紫癜性肾炎诊治指南.doc

紫癜性肾炎诊治指南
　　疾病简介：
　　紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引 起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症 状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导 致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。
　　发病原因
　　其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：
　　1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
　　2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。
　　3、食物、鱼、虾蟹等。
　　4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。
　　发病机制
　　1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
　　2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.
　　病理生理
　　病理改变
　 　病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级
　　gA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。
　　病理分级
　　1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法。
　　2.世界卫生组织(WHO)病理分级。
　　分型
　　1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
　　2.血尿和蛋白尿。
　　3.急性肾炎(Acute nephritis)型。
　　4.肾病综合征(Nephrotic syndrome)型。
　　5.急进性肾炎型。
　　6.慢性肾炎(Chronic nephritis)型。
　　临床表现
　　肾外症状
　　1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
　　2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。
　　3.胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
　　4.其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。
　　肾脏表现
　　主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。
　　鉴别诊断
　　1.系统性红斑狼疮：(Systemic lupus erythematosus ，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。
　　2.系统性血管炎(Systemic vasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。
　　3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。
　　4.特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。
　　疾病预防
　　预防和护理有以下几个方面需要注意：
　　1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。
　　2.应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
　 　3.患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。 蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋 白，防止再次过敏，加重病情。
　　4.注意防感染!
更多紫癜性肾炎常识：

紫癜性肾炎分型治疗流程
分型
治疗细则
孤立性血尿或病理I级
仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。
孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
肾病综合征或病理Ⅲb、IV级
该 组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理 呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙（methylprednisolone）冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg /(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个 月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。
急进性肾炎或病理Ⅳ、V级
这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松（prednisone）+环磷酰胺片（Cyclophosphamide Tablet）(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。
血浆置换
临 床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（>50%）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如 血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。

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