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髋臼发育不良
    【概述】
青少年和成人髋臼发育不良是较常见的疾病之一。由于髋臼发育不良引起的病理性关节负重力的集中，是造成继发性髋关节骨性关节炎最常见的因素，有报道，50余岁髋关节骨性关节炎患者中有25％～50％是由于髋臼发育不良引起，因此早期治疗髋臼发育不良尤为重要。
    【病理与病理生理】
髋臼发育不良的基本病理改变是股骨头髋臼覆盖的减少，其结果导致股骨头的不稳定及前外侧移位，使髋关节负重状态发生改变。正常髋关节负重时，股骨头与髋臼顶的应力为平均分散，而髋臼发育不良时，由于对股骨头覆盖不全，而负重应力集中于头顶中部至臼外缘处（图1），在髋臼边缘形成了慢性的剪力。最初髋臼上唇肥大是代偿性的维持股骨头位于髋关节内，如果慢性的剪力持续存在，髋臼唇缘的软组织的失代偿后，髋臼上唇从髋臼边缘撕裂，有时会带有小的骨块。组织病理学研究显示，髋臼上唇的纤维软骨结构以及邻近骨及软组织中的神经节发生黏液样变性，另外，继发的髋臼唇的损害加重了股骨头的不稳定，破坏了关节软骨的润滑和关节内压力的分布，破坏了关节的密封功能。髋臼唇缘的变性早于髋关节的骨性关节炎发生。在机械中立位，髋臼边缘接触压力的提高，与软骨的变性相关。因此本病在青少年时是髋关节稳定性稍差的症状，而至形成骨关节炎时，则是痛性关节炎症状。

    　　　　　　　　　　图1　髋臼发育不良的关节受力状态
    　　　A．正常髋关节受力；B．髋臼发育不良、关节半脱位时的受力状态
    【诊断要点】
      临床表现
青少年时早期症状较轻微，仅在运动或快跑时，才呈现髋部不稳定，活动及劳动后髋部发沉，不适，可持续数年继之在20～40岁间可出现。
1．症状　腹股沟区的刀割样锐痛，于长期的坐位或行走后可加重。使髋关节屈曲内收内旋的活动，快速下楼梯尤其是旋转楼梯，可以引起关节的疼痛。在股骨头缺乏前方覆盖的病人中活动关节时常有沉闷的弹响。当下肢外旋时，紧张的髂腰肌肌腱，滑过突出的股骨头，产生不痛的和沉闷的弹响。若内旋或下肢置于中立位时此体征消失。多数病人的临床表现与潜在的髋臼唇的损害相关。
2．查体　除步态、肢体长度、肌力和关节活动度外，主要应检查髋关节的稳定试验和撞击试验。稳定试验为Trendelenberg试验；撞击试验（impingement test，图2）是对髋臼缘损伤最好的检查，患者健侧卧位，髋关节屈曲90°，内收并内旋，此时股骨颈近端与髋臼缘碰撞，进一步的内旋产生了对髋臼上唇的剪力，刺激神经末梢产生疼痛，类似于检查膝关节半月板疾病的麦氏征。如果髋臼上唇存在撕裂或变性时将产生腹股沟锐痛。Apprehesion test（图3）是用来检查髋关节的前方不稳定；患者仰卧位，伸髋关节，患肢外展并外旋，产生不适或不稳定的感觉，说明股骨头前方缺乏髋臼的覆盖。非常瘦的患者外旋伸髋可由于股骨头椎顶前方关节囊致于患侧腹股沟区产生包块或肿物。

　　　　　　　　　　　　　图2　撞击试验
    　　患者健侧卧位，髋关节屈曲90°，内收并内旋，进一步内旋产生疼痛
图3　Apprehension　试验
    　　患者仰卧位，伸髋关节，患肢外展并外旋，产生不适或不稳定的感
     影像学检查
患者一般行双髋正侧位及外展位X线片检查，以明确股骨头和髋臼的畸形情况和对应关系，选择CE角和臼顶倾斜角作为判断髋臼发育不良的指标，CE角＜25°，AC角＞15°，晚期骨关节炎则髋臼和股骨头均可出现继发改变，Shenton线作为判断髋关节有无半脱位的指标。必要时行MRI检查，MRI检查可以对于髋臼唇的病变非常具有诊断价值，包括髋臼唇撕裂、变性、囊肿形成、神经节形成等退行性改变（图4）。

　　　　　　　　　　　　　　图4　MRI显示髋臼唇的病变

    【治疗概述】
治疗的目的是改变导致继发性骨关节炎的病理机械环境。骨盆截骨术可通过增加髋臼顶或改变髋臼的空间方位来增加股骨头的覆盖和关节面的润滑，增加髋臼顶最典型的手术之一是Chiari截骨术，是通过增加关节主要负重区来分散关节的负重力，使截骨与股骨头之间的关节囊向纤维软骨转化。然而，髋臼唇仍旧位于主要负重区，承受慢性剪力。Nishin报道，术前关节影像上存在髋臼唇损害的行Chiari截骨术有50％的失败率。而且，与透明软骨相比纤维软骨承受轴向压力的能力较差。另外，此手术不能提供最佳的覆盖，尤其是髋臼后外侧象限。
    髋臼的再定位手术是通过改变了髋关节关节面的位置，纠正了前外侧的缺损。在绝大多数髋臼发育不良的病人中，髋臼前下象限有足够的关节面允许再定位步骤，可以提供更多的负重关节面并维持了关节的稳定性。髋臼的再定位手术包括单相、双相、三相截骨术、髋周截骨术。单相截骨术如Sater截骨可再次定位髋臼，此种手术对于青少年是有效的，但对于耻骨联合已经僵硬的成人，矫正的度数不够。此种截骨术因可使髋臼沿固定的轴使关节向前、外及远端移动，发育不良的髋关节常常是外侧移位的。但过多的向外侧及远端移位增加了无益的关节负重力。双相及三相截骨术及髋周截骨术尝试增加矫正的精确度。Sutherl和Greenfield的双相截骨术除了前骨盆截骨还包括耻骨联合截骨。LeCoeur的三相截骨术，这种手术切断了远离、耻骨及坐骨。但是股骨头的覆盖增加量受到截骨大小及附着于上的肌肉及肌腱韧带，尤其是骶骨骨盆韧带的限制。Tonnis推荐了近关节的三相截骨术可真正的完成了髋臼的再定位，这种方法避免了骶骨骨盆韧带的限制，但在截骨块与坐骨之间存在一个间隙，术后往往需要特殊的固定，如髋人字石膏。以以上技术为基础，遵循髋关节的机械及生物力学原理，自1983年后一种新型的Bernese髋周截骨术被发展起来。这种近关节的截骨术保存了髋臼截骨后的血运，扩大了髋臼的再定位的范围，而且同时和并股骨截骨术，保留髋臼后柱的完整性，保护坐骨神经，最少的内固定，尽早的功能锻炼，不改变真骨盆的尺寸，不影响正常的阴道分娩。手术操作按照前侧手术入路可以完成，前侧关节囊的切开术给髋臼缘损害病人提供了治疗的选择，更重要的是术后不影响关节的活动度。Bernese髋周截骨术可再次定位髋臼于合适的位置，减少了剪力和髋臼缘的负重。　　　
      手术治疗
1．Bernese髋周截骨术
    （1）适应证：有症状的青少年或成年的髋关节发育不良，CE角＜25°，AC角＞15°。患者有髋关节疼痛，休息后能缓解，关节活动度良好。髋关节骨性关节炎尚无或较轻，即髋关节的关节间隙尚好，没有明显的狭窄。髋关节无明显畸形，外展位X线片可见股骨头臼对合良好。患者年龄下限决定于髋臼三相发射软骨是否闭合，年龄的上限决定于继发性骨性关节炎的严重程度。
（2）禁忌证：高位脱位后股骨头与假性髋臼形成关节；关节畸形严重，截骨术后不能恢复股骨头臼关节面的对合关系；髋关节活动度明显受限，如果术前髋关节僵硬，术后截骨端将要承受很大的活动应力，其结果会造成截骨端的异常活动而引起骨的不愈合。年龄过大和终末期（3度）关节炎，以及髋臼过小，截骨术后过多破坏髋关节稳定性。
（3）手术入路：目前报道的截骨术入路共有以下几种：髂腹股沟入路、前入路、前后复合入路和改良Smith-Petersen入路等。改良Smith-Petersen入路，其优点在于不必剥离外展肌群，但部分截骨步骤不能在直视下完成，髂腹股沟入路可以克服Smith-Petersen切口的缺点，同时对髋外展肌无直接损伤。无论采取哪个入路，都应显露髂耻粗隆、髋臼后壁、骨盆的四边孔、坐骨大切迹、坐骨棘和闭孔后外缘。
（4）手术方法：术中的矫正仍旧是手术步骤中最困难的，因此，目前的研究着重在于减少矫正不足与过度矫正之间的范围，后者可能会引起撞击试验阳性。当过度矫正较多时，髋臼切迹成为负重区的一部分。为了防止矫正过度和不稳，应以CT为基础的术前计划和保证计算机指导下的术中定位，但后者仍旧低于临床的评估。
    ①分离出髂骨、坐骨、耻骨后，Bernese截骨术分5步走。
    第1步，耻骨的完全截骨；显露髂耻粗隆和耻骨支，截骨向内倾斜至髂耻粗隆，注意保护闭孔血管及神经。
    第2步，髋臼上缘截骨：以摆锯在髂前上棘下距髋关节间隙2cm处向坐骨大切迹方向截骨，截骨越过弓形线至坐骨大切迹上方1cm处，使截骨线下端与坐骨大切迹之间保留约1cm的骨性连接。
    第3步，髋臼后缘截骨：使用30°骨刀，起于髋臼上缘截骨线的末端，截骨远端指向坐骨结节，并与髋臼上缘截骨线成110°~120°的角度。
    第4步，髋臼下缘截骨：髋臼后缘截骨线的末端成90°角转向闭孔。
    第5步，在确认截骨处的骨完全分离后，在弓形线处截除一30°角、底边厚3mm的楔形骨片，以使髋臼旋转后截骨面的接触满意。旋转时应将髋臼向前外方旋转，但不能使截骨块向外移位，为此助手应稍外展股骨并将股骨头向内顶，使截骨块沿股骨头旋转。X线机确认位置满意后用螺钉内固定（图5）。
    ②严格遵循以上操作可以避免髋臼周围截骨片段产生血运并发症。对截骨部位的血供主要来自由骨盆外侧进入骨质的3条血管。闭孔动脉的髋臼支主要供应髋臼切迹、软骨下骨质、前壁以及髋臼唇。臀下动脉的上支穿入臀小肌，随梨状肌走行，供应臼顶、后壁、关节囊和髋臼盂唇。臀下动脉和阴部内动脉的终末支供应坐骨和后壁。为了不损伤在臀小肌内走行的臀上动脉分支，术者要从髂骨翼外部仔细分离这块肌肉，在满足髋臼后截骨要求的同时，打开的间隙要尽量最小。坐骨截骨时会离断由臀下动脉和阴部内动脉供应的部分；然而，闭孔动脉系统和旋股内侧动脉吻合支保持完整，这通常会提供足够的灌注。
    ③髋臼部分被完全活动后，要进行适当的矫正。克氏针固定该部分后，进行骨盆前后直立位X线摄片观察矫正效果。仅仅通过影像加强对比和单纯摄患侧X线片对治疗效果进行评价并不可靠。为了衡量矫正效果，要对放射影像学标志进行全面观察。这些标志包括：臼顶的方向，股骨头和髂坐线之间的相对位置，泪滴的位置，髋臼前后缘的表现，以及Shenton线。在进行X线摄片的同时，打开前关节囊检查有无关节内的损害（外缘，软骨，骨质），如果必要的话，对这些损害稍做处理。
    ④髋臼缘撕裂范围从微小破损到涉及50％髋臼缘不等。破损常常位于髋臼缘的前上象限，类似于膝关节半月板的水桶柄型损伤。另外最常见的损伤为实质内的变性，而外表表面完整但存在表面下破裂并通向变性中心。髋臼上唇附着于从髋臼边缘脱落的游离的骨块，这种情况较少见。变性的不稳定的髋臼上唇可以切除，如果其附着的游离骨块较大，应将之固定。小的或稳定的撕裂可以不处理。关节内软骨的损伤从表浅致全厚的软骨面损伤，可以切除有时需要在软骨下骨质钻孔。克服目前的限制，软骨移植将成为修复这些损伤的附属方法。　　　　　　
    ⑤患病的髋关节有囊肿及神经节的形成。软组织内的神经节可以切除，骨囊肿需刮除并植松质骨填充。更重要的是矫正术后关节活动度的评估。关节有足够的屈曲和内旋，Impingement征为阴性。在发育不良髋关节股骨头颈的轮廓较平，矫正后可以导致与髋臼缘的撞击。如果必要的话，通过制造在头颈结合处实质的step-off使股骨颈的中上修补达到最优化。
    ⑥髋臼矫正后，通过术中摄片见位置好后于关节上方区域以3枚长约3.5mm的螺丝钉使截骨块与髂骨最后固定，而且3枚螺丝钉构成三角形。保留后柱完整性的多边形的截骨术和避免剥离外展肌群及外侧软组织增强了再定位的截骨块的稳定性，因此方便了早期的功能锻炼和康复（图6）。

　　　　　　　　　　　　图5　Bernese截骨术

　　　　　　　　　图6　Bernese截骨前后X线片
    　　　　　　　　　　　　A．术前；B．术后

（5）术后处理：术后48h内，患者需卧床，患肢置于可缓解疼痛的位置。拔除引流管后，患者扶双拐可下地行走。术后8周内患髋能承受的最大负重限制在5~10kg。术后6周内禁止髋关节屈曲活动以保护缝匠肌和股直肌在骨盆附着处的正常愈合。术后8周，进行临床及影像学评估，这时，截骨处已充分愈合，可完全负重并开始行加强肌肉力量的训练。
2．Chiari截骨术　详见“先天性髋关节脱位节”。