眼眶血管畸形的分类和治疗进展.pdf

M e d i c a lJ o u r n a lo ft h eC h i n e s eP e o p l e gA r m e dP o l i c eF o r c e s)V 0 1 2 0N o 1 02 0 0 9 1 0 出版眼眶血管畸形的分类和治疗进展肖利华杨新吉(武警总医院眼眶病研究所，北京1 0 0 0 3 9)【关键词】眼眶动静脉畸形血管畸形海绵状血管瘤【中国图书分类号】R 7 7 7 5血管畸形是一组常见的血管疾患，涉及眼科、口腔颌面、血管外科、骨科、耳鼻喉科、皮肤科、整形外科等相关学科，各科认识也各有特点。现今各种新技术的应用，为更多血管畸形疾病的患者带来福音，其治疗涉及眼眶、显微重建、颅颌面、介入、激光医学等领域，需要多学科共同参与，相辅相成。1 血管畸形分类近年来，人们对血管畸形的认识有了广泛的提高，更多作者已不再使用1 8 6 3 年由细胞病理学之父V i r c h o w 提出的的分类概念(毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤)，而是划分了血管瘤和血管畸形，并更多使用血管瘤、海绵状静脉畸形及动静脉畸形等更合理的概念。1 9 8 2 年，美国哈佛大学的M u l l i k e n 和G l o w a c h i应用放射性核素、组织化学、细胞培养及电镜等技术对血管瘤进行研究，根据血管内皮细胞特征、临床表现和自然病史的不同，将血管瘤分为二大类一类为真性血管瘤，分为增殖期和退化期。另一类为血管畸形，包括微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形等。其特征是约9 0 的患者在出生时即有病变，随年龄增大而逐渐生长，不会自行消退 1,2 j。为了更好地选择治疗方法及治疗时机，J a c k s o n等 3 1 根据血管病变的临床表现、组织学特点和血流动力学的不同，将其分为毛细血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形(淋巴静脉畸形)，其中血管畸形又进一步分为低流量血管畸形(静脉畸形)和高流量血管畸形(动静脉畸形)，后者再分为低度分流的高流量血管畸形和高度分流的高流量血管畸形。根据1 9 9 5 年W a r i e r 和S u e n 提出的新分类【4】，他们将脉管性疾病分为二类：血管瘤、脉管畸形。脉作者简介：肖利华，男，1 9 5 5 年出生。博士，主任医师，教授，博士生导师，所长。主要从事眼眶病的研究和临床工作。管畸形：(1)微静脉畸形，包括中线型微静脉畸形和微静脉畸形；(2)静脉畸形；(3)动静脉畸形；(4)淋巴管畸形，分为微囊型与大囊型两类；(5)混合畸形，分为静脉一淋巴管畸形和静脉一微静脉畸形两类。2 眼眶血管畸形的分类国际眼眶病协会采用了按血流动力学对眼眶血管畸形分类的方法【5J。这种分类有助于根据血流情况进行鉴别诊断，对病变的症状、体征及治疗很有帮助。分类如下。2。1I 型一无血流(独立的血流动力学)例如真正的淋巴管畸形和一些静脉淋巴管畸形。其临床特征为反复出血，多边界不清。强化C T 表现为不规则斑片状影；M R 显示新鲜和陈旧的血性囊肿。组织病理为血管壁扩展、壁薄、发育不良、含浆液的血管伴淋巴细胞聚集。2 2型一静脉血流包括三类：扩张性、非扩张性和混合性淋巴管一静脉扩张。2 2 1扩张性血管畸形扩张性血管畸形直接与静脉系统相连，血流丰富，通过临床和影像发现其随静脉压力升高而增大。临床特征为V a l s a l v a 试验或弯腰时增大；扩张处可疼痛；可多发。影像学表现为冠状C T 显示扩张；彩色多普勒可见血流；均匀强化；其又包括3 型：1 型：血管扩张伴正常流出，2 型：畸形血管伴正常流出；3 型：单一或多条血管组织病理表现为含血液的变形静脉通道，无血栓或间质内出血。2 2 2 非扩张性血管畸形非扩张性血管畸形直接与静脉系统相连，血流少。临床特征为V a l s a l v a试验时不增大；易反复出血，与I 型相似。影像学表现为C T 和M R I 均匀增强，局部可有新鲜和陈旧出血。组织病理表现为不规则变形的静脉伴有程度不同的新鲜和陈旧血液。万方数据8 7 0(M e d i c a lJ o u r n a lo ft h eC h i n e s eP e o p l e sA r m e dP o l i c eF o r c e s)V 0 1 2 0N o 1 02 0 0 9 1 0 出版2 2 3 混合型扩张性静脉一淋巴管畸形混合型扩张性静脉淋巴管畸形具有I 型和型扩张性的特征。组织病理表现为变形的淋巴管和静脉管道，可有新旧血液及血管平滑肌束。非扩张性静脉和混合性非扩张性静脉淋巴管病变可见反复出血、膨胀和炎性反应，从临床上不易区别。2 3型一动脉血流这类病变可见动脉血流，最常见为动静脉畸形，此外，还有海绵状血管瘤、获得性动静脉分流(包括高流瘘和低流瘘)。2 3 1动静脉畸形血流直接从动脉端通过畸形反流入静脉端。临床特征为饱食后或V a l s a l v a 试验时可产生疼痛；随时间逐渐扩张。极少出血，可伴有血管杂音。影像学表现为不规则肿块，C T 增强可见快速均匀增强，M R I 可见流空效应，彩色多普勒可见搏动和高流量特征；直接选择血管造影显示迅速充盈的近轴动脉系统、畸形和远端静脉流出。组织病理表现为壁厚不规则的动脉管道，可有基质出血。2 3 2 海绵状血管瘤被认为是血管错构瘤，但在某些方面更像低流量的动静脉血管畸形，它们拥有直接相对较小的动脉输入和输出。主要表现为缓慢进展的非侵润性占位效应。影像学表现为边缘光滑、边界清楚的椭圆形或圆形肿物，强化后可呈斑片或均匀增强，血管造影显示肿瘤内数处小的造影剂聚集，于动脉晚期出现，一直持续到静脉期。组织病理表现为薄壁充血的管腔，可见平滑肌和纤维基质。2 3 3获得性动静脉分流获得性动静脉分流(硬脑膜颈动脉海绵窦瘘)是颈内或颈外动脉的脑膜支与海绵窦之间形成的异常通道，从血流动力学角度可分为高流量或低流量。高流瘘的临床表现较明显，为眼眶水肿、球结膜水肿、巩膜静脉压升高(因而导致眼压升高)、视网膜血管扩张、搏动性眼球突出及杂音。相比之下，低流瘘的症状和体征较少，包括水肿、血管扩张，伴或不伴有眼内压增高。高流量病变通常来源于创伤后颈动脉海绵窦瘘，也有少数为自发性。低流量分流通常为自发性，少数为创伤性。影像学表现为C T 和M R I 可见眼上静脉、眼外肌扩张，硬脑膜、海绵窦血管性病变；多普勒可见搏动；超声可见眼上静脉扩张、搏动以及眼外肌增大或脉络膜脱离；双侧选择性颈内和颈外动脉血管造影可明确诊断。3 血管畸形的治疗3 1非手术治疗有冷冻、激光、微波、激素和各种硬化剂(乌拉坦、明矾、尿素、消痔灵、中药消症液、鱼肝油酸钠)等。3 1 1局部药物治疗(1)平阳霉素是由平阳链球菌中提取的抗肿瘤药物，国内学者用于局部注射治疗血管瘤和静脉畸形，其作用机制是抑制血管内皮细胞增生，使血管瘤消退。由于其造成的管腔内血栓形成和管腔外的炎性反应不及鱼肝油酸钠明显，故在临床上局部肿胀和疼痛等反应较轻，可用于对血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形和混合型畸形患者治疗。治疗方法：平阳霉素8m g 加0 5 1 普鲁卡因或利多卡因5T I l l 溶解后，从正常组织进针，穿刺有回血或液体时，首次缓慢注射l“，观察无过敏反应后再完成注射治疗。每次注射剂量控制在23m g，以病变表面稍苍白为佳。对成人每次注射量不超过8m g，范围较大者可分区治疗，一次未消退者可间隔7 1 4d 重复注射，3 5 次为1 疗程，总量一般不超过4 0m g 1。注意事项：治疗前应行血常规和胸部x 线片检查，有肺纤维化迹象者禁用，注意有无药物过敏史，注射前应注射地塞米松以减少发热反应。对婴幼儿血管瘤患者应以控制病变发展为目的，待消退期后再进一步治疗。局部注射的剂量、浓度和治疗间隔时间应严格掌握，以免引起局部组织溃烂、坏死和色素沉着等并发症，大剂量使用可引起肺纤维化，体外试验有较高的致畸率。(2)硬化剂治疗。硬化剂种类繁多，包括：5 鱼肝油酸钠、尿素、3 3 高渗氯化钠、5 0 葡萄糖、2 0 水杨酸钠、5 0 奎宁乌拉坦、沸水、无水乙醇、消痔灵液、十四烷基硫酸钠等。硬化剂治疗的并发症包括变态反应、中毒反应、皮肤黏膜坏死、遗留瘢痕以及感觉或运动神经功能障碍等。其中最常用的是鱼肝油酸钠：鱼肝油酸钠系鱼肝油中提取的不饱和脂肪酸钠盐。鱼肝油酸钠注入瘤腔后，引发血管内膜炎，同时迅速与C a 2+结合形成钙皂，诱导血小板聚集，促进血栓形成，闭塞管腔，迅速瓦解瘤体组织，使瘤体组织短时间内坏死脱落。注射时疼痛明显，偶有变态反应，后期局部瘢痕生成，有时可引起组织器官等严重坏死，因此，对于颌面部等重要部位的硬化治疗应慎重操作。利用鱼肝油酸钠的直接化学杀伤作用，破坏瘤腔的血管内皮细胞，有效率达8 5 5 1 0 0【7J。5 鱼肝油酸钠的注射剂量：采用相对大剂量并应用与血容量的百分比为标准的计算方法，即范围为血容量的0 1 2 一0 1 6；治疗时用病变直径(c m)的绝对值的0 5 1 倍作为注射剂量(m 1)。例如，病变直径为4c m，则注射剂量为2 4l n l。较小的病变可略大于或等于直径的绝对值；若万方数据l(M e d i c a lJ o u r n a lo ft h eC h i n e s eP e o p l e 8A r m e dP o l i c eF 蝴)V 0 1 2 0N o 1 02 0 0 9 1 0 出版8 7 1病变过大，也可分区注射，但成人最大剂量不宜超过8l l l l(相当于成人6 0k g 体重血容量的0 1 6)。注射方法：一种是直接将药液注入病变内；另一种是注射到病变组织四周，以阻断交通支；有时上述两种方法合并使用。对直径 6c m 的病变，注射时如能抽出回血，可集中一处足量注射，当病变组织逐渐变硬，不能抽出回血时，则可在病变范围内行多点放射状注射，使药物较均匀地持续作用于病变组织以加强和提高疗效。注射时在病变周围的正常组织进针，可避免注射后出血和感染。(3)新型免疫调节剂治疗。如咪喹莫特霜剂局部使用，可诱导机体局部产生细胞因子，如干扰素、白介素、肿瘤坏死因子等作用于血管瘤内皮细胞，抑制其增殖并促进凋亡。3 1 2 激光治疗激光光能可有选择地被瘤内和正常真皮内的毛细血管腔内的红细胞吸收，将光能转化为热能，损伤和凝固血管，抑制血管瘤的生长和促进其消退。对血管瘤消退期后的毛细血管扩张可采用激光照射治疗，而微静脉畸形可应用氪激光光动力疗法，利用光敏剂经激光激励后产生光化学反应，导致血管内皮细胞损伤，管壁破坏、组织机化后毛细血管闭锁而病变褪色，对皮肤影响小，疗效显著。对深部的静脉畸形可采用手术联合N d：Y A G激光照射治疗，根据不同部位进行各种切口设计，逐层解剖显露病变，注意保护神经等重要组织结构，采用边显露边激光照射凝固的方法，可使病变立刻萎缩、消退或呈黑色硬块改变。治疗结束后创面冲洗放置引流和包扎。该方法术后并发症少，治疗效果满意坤J。注意事项：激光治疗可造成真皮损伤，引起皮肤溃疡和瘢痕，因此应控制剂量。3 2 手术治疗血管畸形有手术切除、手术环扎、手术加微波、手术栓塞等。3 2 1手术切除此法适用于动静脉畸形、深在较大的静脉畸形或单发有包膜的脉管畸形。对淋巴管畸形传统的方法也是手术切除。虽然传统外科对表浅的、范围小的血管畸形治疗可行手术切除，但范围广泛或大面积血管畸形时手术有切除不完全、失血量大、术后易复发等缺陷，治疗困难大，效果欠佳，长期以来一直是眼眶手术难点之一。3 2 2 手术栓塞治疗2 0 世纪8 0 年代兴起的血管内介入栓塞治疗随着器械、技术和栓塞剂不断更新和发展，血管内栓塞术应用领域逐渐扩大，已成为血管畸形特别是扩张性血管畸形和获得性动静脉分流血管畸形治疗的最新治疗方法之一【9，1 们。血管内栓塞治疗告别了大出血、非特异损伤、复发、解剖视野差、切除难等血管畸形治疗的外科难题，对于大中型体积、流量较高的血管畸形，较之单纯硬化剂注射明显增效，通过血管造影可了解动静脉之间异常交通的形态、部位、病变范围及与周围血管关系，获得性动静脉分流血管畸形栓塞宜采用大型栓塞物，如弹簧圈。根据血流流量选择大小，在毛细血管前水平阻断血液异常分流。造影见早显的异常引流血管不显影为栓塞成功的标准。对于动静脉血管畸形由于畸形血管团供血动脉多且紊乱，瘘口栓塞后，应将畸形血管团小的供血动脉逐一栓塞，栓塞物应以末梢永久性栓塞剂为主，如聚乙烯醇微粒(P V A)、无水乙醇或平阳霉素碘油乳剂等，导管头要尽量超选至栓塞部位口部，超选困难时可用微导管进入瘤体的供血血管内，避免栓塞物质返流造成正常组织的坏死。对于眼眶内扩张性血管畸形可通过手术中暴露瘤体，直接瘤体内栓塞，此可以显示病灶范围和周围软组织关系，便于病情监测随访和手术设计，作用独到，同时，栓塞剂使畸形血管内皮细胞、血红蛋白变性，导致血栓形成，减低流量，大大增效硬化效果，病灶消退增快而少复发。目前，可控制凝固时间的N B C A 是主流栓塞剂，依据经验可获得很低的并发症比例。总之，眼眶血管畸形未来研究的最终目标是让血管内治疗逐渐取代传统的手术治疗。参考文献M u l l i k e nJ B，G l o w a c k iJ H e m a n g i o m a sa n dv a s c u l a rm a l f o r m a t i 0 1 1 s i ni n f a n t sa n dc h i l d r e n：ac l a s s i l l c a t i o nb a s e do ne n d o t h e l i a lc h a r a c t e r i s t i c s J P l a s tR e c 8 S t a g，1 9 8 2，6 9(3)：4 1 2T a nS T。B i a l o s t o c k iA B r n s c hHe ta V e n o u sm a f o r-m a t i o no ft h eo r b i t J JO r a l M a x i l l o f a cS u r g，2 0 0 4，6 2：1 3 1 0J a c k s o nI T，C a r r e n oR，P o t p a r i cZe ta H e m a n g i o m a s，v a s c u l a rm a l f o r m a t i o n s，a n dl y p h o v e n o u sm a l f o r m a t i o n s：c l a s s i f i c a t i o na n dm e t h o d so ft r e a t m e n t J P l a s tR e c o n s i rS u r g，1 9 9 3，9 1(7)：1 2 1 6W a n e rM S u e n 盯M a n a g e m e n to fc o n g e n i t a lv a s c u l a rl e s i o n so ft h eh e 8 da n dn e c k J O n c o l o g y(W i l l i s t o nP a r k)，1 9 9 5，9(1 0)：9 8 9B o o r m a nJ D i s e a s e so ft h eo r b i t：Am u l i t i d i s c i p l i n a r ya p-p r o a e h(S e c o n dE d i t i o n)L i p p i n c o t tw i l l i a c m sw i l k i n sI n c 2 0 0 5 4 3 41 J1 J1 J1 J1 J12345r Lr Lr Lr Lr L万方数据8 7 2(M e d i c a lJ o u r n a lo ft h eC h i n e s eP e o p l e 8A r m e dP o l i c eF o r c e s)V 0 1 2 0N o 1 02 0 0 9 1 0 出版 6 7 8 寿柏泉，孟昭业，杨震等平阳霉素治疗口腔内及面部血管瘤的临床分析 J 医学研究生学报，2 0 0 1，1 4(3)：2 3 5李万山，魏世成，梁尚争等鱼肝油酸钠、平阳霉素加强的松龙瘤腔注射治疗头颈部海绵状血管瘤的疗效观察 J 口腔颌面外科杂志，2 0 0 0，1 0(1 0)：8 4周国瑜，张志愿，张陈平等口腔颌面部静脉畸形及血管瘤的激光治疗研究 J 中华口腔医学杂志，9 1 0 2 0 0 5，4 0(3)：2 0 0C a oZ Y L e n gJ C，H eB Fe ta 1 I n t e r v e n t i o n a lt r e a t m e n to fa r t e r i o v e n o u sm a l f o r m a t i o ni nt h el o w e re x t r e m i t i e s J JC l i nR a d i o l(C h i n e s e)，2 0 0 5，1 4(4)：4 1 3肖利华，鲁小中，杨新吉等眼眶静脉曲张介入栓塞治疗的初步探讨一附5 例报告 J 眼科，2 0 0 7，1 6(5)：3 0 1(2 0 0 9 0 7 3 0 收稿，责任编辑梁秋野)陈旧性结核性胸水伴胆固醇结晶1 例李云1冉旺旺1冯伟2张跃进1王丕明1(1 武警山东总队医院检验科，2 武警济南指挥学校，济南2 5 0 0 1 4)【关键词】结核杆菌细胞胞液胆固醇结晶【中国图书分类号】R 5 2 1 71病例报告患者，男，5 2 岁。自诉胸闷、憋气6 个月。十几岁时患肺结核，行抗结核治疗后痊愈。查体：血、尿常规、肝、肾功能、血脂均属于正常范围。A S O：5 9(参考值0 1 6 0U m 1)、R F：3 8(参考值0 2 0U r o D。心电图未见异常。胸部X 线片检查有大量胸腔积液。即日入院。胸水常规：黄褐色混浊，李凡特试验阳性，W B C：0 2 1 0 9 L，R B C：0 2 5 1 0 9 L，W B C分类：多个核占1 l，单个核占8 9，可见缺角的四方形胆固醇结晶。胸水乳糜试验阴性。胸水生化A D A：4 2 8(参考值4 2 4U L)、L D H：6 6 9(参考值1 0 9 2 4 5U L)、T P：5 6 8(参考值5 5 8 5g L)。胸水中葡萄糖与血糖比值为0 5 8(结核性胸水比值范围0 2 5 0 9 3)，胸水查A F P、C E A、C A l 9 9、N S E 均属于正常范围，查脱落细胞未见异常。痰中未找到抗酸杆菌。结核菌素试验阳性。2 讨论该患者经临床确诊为慢性结核性胸膜炎】。在脏层和壁层胸膜之间为一潜在的胸膜腔，正常情况下，胸膜腔内含少量的液体，在呼吸运动时起到润滑作用。胸腔液在体毛细血管的静脉端吸收，其余液体由淋巴系统回收至血液，滤过吸收处于动态平衡。任何病理情况会加速其产生或减少其吸收，因此出现胸腔积液。其中，由分枝杆菌引起的慢性传染病可累及全身多个器官，但以肺结核最为常见。J e a n P i e t 懿H 报道：胆固醇为结核菌打开入侵之门。当结核杆菌进攻作者简介：李云，女，1 9 8 2 年出生。本科学历，技师。主要从事临床检验工作。目标时，结核杆菌附着到细胞表面的胆固醇上，并进入细胞。结核杆菌能作用于巨噬细胞线粒体，影响细胞呼吸及氧化一磷酸化作用，抑制白细胞游走，使激活的巨噬细胞聚集及刺激慢性肉芽肿的形成，最终发生炎性病变，导致坏死。而胆同醇主要在细胞(除脑组织、成熟的红细胞以外)的胞液中合成【3J。笔者认为，被结核杆菌侵人的细胞破裂坏死后，已合成的胆固醇释放出来。渗出液中大量白细胞破裂，释放的胆固醇长期潴留，可形成胆同醇结晶。另外，结核性胸膜炎性反应时，毛细血管壁通透性增加，导致积液中胆固醇进入胸膜腔内，使胸液渗透压增高阻断淋巴回流致使胸液中胆固醇潴留，可形成胆固醇结晶。因此，在陈旧性结核性胸膜炎的胸水中可见胆固醇结晶。就该病例而言，胸水中的胆固醇结晶没有对患者构成生命威胁，但它却间接反映了结核病的严重程度H 1。由于胆固醇结晶在胸水中极为少见，年轻的检验员对此认识不清。这就要求检验人员要注意学习，积累经验，熟练掌握各类结晶检测及其临床意义，更好地辅助l 临床医师掌握病情。参考文献 1 熊立凡，李树仁临床检验基础 M 3 版北京：人民卫生出版杜2 0 0 3 2 2 1 2 P i e t e r sJ E s s e n t i a lr o l ef o r c h o l e s t e r o li ne n t r yo fm y c o b a c t e r i ai n t om a c r o p h a g e s J S c i e n c e，2 0 0 0，2 8 8(5 4 7 1)：1 6 4 7 3 周爱儒，查锡良生物化学【M 5 版北京：人民卫生出版社，2 0 0 2 1 3 1 4 李华信，粱文党，许麦珍等临床军医杂志，2 0 0 0，2 8(4)：1 2 8(2 0 0 9 一一2 8 收稿，责任缩辑岳建华)万方数据