结核性血管炎.doc

一、概述
    结节性血管炎(nodular vasculitis)是以皮下脂肪组织小叶间隔内细小血管受累为主，产生结节性皮肤损害为特征的过敏性血管炎疾病，病程慢性，反复发作。损害往往先发于青壮年女性小腿，而后至大腿及臀，发于上肢极少。

    1.病因：不明，而发病可能与多种变应原引起的变态反应性有关，如扁桃体炎及龋齿等慢性感染性病灶及部分病例存在陈旧性肺结核和颈等部位的淋巴结结核病灶，其OT试验多呈强阳性反应，抗结核药物治疗后可不再发作，因而结核过敏是其原因之。

    2.病理生理：以血管炎为主要病变，皮肤附件周围血管丛常受累，浸润细胞中以淋巴细胞为主，PAS染色阴性，免疫球蛋白检查正常。因此本病的发生可能是由多种因素引起的，并以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎疾病。病变主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，以血管病变为主，伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。

    ⑴血管炎：主要受累的是毛细血管和细血管，少数为小动脉和静脉以及其滋养血管，而汗腺周围毛细血管丛几乎全部发病。病变呈节段性分布。毛细血管和细血管特别是静脉，其管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积致管壁结构模糊，突出的是内皮细胞肥大和增生，轻者核距缩短以至核重叠。或呈卵圆形和圆形，向腔内突出，显著者可有管腔狭窄或闭塞。自纵切面观，内皮细胞呈索状排列，横切面观则为内皮细胞团。滋养血管病变与毛细血管和细静脉相似。小静脉的内皮细胞病变较细静脉为轻，管壁肌束因水肿而分离，有时分散成片状；小动脉环状肌因水肿致张力增高，排列紧密似树轮状，而内皮细胞病变则更轻些。偶见小动脉和小静脉腔内血栓形成和再通。管壁内以淋巴细胞浸润为主，无中性粒细胞及其碎裂核。

    ⑵肉芽肿和肉芽肿样结节：在脂肪小叶内，少数为由组织细胞形成的大小不一的肉芽肿性结节，多伴数量不等的多核巨细胞；多数是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管轮廓，由于增生内皮细胞聚集成团，管腔消失，难以看到红细胞。网状纤维染色能显示结节内血管轮廓，UEA和F8染色显示结节中央为内皮细胞，Lys和α1-AT染色显示结节外围为组织细胞。于是前者为真正肉芽肿，而后者为肉芽肿样结节。两种结节中均混有淋巴细胞，无上皮样细胞和Langerhans巨细胞。

    ⑶组织坏死：脂肪小叶内呈轻度炎性反应，少数脂肪细胞变性，进而溶解以致破坏呈大小不一的腔隙；多数是大小不一的坏死灶，组织结构模糊，进而坏死成为嗜红色的细颗粒状物质，其中细血管轮廓仍隐约可见。大片坏死灶边缘细动、静脉管壁部分或完全坏死而破裂出血，致坏死灶内有较多红细胞、淋巴细胞及尚有数量不等的中性粒细胞及其碎裂的核尘，偶见少许嗜酸粒细胞。小叶间隔结缔组织为一般性炎症，真皮乳头及表皮正常。

    二、临床表现

    损害往往先发于青壮年女性小腿，而后至大腿及臀，发于上肢极少。基本损害为如杨梅或更大的皮下结节，自数个至10余个不等。散在分布，无局限于伸面或屈面倾向。大多数呈淡色、鲜红或皮肤色，病期久者也可呈暗红或紫红色，压之可退，结节消退或遗留少许色素沉着斑，无破溃及相互融合倾向。不同程度疼痛和压痛，自觉小腿酸胀、疼痛、无力，伴水肿时尤甚，行走及站立时加重，或有膝、踝关节疼痛，但无红肿。全身性症状视发病缓急及损害多少而不同，一般有疲乏、困倦、头痛或 食欲不振等。大多数病例不发热，少数病例夏天低热、劳累后升高或于结节出现之前后几天内高热，也有呈寒热往来之状者，无持续高热病例。多于春末夏初发病，秋后减轻，冬天缓解，如此季节性地反复发作，持续几年至10余年不等也有间隔几年发作者。病期越长，损害越多，均无内脏损害表现。

    多发生于30岁后的女性，偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢。特别是小腿后侧，亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生，或一侧小腿发生的结节多于另一侧，常不对称。结节有自发痛或压痛，发展慢，但有时呈急性经过，表面皮肤红热。有的结节排列呈线状，沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡，约2～4周消失或遗留纤维性结节，消失很慢。结节常经一定时间反复发作。

    三、医技检查

    1.实验室检查：血、尿常规及肝肾功能检查无异常；部分病例抗“O”、血沉和黏蛋白值升高；IgG、IgA值一般正常；C 3或CIC值偏低或略高于正常；淋巴细胞转化试验值一般偏低；IL-2值偏低；NK细胞值正常；OT试验(1:10000)，50%病例为+++～++++。

    2.其他辅助检查：胸部X线摄片，部分病例有陈旧性肺结核，偶有活动性肺结核。

    四、诊断依据

    1.多发生于中青年女性。

    2.皮损以大小不一的皮下结节为主，常累及臀部以下，尤其是小腿。

    3.季节性反复发作，不破溃。

    4.全身性症状少，无脏器受累。

    5.组织病理：在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，可见血管炎、肉芽肿和组织坏死。

    五、容易误诊的疾病

    下肢炎性皮下结节是致病因素引起组织病变后的一种损害表现形式，可见于多种疾病，其性质可不同，而形态则多无显著差异，故不易鉴别。发生皮下结节损害的疾病中，常见的是Behcet综合征，少见的尚有血栓性静脉炎、风湿病、麻风、肉样瘤、结节性脂膜炎、深部红斑狼疮、某些肿痛和结节性多动脉炎等疾病。在这些疾病中皮下结节仅是其系统性损害之一，其性质当不同于结节性红斑，故诊断应以系统性疾病为主，按其形态可称为各病的结节性红斑样损害。另一类是以炎性皮下结节为主要临床表现的皮肤病，主要有结节性红斑、硬红斑和结节性血管炎。目前对结节性血管炎的认识是比较模糊和混乱的，有进一步研究的必要。还有少数病例发生下肢炎性皮下结节损害，往往需经多年随访和仔细观察才能明确诊断。

    六、治疗原则

    由于病变主要在下肢，除药物治疗外，对病情较重者，应减少站立和行走，可以缩短病程，减少痛苦，提高疗效。

    1.有结核因素病例，应用抗结核药物治疗，如口服异烟肼0.1g，每日3次，或并用乙胺丁醇0.25g，每日3次。持续半年至1年。

    2.对无明确结核因素病例，可用中药桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。

    3.治愈标准：皮疹消失，特异性病理改变消退。

    4.好转标准：皮疹改善，组织病理改变减轻。

    七、预防及预后

    1.预后：虽多年反复发作，健康状况并不受影响，无明显脏器受累症状和体征。

    2.预防①通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段。②早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。

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