儿茶酚胺心肌病1例及文献复习.pdf

儿茶酚胺心肌病!例及文献复习薛迎生陆弋方崇峰卢振唐礼江（台州医院，浙江 临海!#$）儿茶酚胺心肌病是由于分泌儿茶酚胺的病灶向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺造成的心肌损害!，是嗜铬细胞瘤较为严重的并发症。嗜铬细胞瘤中儿茶酚胺性心肌病的发病率为%&$()*&+%。手术切除肿瘤以及积极的药物治疗可使心肌损害完全恢复。本文报告!例嗜铬细胞瘤伴儿茶酚胺心肌病，并结合近年来国内外文献资料就其发病机制、病理特征、临床表现及诊治措施作一探讨。!病例介绍患者，男，+$岁。活动后胸闷、气促!月，加剧!$小时入院。患者!月前出现活动后胸闷、气促，休息后能缓解。入院前!$小时出现夜间不能平卧，端坐呼吸。既往无高血压病史。入院体检：,#&#-，.!$次/012，34!$次5012，4%次5012，67!+$/!$0038。端坐体位，全身大汗，唇略绀，两肺大量水泡音，心尖部闻及第 心音奔马律，腹部未扪及肿块。辅助检查：血儿茶酚胺：肾上腺素 9$78/0:（正 常;!$78/0:），去 甲 肾 上 腺 素)*78/0:（正常;)$78/0:）；%+小时尿儿茶酚胺：肾上腺素#%&+!8（正常;%$!8），去甲肾上腺%*!8（正常;=$!850:；%+小时尿香草扁桃酸?正常；心电图：窦性心动过速；AB：CD+00，CEF)=00，CEG*00，?EG 受体滞剂、#!受体阻滞剂、DAI?类及强心、利尿剂等治疗后病情好转，发病后!周经手术治疗，病理确诊为嗜铬细胞瘤。术后患者心功能明显好转，术后 月复查 AB：CD 00，CEF*$00，IJ*受体阻滞剂控制血压并不能最终阻止心衰的发生，必须切断儿茶酚胺的释放才能阻断这一进程。6M1:NO1P 等+报告儿茶酚胺心肌病患者，在行肿瘤切除后，心脏病损能逐步恢复。#病理特征心肌细胞肥大，胞核多形且胞浆成比例增多，肌束间可见新生血管，伴多形核细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润及灶性出血、水肿，晚期出现变性、坏死和纤维化，冠状动脉中层增厚。电镜下显示高度收缩的肌节伴线粒体、内肌浆网水肿*。#$临床表现本例发病表现为心功能下降，病程进展迅速，入院前出现急性肺水肿。心超显示左房和左室扩大，IJ 下降，表现为扩张型心肌病。部分病人表现为肥厚性心肌病：左室壁增厚，回声光点增粗，二尖瓣前叶 IJ 斜率下降，左室顺应性差。此外，DONPQ1)报道高浓度儿茶酚胺可导致左室一过性功能失调，表现为心尖部运动减弱而心底部运动增强。可发生各种心律失常，如室颤及严重的传导阻滞，少数病人发生心肌梗死，心脏骤停。心电图亦呈非特异性改变，包括左室肥厚，多导联,波低平或倒置，G,水平抬高或降低，少数病人发作时可有类似急性心肌梗死图形，发作后恢复正常。#%诊断与鉴别诊断本病目前尚无明确的诊断标准。有嗜铬细胞瘤病史及血液中儿茶酚胺增高伴有明确的心脏肥厚或心脏扩大，排除冠心病、高血压性心脏病、扩张型心肌病等器质性心脏病后可以诊断。总结本病有以下特征：（!）患者多年轻，*$小于+$岁；病程短，)$小于*年#；（%）常以左心结构和功能受损为主，急性肺水肿是本病的突出特征。用强心、利尿药效果不佳，需静脉给予快速的 受体阻滞剂；（）手术切除肿瘤及药物治疗后肥厚或扩大的心脏可缩小，甚至恢复正常。与扩张型心肌病相比，本病血液中儿茶酚胺浓度有明显+!浙江实用医学%$*年+月第!$卷第%期万方数据升高，而扩张型心肌病住往伴儿茶酚胺的耗竭和心肌受体密度下调!。!#治疗药物治疗：（）!#受体阻滞剂：可阻断儿茶酚胺对心肌的毒性作用，降低心肌氧耗量，用于术前准备及高血压、急性肺水肿的抢救。（$）#受体阻滞剂：嗜铬细胞瘤是否使用#受体阻滞剂仍有争论，但当有心脏受累尤其合并心动过速、快速性心律失常时，推荐使用#受体阻滞剂，可降低心肌兴奋性，防止心律失常，降低心肌耗氧量，但必须和!#受体阻滞剂联合应用。强调使用选择性#受体阻滞剂，剂量要小。（%）&()类：有报道用卡托普利治疗$周，心肌病基本恢复*。可能与抑制血管紧张素引起的心脏纤维化有关+。手术治疗：手术根治嗜铬细胞瘤是治疗本病的关键。本例手术切除肿瘤后心功能完全恢复，扩大的左心房、左心室缩小。参 考 文 献,-./01-2-.3&，4567/.8 9，:/;55&，57 10?175A/01B-65.7-BC017-/6-.1./-1752 D-7A-B=1-52 BE/12-10 F$C7-0-817-/6-6 A517 G1-0C5?1H2-/;1.I5.，$+$，J%（$）：%*$袁凤贤，藏彬，张丁酮，等?儿茶酚胺心肌病!例诊治体会?中国实用内科杂志，*K，K（J）：$!L%MC.71-&，3/=5G-2/M，N567-0/6-,，57 10?175A/01B-65#-62C52 1H2-/BE/=17AE-6 BC0 7-=05 562/65 65/=01.-1?&A-.7/0/O-，C071.7C7C10，162 P-/A5B-10.7C2EQ A5.7，*，*（$）：%!$KR-.(S，T/C6O U M，U-0./6 V U，57 10?I5;5.-P05 175A/01B-65-62C52 12-/=17AE-6 1 A517 716.=0167 162-2175 D-7A/C7=5.-.7567/=1/WE.B10 AE=5756.-/6?V 4517 3C6O 9 1 Y S，SC621A1&，57 10?175A/01B-65 12-/BEH/=17AE；16 1C7/=.E.7C2E?&.-16 12-/;1.9A/1.A-T V，,1181D1 YQ S11-P11 I 5;5.-P05 05G7;567-C01/7.CP/”12-/BE/=17AE 501752 7/175A/01B-65 12-/7/W-H-7E?V(057/12-/0，$+$，%J（K）：%JX高志红，王佩显，王家驰，等?儿茶酚胺心肌病 K!例临床分析?中华内分泌代谢杂志，*L，$（）：L!&625./6 M 3，/7 V:，I5-2 R R，57 10?E/12-10 175A/01B-65 16265C/=5=7-25 T 25=057-/6-6 G1-0-6O;567-05./G=17-567.D-7A-2-/=17A-2-01752 12-/BE/=17AE?/5017-/6 D-7A P571#12565O-55=7/2/D65OC017-/6?-C017-/6，*$，!J（）：KL*S017A5，U5-.，I-78 I?I1=-2 5;5.10/G A517 G1-0C5-6 1=17-567D-7A=A15/A/B/E7/B1 162 175A/01B-65#-62C52 12-/BE/=7AEDA/D1.751752 D-7A 1=7/=-0?R 4517 V，*$，L!（J）：J$X+R-001 N，A/C N，17.CP11 3，57 10?/001O56 B571P/0-.B-6 C0H7C52 12C07 17 12-1 G-P/P01.7.：5.=/6.5 7/16O-/756.-6#162 102/H.75/65?V/0 500 1-65=/2C7-/6-6 1 BCH-65 B/250/G 5C567 A5=57-.7517-7-.?)6;5.7 F=A7A10B/0-.S-，$+，K$：%X$J郑曰忠，冯金玲，时冀川?单纯疱疹病毒性角膜炎患者外周血 9淋巴细胞亚群及细胞因子测定?临床眼科杂志，$+K，$（%）：*!L谢立信?我国眼科角膜病的应用基础研究现状?中华眼科杂志，$+%，%*（）：L+KK$%&()*+,-)./(.)0 1&2(.(*&34-(0，$+J，560Q+，76Q$万方数据儿茶酚胺心肌病1例及文献复习儿茶酚胺心肌病1例及文献复习作者：薛迎生，陆弋，方崇峰，卢振，唐礼江作者单位：台州医院,浙江,临海,317000刊名：浙江实用医学英文刊名：ZHEJIANG PRACTICAL MEDICINE年，卷(期)：2005,10(2)被引用次数：2次 参考文献(10条)参考文献(10条)1.高志红;王佩显;王家驰 儿茶酚胺心肌病48例临床分析 1996(01)2.Akashi Y J;Nakazawa K Sakakibara MR eversible left ventricular dysfunction takotsubocardiomyopathy related to catecholamine cardiotoxicity 2002(04)3.Ratnakar K S;Sundaram C;Rajasekhar A Catecholamine cardiomyopathy;an autopsy study 19984.Brilla C G;Zhou G;Matsubara L Collagen metabolism in cultured adult rat cardiac fibroblasts:response to angiotensin and aldosterone 19945.Slathe M;Weiss P;Ritz R Rapid reversal of heart failure in a patient with phaeochromoc ytoma andcatecholamine-induced cardiomyopthy who was treated with captopril 19926.Anderson F L;Port J D;Reid B B Myocardial catecholamine and neuropeptide Y deplet ion in failingventricles of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy.Correlati on with beta-adrenergicreceptor downregulation 19927.Brilakis E S;Young W F;Wilson J W Reversible catecholamine induced cardiopathy in a hearttransplant candidate without persistent or paroxysmal hypertension外文期刊 1999(4)8.Frustaci A;Loperfido F;Gentiloni N Catecholamine-induced cardiomyopathy in mul tiple endocrneneoplasia.A histologic,ultrastructural,and biochemical study 19919.袁凤贤;藏彬;张丁酮 儿茶酚胺心肌病8例诊治体会 1994(05)10.Nisolaidis L A;Hentosz T;Doverspike A Catecholamine stimulation is associated with impairedmyocardial O2 utilization in heart failure外文期刊 2002 引证文献(2条)引证文献(2条)1.杜振兰.张海东 原发性高血压患者左室构型与儿茶酚胺的关系期刊论文-中国组织工程研究与临床康复2007(38)2.孔剑琼.常桂娟.佐君丽.张丽.李南方 儿茶酚胺增多症对左心结构的影响期刊论文-中国循环杂志 2006(3)本文链接：http:/