麻痹性痴呆.pdf

讲 座文章编号:1671-4695(2002)04-0256-04神 经 梅 毒(二)首都医科大学附属北京友谊医院神经内科(100050)王芷沅4 神经梅毒的临床类型412 晚期梅毒分型三期神经系统实质梅毒,或晚期梅毒,可分为以下各型:41211 麻痹性痴呆此即慢性梅毒性脑膜炎。本病的潜伏期较长,一般发病于初期感染后的1520年,亦有长达30年者。由于其潜伏期长,很难将其与梅毒联系起来,经多少学者的苦心钻研,始知本病为晚期梅毒的表现。直到1913年野口氏在病人脑中找到梅毒螺旋体,才完全证实本病即由梅毒螺旋体引起。本病约占有所有梅毒患者3%5%,解放前占我国精神病院患者的10%3,解放初期,占北医精神病院患者中的1123%4。发病年龄以3050岁者居多,男性多于女性。其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎,导致严重的脑实质改变,肉眼可见软脑膜明显增厚、混浊、不透明,并与大脑皮层相粘连,不易剥离,脑萎缩明显,额叶及颞叶更明显。大脑半球前部明显缩小,脑回窄,脑沟深陷,脑的内外均有代偿性脑脊液,脑室和蛛网膜下腔均扩大,有脑室膜炎,呈颗粒状。镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润,大脑皮质细胞失去原有的规律性排列。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全消失,在分子层与小及中等大小的锥体细胞层最明显,第五层与第六层变化较轻。也可见到大椎体细胞的变性。皮层及皮层下纤维常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生,特别是小胶质细胞(即杆状细胞)增生明显。小血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与浆细胞浸润,并有新生的毛细血管,于血管周围及小胶质细胞内常可见到血铁素(hemosidern),经过特染,约50%患者大脑皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体,特别在额叶更易发现。在皮层尚可见到局限性萎缩呈“海绵状”,临床上出现相应的体征,称立叟氏型麻痹性痴呆,即除有一般痴呆的精神症状外,尚有局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合并脊髓痨时的病理改变,即脊髓后索变性,临床则出现脊髓痨 麻痹(Tabo-paresis)的临床像。最先出现的为精神症状,早期主要表现为智能的减退。一般是循序渐进、隐匿逐步向前发展,开始时不为人所注意可首先表现为判断力的下降,如一精明的商人,由于判断失误,使自己的财产蒙受损失。逐渐发展为记忆力明显减退,注意力不集中,工作能力下降,情绪不稳定,自制力丧失,不注意整洁和个人卫生,后天所获得的优良品质逐步丧失,变得极端自私自利,甚至酗酒,性乖离等,最后发展到完全痴呆。4121111 分型麻痹性痴呆由于精神表现不一,临床可分以下几型:单纯痴呆型:此型最常见。病程较长,进展缓慢,主见其智能逐步衰退,工作能力降低,记忆力、计算力均明显下降,自己幼年所熟悉的基本技能和知识也都忘记。曾见一位多年老司机,病后忘记怎么开车,在病房中终日独处,不注意周围的情况,对个人卫生也毫不注意。一位熟练的会计师,病后连简单的加减法全都忘记,定向力也丧失,生活不能自理,经常呆坐。某日被其他病人打伤头部,出血,也无适当反应,血流至口周围,即用舌舐之,他人为其包扎,也无反应。夸大型:此型的症状很引人注目,病人终日情绪高涨、欣快,有各种夸大妄想,如认为自己是超人,多才,多艺,力大无穷或拥有百万家财,或高呼自己对人类有很大贡献,终日得意洋洋,忘乎所以。此型自动缓解的倾向较大,预后较好。也举一例:患者50岁,男性,小商贩,因精神失常送入652第1卷 第4期 临床和实验医学杂志 Vol11,No142002年12月 Journal of Clinical and Experimental Medicine Dec1,2002北医精神病院,确诊系夸大型麻痹性痴呆。患者终日兴高采烈,谈笑风生,扬言自己家中非常富有,后花园比北海都大,其中有假山,山上有仙鹤、鹿、金山、银山。突然问其他病人:“你们知道八国联军打北京时,总司令是谁吗?那是我。我就是八国联军的总司令员 ”。抑郁型:此型患者终日愁眉不展,时时哭泣,甚至嚎啕大哭。北医精神病院某患者,男性,60岁,入院后少吃,失眠,时时嚎啕痛哭,问其原因,因为自觉罪大,无法自容,只因40年前其父病死时,他未能在身旁,而感罪恶深重,也无法补偿,因此嚎啕大哭,后悔不已。其它类型:以情绪激动为主者为躁狂型,有卒中样发作;遗有偏瘫、失语、偏盲等局灶性神经系症状者,称立嫂氏(Lissauer)型;合并脊髓痨者称脊髓痨-麻痹痴呆(tabo paralysis);由先天梅毒引起的称幼年型痴呆。以上各型如不经过应有的治疗,最终均可发展成完全痴呆,没有精神活动,患者可终日卧床不起,大小便失禁,类似植物人,只有夸大型,有时可自动缓解。4121112 症状躯体症状和体征方面可有癫痫发作。可为局限性,小发作或大发作,并常出现癫痫持续状态。患者可发音不清,伸出的舌及手震颤,可出现偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状,瞳孔常缩小,不等大,对光反应丧失,调节反应存在,称之为阿-诺氏瞳孔(Argyll-Robertsons pupil),各腱反射常亢进,且经常不对称,阳性掌颌反射和锥体束征均常见。晚期可见唇周围肌肉震颤,可合并主动脉炎,其合并脊髓痨者步态如马蹄状(即高抬腿,重塌地,步行不稳)步态,并有跟腱反射丧失和排尿障碍。4121113 化验室检查血液康瓦氏反应几乎百分之百阳性,脑脊液百分之百不正常,表现为细胞数增多,一般是10200个/mm3,以淋巴细胞为主,也有浆细胞和单核细胞,蛋白增多(40200mg/dl),其中r-球蛋白比值增高,胶金曲线常呈麻痹型。梅毒螺旋体制动试验(treponema immobiligation test)更有其独特性,于未经过治疗的患者,脑脊液中经常是阳性。头部CT可发现明显的脑萎缩,特别是额叶和颞叶前端,脑沟增宽,脑室和蛛网膜下腔均增大。脑电图可显示广泛异常。4121114 病程和预后本病一般进展缓慢,如能早期得到适当的治疗,预后尚可,夸大型者预后最好。如到晚期才治疗,虽治疗彻底,智能亦难恢复,体征也难完全消失,因此早期治疗非常重要。4121115 诊断和鉴别诊断诊断应根据上述的精神和躯体体征,以及其他各部有无患梅毒的特点。前面提过,梅毒螺旋体一侵入人体,可侵犯多个器官,或一个以上的系统,如外生殖器的瘢痕,鼠蹊腺及/或肘上腺的肿大,主动脉区浊音界是否扩大,有无主动脉杂音等征象。有无上述的精神障碍、躯体症状和脑脊液的改变很重要,早年的感染史可作参考。应与以下疾病相鉴别:老年性痴呆:精神症状有些相似,但本病无明显阳性体征,血及脑脊液均正常。血管性痴呆:本病发生于多次脑梗塞之后,有高血压或糖尿病史,及多发卒中发作史,体检无梅毒时的特点。头颅CT有其固有的改变。脑猪囊虫病:患者可以智能明显减退,并有痉挛发作,此时全身各处常可发现包囊虫结节,头颅CT有其特有的表现。额叶肿瘤:以精神症状为主,头颅CT即可与之鉴别。以上这些病人的血液和脑脊液均无神经梅毒时的改变。抑郁型者应与抑郁症相鉴别。41212 脊髓痨(Tabes)本病常发生于感染梅毒后的1520年,可早到3年,晚到30年,一般于3550岁间发病,男性多于女性。4121211 病理梅毒螺旋体在脊髓液中易停滞在后根与脊髓之间的夹角处,并自此侵犯这些地方的后根,后根与脊髓之间的夹角越向下越小,即腰骶部者最小,而利于梅毒螺旋体的停留,首先侵犯这些地方的后根,符合临床上病变自下肢开始的特点。后根被破坏后,产生继发变性,脊髓变薄,后根神经节细胞减少,一般周围神经改变不明显。4121212 临床症状起病隐匿,早期约有90%的病人有电击样疼痛,常出现在下肢,可串到全身,但有时可固定在一个点上,是一种非常剧烈的疼痛,可如针刺、刀割,时伴麻木或其他感觉异常,发作性,每次持续数分钟、数小时或数日而自动消失。检查时可无客观感觉障碍,亦可见根性分布或片状分布的触痛及752第1卷 第4期 临床和实验医学杂志 Vol11,No142002年12月 Journal of Clinical and Experimental Medicine Dec1,2002温度觉减低,系后根受刺激或毁灭之故。可有各种危象发作,最常见的是胃危象,出现反复不可控制的呕吐。可吐出胆汁或血性胃黏液,每次发作可持续数日,可霍然而愈。当时X线检查可发现幽门痉挛。肠危象时可有腹部绞痛和下痢;咽及喉危象氏可有猛烈的吞咽动作和发作性呼吸困难;肛门危象时出现里急后重;生殖泌尿危象时有尿路绞痛和小便困难。进一步发展出现脊髓痨时的典型症状即共济失调。由于系深感觉障碍引起,这两组症状可以相继出现,亦可间隔数年,以致前一组症状被患者遗忘,或患者不知二者有联系。深感觉障碍开始时不严重,患者可藉视觉来代偿,进展后视觉不能代偿则出现共济失调。于夜间或闭目时明显。如洗脸闭眼时,患者站不稳可跌到面盆内,夜间光线不充足时则易跌跤。此时病人为了得到充分的深感觉的冲动和维持平衡,步行时两脚相距较远,躯体稍向前屈凝视地面,提高两脚重踏在地面上,形成一种特殊的步态。逐步地,病人自己不能步行,步行时必须扶仗,最后扶杖也不能步行而卧床不起。膀胱的感觉减低和张力低下,因此当膀胱内充满尿液时,患者也不能感觉,以致有不自觉的溢出性排尿,并常有便秘和阳痿。颅神经方面常因视神经萎缩而视力减退。约有1/10的病人合并夏克氏关节(Charcotjoint),多侵犯股、踝关节,肘关节或腰椎受犯者罕见。其特点为关节肿大,但无灼热或疼痛,检查时可见骨性结构分解。伴有骨折,关节脱位及半脱位等,此种改变是由于失去痛觉的关节屡受创伤所致,非由梅毒直接引起。体检时常见视神经萎缩,约80%的患者瞳孔不正常,常表现为典型或不典型为A-R瞳孔(Argyll-Robertsons pupil),部分病人可见程度不等的眼睑下垂,或其他眼肌麻痹,下肢的肌张力和关节韧带的张力均低,因此各关节常可过度伸直。下肢的震颤觉和关节位置觉均明显减低,甚至丧失。出现共济失调时,闭目难立正,检查时可使其在有障碍物的路中行走,或使之急转弯则显示出来,亦可见到不规则的浅感觉减弱或丧失。不伴有锥体束损害时的症状和体征。伴有明显精神症状者称脊髓痨-麻痹。4121213 化验室检查血液中的华康氏反应阳性率达70%左右。脑脊液压力不高,外观无色透明。细胞数轻度增多,亦以淋巴细胞为主,胶金曲线呈中区型。脑脊液华康氏反应阳性率为50%70%。4121214 诊断和鉴别诊断本病如已发展成型,根据上述症状和体征不难诊断。早期下肢的电击样疼痛需与由其他原因引起的坐骨神经痛相鉴别;胃、肠危象,需与消化道溃疡相鉴别。此外,小脑性共济失调患者常有小脑疾病的特点,如蹒跚步态,分节性(吟诗样)语言,其共济失调上下肢大体一致,而本患者则下肢共济失调明显。小脑疾患常有眼球震颤而无瞳孔的明显改变,绝无阳性血清反应及脑脊液改变,可助鉴别;联合硬化综合征有深感觉障碍亦有锥体束征,而本病患者无椎体束征。4121215 预后本病为慢性进行性,预后不良,如早期发现,早期治疗,对共济失调者给以严格的再训练,步态可有一定程度的恢复。41213 神经系统橡胶肿晚期神经系统梅毒和其他脏器梅毒一样,也可发生橡胶肿,此即梅毒性肉芽肿,其中间常坏死,坏死部常围绕一小血管,其周围常有单核细胞和上皮样细胞,时有巨细胞,外层是纤维母细胞和结缔组织,可单发或多发,可以很大,直径达数厘米,可位于脑细胞中或血管壁上。如位于血管壁上则血管狭窄甚或堵塞,临床出现脑梗塞的症状;如位于脑膜或脑实质中,临床则出现脑肿瘤的症状和体征。笔者于1960年曾见一位于基底动脉壁上的小型橡胶肿,患者系一旧社会的洋车夫,独居。某晨突然倒在院中,邻人送来急诊,检查见深昏迷,双侧瞳孔均小,对光反射消失,项部僵硬,四肢伸肌张力均增高,双侧巴氏征阳性,临床颇似脑室出血,但腰穿脑脊液压力不高,水样透明,淋巴细胞增多,蛋白增高,抢救无效。死亡后尸检,发现基底动脉壁有一橡胶肿,基底动脉被完全堵塞,桥脑软化,病理诊断为基底动脉壁橡胶肿。41214 其他各型神经梅毒4121411 梅毒性视神经萎缩:系一种慢性梅毒性视神经周围的软脑膜炎,此病可见胶质细胞和纤维增生,以及梅毒的一般病理表现。视神经纤维变性,临床一般表现为进行性视力减退直至失明,通常从一眼开始,然后到另一眼,从视野缩小开始,偶有中心暗点。检查可见视乳头呈苍白色,边缘十分清楚,即呈原发性视神经萎缩状。本型可单独存在更常与其他类型梅毒,特别是脊髓痨共存。852第1卷 第4期 临床和实验医学杂志 Vol11,No142002年12月 Journal of Clinical and Experimental Medicine Dec1,20024121412 幼年型麻痹:为幼年发病,一般是10岁左右发病,系先天宫内感染的梅毒。临床表现与成年的麻痹性痴呆无显著不同,只是发展得快,并常伴其他先天梅毒造成的缺陷,如哈的松氏齿等。5 神经系统梅毒的预防和治疗不患梅毒自然无神经梅毒,或患梅毒后于早期即给于彻底的驱梅治疗,亦可防范梅毒螺旋体侵入神经系统内,但两者做起来都十分困难。提高群众的文化素质,加强宣传,使大部分人了解梅毒的危害,及患此病后如何进行彻底治疗,或许能有一定效果。关于梅毒的治疗,过去曾用过碘、砷等制剂,均不如青霉素效果好,这里就不介绍。神经梅毒的治疗也首推青霉素,不过用量较大,疗程较长。以往利用梅毒螺旋体不能耐高温的特性,对麻痹性痴呆患者用发热疗法,如使患者患疟疾,目前也已不用。青霉素具体的剂量和疗程各家的方法不完全一样。总之,治疗晚期梅毒是比治疗早期梅毒用量大,可反复多次,直至彻底痊愈。对一期和二期梅毒患者可给苄星青霉素肌肉注射,每侧臀部各120万单位,每周只注射一次,共2次。亦可肌肉注射普鲁卡因青霉素G混悬液,每日一次,共10次,每次80万单位,共800万单位。对青霉素过敏者,可口服四环素,每日4次,每次015克,连服15天,总量为30克,亦可用红霉素,方法同上。治疗后,一年内应做4次血清学检查,如其滴度不减或上升,即是未痊愈,应再给一疗程治疗。直至血清反应正常为止。对神经系统梅毒则常用青霉素G混悬液,每日肌注100万单位,共2124次为一个疗程,以后每隔半年检查一次脑脊液,直到恢复正常为止。未恢复正常者,应再注射一个疗程,直到脑脊液转成正常为止。对症治疗:对脑脊膜、血管梅毒时的根性痛可服止痛剂如卡马西平;对麻痹的神经,可给维生素B类,以助其恢复;对血管堵塞后的脑梗塞,可给活血化瘀剂;对遗留的各种瘫痪,应指导其锻炼,特别是对脊髓痨的共济失调,有步骤地指导其锻炼,对恢复其步态有很大帮助。参考文献:1 龙振华,主编 1 实用梅毒学 1 中国人民出版社 11991,712 龙振华,主编 1 实用梅毒学 1 中国人民出版社 11991,16513 沈渔,主编 1 精神病学 1 人民卫生出版社 11988,54014 王芷沅,等 1 北京医学院精神病院四年来住院患者的临床统计分析 1 中华神经精神科杂志,1957,2:1621临床和实验医学杂志征稿国内统一刊号:CN11-4749/R国际统一刊号:ISSN 1671-4695征稿对象:医院各科医师、护士、药师、技师、基础研究工作者、医院管理人员、防疫站及地方病卫生工作者。征稿内容:临床各科论著、基础医学、实验研究、临床分析、疗效观察、病例报告、诊疗新技术新方法、误诊分析、文献综述、中医中药、中西医结合、护理经验与体会、医院管理等。征稿要求:稿件应具有先进性、科学性、实用性;除论著、综述类论文外,限3000字以内;来稿要求打印或用稿纸工整抄写并加盖公章。稿件处理:收稿后两周内复函,合格稿件在近期发表。邮寄地址:北京宣武区永安路95号临床和实验医学杂志编辑部邮政编码:100050联系电话:[phone]转3564传 真:010-63015633电子信箱:LCHSYYY2631net952第1卷 第4期 临床和实验医学杂志 Vol11,No142002年12月 Journal of Clinical and Experimental Medicine Dec1,2002