神经心理康复系列讲座七──失用症及其临床.pdf

讲座神经心理康复系列讲座(七)失用症及其临床张竹青1 孙启良1 刘 军1 大西幸子2 自从Liepmann 1900年提出失用症(apraxia)的概念以后,Kleist(1934),Brain(1941),Geschuind(1975)等人对这一神经心理障碍进行了大量研究、积累了较多资料。但至今对其确切定义、病理解剖机制、分类及转归等问题仍无一致意见。近年在康复的临床工作中,常因失用症的存在而影响脑损伤后患者的康复疗效,所以也引起了临床康复工作者的关注。对其进一步了解将会对提高康复疗效有所帮助。1 概念运用(praxia)是个体生活中经过模仿、学习和长期实践而形成的,是运动机能的高级表现形式,为人类所特有。运用功能的障碍称运用不能或失用。其定义目前并未统一。1.1 定义失用症系具有健全的肌力,肢体不能顺利完成意图的动作,丧失习获的、熟练的正常运动1。近年论述范围已不仅限于意图的和习获的动作,本能的和机械的动作同样可以表现运用障碍。注意点:患者能理解所检查的内容;障碍的原因不是由于运动功能障碍、感觉障碍、失语症、认知障碍、痴呆或意识障碍。1.2 神经机制设想2经典学说认为,大脑左半球是运用机能的优势半球。原来学会或熟悉的动作的印迹主要储存在左半球运动联合区(6区)。当需要按指令执行动作时,病人首先在其左半球顶叶的多形式感觉联合区形成总的概念,制定动作执行计划,即形成动作意念。继之动作意念传递到左侧运动联合区。动作印迹激活左侧运动区,使之支配右侧肢体完成动作。左侧6区通过胼胝体前部与右侧6区连接而将动作印迹传递到对侧。右侧6区激活同侧4区,使左侧肢体完成相应的动作。这一过程中的不同环节受损可导致不同类型的失用症。动作的概念形成区受损导致观念性失用症。动作概念形成区与动作印迹储存区之间的联结通路受累可引起观念运动性失用症。储存动作印迹的部位损害可产生运动性失用症。1.3 病灶1Liepmann认为左侧半球是运用机能的主半球。右半球虽是促发左侧肢体运动的上层机构,但动作的意象中枢在左半球。所以左半球的病变不但直接影响右侧肢体的活动,产生右侧肢体运动功能障碍和运用不能,并且影响右半球对左侧肢体的动作意象与运动的联系和转移传达作用,出现左侧肢体运用不能症。Ajuriaguerra和Tissot认为顶叶的作用最为突出,但颞叶也不能漠视。但Monakow认为运用机能是神经系统整体活动表现,不能用局部病变解释病理机制。他认为出现运用不能症是大脑“联系缺失”或“顿失联系”的结果。他分析发现内容极不一致,病理部位和范围也很分歧,有顶叶损伤者而不失用的。Geschwind提出“联系学说”他认为运用不能是大脑皮质某些区域相互间联系中断的结果。2 分类162.1 观念性失用(ideational apraxia,IA)是指将任务概念化障碍和不能自动地或按要求进行有目的的运动,因为患者不能理解该项任务的总体概念,不能在脑中保留该任务的意念,不能形成该任务所需的运动型式。2.1.1 临床表现2.1.1.1 症状不局限在某侧肢体或个别肢干,一般都是二侧性的。动作错乱可表现在身体的各个部位。2.1.1.2 不能口述动作过程,能模仿检查者的动作。即动作计划是从外部呈现的。2.1.1.3 完成简单动作无错误。不能成功地制定动作计划,程序错乱。程序越复杂,进行越困难。2.1.1.4 组合动作的部分省略。如冲糖水,应是取糖 入杯 倒水 搅拌。而患者可能直接向糖中倒水。1 中日友好医院,北京市和平街北口,1000292 日本国际协力事业团专家收稿日期:199821221804中国康复医学杂志1999年第14卷第1期2.1.1.5 组合动作的部分合并。2.1.1.6 执行动作不完整。2.1.1.7 执行动作过于夸张。2.1.1.8 执行指令,可做出与要求动作相似的另一个动作。2.1.1.9 动作有空间和方向错误。如拔插座时手向下按。2.1.1.10 做事常表现心不在焉。2.1.1.11 纠正错误动作时表现无耐心。2.1.2 病灶多为二侧性和弥漫性脑病变。2.2 观念运动性失用(ideomotor apraxia,IMA)是指概念与行动之间脱节。运动意念与运动的实质之间的联系断开,所以信息不能从运动的大脑区域传输到指挥身体进行运动的区域。2.2.1 临床表现2.2.1.1 能正确口述动作,但执行困难。患者常感手不听使唤。2.2.1.2 能在自然情况下完成动作,但不能完成指令性动作。如令患者开口,患者可能用力闭眼;而给他苹果,便自然张嘴去咬。2.2.1.3 自己知道执行动作中的错误,但无所适从。2.2.1.4 启动困难,不知所措。2.2.1.5 重复动作。难于从一项活动转向另一项活动。2.2.1.6 将身体的一部分当物品使用。如令其用牙刷刷牙,患者不是做出拿着牙刷刷牙的样子,而是用手指代替牙刷。2.2.1.7 不能模仿动作。2.2.1.8 空间方位错误。如用正确的身体部位在不正确的空间方位完成动作或上下、左右位置相反。2.2.1.9 执行动作中的错误:动作变形、动作简化等。2.2.2 病灶Liepmann认为顶叶皮质下方是各项感受联系路径密集所在,所以优势半球顶叶是主要病理基础。胼胝体病变可出现左侧肢体运用机能障碍。2.3 运动性失用(motor apraxia,MA)指丧失了运动觉记忆型式,因而不能按要求进行有目的的运动。2.3.1 临床表现2.3.1.1 常表现在一侧肢体的失用,并以上肢为主。甚至只见一部分肌肉群的运动机能障碍。2.3.1.2 动作的困难与动作的简单或繁杂程度无关。2.3.1.3 动作笨拙。精细运动更容易暴露。如弹琴、编织等。2.3.2 病灶受累肢体对侧大脑前中央回病变。2.4 结构性失用(contructional apraxia,CA)是指空间分析和对某一活动进行概念化的能力障碍,其导致患者不能将各个不同的部件按正常空间关系组合成为一体化的结构。2.4.1 临床表现2.4.1.1 患者临摹、绘制和构造二维和三维的图或模型有困难。2.4.1.2不能将某些结构的物体各个成分连贯成一个整体。2.4.1.3 研究表明,左、右侧半球所致的该种缺陷的临床表现有明显的不同(见附表)。2.4.2 病灶左侧或右侧大脑半球的后顶叶。2.5 穿衣失用(dressing apraxia,DA)是指丧失了习惯而熟悉的穿衣操作。这是一种及物的运用障碍,可归为IMA,但由于衣服和其它的物品不同,它与身体部位之间存在着复杂的空间关系,所以把它分为独立的一类。2.5.1 临床表现穿衣时上下颠倒、正反及前后颠倒,钮扣扣错,将双下肢穿入同一条裤腿等。2.5.2 病灶非优势侧顶叶为多。3 检查13,5,63.1 内容3.1.1 不及物动作面部:闭眼、开口、露齿、伸舌、舔唇、吹口哨、鼓腮、咳嗽等。颈部:低头、仰头、左右转头等。肢体:关节的各个方向活动、敬礼、“再见”、握拳、吸烟、踢球、搭腿等。躯干:鞠躬、左右转身等。动作转换:拍腿 握拳 立掌、指天花板 指地板 指鼻子等。3.1.2 及物动作单一物品使用:用牙刷刷牙、用梳子梳头等。复数物品系列操作:沏茶、装信封等。3.1.3 穿衣服14失用症及其临床 张竹青,孙启良,刘军,等附表 左、右侧脑损伤后结构性失用的比较左侧损伤右侧损伤画图非常简单,缺少细节;自行做三维设计困难,但照模型做较容易;动作开始困难,迟疑不决;经过训练后可学会一些技能画图零散,相互间没有适当的空间关系。设计复杂,常不好辨认;设计三维结构十分困难。迟疑程度较轻;获穿衣等技能有困难,经过练习后仍学不会。3.1.4 结构动作画几何图形:平面图、立体图、物品。纸板或火柴拼图。积木造型、木钉板模型。3.2 检查方法3.2.1 口头指令:通过语言方式可以理解的动作;习获的动作。3.2.2 模仿动作。3.2.3 使用物品:单数和多数物品。3.2.4 日常生活活动。3.3 检查中的注意点这几种失用症的鉴别诊断非常困难。在检查中不要把重点放在患者是否能完成某项活动,而应观察:3.3.1 患者的理解程度,是否知道自己在做什么。3.3.2 患者的运动障碍的影响程度。3.3.3 患者完成该项活动的方式。3.3.4 左、右侧肢体的动作有无差别。3.3.5 完成动作中存在的困难及错误:无反应;无意义的动作;替代性动作;持续性动作;笨拙;系列动作顺序颠倒?步骤省略;物品操作错误等。3.3.6 在日常生活中能否主动地进行某些常规活动。4 鉴别诊断1,2,44.1IMA/MA与IA之间的基本区别4.1.1IMA/MA患者可自动地在恰当的时候完成简单的常规活动,但不能在别人要求时完成同样的活动。而IA患者,虽然有足够的运动能力,却不能自动地或按要求进行特定的活动。4.1.2IA患者不能正确使用物品,且不能描述其功能。有些IMA者使用物品很笨拙,但却能解释其用途和目的。4.1.3 如要求用某物品进行一系列技能性运动,IMA患者可以对动作进行描述,并知道该做什么,但却不能按指令去做,甚至根本不进行尝试。而IA患者则会尝试,可做系列活动中的简单的、孤立的某些部分,但物品使用上却不对,做的过程中没有逻辑性和计划性,患者也不能解释活动的程序和目的。4.2IMA与MA之间的区别4.2.1 受损部位不同4.2.2MA患者已丧失了动觉记忆,IMA者仍保留动觉记忆。问题主要是如何运动的意念与运动的实施之间的连结上出了问题。4.3MA与共济失调的区别二者都不能顺利到达动作目标。但共济失调困难因素在“尺度障碍”、“冲撞过限”和“协调不全”。这些因素发生在动作的全过程,并可见患者力图纠正偏差的意图,没有“荒谬”和“令人不解”的行为。4.4IA与痴呆痴呆者智力普遍衰退。领悟、思维、认知严重缺陷,诊断不难。严重痴呆者可并发运动机能障碍,此时对其诊断意义不大,没有必要做为重点分析。4.5IMA与失语症IMA常与失语症同时存在,且都是左半球优势。Alexander等人研究认为,IMA,尤其口面失用与非流畅性失语之间可能存在着一部分结构和功能上的重叠。但大量系统研究说明二者可单独出现,且严重程度也可24中国康复医学杂志1999年第14卷第1期不一致。区别在于失语症患者模仿动作无问题,而IMA者模仿动作往往困难。运用失写与失语性失写之区别:运用性失写是运用机能缺失,内在语言机能健全。用字模碎块拼字可完成。4.6CA与空间失认视空间失认患者由于空间认识机能丧失,也会出现结构性运用不能。虽然与CA患者在结构机能的表现上相同,但前者还有几何图形的认识障碍,并常伴有枕叶其它症状,如色彩失认、文字失认、偏盲等。这都不是结构失用所应有的症状。5 治疗3,65.1IA、IMA5.1.1 给触觉、本体觉、运动觉的输入,且贯穿在动作前及整个过程中。5.1.2 治疗师握患者的手去完成动作,尤其在纠正错误动作时不是通过语言,而是用动作帮助指导。5.1.3把语言命令降到最低程度。一定要口头指令时,必须注意说话的语气及方法。如掣动轮椅手闸时不要说:“把手闸关上,”而应说:“请注意一下你的手闸。”5.1.4鉴别失用症的种类对治疗十分重要。例如IMA者,他在做随意的粗大运动时不会出现问题,而将动作分解后他便感到困惑。如失用波及全身,则将活动分解成小的部分,分别进行教授,如单侧或双侧肢体,则使用一些自主性全身水平的活动,如“起身”。5.1.5 完成日常生活活动最好在相应的时间、地点和场景中进行。5.1.6 在患者做动作前闭上眼睛想象动作,然后睁眼尝试完成。5.1.7 在患者完不成动作时给予必要的支持,当他成功后给予鼓励。5.1.8 把失用症的知识及注意事项告诉病人及家属。5.2MA5.2.1 在进行特定的活动前,给予本体觉、触觉、运动觉的刺激,如在掣动轮椅手闸前,可将肢体做所须范围的关节活动。5.2.2 尽量减少口头指令。5.3CA5.3.1 指导病人完成桌面上的二维、三维作业。并逐渐增加其复杂性。5.3.2 在病人进行一项结构性作业前,让他用手触摸该物,进行触觉和运动觉的暗示。5.3.3 在病人操作时,治疗师可提供触觉和运动觉的指导,如组合螺钉?螺母,治疗师可手把手完成动作,根据完成情况减少帮助。5.3.4 找出完成某项任务时,哪个环节的改善可为患者提供帮助。如完成组装任务时,须配件按一定顺序摆放或配件按顺序做出标记。5.3.5 告诉患者及家属CA将如何影响他的行为,指导他应在哪些方面注意安全。5.4DA5.4.1 鼓励患者自己穿衣。提供声音和视觉暗示。5.4.2 穿衣前让患者用手去感受衣服的不同重量、质地,变换不同的穿衣技巧,目的是迫使患者使用受累侧肢体。5.4.3 找出穿衣动作的一些表面特征,怎样变换能够使患者完成动作。如是一次给一件还是给许多件,哪一种更容易使患者穿上衣服。5.4.4 使用功能代偿的方法:利用商标区分衣服的前后;用不同颜色做标记区分衣服的上下、左右;系扣有困难可采用由下而上的方法,先系最后一个,逐渐向上对。仍然完不成,可找相同颜色的扣子和扣眼匹配;用手指触摸的方法系扣和检查是否正确。5.4.5 告诉病人及家属穿衣困难的原因,教给他们一些实用技术。6 参考文献1 刘贻德,等编著 1 高级神经活动的症状与诊断.第1版.安徽科学技术出版社.1985.97-11612 常履华综述.观念运动性失用症及其研究进展.国外医学神经病学神分册.1994,4(21):113Barbara Zoltan,MA,OTR.Vision,percpti onal congnition.AManual for the Evaluation and Treatment of the Neurologicallyimpired Adult.SLACK Incorporated,6900 Grove Road,Tho2rofore,NJ-08086 1996.53-56.58-68.4K.W.沃尔什著.神经心理学.第1版.科学出版社.1984.94.95.207-2145 刘登中著.高等临床神经学.大连出版社.1996.192.6Barbara Zoltan,MA,OTR.The adult stroke patient.A Manualfor Evaluation and Treatment of perceptual and cognitive Dys2function.S LACK Incorporated 6900 Grove Road,NJ08086-9447.1986.37-49.34失用症及其临床 张竹青,孙启良,刘军,等