学者认为是由于原始间叶组织发育异常，骨内正常骨组织被异常增生的纤维组织代替所致。本病可单骨或多实用放射学杂志 年月第 卷第期 ，万方数据图不同部位及信号的 ，边缘均可见“低信号环”。图女，岁，右侧肱骨中段病灶，像可见大片等或低信号。图男，岁，病灶多发，位于髂骨体髋臼股骨近段，像可见大片中等高信号，内可见多个不规则囊变灶。图男，岁，病灶多发，位于股骨近段股骨干中段，增强扫描显示病灶中重度“磨玻璃”样强化图男，岁，左侧股骨近段 ，病灶以实性成分为主，边缘可见“低信号环”。图 像，病灶呈较均匀的等或稍低信号。图 像，呈大片较均匀的中等高信号，内可见小片状坏死灶和硬化灶，分别呈高、低信号。图 增强扫描像，显示病灶中重度较均匀明显强化。图大体手术标本，可见病灶呈“沙砾状”。图病理图，染色（），内见纤维性及骨性成分，骨性成分由不规则的弯曲编织骨骨小梁构成，未见明显的骨母细胞；纤维性成分，小梁间梭形细胞呈片状增生，核分裂象难见，伴散在炎细胞浸润图 男，岁，椎体 ，病灶以实性成分为主，边缘可见“低信号环”，病灶内未见明显囊变，有压缩骨折。图 像，病灶呈较均匀的等或稍低信号。图 像，呈大片较均匀的中等高信号。图 增强扫描像，显示病灶中度较均匀强化图 男，岁，额骨左侧筛骨蝶骨的 ，病灶以实性成分为主，边缘弥漫生长无边界。图 像，呈较均匀的等或稍低信号。图 像，呈大片较均匀的等或低信号，内可见小圆形囊变灶，呈高信号。图 增强扫描像，显示病灶“磨玻璃”样强化骨发生，好发于青少年，岁为发病高峰。单骨型发病晚、症状轻，临床早期多无症状，部分病变晚期可有疼痛和跛行；而多骨型发病早、症状重，以股骨、胫骨及骨盆多见，患者可有一处或一处以上的病理实用放射学杂志 年月第 卷第期 ，万方数据性骨折，患者可伴有皮肤色素斑，多位于臀背部、大腿或口唇部，呈棕色或棕黄色，不隆起，边界不规则。（）认为发生于胫骨的 与其他长骨 不同：未成熟的骨小梁周围有骨母细胞或成纤维细胞镶边和骨小梁周围有板层转化，他将此种病变命名为骨化性纤维瘤。国内梁碧玲等也认为应将骨化性纤维瘤从 内分开，但多数学者认为 也会出现“镶边”和“板层转化”，因此无需另立病种。为了避免争议，本组 例未收录“骨化性纤维瘤”的病例。患者如果在临床上合并有皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱表现，则称为 综合征，女男约为。等研究发现，综合征与染色体 突变有密切关系。国内外的文献只要提及 ，一般均会提到 综合征，但实际上，综合征发生率很低，王云钊等总结国内 例 ，有 例发生 综合征，仅占左右。本组 例均未见 综合征表现。病理上（图，），大体表现为骨膨胀，骨皮质变薄，骨髓腔消失，被增生的纤维组织取代，呈灰色或灰红色，质地较硬，触之有沙砾感。病变处可有囊变，囊内可为黏液性、浆液性或血性液体。镜下可见病灶由增生的梭形间叶细胞及编织骨构成，两者比例可不同，少数病例可见软骨岛，在小儿患者多见。病灶边缘 表现根据文献报道和临床经验，本文试图将 以上病例所拥有的表现定义为常见表现。本组 例四肢及腰椎的 病例，个病灶均有“低信号环”，占 。“环征”是病变边缘出现的完整或不完整的环形低信号带，一般认为在良性骨肿瘤或骨肿瘤样病变中较常见，包括骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤等。不同的肿瘤或肿瘤样变，其“环征”构成成分有所不同，因此，在 强化方式会有所差异。在病理上，由于 膨胀性生长，边缘骨质增生硬化，一般认为组成 边缘的低信号环大部分由 这 些 骨 硬 化 带 组 成，因 此，增 强 扫 描 多 无 强化。此外，在冠状位上本组四肢部分病例（个病灶）边缘在、上均出现高于正常骨髓的薄带状高信号（图），可能与化学位移有关。而 例颅面骨 ，有例累及个或多个相邻骨，呈弥漫生长，其中又以同时累及额骨和筛骨多见。个病灶其边 缘 无 明 显 分 界 的 有 个 病 灶，占 ，只有左侧上颌骨例隐约可见边界。为何在四肢病灶的边缘有低信号环，而在颅面骨病灶边缘不清楚，其原因尚有待进一步研究。病灶本身的 信号特点目前，不少文献延续线的表现和分型来论述 的表现，但实际上两者的成像机制完全不同，想要用线的表现和分型来界定 表现，显然并不可取。在影像表现上的差异主要由病灶内的纤维或纤维样组织、新生骨组织和骨硬化、钙化的比例所决定。线平片上，表现有：病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区（边缘若有骨嵴则可使病灶呈分房状）；以沙砾样钙化、新生骨为主者呈磨玻璃状；以新生骨增生、钙化较多者则呈一片云白区（少数病灶可有丝瓜络状排列的密集骨纹）；病灶边缘可有溶骨性改变，如虫蚀状。而在 上，大多数 主要由纤维样组织和新生骨组成，因 此，病 灶 多 以 实 性 成 分 为 主，其 实 性 成 分 多为较均匀的等或稍低信号，大多为略不均匀高信号，由于血供较丰富，增强扫描后多呈中重度较均匀强化，本组大多数病例（）呈此表现。当病灶内主要由纤维基质、完全成熟坚韧的纤维组织或较多钙化的骨组织构成时，可呈低信号，增强扫描可无强化。本组 例 其病灶内信号表现大多类似，其信号特点是：病灶大多以实性成分为主；病变内多有坏死，但坏死均较小，呈小片状；病变内大多无高信号出血，少部分出血也仅仅局限于囊变灶内；病灶多有囊变，但颅面骨以圆形囊变为主，四肢以不规则或类圆形为主，而例腰椎的病灶内均未出现囊变。发生于脊柱的 报道很少，杨彩虹等总结例胸腰椎 的影像表现（例行 检查），报道的例其、均呈偏低信号，由此认为胸腰椎的 有完全不同于发生在脊柱以外 的影像学表现。而本组例腰椎的 表现与四肢长骨 类似，包括其、的信号特点，边缘的低信号环，强化方式等，由于病例数太少，所以只能作为参考。鉴别诊断（）骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿：以实性为主，而骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿以囊性为主，大部分在 上鉴别不难，但极少部分 以囊性为主，鉴别困难，增强扫描时 边缘低信号环无强化，而骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿边缘低信号环多有强化，可资鉴别。有极个别的 可并发动脉瘤样骨囊肿。（）非骨化性纤维瘤：非骨化性纤维瘤好发于四肢骨干骺端，而 好发于股骨近段。非骨化性纤维瘤内部囊变少，一般偏于一侧生长，上信号表现复杂，肿瘤实性部分的强化不如 明显。（）骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤多好发于骨端关节面下，边缘可有软组织肿块，、实性部分多较均匀，常实用放射学杂志 年月第 卷第期 ，万方数据有“皂泡征”。总之，四肢长骨和腰椎的 表现类似，与颅面骨 在病变边界、囊变形态上表现有所不同。骨纤维结构不良常见的 表现是：多发生于 岁，好发于额骨、筛骨及股骨上段，病变多以实性成分为主，实性部分呈“磨玻璃样”生长，病变内多有囊变和小片状坏死，一般无高信号出血，多无软组织肿块形成，周围无水肿，常呈中重度较均匀强化。参考文献：王云钊中华影像医学：骨肌系统卷北京：人民卫生出版社，：梁碧玲骨与关节疾病影像诊断学北京：人民卫生出版社，：徐爱德骨关节疾病影像学图鉴济南：山东科学技术出版社，：，（）：杨彩虹，陈安民，朱波胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断中国矫形外科杂志，（）：常恒，贾宁阳，王晨光，等长骨骨纤维结构不良的诊断中国医学影像技术，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：杨本涛，汪卫中，王振常，等颞骨骨纤维异常增殖症 研究临床放射学杂志，（）：（收稿日期：櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧）（上接第 页）厚壁小脓肿；对本病敏感，提供信息全面，诊断准确性高。参考文献：沈天真，陈星荣神经影像学上海：上海科学技术出版社，：，：，（）：，：，（）：程敬亮，祈吉肌肉骨骼系统 成像郑州：郑州大学出版社，：张佐伦，孙建民，袁泽农实用脊柱外科学济南：山东科学技术出版社，：邱丽芹，谭威化脓性脊柱炎的 表现分析（附 例报告）辽宁医学院学报，（）：王鹏，万春虎，张永刚，等鉴别结核性脊柱炎和化脓性脊柱炎军医进修学院学报，（）：，（）：王雪飚，郭建 技术在诊断脊柱转移瘤中的应用价值中国医学影像杂志，（）：陈瑶，丁永生，袁军 在脊柱转移瘤中的诊断价值实用放射学杂志，（）：（收稿日期：；修回日期：櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧櫧）（上接第 页）参考文献：宋海涛，任中武，矫健，等尺骨缩短术治疗桡骨骨折后尺骨撞击综合征中华创伤骨科杂志，（）：，（），（）：，：（），（）：，（）：韩悦，廉宗激，刘志强尺骨撞击综合征的 表现中华放射学杂志，（）：路来金，宫旭，刘志刚，等腕月骨无菌性坏死的病因学研究中华手外科杂志，（）：，（）：（收稿日期：；修回日期：）实用放射学杂志 年月第 卷第期 ，万方数据