脑瘫的评定方法.doc

小儿脑瘫的五大评定
　　小儿脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其它异常。严重影响患儿的身心健康。小儿脑瘫的五大评定包括运动功能障碍评定、特殊感知觉障碍评定、语言功能障碍评定、智力障碍评定和独立运动性评定，它们都有什么样的特征呢?北京部队医院脑病康复中心专家告诉你：
　　一、运动功能障碍评定
　　1.体格发育及运动发育：头围、身长、体重等的测量;要了解小儿粗大运动及精细动作的发育规律。标准值可采用我国1985年0~6岁小儿生长发育评估表。
　　2.肌张力测定：年龄小的患儿常做以下检查：
　　1)摆动度：固定肢体近位端，使远端关节及肢体摆动，观察摆动幅度，肌张力增高时摆动度小，肌张力低下时无抵抗，摆动度大。
　　2)关节伸展度：被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限，肌张力低下时关节伸屈过度。
　　3)硬度：肌张力增高时肌肉硬度增加，被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软，被动活动时无抵抗感觉。
　　3.肌力的评定：因为有肌张力变化的影响、有智力低下情况和年龄太小不配合等因素的影响，所以脑瘫患儿肌力评定一般较困难。能配合的患儿常用徒手肌力检查法。
　　4.关节活动度ROM的评定：关节活动度(范围)是指关节向各个方向所能活动的幅度。如果是患儿自己活动所达到的范围称为主动关节活动范围;如果是由检查者活动患儿的关节所达到的范围则称为被动关节活动范围。
　　5.平衡功能评定
　　二、特殊感知觉障碍评定
　　1.视觉评定：有无斜视、弱视、屈光不正、散光、视神经萎缩、先天畸形等。
　　2.听觉评定：利用一般的声音反射动作来观察、检查或客观测听——电反应测听
　　3.其他触觉，味觉、位置觉等的评定
　　三、语言功能障碍的评定 首先要了解语言的正常发育，包括语言前期的发育、语言接受期的发育、语言表达期的发育等。脑瘫患儿的语言功能障碍主要为“语言发育迟缓”和“运动性构音障碍”。
　　1.语言发育迟缓：是指在发育过程中的儿童其语言发育没达到与其年龄相应的水平。呈现语言发育迟缓的儿童多数具有精神发育延迟或异常。
　　2.运动性构音障碍：它是由于参与发音的诸器官(包括肺、声带、软腭、舌、下颌、口唇)的肌肉系统及神经系统的疾病所致的语言运动功能障碍，结果使构音方面出现各种症状。如语音欠清晰、鼻音重、语速减慢、发声困难等等。
　　四、独立运动性评定
　　日常生活活动是在独立生活中反复进行的最必要的基本活动，从实用角度来进行评定是对患儿综合活动能力的测试，包括以下几个方面：
　　①更衣动作。
　　②进食动作。
　　③认知交流能力。
　　④转移动作。
　　⑤行走的姿势。
　　⑥个人卫生动作。
　　⑦排便动作。
　　五、智能障碍评定 智力测验是评定智力水平的一种科学手段，是发育诊断的具体方法，可得知智力发育水平，作为对了解患儿是否合并智力障碍客观指标的参考，以便为康复教育和防治提供客观依据，并可早期发现智力低下合并症，及早开展特殊教育。
　　小儿脑瘫的治疗关键在于早。在此，北京部队医院脑病康复中心神经疾病治疗专家向患者家长推荐微创神经因子诱导疗法治疗神经疾病，微创神经因子诱导疗法是一种中枢神经再生疗法，能够提高患者神经元调节自律性，修复受损的神经元，恢复神经功能，重建神经环路，产生神经营养因子或神经保护因子，从而抑制神经变性或促进神经再生利用微创神经因子诱导疗法将神经激活及修复达到康复的治疗目的。
是早产儿脑白质损伤的主要形式，造成脑瘫等运动障碍。随着NICU救助
水平的进步与影像学技术的提高，早产儿存活率不断增加，早产儿脑白质损伤的形式也发生了改变。M对
显示早产儿脑损伤中囊性PVL发生率在减少，仅占早产儿脑损伤的20％，而非囊性PVL及弥漫性的脑损
伤逐渐成为损伤的主要形式，占80％。因此，PVL的概念已经不能概括早产儿脑损伤的特点，不适合临床
实际，存在明显缺陷，甚至导致临床漏诊。
二、早产儿脑白质损伤
为了修正脑室周围白质软化概念的缺陷，后来人们提出早产儿脑白质损伤(periventricular white matter
injury,PwMI)或早产儿脑白质病变等概念。近年，国内外对早产儿脑白质损伤的发病机理进行了大量研
究，人们对它的认识也随之提高和深化。研究显示，早产儿脑白质损伤，囊性和非囊性脑白质损伤以脑室
周深部白质局灶坏死为主，弥漫性脑白质损伤以少突胶质细胞髓鞘化障碍、胶质增生、小胶质细胞活化为
特点。
但是，随着发病机理、神经病理、神经影像等研究的逐步深入，发现早产儿脑损伤时，同时伴有灰质
(如皮层、丘脑、基底节、脑干、小脑等部位)神经元／轴突的病变【3】，而后者引起的认知行为缺陷伴较
轻的运动障碍则成为早产儿主要神经系统后遗症[4】。此外在早产儿脑损伤中，还有发生率较低的生发基质
．脑室内出血(GMH／IVH)、脑室出血性梗死。
因此，早产儿脑白质损伤的概念也不能概括早产儿脑损伤的特点，存在明显缺陷，并且，“早产儿脑
白质损伤”的名称不宣用于临床诊断。由于早产儿脑损伤病例的增多，诊断名称问题一直困扰着临床医生。
三、早产儿脑病概念的提出
2005年，美国哈佛大学Joseph Volpe等提出“早产儿脑病”(encephalopathy ofpremamrity，EP)的概念【5】，
以命名早产儿脑损伤中既有脑室周围损伤同时伴有神经元，轴突损伤的特点。应用MRI与神经病理学研究
发现，早产儿脑病是损伤与发育异常交织形成的结果。

早产儿脑病的概念比较全面地概括了当前早产儿脑损伤的特点，即概括了不同病因(缺氧缺血和宫内
感染)、发病机理、神经病理、神经影像等特点，同时也与临床特点相符合，其名称也可以用于临床诊断。
因此，建议使用“早产儿脑病”的概念和名称，取代早产儿脑室周围白质软化和早产儿脑白质损伤的概
念，这有利于临床重视早产

脑病的MRI表现
一、脑梗塞：
1、超急性期（0-6小时)，MR主要表现是单纯水分积聚的反应，T1 值与T2值最长，在T1 加权像上最显示低信号，在T2加权像上呈高信号。
2、急性期（6-24小时）：细胞毒性脑水肿进一步加重，髓鞘脱失，脑细胞坏死，血脑屏障破坏，继之发生的占位效应会阻滞微循环，使梗塞范围扩大。在T1 加权像上呈明显长T1低信号，在T2加权像上呈明显长T2高信号，长有占位硐帧?br>
3、亚急性期（2-7天），脑水肿以第三天最重，占位效应明显以3-4天最重：由于血脑屏障破坏，蛋白质大分子渗入病变区，此时梗塞区仍呈长T1 长T2信号，但T1 值一T2值略有缩短。Gd-DTPA亦为蛋白样大分子。破坏与梗塞区过度灌流，所以发病第2-3天强化最明显。
4、稳定期（8-14天）：梗塞中心细胞坏死，周围血管增生，血脑屏障通透性最大，占位效应消退，仍呈长T1与长T2信号，由于坏死囊变可使之继续延长。
5、慢性期（大于15天）：轻者逐渐恢复，T1与T2值逐渐接近正常，重者因囊变与软化，T1与T2更长，边界清晰，呈扇形，出现局限性脑萎缩征象，如脑室扩大、脑沟加宽。

二、脑栓塞
在无出血的情况下脑栓塞的MR征象与脑梗塞一样，也呈长T1与长T2信号，出血性梗塞，在T1加权像上，呈短T1高信号。在T2加权像上呈短T2低信号，与一般脑梗塞灶的长T1与长T2信号恰好相反。亚急生期与慢性期出血因含游离稀释的MHB，在一切成像序列中均呈高信号。

三、脑血管性痴呆——其中最主要的是多发梗塞性痴呆，MR主要表现为
1、多发腔隙性梗塞与较大面积的脑软化灶在MR上呈长T1与长T2信号
2、梗塞灶越多痴呆的程度越重。
3、脑萎缩、脑室扩大程度与痴呆的严重程度呈线性关系。

四、脑内血肿
1．超急性期（＜24小时），血肿主要由完整红细胞内的HBO2组成，在MR上可分为三阶段：
（1）Ⅰ阶段（0-3小时），血肿在T1加权像上呈低信号，在质子密度加权像上呈略高信号，在T2加权像上呈高信号。
（2）Ⅱ阶段（3-12小时），血肿呈短T1值高质子密度与长T2值，在T1加权像上呈略高信号，在质子密度与T2加权像上均呈高信号；此时出现轻度脑水肿。
（3）Ⅲ阶段（6-24小时），血肿在T1、T2与质子密度加权像上可呈等信号，此时出现中等脑水肿。
2．急性期（2-7天），血肿内HBO2逐渐向DHB演化。
（1）Ⅰ阶段（2-3天），完整红细胞内的HBO2已演变为DHB。血肿在T1加权像与质子密度加权像上呈等或略低信号，在T2加权像上呈典型的短T2低信号，此期伴重度脑水肿。
（2）Ⅱ阶段（3-4天），血肿除DHB之外，已有相当大部分转化为细胞内MBH，在T1加权像上呈典型的短T1高信号，在T2加权像上呈典型的最低的黑信号，在质子密度加权像上呈等或略高信号，此期伴重度的脑水肿。
（3）Ⅲ阶段（5-7天），此期特征是红细胞开始溶解，血肿在T1加权像上仍呈典型的短T1高信号，在T2加权像上仍呈短T2低信号，（但不如Ⅱ阶段黑），在质子密度加权像上呈等信号，脑水肿减轻为中度。
3. 亚急性期（8-30天）。
（1）Ⅰ阶段（8-15天），血肿周边已经是游离稀释的MHB，中心部仍为未演化的DHB，在T1加权像上最有特征性。周围为短T1高信号厚环，中心为DHB低信号，在质子密度加权像上周围为等或略高信号厚环，中心为DHB低信号，在T2加权像上周围为略低信号厚环，中心为更低信号DHB，脑水肿从中度变为轻度。
（2）Ⅱ阶段（16-30天），血肿中心的DHB逐渐为游离稀释的MHB所取代，在所有成像序列中均逐渐完成高信号，以下加权像最明显，T2加权像演变得慢一些，血肿周边可见含铁血黄素黑线，脑水肿从轻度至消失。
4. 慢性期（1-2月）。
血肿由游离稀释的MHB组成，周围包绕着含铁血黄素与沉积环，一个高信号血肿包绕着一个黑色低信号环，是慢性脑内血肿的MR特征，在T2加权像上显影最分明。
5．残腔期（出血后二月末至数年）。
（1）Ⅰ阶段指出血后二月末至四月末，血肿内随着囊变与液化，主要由低蛋白囊液组成，MR呈液体特有的长T1 与T2信号。在T1加权像上呈近于脑脊液的低信号，在T2加权像上呈近于脑脊液的高信号。
（2）Ⅱ阶段指出血后5月至1年，囊液内水分吸收，仅留下游离稀释的MHB，它在所有成像序列中均呈条索状高信号，狭窄残腔周边沉积的含铁血黄素在所有成像序列中均呈低信号。
（3）Ⅲ阶段指出血后一年以上，MHB几乎全部消失，残腔中心的高信号MHB消失，仅余下含铁血黄素低信号，在T2加权像上呈短T2低信号。

五、蛛网膜下腔出血
1．急性期蛛网膜下腔出血＜7天），CT显示急性昧网膜下腔出血敏感而清晰，优于MR。蛛网膜下腔出血本身的CT表现：主要显示脑沟与脑池内密度增高，出血量大者则显示高密度脑池与脑裂铸型，除此之外，CT上还可显示下列合并症。（1）硬膜下血肿 （2）脑内血肿 （3）脑室出血 （4）脑积水 （5）脑缺血与脑梗塞 （6）再出血 （7）脑疝
2．亚急性期蛛网膜下腔出血（7天-1个月），MR在显示超过一周的蛛网膜下腔出血方面明显优于CT。出血数天后红细胞溶解，释放出游离稀释的MHB，在所有成像序列中均呈高信号。
3．慢性期蛛网膜下腔出血（＞1个月），慢性反复性蛛网膜下腔出血在软脑膜及硬膜下会出现永久性含铁血黄素积聚，在高场强T2加权像上大脑、小脑、脑干、颈髓表面及脑室管膜面上呈清晰的低信号锒边。

六、外伤性脑血栓形成
外伤性脑血栓形成的MR表现与脑梗塞一样，在MR上呈长T1 与长T2异常信号，但有颈部外伤史。

七、脑外伤后遗症
脑外伤后期可出现脑积水，局限性脑萎缩，脑软化及胶质增生及更变等。MR上表现为长T1 与长T2信号改变。

八、脑萎缩性疾病
1． 老年性脑萎缩
正常老年人多为弥漫性轻至中度脑萎缩，MR上可见脑沟增宽（＞5mm），脑池与脑室扩大，呈破核桃状。少数智力正常的老年人在脑室周围可见斑片状白质病变。MR上呈长T1 与长T2。
2． 缺氧性脑萎缩
后天性缺氧缺血均可引起脑萎缩，MR可显示下列表现：
（1）脑沟、脑裂、脑池明显加宽；
（2）脑室明显扩大；
（3）脑室周围白质缺血性脱髓鞘；
（4）皮层灰质结构消失，呈丝瓜络状；
（5）脑深部灰质团软化坏死，以双侧苍白球最易受累，次为双侧壳核。
3． 酒精中毒性脑萎缩
见于饮酒15-25年的重度酒精成瘾者，MR表现为：
（1）大脑呈弥漫性脑萎缩；
（2）小脑呈弥漫性脑萎缩；
（3）乳头体明显缩小；
（4）白质无异常改变；
4． 青霉素过敏性休克后脑萎缩
青霉素过敏引起过敏性休克，脑组织严重缺血缺氧，可引起脑萎缩，其MR主要表现为：
（1） 明显皮质性脑萎缩，双侧大脑与小脑半球脑沟、脑裂、脑池加宽；
(2） 髓质性脑萎缩，双侧侧脑室对称性扩张；第三脑室也相应增大变宽；
（3） 基底节软化、囊变、坏死，双侧壳核对称性长T1 与长T2异常信号，强度可接近于脑脊液，说明局部因严重急性缺氧而引起缺血性坏死及软化囊变；囊液吸收后留下一个残腔；
（4） 双侧侧脑室前后角周围呈月晕状长T1 与长T2异常信号，以T2加权像的高信号最明显，乃缺血性脱髓鞘的表现。
5． CO中毒
CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血，引起脑萎缩，MR主要表现为：
（1） 双侧苍白球长T1 与长T2异常信号，卵圆形，直径＜1cm，不强化；
（2） 急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿，呈长T1 与长T2信号，以脑室周围白质为主；
（3） 侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变，呈长T1 与长T2，可长期存在；
（4） 广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室扩大，脑池扩大。

九、帕金森氏病
1． 原发性帕金森氏病
MR主要表现为：
(1） 弥漫性脑萎缩，可见脑室、脑沟脑裂扩大；
(2） 黑质致密部变窄，可能由于黑色素细胞数减少，及铁蛋白沉积增多；
(3） 黑质信号消失，乃黑质内细胞崩解所致；
(4） 黑质与苍白球内局灶性高信号，T2加权像较明显，可能为胶质增生之故；
(5） 黑质与苍白球内局灶性萎缩；
(6） 多数病例不显示壳核短T2低信号；但有部分病例可见双壳核铁质沉积在T2加权像上呈 短T2低信号。
2． 继发性帕金森氏病
MR可有下列表现：
（1）双侧壳核铁质异常沉积，在T2加权像上呈明显的短T2低信号，甚至低于苍白球。
（2）黑质也呈短T2低信号，因致密带变窄而使低信号的网状部相对扩大；
（3）弥漫性脑萎缩。

十、多系统脑萎缩
MR主要表现为：
（1） 双壳核异常铁沉积，在T2加权像上呈短T2低信号，明显低于苍白球。
（2） 黑质异常铁沉积，呈短T2低信号，在T2加权像上可见黑质低信号区加宽加大，与正常红核 的低信号相连。

十一、大脑与小脑发育不良
1．大脑皮质发育不良：包括无脑回畸形，脑回肥厚、多发小脑回畸形及脑灰质异位症等一组有关的畸形。MR表现为：
（1） 头颅小，小脑表面异常光滑，见不到脑回结构；
（2） 外侧裂浅而斜，岛叶暴露于外，岛盖缺如。脑回肥厚或多发小脑回；
（3） 大脑中动脉表浅，侧裂三角与侧裂点缺如；
（4） 大脑皮层增厚，皱折少，沟回少；
（5） 大脑白质变薄，半卵圆中心发育不良，周围齿状突消失，胼胝体小，大脑脚小，脑干长，传导束变小；
（6） 屏状核与外囊消失，豆状核可相对正常；
（7） 延髓橄榄与锥体发育不良或缺如；
（8） 脑室扩大，室管膜下有灰质异位灶而使脑室内面呈结节状；
（9） 单个、多个孤立或融合的岛状灰质块可见于三角部附近及颞角外周。
3． 小脑发育不良：指小脑蚓部或小脑半球没有充分发育。MR表现为：
（1） 小脑蚓部与前叶的残存部小而对称；
（2） 小脑后部为充满脑脊液的大腔，但压力不高，常合并Dandy-Walrer综合征；
（3） 小脑脚严重发育不良或缺如；
（4） 脑干变小，桥脑尤小。