胸膜外孤立性纤维瘤的CT、MRI 表现及其病理基础.pdf

作者单位:563003 遵义医学院附属医院影像科，贵州省医学影像中心(刘衡、王永涛、曾林、金开元、骆科进、李邦国、张体江);病理科(柏永华);*通讯作者胸部放射学胸膜外孤立性纤维瘤的 CT、MI 表现及其病理基础刘衡，王永涛，柏永华，曾林，金开元，骆科进，李邦国，张体江*【摘要】目的分析胸膜外孤立性纤维瘤(ESFT)的 CT、MI 表现及其病理基础，提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析 12 例经手术病理证实的 ESFT 的 CT、MI 和病理学表现。结果12 例 ESFT 中，发生于颅内、盆腔各 5 例，腹膜后 2 例。良性 8 例，交界性2 例，恶性2 例。8 例行 CT 扫描，其中6 例良性 ESFT 为边界清楚的类圆形肿块，2 例恶性 ESFT 边界不清，与周围组织粘连或侵犯周围组织。8 例肿块 CT 密度均不均匀，伴有斑片状低密度区，CT 增强扫描动、静脉期肿块不均匀强化，延迟期肿块持续强化且强化范围扩大，呈“快进慢出”型均匀一致强化。4 例行 MI，T1WI:3 例病灶为等信号，1 例为多发分隔囊状低信号;T2WI:3 例病灶表现为等、低混杂信号，病灶内见少量斑片状高信号影，1 例为多发分隔囊状高信号。MI 增强扫描病灶实质部分均明显强化，T2WI 低信号区显著强化，坏死囊变区未见强化。免疫组织化学:波形蛋白(Vimentin)阳性率 100 0%(7/7)，CD34 阳性率1000%(8/8)，Bcl-2 阳性率 800%(4/5)，CD99 阳性率 71 4%(5/7);S-100 阴性率 100 0%(6/6)，平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性率 1000%(5/5)，细胞角蛋白(CK)阴性率 83 3%(5/6)。结论胸膜外孤立性纤维瘤 CT、MI 表现有一定的特点，CT 平扫密度不均匀，增强动、静脉期不均匀强化，延迟期持续均匀一致强化;M T2WI 上呈低信号、增强扫描呈显著强化。【关键词】孤立性纤维瘤体层摄影，X 线计算机磁共振成像病理学Extra-Pleural Solitary Fibrous Tumor:CT and MI Findings with Corresponding Pathological BasisLIU Heng，WANG Yongtao，BO Yonghua，et alDepartment of adiology，the Affiliated Hospital of Zunyi Medical College，Zunyi，Guizhou Province 563003，P China【Abstract】ObjectiveTo analyze the CT and MI findings of extra pleural solitary fibrous tumor(ESFT)and to im-prove the understanding and diagnostic ability prior to surgery MethodsCT，MI and pathological findings were retro-spectively reviewed in 12 patients with ESFT proved by operation and pathology esultsThe tumors were found in headin 5 cases，pelvic region in 5 cases，and retroperitoneal region in 2 cases Eight cases were found on CT scan，amongwhich there were 6 benign lesions，presented with well defined round or elliptic margins;2 malignant lesions with unclearand invasive margins All of the eight tumors showed heterogeneous masses with patchy，necrotic foci Contrast enhancedCT images showed marked，heterogeneous enhancement and progressive enhancement in all lesions On unenhanced MI，the lesions presented isointensity on T1WI，hyper or isointensity on T2WI in 3 lesions，multiple cystic hypointense and hy-perintense signal in one lesion On contrast enhanced MI，solid parts of the mass showed intensive enhancement Immuno-histochemical staining showed that Vimentin positive was 100 0%，CD34(100 0%)，Bcl 2(80 0%)，CD99(714%)，as well as negative S 100(100 0%)，SMA(100 0%)，and CK(83 3%)ConclusionCT and MIfindings of ESFT have certain characteristic findings，especially heterogeneous masses with progressive enhancement on CTscan，hypointense signal on T2WI and strongly enhancement on contrast enhancement MI scan【Key words】Solitary fibrous tumorTomography，X-ray ComputerMagnetic resonance imagingPathology孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜，由 Klemperer 和 abin 于 1931 年首先报道1。胸膜外孤立性纤维瘤(extra-pleural solitary fibrous368临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期DOI:10.13437/ki.jcr.2014.06.014tumor，ESFT)更为少见，其形态学变异较大，可发生于身体任何部位。目前，国内报道病例数较少2，3，在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识。笔者搜集经手术病理证实的 12 例 ESFT，着重分析和探讨其CT、MI 表现及其病理基础，以进一步提高对本病的认识和影像诊断水平。1资料与方法1 1临床资料搜集 2010 年 1 月至 2013 年 9 月经我院病理科确诊、临床资料完整的 ESFT 患者 12 例，其中男 5例，女 7 例，年龄 26 64 岁，平均 46 岁。1 2检查方法CT 检查采用 Siemens Somatom Sensation 16 螺旋 CT，均进行平扫及增强扫描。对比剂为碘海醇(300 mgI/ml)1 5 ml/kg 体重。采用高压注射器单相注射，注射流率 3 0 ml/s。本组中 8 例行 CT 检查。M 检查采用 Siemens Sensation 3 0 T M 机进行扫描，行常规 T1WI 和 T2WI 平扫及增强扫描。增强扫描经静脉注射 Gd-DTPA(0 1 mmol/kg 体重)，注射流率为 3 0 ml/s。本组 4 例行 MI。1 3图像分析由两位经验丰富的影像诊断医师共同阅片，观察病灶的部位、数目、大小、形态、边界、密度(信号)、强化程度和方式以及与周围组织器官的关系等特征。1 4病理学检查本组 12 例均行外科手术，其中 10 例行肿瘤全切除术，2 例行部分切除术。术后标本均经甲醛固定，常规制成石蜡切片，HE 染色，经光镜、免疫组织化学染色明确诊断。免疫组化所用抗体主要有波形蛋白(Vimentin)、CD34、Bcl-2、CD99、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)和细胞角蛋白(CK)。2结果2 1临床表现颅内 5 例患者:1 例因右耳听力下降伴反复头痛 5 个月就诊;1 例因头部胀痛、右眼上睑下垂就诊;1 例因头痛、面部麻木 1 年就诊;2 例因头痛、头晕就诊。盆腔 5 例患者:3 例体检发现;1 例因大小便困难 3 个月就诊;1 例因右下腹痛 4 个月就诊。腹膜后 2 例患者，1 例因腹痛就诊，1 例因反复发作性低血糖就诊。2 2影像学表现(图 1 4)肿瘤发生部位及大小:颅内 5 例(左颞叶、左顶叶、蝶鞍右侧、右侧桥小脑角区、右中后颅窝三叉神经走行区各1 例)、盆腔5 例(膀胱前间隙3 例，左侧膀胱子宫陷窝 1 例，右侧盆壁 1 例)、腹膜后 2 例。肿块大小约 1 5 cm 3 0 cm 14 7 cm 17 0 cm。肿瘤边界及形态:12 例 ESFT 均可见假包膜，其中 10 例假包膜完整，边界清楚;2 例假包膜不完整肿瘤突破包膜呈侵袭性生长，侵犯周围组织器官。7例呈类圆形，3 例呈不规则形，2 例呈分叶状。CT 表现:7 例肿块体积较大，密度均不均匀，伴有斑片状低密度区;1 例肿块体积较小，密度均匀。增强扫描动、静脉期不均匀强化，延迟期持续强化，且强化范围扩大，呈“快进慢出”型。4 例肿块表面可见增粗供血血管(图 3、4)。MI 表现:(1)MI 平扫:T1WI 上 3 例病灶以等信号为主，其中 2 例病灶内见稍低信号区(图1B);1 例为多发分隔囊状低信号(图 2A)。T2WI 上3 例病灶呈等、低混杂信号，病灶内见少量斑片状高信号(图 1C);1 例为多发囊状高信号，其内不规则分隔呈等信号(图 2B)。(2)MI 增强扫描:4 例病灶均有不同程度强化，1 例病灶强化均匀;3 例呈不均匀强化，其中 1 例呈明显多囊状环形强化(图 1D、图 2C)。4 例病灶实质部分均有显著强化，T2WI 上低信号区明显强化，坏死囊变区未见强化。2 3病理检查结果大体病理:12 例中，恶性 2 例，其中盆腔及腹膜后各 1 例;交界性肿瘤 2 例，均发生于盆腔;良性 8例。肿瘤呈类圆形 7 例，分叶状 2 例，不规则形 3例。肿瘤边界清楚，可见假包膜，其中包膜完整 10例，不完整 2 例。4 例瘤体表面见较多粗大滋养血管。切面呈灰白色，有束状条纹，质地中等至硬;4例可见不规则液化坏死。镜下表现:无构像的生长模式，存在富细胞区及少细胞区，内见较多间质血管，以束状胶原纤维为背景，其中 8 例肿瘤细胞呈梭形、卵圆形，胞浆少或不清，核无明显异型性，核分裂像少见。考虑良性 ES-FT;2 例核分裂像活跃，肿瘤细胞轻至中度异型，伴大量坏死。考虑恶性 ESFT(图 2D，图 4E)。免疫组织化学检查:Vimentin 阳性率 100%(7/7)，CD34 阳性率 100%(8/8)(图 2E)，Bcl-2 阳性率80%(4/5)，CD99 阳性率 71 4%(5/7);S-100 阴性率 100%(6/6)，SMA 阴性率 100%(5/5)，CK 阴性率 83 3%(5/6)。468临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期图 1A D患者，女，51 岁。左侧颞叶孤立性纤维瘤。CT 平扫示左颞叶不规则高密度肿块，边界较清，密度不均匀，内部见等密度影(A);M-T1WI 横断面示病灶呈等信号(B)，T2WI 病灶呈等、低混杂信号(C)，增强扫描病灶明显强化(D)图 2A E患者，女，22 岁。右侧桥小脑角区孤立性纤维瘤。M-T1WI(矢状位)病灶呈多发分隔囊状低信号(A)，横断面 T2WI 病灶呈多发分隔囊状高信号(B)，T1WI增强病灶呈多囊状环形强化(C);镜下肿瘤细胞呈短梭形弥漫大片排列，细胞界限不清，细胞核呈卵圆形、梭形，瘤细胞间富于胶原纤维(HE 100)(D);免疫组织化学:肿瘤细胞 CD34(+)(E)3讨论3 1ESFT 临床与病理ESFT 可发生于任何年龄，以中老年多见，平均年龄为 47 6 岁，男女比例无明显差异2，3。本组病例平均年龄 46 岁，男性 5 例，女性 7 例，与文献报道一致。ESFT 临床表现与肿瘤的大小、部位、良恶性有关，主要表现为生长缓慢的无痛性肿块及其引起的压迫症状。England 等4 和 Wagner 等5 报道，部分患者肿瘤体积较大时可出现低血糖、杵状指及肥大性骨关节病等副肿瘤综合症。Zafar 等6 认为造成低血糖原因与胰岛素样生长因子 2 的分泌有关。本组 12 例中 3 例体检发现，1 例反复发作低血糖，余 8 例临床症状均与文献报道相符。ESFT 大体病理表现为实性、有假包膜的孤立性肿块，部分肿瘤可有蒂附着于正常组织，蒂内含丰富的滋养血管。切面质硬或韧、灰白色、常具有编织状、漩涡状外观，可见黏液样变、囊性变、出血和坏死，钙化少见。镜检肿瘤细胞疏密相间分布，被纤维性间质分隔，富细胞区主要为无异型性的梭形细胞，呈相互交织的短束状排列;少细胞区可高度纤维化，或呈不常见的黏液样变;部分患者富有薄壁的“鹿角状”间质血管。良恶性 PSFT 镜下主要区别为，恶性者核异型性明显、核分裂像多见、Ki-67 高表达和伴有坏死等7。免疫组化检查对 ESFT 的诊断具有重要价值。ESFT 阳性标记有:Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99，而S-100、SMA 和 CK 为阴性，其中 Vimentin、CD34 和Bcl-2 阳性对诊断 PSFT 非常关键7。CD34 与 Bcl-2一度被视为 SFT 的特异性标记物，但现在发现 CD34广泛存在于 SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。本组 12 例肿瘤大体、镜下及免疫组化等病理特征与上述表现相符。3 2影像学表现ESFT 多为边界清楚的孤立性肿块，可见包膜。因部位不同，瘤体大小相差悬殊，从数厘米至数十厘米。肿块较大时可有分叶，并压迫周围组织结构2 5。本组肿瘤最大约14 7 cm 16 8 cm 17 0cm。位于腹盆部者较大，而颅内者相对较小肿瘤较小时形态规则，呈圆形或类圆形;肿瘤较大时多呈568临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期图 3A D患者，男，37 岁。盆腔孤立性纤维瘤。CT 平扫横断面示左侧膀胱前间隙椭圆形软组织肿块，密度稍欠均匀，内部可见小片低密度影，肿块境界清楚，膀胱明显受压向右后方移位(A);增强扫描动脉期、静脉期肿块内见点片状强化(B、C)，延迟 2 h 肿块明显均匀一致强化(D);平扫及增强瘤体表面见滋养血管影(箭头)图 4A E患者，男，64 岁。腹膜后孤立性纤维瘤。CT 平扫示左中上腹形态不规则肿块，边界较清，密度不均匀，内见片状低密度影，邻近肠管受压移位(A)。增强扫描动脉期肿块不均匀强化(B)，静脉期(C)及延迟期(D)较动脉期强化明显，呈“快进慢出”表现。图 4E 镜下示肿块由大量增生的短梭形细胞组成，细胞丰富，排列成编织状，偶见核分裂像，局部区域细胞多形性较明显(HE 100)不同程度的分叶状。受肿瘤细胞、胶原纤维、黏液变性、坏死囊变区分布影响，瘤内常呈明显不均匀密度或信号。CT 是 ESFT 有效检查方法之一。CT 平扫多为等或略低密度软组织肿块，瘤内密度通常不均，肿块较小时密度可均匀，随肿瘤增大可因坏死、囊变及黏液样变性出现片状低密度区;ESFT 一般无钙化，但当肿瘤体积较大或恶变时可见少量钙化7。本组 8例行 CT 检查者，7 例肿瘤体积较大，密度不均匀，均可见片状低密度区;1 例肿瘤体积较小，密度均匀。CT 增强扫描早期，肿块明显不均匀强化;随时间延长，病变强化范围扩大、密度逐渐均匀，呈“快进慢出”型强化2 4。Chong 等8 报道 ESFT 的强化程度、方式与瘤内成分及分布有关，瘤体内坏死、囊变及黏液样变性区无强化，胶原纤维区轻度强化，富细胞区中等度强化，富血管区增强早期明显强化，而黏液样变性及乏细胞区造成部分区域细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙内进行性聚积但廓清缓慢，导致强化范围扩大与持续性强化;部分病例延时期强化程度增加则可能与基质、胶原纤维成分相关。本组病例的 CT 表现与之相符，且大体病理瘤体表面见较多滋养血管，镜下瘤体内见较多间质血管这也可以解释病变早期明显不均匀强化及延时期病变强化逐渐均匀的表现。由此可见，CT 平扫及多期增强检查有助于 ESFT 诊断。MI 信号特点可直接反映肿瘤的组织特征。ESFT 在 T1WI 上多呈等或略低信号;T2WI 呈混杂等、低或略高信号9，10。有学者认为低信号区是由于病灶内富含胶原纤维基质、细胞结构稀疏以及质子运动较少所致，略高信号区是由富细胞区所致，而高信号区则由黏液变性或坏死囊变区所致10，11。ESFT 增强扫描明显强化，特别是低信号区明显强化较有特征性。本组 3 例为实性肿块，在 T1WI 上呈等信号，在 T2WI 上呈等、低混杂信号，其间可见少量斑片状高信号，增强扫描肿块实性部分明显强化，T2WI 上低信号区亦明显强化，与文献报道一致。本组病例中 1 例呈多发分隔囊状长 T1、长 T2信号，文献报道囊性 ESFT 罕见。Clarencon 等12 报道一例发生右侧脑室 SFT，表现为多发囊性长 T1、长 T2信号，增强扫描呈多囊环状强化，与本组中右侧桥小脑囊性改变一致，这对理解和认识 ISFT 类型和影像表现多样性有重要意义。此外，术前全面细致地 CT、MI 检查不但可以对病变组织进行精确的定位、分辨其与周围组织关668临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期系，还可以根据生物学行为及生长方式对 ESFT 的良恶性进行初步判断，为更好地制定合理的手术计划提供帮助。如肿块包膜完整及带蒂生长则倾向于良性;如包膜不完整，对周围组织有侵犯，且病变内出现大片不规则液化坏死或钙化时，则倾向于恶性，即出现复发与转移的可能性较大13。本组 1 例恶性 ESFT 患者 CT 表现与之相符。Chong 等8 认为，ESFT 的大小与其良恶性无关。本组病例中，肿瘤体积较大者良恶性均有。另外，PET 影像对 SFT 良恶性鉴别有一定价值。Ginat 等10 对胸膜及胸膜外SFT 患者进行 PET 检查，发现恶性 SFT 具有高代谢特点。3 3鉴别诊断良性 ESFT 需与脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、三叉神经瘤、畸胎瘤等鉴别。脑膜瘤多有脑膜尾征，表现为等皮质 T1、T2信号。胶质瘤表现为长 T1、长 T2信号，肿瘤本身无 T2WI 低信号区，增强扫描强化不均匀，形态不规则。神经鞘瘤常见囊性变，三叉神经瘤常跨颅中、后窝，呈哑铃状，二者与 ESFT 鉴别较难，需依靠病理学检查。畸胎瘤含多种组织成分，CT 值变化大，骨骼和牙齿影对诊断十分重要。恶性 PSFT 需与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤及恶性间质瘤等鉴别，这些肿瘤 CT 增强扫描均呈延迟强化，而 ESFT 早期已有明显强化。此外，腹盆腔恶性肿瘤多呈浸润性生长且与周围组织分界不清，肿瘤周围可见淋巴结肿大，常伴有腹腔积液或盆腔积液，而 ESFT 多为良性，鲜有以上特点。ESFT 是一种交界性肿瘤，大部分为良性，少数为恶性或潜在恶性，多数患者通过手术切除可治愈，预后较好。但无论良恶性，ESFT 生物学行为具有不确定性，除恶性病例易复发转移外，一部分良性 ES-FT 也可复发转移。因此，无论是否手术切除，对所有患者进行长期随访是必要的13。综上所述，ESFT 影像定性诊断困难。当影像检查发现孤立性、边界清楚的软组织肿块，其内密度或信号不均匀，增强呈“快进慢出”型均匀一致强化，T2WI 低信号区明显强化，应考虑 ESFT 的可能。但ESFT 临床少见，其影像表现亦具有多样性。因此，术前常难以做出正确诊断，确诊有懒于病理组织学及免疫组织化学检查。参考文献1Klemperer P，abin CB Primary neoplasms of the pleura:a report offive cases Arch Pathol，1931，11:3852邱传亚，张勇，赵丽华 胸外孤立性纤维瘤 MI 特征及病理表现 中国医学影像学杂志，2012，20:8943钱民，陈晓东，郭元星，等 胸膜外孤立性纤维瘤 CT 和 MI 表现 临床放射学杂志，2008，27:9364England DM，Hochholzer L，McCarthy MJ Localized benign andmalignant fibrous tumors of the pleura:a clinicopathologic review of233 cases Am J Surg Pathol，1988，13:6405Wagner S，Greco F，Hamza A，et al etroperitoneal Malignant Solita-ry Fibrous Tumor of 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