第1一节 疾病诊断-2.pdf

四四)先天性心脏病先天性心脏病（Congenital heart disease)Congenital heart disease)PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 先天性心脏病是指心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所形成的一系列畸形。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 怀疑心脏大血管疾患时，在影怀疑心脏大血管疾患时，在影像上必须注意观察以下像上必须注意观察以下三方面三方面的变化的变化：1.心脏各房室的改变2.肺门肺血管的改变3.大血管的改变PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 先天性心脏病分类先天性心脏病分类1.按其血液动力学改变可分为三类：（1）左向右分流（2）右向左分流（3）无分流2.根据临床表现可分为：（1）有紫绀（2）无紫绀3.影像上根据肺血管表现分为三类：(1)肺血多(2)肺血少(3)肺血无明显改变PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 1.房间隔缺损房间隔缺损(Atrial septal defect ASD)PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 1.原发房间隔原发房间隔2原发孔原发孔3.继发房间隔继发房间隔4.继发孔继发孔PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 1.原发房间隔原发房间隔3.继发房间隔继发房间隔 4继发孔继发孔5.卵圆瓣卵圆瓣 6.卵圆孔卵圆孔PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 病理病理房间隔缺损时血液动力学改变PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 是成人最常见的先天性心脏病女男2.41。病理：病理：分原发孔型和继发孔型。分原发孔型和继发孔型。继发孔型继发孔型常见，当心常见，当心室舒张时左房血同时进入左室及右房，致右心房、室室舒张时左房血同时进入左室及右房，致右心房、室及肺动脉血流增多而扩大，长期病变可致肺动脉高压及肺动脉血流增多而扩大，长期病变可致肺动脉高压和右心衰。和右心衰。原发孔型原发孔型因心内膜垫缺损而常有二尖瓣因心内膜垫缺损而常有二尖瓣裂，故左心室增大。裂，故左心室增大。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 按缺损部位分为第一孔（原发孔）型缺损位于房间隔下部常合并心内膜垫缺损第二孔（继发孔）型缺损位于卵园窝区域PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 缺损的数目、缺损的大小缺损的数目通常是一个偶尔可多个缺损的大小为1cm4cm小到针孔状大可全缺如 多个筛孔称Chiari network型PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 结果 右心房 左心房 右心室 左心室 肺动脉 主动脉 肺血 注：增加 下降 无改变PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 临床表现：临床表现：常见，女多于男。常见，女多于男。劳累后心悸、气短，易肺部感染，无发绀。劳累后心悸、气短，易肺部感染，无发绀。可无症状，形体正常，发育稍小可无症状，形体正常，发育稍小心力衰竭通常心力衰竭通常出现出现于于30岁以岁以后后体征:胸骨左缘23肋间可闻及收缩期吹风样杂音，柔和，无震颤，P2亢进、固定分裂心电图：右心室和右心房肥厚，右束支传导阻滞。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 X线表现线表现肺肺充充血，血，晚晚期可期可出现出现肺动脉高压。肺动脉高压。心心呈呈二尖瓣型，心二尖瓣型，心胸比率中至重度胸比率中至重度增大。增大。右心房、右心室增大，右心房、右心室增大，右房显著增大为特征。肺动脉肺动脉段突出段突出，肺门血管扩张，两者均有搏动增强（肺门舞蹈）左房不大，左心室和左心室和主主动脉动脉缩缩小。小。原发孔型可有左心室增大。原发孔型可有左心室增大。若怀疑为若怀疑为原发孔型原发孔型应做应做心血心血管造影确诊管造影确诊。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 婴儿期或分流量很少的可以表现为正常 右心室增大，肺血增多，左心房尚正常 左心室相对较小，主动脉可正常或缩小 右室增大后心脏顺钟向旋转使心脏左移PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 后后前位前位：右上纵隔与右心缘影不明显 主动脉结缩小，肺动脉段突 心左移，心尖上翘，肺血多左、右左、右前斜位前斜位:肺动脉段隆起 心前间隙缩小 右心房段延长侧位侧位：心与胸接触面增加 心后三角仍然存在PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 透视：可见肺动脉搏动增强(“肺门舞蹈”)心脏造影：导管可经间隔缺损进入左心房 右房压力大时，左房提前显影PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT:平扫难以显示缺损的部位和大小 可显示心脏径线的增大有助分析MRI：SE 直接显示房间隔不连续 继发孔型房缺应注意假阳性 房缺残留边缘常变钝，增厚 MRI电影显示有无左右分流 鉴别真性房缺与卵圆孔未闭PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CTPDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 MRI下图显示房间隔信号消失，扩大的右心房与左房相通房间隔左心房右心房左心房PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 房间隔缺损 横断位MRI增强扫描 显示房间隔连续性中断，缺损与房室瓣间有房间隔组织残留，三尖瓣有关闭不全PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 【诊断与鉴别诊断】胸骨左缘第23肋间可以闻及收缩期杂音 胸片见右心房增大，右心室增大，肺充血 房间隔缺损的心脏形态与二尖瓣狭窄相似 二尖瓣狭窄为肺淤血，而房缺则为肺充血 如房缺同时并二狭则称为卢腾巴赫综合征PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 2、Fallot四四联联症症（Tetralogy of Fallot）PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 分类及病理生理：根据血液动力学，肺动脉畸形的程度及室间隔缺损的大小，结合临床表现，可将法乐氏四联征分为三型：PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 轻型四联征，主要是肺动脉漏斗部轻度狭窄，室间隔缺损较小。以左向右分流为主，或有少量的右向左分流，临床表现较轻，有或无青紫。即所谓无青紫型法乐氏四联征PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 典型四联征，此型有漏斗部狭窄或合并有瓣膜部狭窄，狭窄较明显。肺动脉干发育不全，室间隔缺损较大，主动脉骑跨或不骑，右心室肥厚等典型病变。以右向左分流为主，因此临床上都有青紫。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 重型四联征，此型既重型四联征，此型既有高度肺动脉狭窄或闭有高度肺动脉狭窄或闭塞，肺动脉发育不良，塞，肺动脉发育不良，室间隔缺损大，肺严重室间隔缺损大，肺严重缺血，血液动力学上与缺血，血液动力学上与永存动脉干相似，故有永存动脉干相似，故有“假性永存动脉干之称假性永存动脉干之称青紫严重。青紫严重。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 从以上分型可以看出，四联征包括四种畸形。（1）肺动脉狭窄或漏斗部狭窄。（2）高位室间隔缺损。（3）主动脉骑跨。（4）右心室肥厚。但从胚胎发育和血液动力学的变化，主要畸形右两种：（1）肺动脉狭窄。多为漏斗部狭窄，其次为混合型狭窄。（2）高位室间隔缺损。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 临床临床：最最常见常见紫紫绀绀类类先心病，先心病，约占约占50%。患儿患儿发育发育差差，紫紫绀、心悸、气短，绀、心悸、气短，喜蹲踞喜蹲踞、杵杵状状指等指等。胸骨胸骨左左缘缘2-4肋肋间间闻闻及及响亮响亮Sm(杂杂音音)，扪扪及及震颤震颤，P2(肺动脉肺动脉第第二二音音)减弱减弱或或消失消失。心心电电示示右室右室肥厚肥厚。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 病因病因：心球旋转不良和分割不均病理病理PS:右心室漏斗部狭窄为常见，肌肉肥厚呈管状或环状狭窄室缺室缺：膜部，12.5cm主动脉骑跨主动脉骑跨:主动脉向右向前移位，骑跨于两心室之上，管径粗大为细小肺动脉的34倍主主动脉动脉接受含氧少静接受含氧少静脉血脉血出现出现发绀。发绀。右心室肥厚右心室肥厚：继发于PS。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 右心房右心室室间隔狭窄的右心室漏斗部缺损处PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 （3）X线表现线表现常见型：常见型：A、两两肺肺少少血。血。B、心心呈呈靴靴形，形，一般一般无无明明显显增大，心尖增大，心尖上上翘翘呈呈羊鼻羊鼻状，心状，心腰凹陷腰凹陷，当心，当心腰隆起腰隆起或或平直平直时、时、提示提示第第三三心室形心室形成成。C、右心室增大。右心室增大。D、主主动脉动脉宽宽，右，右前前移移。E、左室左室缩缩小。小。F、偶尔偶尔右心房右心房大（大（回回心血多心血多并并右室压高右室压高）。重重型：型：A、两两肺肺少少血及血及网网状状侧侧支支肺肺纹纹理。理。B、心心脏脏中度以上中度以上增大，右心室大增大，右心室大显著显著。C、常有左常有左上上腔静腔静脉和右脉和右位主位主动脉动脉弓弓。轻轻型：型：肺肺窄窄明显明显似似肺肺窄窄，室缺，室缺明显明显似似室缺。室缺。造影造影可可清楚显示清楚显示四四种畸种畸形。形。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 右心房 左心房 右心室 左心室 肺动脉 主动脉 肺血PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 后前位：心脏无明显增大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷肺门缩小，肺血管纤细，主动脉增宽且右移如有右位主动脉弓者，则主动脉结位于右侧严重者心脏可增大，仍以右室为主，肺血少 左、右前斜位：肺动脉段凹，主动脉前右移肺动脉段缩小，心影如球状PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT：CT可显示动脉转位及心脏房室的大小MRI:右室流出道狭窄 常为漏斗部狭窄 与肺动脉瓣狭窄间形成“第三心室”右室壁明显肥厚，可超过左室壁厚升主动脉扩张、并骑跨于室间隔上矢状位常可显示漏斗部狭窄和室缺MRI电影对肺动脉瓣狭窄显示最好PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 MSCT和 EBCT能够很好显示肺动脉主干、左右肺动脉等狭窄 MRI能够较好地显示室缺和右室漏斗部狭窄及其主动脉骑跨 心血管造影见升主动脉与肺动脉干同时显影，肺动脉主干小左室造影能直接显示法洛四联症的室间隔缺损的部位与大小左室造影要注意观察有无冠脉走向异常，有利手术方案制订PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 造影显示右心室流出道环状狭窄（黄箭头指示）白箭头指示造影剂通过间隔缺损PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT可显示肺动脉发育细小（左上图）、肺动脉瓣狭窄（右上图）或右室流出道狭窄（左下图）；还可显示室间隔缺损及右室壁肥厚（右下图）PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT增强还可显示主动脉骑跨，同时接受来自左、右心室的血液（右图黑箭头所示）。左图白箭头指示右室壁肥厚LVAPDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 【诊断和鉴别诊断】多见于儿童，于胸可骨左缘闻及收缩期杂音及震颤 胸片显示肺血减少，右室增大为主，左室不大，左右房不大PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 (五五)心心 包 疾包 疾 病病PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 概述概述：结核结核、化脓化脓、风湿风湿和病和病毒毒等等导导致心致心包包脏、脏、壁层产生炎壁层产生炎性病变。性病变。若若心心包产生纤维蛋白包产生纤维蛋白为主为主的渗的渗出出物物，则引起则引起心心包包表表面粗糙面粗糙呈呈绒毛绒毛状，状，称称为为干干性心性心包炎包炎（X线线无无异异常发常发现）现）。若以若以渗渗出出液为主液为主，则则称为称为心心包积包积液液。若若脏脏壁两层壁两层因因炎炎症症而增而增厚厚，粘连粘连，形，形成坚实的纤维结缔组织成坚实的纤维结缔组织，有，有时时尚尚有有钙化钙化，限制限制心脏心脏活活动，动，则则称称缩窄缩窄性心性心包包炎炎。心心 包炎包炎PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 1.心包积液心包积液正常心包腔内有少量液体起润滑作用。不同原因引起心包腔内出现不同性质的液体积聚增多，即为心包积液。PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 病因病因：感染性（病原菌）；非感染性病理病理：心包积液心包腔内压力增高，可压迫心脏心房和腔静脉压力增加静脉回流受阻；心室舒张及充盈亦受阻，致使心排出量减少临床表现：临床表现：主要为乏力、不安、上腹胀痛、呼吸困难；颈静脉怒张，心尖搏动减弱或消失，心音低钝遥远PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 X线表现：积液小于300ml，心影大小、形状正常中等量积液，心影向两侧扩大，心缘正常弧度消失，心脏呈烧瓶状或球形体静脉血回右心房受阻上腔静脉增宽主动脉影缩短心缘搏动减弱或消失，主动脉搏动正常右心排血少，肺纹理减少或不显；合并左心衰时肺郁血影影像像学表现学表现PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT表现：表现：心包厚度增加（4mm），多为水样密度 增强扫描壁层心包强化，积液显示更佳少量积液常集聚于左室和右房的后外侧大量积液则形成包绕心脏的异常密度带包裹性积液好发部位在右前外侧和背侧PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 MRI表现：表现：心包积液性质不同信号强度也有所不同 浆液性心包积液T1WI上呈均匀的低信号 炎性渗出液并蛋白含量高者则呈高信号 血性积液呈高信号，肿瘤性者混杂信号 受心搏、液体流动影响，信号可不均匀 少量积液与心包增厚信号有时较难区分PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包积液 后前位胸部平片显示心影明显增大，呈烧瓶样PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 大大 量量 心心 包 积包 积 液液PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包积液PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包积液 横断位CT增强扫描显示见右房及右室大，心包内有低密度的积液(白箭)PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包中等量积液时心影向两侧扩大，呈烧瓶状或球形，心缘正常弧度消失。左下图为治疗后PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包积液治疗后PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT检查可直接显示心包积液为液体密度影，CT值一般为1240Hu若心包有粘连，积液可包裹、局限PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 少量心包积液中等量心包积液大量心包积液PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 女性，64岁。胸闷、背痛半月余。纵隔窗：沿心脏左右缘均见新月形水样低密度，CT值11Hu左侧明显。CT诊断：心包积液诊断：心包积液PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 【缩窄性心包炎】【缩窄性心包炎】急性心包炎未能有效治疗时，发展所致PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 病理病理心包脏、壁两层粘连、增厚，厚度可达10mm以上。一般以心室面，包括膈面增厚为著右室受压，舒张受限静脉血入右房受阻静脉压升高，上腔静脉、颈静脉扩张，肝大、腹水等左室受压，舒张受限，同理，进入左室血量减少，导致左房和肺静脉压增高，脉压下降二尖瓣口被纤维瘢痕包绕时，肺循环郁滞，左房增大PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 影像学表现影像学表现X线表现：线表现：心影大小正常或轻、中度增大心包增厚粘连，心缘变直，各弓影分界不清，心脏外形呈三角形或球形心脏搏动减弱或消失，未受累部分可局限膨大、搏动增强心包钙化（特征性表现），可呈蛋壳状、带状、斑片状或结节状静脉压升高、上腔静脉扩张左房压力增大时肺郁血胸膜增厚、粘连PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 CT表现表现：心包呈弥漫性增厚约在5mm20mm 各部增厚程度可不均匀，亦可局限性 心包内可见钙化，上、下腔静脉扩张 增强扫描见心室呈管状，室间隔变直 MR表现表现：心包呈中等信号，可见斑状极低信号 左右心室腔缩小，心缘及室间隔僵直 GRE电影MRI心室壁运动幅度降低PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 诊断与鉴别诊断 临床表现较典型 心脏外形不规整 心包内可见钙化 影像诊断多不难PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 缩窄缩窄性心性心包炎包炎PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 箭头指示心包钙化PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心前缘心包钙化PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 二尖瓣口被纤维瘢痕包绕时，肺循环郁滞，左房增大，食管受压后移心包钙化PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 缩窄缩窄性心性心包炎包炎（心（心包钙化包钙化）PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 缩窄性心包炎PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包积液PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 缩窄性心包炎PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 缩窄性心包PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包增厚钙化CT表现上图为累及右心房、室缘，致使右心房高度扩大，右心室舒张受限而相对较小PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 心包钙化PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建