新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南草案.pdf

生垡曼盎蟹噬基塑之越盘蠢2 Q 塑生!旦筮丝鲞箜!期堕!必塑地理趔丛!鲤丛竺k!坚!g：盟!竖吐塑!Q 塑：!型：丝：!8 8 3 新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南(草案)中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会前言新生儿永久性听力损失的发病率约为l 一3，听力损失如不能被及时发现。不但影响儿童(言语和认知发育、教育、就业、婚育)及家庭(沟通障碍、心理、经济负担)，而且还会成为社会沉重的负担，影响社会经济发展。然而，新生儿及婴幼儿的听力问题又具有高度的可检测性和可干预性。现代科学技术已经可以对新生儿及婴幼儿进行早期听力检测和诊断，如能对明确诊断为永久性听力损失的婴幼儿在出生6 个月内进行科学干预和康复训练，绝大多数可以回归主流社会。我国每年约出生1 9 5 0 万新生儿，每年至少会新增2 万名以上听力损失的新生儿。因此，对新生儿及婴幼儿进行早期听力检测及干预(e a r l yh e a r i n gd e t e c t i o na n di n t e r v e n t i o n)是关系到国计民生的重大公共卫生项目，需要在政府领导下，组织相关专业队伍协作攻关共同努力才能完成。新生儿及婴幼儿听力早期检测及干预项目包括听力筛查、诊断、干预、随访、康复训练及效果评估，是一项系统化和社会化的优生工程，需要严格的质量控制。2 0 0 4 年1 2 月卫生部颁布 2 0 0 4 1 4 3 9 号文件，正式将“新生儿听力筛查技术规范”纳入新生儿疾病筛查技术规范，出版新生儿听力筛查培训教材并举办各种学习班，使该项工作得到了较为广泛的开展。2 0 0 9 年2 月卫生部令第6 4 号新生儿疾病筛查管理办法出台，全国多数省市已经和正在制定新生儿听力筛查的管理办法，可以预见我国在该领域的工作正在上升到一个新的层面。随着工作的不断深入，在取得诸多成绩和经验的同时，也遇到不少技术和管理方面的问题。因此，借鉴国外经验，根据国情规范和推广业已成熟的技术和管理流程，推动新生儿及婴幼儿早期听力检测和干预项目更加有效和广泛地开展，是我国婴幼儿听力科学发展的需要。为此，我们组织有关专家编写了我国“新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南(草案)”。指南的编写遵循以下原则：兼顾先进性和可行性、一般性和特殊性，使指南既与国际接轨又符合国情，兼顾到不同地区，覆盖城市和农村。此外，指南的内容为最低要求，不同地区和医疗机构在应用过程中可根据具体情况做出适当补充。责任和任务在我国，早期听力检测及干预项目的成功实施依赖于政D O I：1 0 3 7 6 0 c r r m j i s s n 1 6 7 3 0 8 6 0 2 0 0 9 1 1 0 通信作者：诊疗方案府的有力领导和质量监管，同时也需要家庭与相关专业人员的通力合作。由于新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预工作涉及诸多领域，需要建立一个由卫生行政部门牵头的产科、儿科、耳鼻咽喉科、听力医学、卫生统计、康复医学专家及聋儿家长代表参加的联合工作组，并明确各个环节的责任和任务，才能保证项目的顺利实施。建议责任和任务分工如下。一、产科1 听力筛查产前宣教。2 有助于听力筛查和诊断的围产期病史收集。3 对围产期新生儿黄疸、窒息等影响听力的疾病进行预防、早期发现和有效处理。4 对正常分娩的新生儿进行听力初筛和复筛。5 不能开展新生儿听力筛查项目的医疗机构负责高危因素登记和转诊。二、新生儿科及儿科1 对新生儿状况的评估。2 对窒息、缺氧、新生儿黄疸等影响听力的疾病进行早期发现和有效处理。3 对新生J L D I】强病房(N I C O)的新生儿进行听力初筛。三、儿保科1 对婴幼儿的听力及言语状况进行跟踪、随访。2 在不能开展新生儿普遍听力筛查的地区，使用婴幼儿听觉发育观察表或简易听力计对儿童进行听力检测。四、耳鼻咽喉科及听力中心1 新生儿听力筛查及听力随访。2 听力减退的诊断、治疗、干预及康复指导。3 植入式人工听觉装置的术前术后评估和手术植入。4 早期听力检测及干预过程的质量监控和技术培训。五、康复中心1 助听装置的调试及特殊教育。2 听觉言语评估及康复指导。六、卫生统计资料库的建立、维护及管理。七、家长在整个项目过程中不能仅处于被动告知地位，而应主动参与，积极反映情况，和专业人员共同关注孩子的听力，并参加听力言语康复工作。随着工作的深入，建议临床遗传学、眼科学等学科的专家也加入到这个项目中来。早期听力检测及干预的原则及质量指标一、原则万方数据8 8 4 主堡里盎堕噬羞亟窆E 型塞查至!堕堡!旦墓竺鲞墓!塑鱼垫!螋磐堕罂趔旦!型塑塑!堕：坠坚堡垒坚!鱼堕：!塑：竺：坠：!产妇入院后家长阅读告知书等资料同意筛查I不同意筛查出院前A A B R 筛查ll 出院前O A E 或A A B R 筛查(N i c u)I(普通产房)未通过未通过全面的听力学诊断(3 个月龄内)确诊听力损失干预措施(6 个月龄内)听觉、言语康复训练蕃0 A EAAB撑R或II，。复筛“知情同意书签宇无高危因素有高危因素传授各年龄段相应的听性行为反应观察方法知识及发放科普宜教资料定期跟踪随访(每6 个月一次至3 周岁)图1 新生儿听力普遍筛查流程图所有听力损失儿童具有获得发挥他们最大潜能的服务和资源的权益，下列原则为有效实施E H D I 体系的前提。1 我国在现阶段首先推荐新生儿听力普遍筛查策略，即在有条件的地区和单位，对所有新生儿都应在出院前用电生理学检测方法进行听力筛查(“初筛”)；对未通过“初筛”者，应在出生4 2d 内进行“复筛”(图I)。2 尚不具备新生儿听力普遍筛查的单位，可采用目标人群筛杏策略，即将有听力损失高危因素(表1)的新生儿及婴幼儿，在3 月龄内转到有条件的医疗机构筛查。对没有听力损失高危因素的新生儿，由儿保科通过婴幼儿听觉言语发育观察表或简易听力计定期收集儿童的听觉及言语发育资料，如怀疑有听力损失应及时转到听力诊断中心做听力评估。3，在偏僻的农村和边远地区，所有婴幼儿都应在6 月龄内接受儿保科或初级耳科和听力保健人员进行的初步听觉发育观察项目的检查(附录1)。4。未通过复筛的婴幼儿，都应在3 月龄接受听力学和医学评估，确保在6 月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失，以便实施干预。5 对于所有确定为永久性听力损失的婴幼儿，都应在6 月龄内实施干预，包括语声放大和助听器验配等。对双侧重度或极重度感音神经性听力损失患儿，使用助听器3 6 个月无明显效果，在l O 个月左右进行人工耳蜗术前评估，建议尽早实施人工耳蜗植人手术。干预项目应建立在有诊断依据，有多种知情选择和家庭传统与文化以及宗教信仰的基础上，由丰富经验的专业人员进行并得到监护人的认可。最理想的是，让听力损失婴幼儿能进入一对一的干预体系中，以便获得最佳干预效果。听性行为异常或怀疑有听力损失表l 新生儿及婴幼儿听力损失高危因素序号高危因素6双亲或监护人对婴幼儿听力、言语、语言和(或)发育感觉有问题；儿童期永久性听力损失家族史；与已知合并感音神经性或传导性听力损失，或咽鼓管功能异常的综合征相关的症状和表现者；如W a a r d e r r b u r g 综合征；唐氏症候群；与感音神经性听力损失相关的生后感染，包括细菌性脑膜炎；孕期宫内感染病史：如巨细胞病毒、风疹、疱疹、重感冒、毒浆体原虫(弓形虫)病、梅毒等；进入N I C U4 8h 或以卜的新牛儿，特别是高胆红素血症，其血胆红索水甲|达到换I 【要求；与机械给氧有关的新牛儿持续性肺动脉高土；机械通气5d 以卜；以及接受过体外膜式人工氧合法(E C M O)或化学疗法的婴幼儿；与进行性听力损失相关的综合征。如神经纤维瘤病、骨质硬化病和U s h e r 综合征；抻经退行性障碍，如H u n t e r 综合征；或感觉运动神经病，F r i e d r e i c h 运动失调；C a r c o l M a r i e T o o t h；头颅外伤：反复发作或持续分泌性中耳炎发病3 个月以上；颌面部畸形(小耳症外耳道闭锁或畸形腭裂)；早产(2 6 周)或极低体重儿(卫生部令第6 4 号)2 0 0 9 4)2 1 6 3 9 黄丽辉，倪道凤h 行宽，等我国要幼儿“早期听力检测及干预指南”编写思考听力学及言语疾病杂志，2 0 0 9 1 7：9 3-9 4【4 0 A m e r i c a nA c a d e m yo fP e d i a t r i c s J o i n tC o m m i t t e eo nI n f a n tH e a r i n g Y e a r2 0 0 7p o s i t i o ns t a t e m e n t：P r i n c i p l e sa n dg u i d e l i n e sf o re a d yh e a r i n gd e t e c t i o na n di n t e r v e n t i o np r o g r a m s P e d i a t r i c s，2 0 0 7。1 2 0：8 9 8-9 2 1 万方数据主堡呈差堕噬叁煎窆E 型盘查2 嫂!堡!旦筮塑鲞筮!翅g 堕!Q 娅趔磐磐丛坠鲴塑!然!坚强：塑唑巴!笪2 1 鲤。!堂：丝，堕!：!8 8 7 4 1 J o i n tC o m m i t t e eO nI n f a n tH e a r i n g Y e a r2 0 0 0p o s i f i g ns t a t e m e n t：p r i n c i p l e sa n dg u i d e l i n e sf o re a r l yh e a r i n gd e t e c t i o na n di n t e r v e n t i o np r o g r a m s A mJA u d i o l。2 0 0 0，9：9-2 9 拟订指南草案专家名单(按姓氏笔划排序)卜行宽(南京医科大学第附属医院)、许政敏(复旦大学附属儿科医院)、吴展元(武汉大学人民医院)、李兴启(解放军总医院耳鼻咽喉研究所)、李晓璐(南京医科大学第一附属医院)、倪道凤(北京协和医院耳鼻咽喉科)、聂文英(山东省济南市妇幼保健院)、戚以胜(北京市耳鼻咽喉科研究所)、黄丽辉(首都医科大学附属北京同仁医院)、黄治物(上海交通大学耳科学研究所)(收稿日期：2 0 0 9-0 9-0 3)(本文编辑：金昕)附录1 婴幼儿听觉发育观察项目姓名性别出生年月日岁(月)龄编号：状态提供者：记录人：记录日期：月龄序号观察项目月龄序号观察项目0 月1突然声响有惊讶反射(M o r o 反射)7 个月2 5 对隔壁房间的声音和外面动物的叫声会转过头去2突然声响会紧闭眼睑(眼睑反射)2 6 对他说话或唱歌，会一直盯着说话人的嘴形，有时自己会发出回答声3睡觉时突然声响会睁开眼睑(觉醒反射)2 7 对电视广告及节目音乐声的变幻，会迅速将脸转过去1 个月4声响会伸展手足2 8对近处一些突然的吼声或叫声很害怕(或哭出声来)5睡觉时突然声响会觉醒或停止哭泣8 个月2 9 模仿动物的叫声会发出“啊、啊”的叫声6开眼时突然大的声响会紧闭眼睑3 0模仿他高兴时发出的声音，他会跟着学7哭泣或活动时，一打招呼就会停止哭泣或3 1 一说“不行!”，“喂!”等语气较重的词时，会停止活动缩回手8靠近打招呼或摇啷啷棒，会将脸慢慢转过3 2 将细小的声音(如钟表等声)靠近耳边，会转来过头去2 个月9睡觉时突然锐利的声响会活动手足9 个月3 3关心外面的的各种声音(车声、雨声、飞机声等)，会爬去找声源1 0睡觉时遇小孩的吵闹声，喷嚏声，钟声或吸3 4 别人不作示范就说“过来”、“再见”时，会按尘器声会睁开眼说的做1 1打招呼时会高兴地发出“啊”或“哦”声3 5 弄响隔壁房间的物品或在远处叫他，会爬过去3 个月1 2睡觉时突然声响会睁开眼睑或动手指，基3 6给他听音乐或唱歌时，会高兴地舞动手脚本无全身的惊讶反射1 3 对录音机、电视机的开关声或广告声等有3 7 对极细微的声音或细小声音的变化，会迅速反应(将脸转向声源)转过头去1 4 对怒吼声、亲呢声、歌声、音乐声等表现为1 0 个月3 8 模仿别人说妈妈”、“觉觉”等不安或喜悦或厌恶4 个月1 5 对日常各种声音(玩具、电视、乐器、开关门3 9他不注意时悄悄靠近，轻呼其名也会转过头声等)表示关注(会回头)来1 6 一叫名字就会慢慢转过头来1 1 个月4 0 伴随音乐节奏舞动身子1 7 对人的声音(特别是熟悉的妈妈的声音)会4 1 一说“给我”时，就会把东西递过来回过头来1 8 意外的、不熟悉的、稀奇的声音，会明显地4 2 一问“在哪”时，就会看着放有东西的那个方转过脸去向5 个月1 9 将闹钟靠近耳边，听到“的嗒”声会转过头1 2 个月4 3隔壁房间有响声时，会觉得不可思议，或斜去耳倾听或打手势告诉旁人2 0 能分清父母的声音和别人的声音、以及被1 5 个月“对简单的吩咐会按要求做录制的自己的声音2 l突然大的声音，会吓得抓紧或紧抱某物或4 5 问其眼、口、耳、鼻以及身体其他部位时，会哭出声来用手指向那个部位6 个月2 2对他说话或昌歌，会一直盯着你看2 3打招呼，就会有意识地转过头来2 4对收音机、电视的声音会敏感地转过头来万方数据