酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤的影像学表现.pdf

1 2 0 3 q 头颈部放射学陟酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤的影像学表现鲜军舫，张云亭，王振常，李彬，史季桐，刘兆会，何立岩，燕飞，安裕志【摘要】目的探讨酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤的影像学表现。资料与方法回顾性分析7 例经手术病理证实的眼眶海绵状淋巴管瘤的C T 和M R I 表现以及M R 动态增强扫描的特点。结果7 例均表现为眼眶椭圆形肿块，其中4 例累及眼眶后部和眶尖，视神经明显受压移位。7 例C T 表现均星等密度，密度均匀。M R 显示7 例均呈略长T l 长T 2 信号，信号不均匀，T 2 w l 显示肿块内有散在的条状和小片状低信号。7 例M R 动态增强扫描都表现为“渐进性强化”征象，其中5 例肿块强化范围扩大较快。结论表现为眼眶内椭圆形肿块的海绵状淋巴管瘤与海绵状血管瘤非常相似，但肿块累及眼眶后部和眶尖及动态增强扫描显示肿瘤强化范围扩大较快高度提示肿瘤为海绵状淋巴管瘤。【关键词】眼眶淋巴管瘤体层摄影术，x 线计算机磁共振成像R a d i o l o g i c a lF i n d i n g so fC a v e r n o u sL y m p h a n g i o m a sS i m u l a t i n gC a v e r n o u sH e m a n g i o m a si nt h eO r b i tX I A NJ u n f a n g，Z H A N GY u n t i n g，W A N GZ h e n c h a n g，e ta l，D e p a r t m e n to fR a d i o l o g y，T i 龃j i nM e d i c a lU n i v e r s i t yG e n e r a lH o s p i t a l，T i a n j i n3 0 0 0 5 2，P R C h i n a【A b s t r a c t】O b j e c t i v eT od i s c u s sr a d i o l o g i c a lf i n d i n g so fc a v e m o u sl y m p h a n g i o m a ss i m u l a t i n g 咖唧啷h e m a n g i o m a si nt h eo r b i t M a t e r i a l sa n dM e t h o d sC Ta n dM Ri m a g i n gf i n d i n g so f7c a s e sw i t h v e r n o u gl y m p h a n g i o m a si nt h eo r b i tc o n f i r m e db y h i s t o p a t h o l o g yw e r ea n a l y z e dr e t r o s p e c t i v d y R e s u l t sA no v o i dI I I a S Sw a so b s e r v e di nt h eo r b i ti n a l l7c a-s e 8 o fw h i c ht h e1 1 1 a 8 8i n v o l v e dt h ep o s t e r i o ro r b i ta n do r b i ta p e xd i s p l a c i n go p t i cn e r v es e v e r e l yi n4c a s e 8 C Td e m o n s t r a t e dah o m o g e n e o u s l yi s o d e n s i t yi n a l l7c a s e s M Ri m a g i n gr e v e a l e daI n a s$i nt h eo r b i tw h i c hW a gm i l d l yh y p o i n t e m eo nT lw e i g h t e ds e q u e n c e sa n dh y p e r i n t e n s eo nT 2w e i g h t e di m a g e sw i t hh e t e r o g e n e o u s l ys p a r s el i n e a ra n dp a t c h yl o ws i g n a l 珊脚o nT 2w e i g h t e di m a g e si n7c s g e g，a l l7p a t i e n t ss h o w e d”p r o g r e s s i v ee n h a n c e m e n t”p a t t e r nw i t hr a p i df i l l i n go fc o n t r a s tm e d i at h r o u g h o u tt h et u m o ri n5c a s e sO l lM Rd y n a m i cc o n t r a s te n h a n c e m e n ts c a n n i n g C o n d u s i o aC a v e r n o u sl y m-p h a n g i o m a sc h a r a c t e r i s t i co fa no v o i dI I I a S Sw i t h i nt h eo r b i ti ss i m i l a rt oc a v e m o u sh e m a n g i o m a si nt h eo r b i t，h o w e v e r，a no v o i d1 1 1 8 8 5i n v o l v i n gt h ep o s t e r i o ro r b i ta n do r b i t a la p e xw i t hr a p i df i l l i n go fc o n t r a s tm e d i at h r o u g h o u tt h et u m o rs t r o n g l ys u g g e s tc a v e r n o u sl y m p h a n g i o m ar a t h e rt h a nc a v e m o u sh e m a n g i o m a【K e yw o r d s】O r b i tl y m p h a n g i o m aT o m o g r a p h y，X m yc o m p u t e dM a g n e t i cr e g o n a n o E：i m a g i n g眼眶淋巴管瘤一般发生于儿童，发病年龄、临床表现和影像学表现与海绵状血管瘤明显不同“-，鉴别并不困难。尽管如此，但少数眼眶海绵状淋巴管瘤的发病年龄、临床表现和影像学表现与海绵状血管瘤非常相似，术前和术中常误诊归卅1。虽然以前文献报道过酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤的影像学表现口9 10|，但报道的一些征象并不能作者单位：3 0 0 0 5 2 天津，天津医科大学总医院放射科(鲜军舫、张云亭)；1 0 0 7 3 0 北京，首都医科大学附属北京同仁医院医学影像中心(鲜军舫、王振常、刘兆会、何立岩、燕飞)眼科中心(李彬、史季桐、安裕志)；通讯作者在术前明确诊断。笔者总结分析酷似海绵状血管瘤的眼眶淋巴管瘤的影像学表现，以期获得鉴别两者的影像学表现。l 资料与方法1 1I 临床资料回顾性分析2 0 0 4 年至2 0 0 6 年在我院就诊、检查和手术的1 6 1 例眼眶肿瘤患者资料，7 例为酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤，术前影像学均误诊为海绵状血管瘤或不能明确是海绵状血管瘤还是海绵状淋巴管瘤，病理诊断为海绵状淋巴管瘤。男1 万方数据例，女6 例，年龄4 1-5 9 岁，平均(4 8 7 6 3)岁。临床表现为缓慢进展性眼球突出、眼球运动受限和视力下降等，患者因为视力下降或美容需要而行手术。1 2 方法7 例患者均行C T 和M R I 扫描，1 例患者C T 使用S i e m e n sS o m a t o mP l u s4C T 扫描仪，另外6 例为外院C T。C T 扫描参数：横断面扫描基线为听眶下线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线，层厚2m i l l，层间距为3m m 或5m m，骨算法重组和软组织算法重组，矩阵5 1 2 5 1 2，视野(F O V)为1 4 1 6c m。如无特殊说明，文中所指病变的C T 密度是与脑白质密度相比较。7 例患者均行M R I 扫描，采用G ES i g n aT w i n-s p e e d1 5 TM R 扫描仪(W a u k e s h a，W I，U S A)，相控阵头线圈，患者仰卧位，用海绵垫对头部进行固定，嘱患者在扫描过程中闭眼，眼球尽量不要转动。眼眶M R I 检查包括横断面T。W I、T 2 W I，冠状面及斜矢状面T 1 W I。扫描参数：T 1 W IT R5 0 0 啪，T E1 5m s，快速自旋回波序列T 2 W IT R4 0 0 0 啪，T E1 2 0m s，层厚4 0n l m，层间距0 5m m，扫描野1 8c m 1 8e m，矩阵2 8 8 2 2 4，激励次数为2。横断面基线平行于硬腭，冠状面垂直于硬腭，斜矢状面平行于视神经长轴，常规采集1 2 层。动态增强扫描采用三维快速扰相梯度回波(f a s ts p o i l e dg r a d i e n te c h o，F S P G R)序列，扫描参数为：T R8 4m s，T E4 0m s，层厚3 2m m，层间距0，扫描野1 8c m 1 8c m，矩阵2 5 6 1 6 0，激励次数为1，扫描范围包括整个肿块，扫描时间为4m i n 5 9s，共采集1 2 个时相，每一个时相的扫描时间和间歇时间均为1 3s，对比剂使用马根维显(钆喷酸葡胺注射液，浓度为4 6 9m s m 1)，剂量0 1m m o l k g 体重，采用高压注射器经上臂静脉注射，注射流率2 5m l s，在动态增强扫描的第一个时相扫描开始时注射。然后行增强后横断面、冠状面及斜矢状面扫描T。W I，选择显示病变最好的断面加做脂肪抑制序列，脂肪抑制技术采用频率饱和法。M R动态增强扫描图像后处理方法及时间信号强度曲线(t i m e-i n t e n s i t)rc u r v e，T I C)具体分型(分为A、B、C 和D 型)与依据详见参考文献【l 引。除进行上述后处理和分析方法外，M R 动态增强扫描图像还用于观察“渐进性强化”征象以及分析病变开始强化的范围与强化范围扩大的速度。2 结果2 1形态学表现及与周围结构之间的关系7 例均表现为椭圆形肿块(图l l O)，边界清楚，2 例有分叶(图3 5)。5 例位于眼眶肌锥内间隙，其中3 例主要累及眼眶后部和眶尖(图l、2)；2例位于眼眶肌锥外间隙，其中1 例主要累及眼眶后部和眶尖(图3 1 0)。7 例均可见眼外肌受压移位(图1)，4 例主要累及眼眶后部和眶尖，视神经明显受压移位(图1、2、4、l O)。肿块均较大，直径3 6c m o2 2C T 表现7 例均呈等密度(图3)，密度均匀，未见高密度钙化、出血或囊变坏死区。4 例邻近的骨质呈受压改变(图3)，未见骨质破坏，3 例骨质没有改变。2 3M 砒平扫表现7 例均呈略长T。、长T：信号，信号不均匀，T：显示肿块内有散在的条状和小片状低信号(图1、2、4、5)。7 例肿块边缘均可见“晕环征”(图l、4)，7例肿块内均未见明显的信号流空。2 4M 砒增强扫描表现7 例都表现为“渐进性强化”征象(图6 一1 0)。动态增强扫描显示：4 例开始强化范围较大且强化范围扩大较快，1 例开始为小片状强化但强化范围扩大较快(图6 9)，2 例开始为小片状强化，强化范围扩大较慢；6 例肿块强化从边缘开始，1 例肿块强化从中心开始。动态增强扫描的T I C 分型：4 例为A 型，3 例为D 型。3 讨论3 1 概述眼眶淋巴管瘤是由衬以单层内皮细胞的淋巴管构成的错构瘤4 9 J，最近研究报道眼眶淋巴管瘤是由淋巴管和静脉形成，在临床、影像学、血液动力学和病理学表现方面具有混合性的淋巴管和静脉的特征性表现，因此，应称为混合性的静脉淋巴管血管畸形(c o m b i n e dv e n o u sl y m p h a t i cv a s c u l a rm a l f o r m a t i o n，C V L V M)1 0,1 3,1 4 。一直以来，关于眼眶淋巴管瘤的来源、分类和命名争议都很大，笔者仍按照传统的分类方法进行讨论。3 2 临床表现根据临床特点可将淋巴管瘤分为眼睑型、眶内型和混合型，眼睑型位置表浅，主要由多发清亮的囊性结构构成，可混杂有黄色的或含部分血液的囊液；眶内型淋巴管瘤常由于肿瘤内自发性出血而表现为突发性眼球突出；混合型同时累及眶内和眼睑，可通过眶上裂累及颅内或发育时就伴有颅内血管畸 万方数据1 2 0 5 管瘤累及眶尖者较少，视神经虽然可能受压，但常不是在眶尖，故一般没有视力下降或视力下降不明显 7 9 1 6 1。本组病例欠缺之处是没有颅脑影像学检查而无法评估是否伴有颅内血管畸形。眼眶淋巴管瘤一般发生于儿童，少数病例发生于成人，本文7例均发生于4 0 5 9 岁的成人，和海绵状血管瘤的发病高峰年龄3 0 5 0 岁相似旧16|。3 3 病理表现与影像学表现肉眼观，淋巴管瘤通常是一种无包膜的浸润性肿物，瘤体切面呈蜂房状、海绵状或囊状，根据切面表现可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤4。，还有一类包括海绵状的血管瘤和淋巴管瘤两种成分称为海绵状血管淋巴管瘤，其大体病理表现与海绵状淋巴管瘤十分相似。本文报道的7 例都表现为椭圆形肿块，瘤体前部表面有薄层包膜，边界清，因毛细血管较多而表面呈红色，术前影像学表现和术中所见与海绵状血管瘤都非常相似，因此，临床上常将这种海绵状淋巴管瘤误诊为海绵状血管瘤而按照海绵状血管瘤手术方式剥离一，1 0|。但海绵状淋巴管瘤被膜内毛细血管较多，并有小动脉，术中容易出血，且肿瘤后部质地韧并没有包膜，常和眼眶内神经(包括视神经)、血管或眼外肌粘连，强行剥离或切除将导致视神经损伤或供应视网膜的血管损伤，引起失明以及支图1 2 左侧眼眶肌锥内问隙海绵状淋巴管瘤。图1 为横断面T 2 w I，显示眼眶后配眼外肌的神经损伤或眼外肌直接损伤引部和眶尖椭嘲形的高信号肿块，边缘光滑，前面可见“晕环征”(箭)，肿块内信号不起眼球运动障碍等严重并发症一1 引。为避均匀，内有散在条状低信号，视神经受压移位(黑箭头)，左侧内直肌受压移位(自箭免发生严重并发症，对于这种海绵状淋巴头)；图2 为斜矢状面T j W l,显示视神经受压明显向上移位(箭头)图3 _ 1 0 左管瘤手术时如果后部瘤体组织切除困难，兰篓鬈：鬈竺嚣墓篙茎量茎善意蓄譬气黑0 W 桀l 黧霎冀蓑则可遗留少部分瘤体组织，1 0】，文献报道呈等密度，密度均匀，眶内擘受压移位；图4 横断面T 2示“晕环征”(箭头)，视”。7。7“”一9、7”。“4神经明显受压移位(箭)，肿块内有散在的条状和小片状低信号；图5 横断面T。W I1 例形态酷似海绵状血管瘤的淋巴管瘤手示肿块前缘有分叶(箭)图6 9 分别为横断面动态增强扫描第2、3、4 和1 2 个时术时在眶尖遗留少部分瘤体组织，随访2 2相，显示肿块开始为小片状强化(图6 的箭头所示)，后面时相显示肿块强化范围迅年后没有复发或出血o|，由此可见，术前速扩大图1 0 为采用且旨肪抑制技术的横断面增强后T，w。，显示肿块全部强化，但影像学诊断和术中准确诊断可避免强行剥肿块内仍有散在的条状和小片状低信号，视神经受压明显向外移位(箭头)离或切除瘤体而发生的严重并发症。形4 5 J5 J。本文报道的7 例都属于眶内型淋巴管瘤，但其临床表现为缓慢进展性眼球突出而不是突发性眼球突出，与海绵状血管瘤非常相似，但4 例主要累及眼眶后部和眶尖的海绵状淋巴管瘤患者有明显的视力下降，这与海绵状淋巴管瘤更易累及眼眶后部和眶尖明显压迫视神经有关一川，而海绵状血镜下可见淋巴管瘤一般由扩张的大、小管径不同的淋巴管和静脉组成，管壁内由一层内皮细胞衬托，缺乏平滑肌(偶见丛状的平滑肌细胞)及外皮细胞4 9 l0 1 4 J。海绵状淋巴管瘤的瘤体内囊腔多且呈多层海绵状，腔内为透明的浆液及黏液样基质结构构成，可见陈旧或新鲜出血，囊腔周围为厚度不一致 万方数据的纤维间隔，但一般都较厚，纤维间隔内有淋巴细胞聚集和发育不良的小血管旧t l 们。由于海绵状淋巴管瘤和海绵状血管瘤一样都有海绵状腔及纤维间隔，因此，也表现为“渐进性强化”征象 9】。虽然两者都表现为“渐进性强化”征象，但一部分海绵状淋巴管瘤纤维间隔较厚并且纤维间隔内有发育不良的小血管，与海绵状血管瘤相比，动态增强扫描显示肿瘤强化范围扩大较快，如果出现这种表现，放射科医师和手术医师要高度警惕肿瘤可能是海绵状淋巴管瘤。海绵状淋巴管瘤纤维间隔较厚并且厚度不一致，T 2 W I 显示海绵状淋巴管瘤内有散在的条状和小片状低信号，以前文献报道海绵状血管瘤T：W I 表现为均匀高信号，但这些文献采用的方法都不是高分辨率N R I，而本文7 例采用的都是高分辨率I V I R I，且根据笔者的观察，高分辨率T 2 W I 显示海绵状血管瘤也有散在的条状低信号J，两者是否有区别，有待进一步研究。过去有文献报道海绵状淋巴管瘤的完全强化时间的平均值明显小于海绵状血管瘤旧J，这个表现对肿块大小基本相同的肿瘤可能会有帮助，但肿块大小变化较大，需要重新客观评价此表现。还有文献提及钙化常可见于淋巴管瘤0|，而海绵状血管瘤没有钙化6|，但本文7 例海绵状淋巴管瘤也都没有钙化。其他征象包括“晕环征”等都可见于海绵状血管瘤7|。综上所述，成年人表现为缓慢进展性眼球突出的眼眶内椭圆形肿块的海绵状淋巴管瘤与海绵状血管瘤非常相似，鉴别诊断非常困难，但肿块主要累及眼眶后部和眶尖及动态增强扫描显示肿瘤强化范围扩大较快高度提示肿瘤为海绵状淋巴管瘤。参考文献1T u n eM，S a d r iE，C h a rD I-I O r b i t a ll y m p h a n g i o m a,a na n a l y s i so f 2 6p a t i e n t&B rJO p h t h a l m o l，1 9 9 9，8 3：7 62K i i z i mM。K e n n e r d e l lJ S。R o t h f u sW，e t8 1 O r b i t a ll y m p h a n g i o-m 丑C o a l s t i o no fm a g n e t i cM 咖i m a g e sa n di n t r p e r a t i v ef i n d-i n 萨O p h t h a l m o l o g y，1 9 9 2 9 9：1 5 8 83B o n dJ B，H a i kB G，T a v e r a sJ L e ta 1 M a g n e t i ci r l*o n a l l c ei m O-g0 fo r b i t a ll y r a p h a n g i o m aw i t ha n dw i t h o u t 帮L d o l i n i u me o n l l m te n l m e e-m e r i t O p h t h a l m o l o g y，1 9 9 2，9 9：1 3 1 84R o o t m a nJ，H a yE，G r a e bD e ta 1 O r b i t a l a d n e r a dl y m p h a n g i o m a 8 as p e e m a no fh e m o d y n a m i e a l l yi s o l a t e dv a s c u l a rh l l l n i t O l l l l U kO p h t h a l m o l o g y，1 9 8 6，9 3：1 5 5 85 梁熙虹，鲜军舫，王振常，等眼眶淋巴管瘤的c T 和I V I R I 表现中华放射学杂志，2 0 0 0，3 4：3 3 46 黄新文，吕红彬，兰永树，等眼眶淋巴管瘤的c T 诊断价值临床放射学杂志，2 0 0 7，2 6：4 5 37 鲜军舫，王振常，安裕志，等眼眶海绵状血管瘤的影像学表现及其意义中华放射学杂志，1 9 9 9，3 3：4 0 08 陶晓峰，万卫平，肖湘生，等动态增强I I R I 对眼眶病变诊断及鉴别诊断的价值中华放射学杂志，2 0 0 6。4 0：3 6 09 安裕志，李彬，鲜军舫，等易混淆的眶尖部肿瘤的I-I R I 特点中华眼科杂志，2 0 0 0，3 6：2 7 01 0S e l v aD，S t r i a n e s eD，B o n a v o i o n t aG，e ta LO r b i t a lv e n o u s l y m p h a t i cm a l f o r m a t i o n s(1 y m p h a n g i o m a s)m i m i c k i n gc a l c r l l o l l sh e m a I I g i o-m a s A mJO p h 蛐l，2 0 0 1，1 3 1：3 6 41 1B a i l e yS T，w o j n oT I t，S h i e l d sC L，e t8 1 L a t e-o n s e tp r e s e n t a t i o n,f fo r b i t a ll y r a p h a n g i o m a O p h t h a JP l a s tR e e o n s t rS u r g，2 0 0 7，2 3：l o o1 2 鲜军舫，何立岩，李彬，等眼眶血管内皮瘤的影像表现中华放射学杂志，2 0 0 7。4 1：5 9 31 3I l a m 8G J O r b i t a lv a 鲋I l a rm a l f o r m a t i o m：ac o n s e l l S l l 8s t a t e m e n to l lt e r m i n o l o g ya n di t sc l i n i c a li m p l i e a t i o l O r b i t s lS o c i e t y A mJO p h-t h a l m o l，1 9 9 9。1 2 7：4 5 31 4W e i 8 8S V，C o l d b l u r eJ l t T u m o r so fl y m p hv 础I n：W e i s ss W。C o l d b l t m aJ R，E n z i n g e ra n dW e i s s，8s o f tt i s s u et u l n o r B，4 t he d，S tL 棚i 8：M 璐b y，2 0 0 1，9 5 51 5B i s d o r f fA，M u l l i k e nJ B，C a r r i e oJ。e t8 1 I n t r a e r a n i a lv a s c u l a ra l l O l n a-l i e si np a t i e n t 8w i t hp e r i o r b i t a ll y m p h a t i ca n dl y m p h a t i e o v e n o u sr e a l f o r m a t i o n s A J、I R。2 0 0 7，2 8：3 3 51 6l l u e h n mM C，n a n a 酗nJ C a v e r n o u sh e m a n g i o m a,f ft h eo r b i t O p h t h a l m o l o l g y。1 9 8 3，9 0：1 3 2 81 7 鲜军肪，王振常，罗德红，等主编头颈部影像诊断必读北京：人民军医出版社。2 0 0 r 7 3 7(收稿：2 0 0 7 1 2 一0 3 修回：2 0 0 8-0 1 1 0)万方数据酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤的影像学表现酷似海绵状血管瘤的眼眶海绵状淋巴管瘤的影像学表现作者：鲜军舫，张云亭，王振常，李彬，史季桐，刘兆会，何立岩，燕飞，安裕志作者单位：鲜军舫(300052,天津,天津医科大学总医院放射科;100730,北京,首都医科大学附属北京同仁医院医学影像中心)，张云亭(天津医科大学总医院放射科,天津,300052)，王振常,刘兆会,何立岩,燕飞(首都医科大学附属北京同仁医院医学影像中心,北京,100730)，李彬,史季桐,安裕志(首都医科大学附属北京同仁医院医学眼科中心,北京,100730)刊名：临床放射学杂志英文刊名：JOURNAL OF CLINICAL RADIOLOGY年，卷(期)：2008,27(9)被引用次数：1次 参考文献(17条)参考文献(17条)1.鲜军舫;王振常;罗德红 头颈部影像诊断必读 20072.Ruchman MC;Flanagan J Cavernous 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