肾上腺疾病的影像学诊疗讲义.ppt

肾上腺疾病的影像学诊疗肾上腺疾病的影像学诊疗肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺 位置位置位置位置q后后腹腹膜膜脏脏器器，位位于于肾肾筋筋膜膜囊囊内内，周周围围有有丰丰富富的的脂肪组织脂肪组织q右右肾肾上上腺腺位位于于肾肾上上极极前前内内上上方方，膈膈肌肌脚脚外外侧侧与与肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉。肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉。q左左肾肾上上腺腺位位于于肾肾上上极极前前内内方方，前前外外侧侧毗毗邻邻胰胰体体尾部，内侧为膈肌脚。尾部，内侧为膈肌脚。q是是十十分分重重要要的的内内分分泌泌器器官官，所所分分泌泌的的多多种种激激素素具有重要的生理功能具有重要的生理功能 q肾肾上上腺腺疾疾病病可可导导致致一一系系列列严严重重的的内内分分泌泌功功能能紊紊乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等等肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺 组织学组织学组织学组织学 q由由皮皮质质和和髓髓质质组组成成，皮皮质质起起源源于于中中胚胚层层，髓髓质质起起源于外胚层源于外胚层 皮皮质质按按细细胞胞形形态态和和排排列列方方式式分分成成3 3层层，由由外外向向内内为为：球球状状带带（醛醛固固酮酮）、束束状状带带（皮皮质质激激素素）和网状带（性激素和网状带（性激素 ）髓髓质质由由嗜嗜铬铬细细胞胞组组成成，分分泌泌肾肾上上腺腺素素和和去去甲甲肾肾上上腺素腺素 球状带 束状带 网状带位置 被膜下 中层 深层，近髓质 厚度 最薄 最厚 较薄 体积比 15%78%7%细胞排列 球状 纵行的单或双行细胞索 细胞呈条索状，吻合成网 毛细血管 球间血窦 索间纵行血窦 网间血窦 细胞大小 较小 大 小 形状 矮柱状或锥形 多边形 多边形 核 核小色深 核大圆色浅 核小色较深 胞质 少量脂滴 大量脂滴 少量脂滴、脂褐素 分泌激素 盐皮质激素（如醛固酮）糖皮质激素（如皮质醇）雄激素及少量糖皮质激素 作用 调节水盐代谢（排钾保钠）生理：糖异生 药理：应激、抗炎、抑制免疫反应、抗肿瘤等 蛋白质代谢 受调节 肾素-血管紧张素系统 垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）ACTH 电镜结构较典型典型的分泌类固醇激素细胞的超微结构较典型作 用影 响作用力之比A/NA肾上腺素（A）去甲肾上腺素(NA)收缩期血压增增增增0.5舒张期血压无作用无作用增增-血管舒舒张张/收收缩缩收收缩缩-末梢血管壁抵抗减增-血液搏出量增无作用-心脏搏动增稍增20冠状动脉舒张舒张1细支气管抑制抑制20血糖增增4散瞳促进促进15小肠抑制抑制2大肠抑制抑制1子宫壁肌抑制抑制100影像学检查方法影像学检查方法CT 最佳影像学检查方法最佳影像学检查方法MRI 补充检查方法补充检查方法超声超声 初查方法初查方法核素显像核素显像 功能显像功能显像CT检查方法检查方法检查前准备同一般腹部检查检查前准备同一般腹部检查扫描层厚：扫描层厚：3-3-5 5mmmm若已知病变范围较大，则若已知病变范围较大，则1010mmmm增强扫描：同一般腹部检查增强扫描：同一般腹部检查MRI检查方法检查方法检查前准备：加腹带抑制呼吸运动产生检查前准备：加腹带抑制呼吸运动产生的伪影的伪影扫描层厚：扫描层厚：3-3-5 5mmmm，间隔，间隔1mm1mm腹部扫描序列，同、反相位成像腹部扫描序列，同、反相位成像增强扫描：目的和价值同增强扫描：目的和价值同CTCT软组织分辨力很高软组织分辨力很高肾上腺肾上腺 影像解剖影像解剖q分内侧支、外侧支以及体分内侧支、外侧支以及体部部 右侧：逗号状线条形或人字形右侧：逗号状线条形或人字形 左侧：倒左侧：倒Y Y字形、字形、V V字形、三角形字形、三角形 边缘平直或稍有内凹边缘平直或稍有内凹q侧支厚度小于侧支厚度小于1010，面积小于面积小于1501502 2，重量重量12121616g g，不超过同层面膈肌角厚度不超过同层面膈肌角厚度q信号特点信号特点 T1WI/T2WIT1WI/T2WI等、略高信号，与肝脏相等、略高信号，与肝脏相近近 肾上腺正常解剖正常肾上腺：右侧肾上腺呈“Y”，左侧肾上腺呈“V”，增强后双侧肾上腺呈均匀强化改变。肾上腺病变的分类肾上腺病变的分类功能亢进性病变Cushing综合征Conn综合征（原发性醛固酮增多症）肾上腺性变态综合征嗜铬细胞瘤功能低下性病变Addison病（垂体型、肾上腺型）肾上腺非功能性病变囊肿髓脂瘤非功能性腺瘤非功能性皮质癌转移癌基本病变的影像表现基本病变的影像表现大小改变大小改变弥漫性增大，形态和密度正常弥漫性增大，形态和密度正常 肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生弥漫性增大并边缘小结节，密度正常弥漫性增大并边缘小结节，密度正常 肾上腺结节性皮质增生肾上腺结节性皮质增生弥漫性变小，形态及密度正常弥漫性变小，形态及密度正常 肾上腺萎缩肾上腺萎缩基本病变的影像表现基本病变的影像表现结节、肿块结节、肿块数目：双侧数目：双侧 转移瘤转移瘤 单侧单侧 腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、囊肿腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、囊肿大小大小 ：良性功能性常较小：良性功能性常较小 腺瘤（原醛、库欣综合征）腺瘤（原醛、库欣综合征）密度（信号）密度（信号）均匀，迅速强化并廓清（均匀，迅速强化并廓清（CTCT），肝实质信号（），肝实质信号（MRMR）功能性腺瘤和非功能性腺瘤功能性腺瘤和非功能性腺瘤 均匀水样密度（信号），无强化均匀水样密度（信号），无强化 囊肿囊肿 含脂肪的混杂密度（信号）含脂肪的混杂密度（信号）髓样脂肪瘤髓样脂肪瘤 混杂混杂密度（信号），坏死、囊变、钙化，不均强化混杂混杂密度（信号），坏死、囊变、钙化，不均强化 皮质癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、转移瘤、结核皮质癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、转移瘤、结核 1.肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生2.肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤3.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤4.肾上腺癌肾上腺癌5.肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤6.肾上腺囊肿肾上腺囊肿7.肾上腺髓样脂肪瘤肾上腺髓样脂肪瘤8.肾上腺结核肾上腺结核9.肾上腺出血肾上腺出血10.肾上腺萎缩肾上腺萎缩11.肾上腺成神经细胞瘤肾上腺成神经细胞瘤一、肾上腺皮质增生一、肾上腺皮质增生由由于于垂垂体体或或异异位位的的促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素细细胞胞腺腺瘤瘤分分泌泌过过多多的的促促肾肾上腺皮质激素引起的上腺皮质激素引起的常为双侧性常为双侧性肾上腺侧支及体部增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起肾上腺侧支及体部增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起部分病例皮质增生伴多发小结节形成部分病例皮质增生伴多发小结节形成结节型皮质增生结节型皮质增生CT、MRI表现表现弥漫性增生弥漫性增生 对称性均匀增大，边缘光滑，外形多正常、对称性均匀增大，边缘光滑，外形多正常、密度（信号）均匀密度（信号）均匀结节状增生结节状增生 局限性结节状突起，边缘不光整局限性结节状突起，边缘不光整 结节内含有丰富的脂类激素，结节内含有丰富的脂类激素，CTCT上可呈稍低密度影上可呈稍低密度影肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧支均增粗肾上腺结节状增生肾上腺结节状增生肾上腺皮质结节肾上腺皮质结节 中脂褐素中脂褐素肾上腺皮质结节肾上腺皮质结节 深入髓质深入髓质切除肾上腺大体标本切除肾上腺大体标本双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生鉴别诊断鉴别诊断腺瘤腺瘤鉴别诊断意义不大鉴别诊断意义不大二、肾上腺腺瘤二、肾上腺腺瘤分为功能性（多数）和无功能性（少数）分为功能性（多数）和无功能性（少数）功能性腺瘤临床表现与肾上腺增生相仿，主要为皮功能性腺瘤临床表现与肾上腺增生相仿，主要为皮质醇增多征或原发性醛固酮增多征，少数为性变态质醇增多征或原发性醛固酮增多征，少数为性变态综合征综合征分泌皮质醇的腺瘤较大，直径分泌皮质醇的腺瘤较大，直径1 15 5cmcm；分泌醛固酮分泌醛固酮的腺瘤稍小，直径的腺瘤稍小，直径1 12 2cmcm腺瘤包膜完整，圆形或椭圆形，少数可有分叶，腺腺瘤包膜完整，圆形或椭圆形，少数可有分叶，腺瘤发生于双侧或一侧，多发少见瘤发生于双侧或一侧，多发少见肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 病理生理病理生理肾上腺皮质起源的肿块肾上腺皮质起源的肿块有包膜，富血管，周围腺体萎缩有包膜，富血管，周围腺体萎缩出血、坏死少见出血、坏死少见醛固酮肿瘤内富含脂类物质醛固酮肿瘤内富含脂类物质肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状软组织样肿瘤，肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状软组织样肿瘤，边界清楚，形态规则边界清楚，形态规则等密度，或密度接近于水等密度，或密度接近于水T1WIT1WI、T2WIT2WI上与正常肝组织信号相似或稍高上与正常肝组织信号相似或稍高MRIMRI影像上无法区分功能性腺瘤和无功能性腺瘤影像上无法区分功能性腺瘤和无功能性腺瘤功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常表现为表现为CushingsCushings综合症的腺瘤综合症的腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 Conn syndromeConn syndrome肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤（原醛）肾上腺腺瘤（原醛）肾上腺腺瘤（原醛）肾上腺腺瘤（原醛）肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤鉴别诊断鉴别诊断体型体型大小大小密度密度醛固酮腺瘤醛固酮腺瘤消瘦消瘦多小于多小于2cm多接近于水多接近于水皮质醇腺瘤皮质醇腺瘤肥胖肥胖多多2-4cm多等密度多等密度肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 侧支及体部均增粗，多双侧侧支及体部均增粗，多双侧 肾上腺癌肾上腺癌 恶性征象恶性征象三、嗜铬细胞瘤三、嗜铬细胞瘤大多（大多（757590%90%）起源于肾上腺髓质（肾上腺髓质腺瘤）；）起源于肾上腺髓质（肾上腺髓质腺瘤）；101015%15%起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）20204040岁年龄组多发岁年龄组多发肿瘤大小不等（直径肿瘤大小不等（直径1 1cmcm10cm10cm），呈圆形，椭圆形或分，呈圆形，椭圆形或分叶状，有完整包膜，肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变叶状，有完整包膜，肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变10%10%的嗜铬细胞瘤为恶性，表现为形态不规则，密度不均，的嗜铬细胞瘤为恶性，表现为形态不规则，密度不均，并向包膜外和邻近组织侵犯，甚至远处转移并向包膜外和邻近组织侵犯，甚至远处转移嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 病理生理病理生理多发生于肾上腺髓质多发生于肾上腺髓质常较大，易出血、坏死常较大，易出血、坏死嗜铬细胞瘤可分泌大量儿茶酚胺嗜铬细胞瘤可分泌大量儿茶酚胺“三个三个10%10%”：双侧、恶性、肾上腺外：双侧、恶性、肾上腺外嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤临床表现：临床表现：主要为阵发性或持续性高血压，主要为阵发性或持续性高血压，头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。化验检查：发现尿和血浆中儿茶酚胺升高化验检查：发现尿和血浆中儿茶酚胺升高2424小时尿中香草扁桃酸（小时尿中香草扁桃酸（vanillylmandelic vanillylmandelic acid,VMAacid,VMA）测定明显增高测定明显增高嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤肾上腺圆形、类圆形或分叶状肿块，约肾上腺圆形、类圆形或分叶状肿块，约3-5cm3-5cm，边缘锐利，边缘锐利密度不均，常发生坏死、囊变、出血等，偶有钙化密度不均，常发生坏死、囊变、出血等，偶有钙化T1WIT1WI上呈低信号或等信号；上呈低信号或等信号；T2WIT2WI肿瘤明显呈高信号，高于肝肿瘤明显呈高信号，高于肝肾组织，接近于脑脊液信号肾组织，接近于脑脊液信号(为其特点为其特点)信号均匀与否与肿瘤大小有关信号均匀与否与肿瘤大小有关增强扫描见肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化增强扫描见肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤提示恶性肿瘤的征象提示恶性肿瘤的征象瘤体较大瘤体较大(直径通常大于直径通常大于7 7cm)cm)形态不规则形态不规则边界不清楚边界不清楚内部信号极不均匀内部信号极不均匀粘连或包埋血管，邻近器官受侵犯等粘连或包埋血管，邻近器官受侵犯等可伴有腹膜后淋巴结肿大及远处转移可伴有腹膜后淋巴结肿大及远处转移嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺癌肾上腺癌四、肾上腺癌四、肾上腺癌临床上较少见，主要发生在儿童，女性明显多于男性临床上较少见，主要发生在儿童，女性明显多于男性无功能性肾上腺癌（多见于成年人，约占无功能性肾上腺癌（多见于成年人，约占50%50%），早期无症），早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状状，肿瘤较大出现压迫和转移症状功能性（多见于儿童和青年人）出现内分泌功能紊乱，其功能性（多见于儿童和青年人）出现内分泌功能紊乱，其中以皮质醇增多症最常见中以皮质醇增多症最常见肾上腺癌肾上腺癌 病理生理病理生理肿块较大，形态不规则，分叶，包膜不完整，肿块较大，形态不规则，分叶，包膜不完整，易坏死、出血、囊变易坏死、出血、囊变淋巴结及远处转移出现早淋巴结及远处转移出现早肿块周围及对侧肾上腺萎缩肿块周围及对侧肾上腺萎缩肾上腺癌肾上腺癌肾上腺区较大（肾上腺区较大（7 7cmcm2020cmcm）软组织肿块，呈分叶状，多为软组织肿块，呈分叶状，多为单发，少数（单发，少数（10%10%）为双侧性）为双侧性MRMR信号取决于肿块的大小，是否有出血、坏死、囊变等信号取决于肿块的大小，是否有出血、坏死、囊变等增强后肿块周边不规则强化环，中心坏死区无强化增强后肿块周边不规则强化环，中心坏死区无强化周围侵犯及转移征象：肿块与周围器官组织之间界限不清，周围侵犯及转移征象：肿块与周围器官组织之间界限不清，常有肾静脉、下腔静脉瘤栓、腹膜后淋巴结转移、肝肾侵犯常有肾静脉、下腔静脉瘤栓、腹膜后淋巴结转移、肝肾侵犯肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌鉴别诊断鉴别诊断肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤五、肾上腺转移瘤五、肾上腺转移瘤肾上腺是肿瘤转移的好发部位，仅次于肝、肺、骨肾上腺是肿瘤转移的好发部位，仅次于肝、肺、骨原发多来自于肺、乳腺、甲状腺、结肠及黑色素瘤原发多来自于肺、乳腺、甲状腺、结肠及黑色素瘤常双侧同时发生常双侧同时发生临床表现：以原发癌的表现为主，多无明显的肾上临床表现：以原发癌的表现为主，多无明显的肾上腺功能异常表现，少数因腺体严重破坏而出现肾上腺功能异常表现，少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症腺皮质功能减退症CT难以区分转移或原发难以区分转移或原发肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块大小为大小为25cm，CT密度均匀或不均，可有坏密度均匀或不均，可有坏死、出血、钙化死、出血、钙化MRI：T1WI多呈低信号；多呈低信号；T2WI上呈不均匀高上呈不均匀高信号，常可见更高信号的坏死囊变区信号，常可见更高信号的坏死囊变区增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化，中央增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化，中央坏死区无强化坏死区无强化肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤六、肾上腺囊肿六、肾上腺囊肿 adrenal cyst常为单侧性常为单侧性淋巴管瘤样囊肿，占淋巴管瘤样囊肿，占40%；出血后假性囊肿，；出血后假性囊肿，40%；其他如寄生虫囊肿；其他如寄生虫囊肿CT：类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘：类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘光滑锐利光滑锐利MRI：与尿液信号强度相似：与尿液信号强度相似肾上腺囊肿肾上腺常见疾病影像学表现肾上腺常见疾病影像学表现七、肾上腺髓样脂肪瘤七、肾上腺髓样脂肪瘤良性肿瘤，一般为单侧性，良性肿瘤，一般为单侧性，10%双侧双侧肿瘤含成熟的脂肪组织和髓样组织肿瘤含成熟的脂肪组织和髓样组织类圆形肿块，直径多在类圆形肿块，直径多在10cm以下以下CT：混杂密度，由不等量的低密度脂肪和软组：混杂密度，由不等量的低密度脂肪和软组织密度构成织密度构成MRI：肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，并：肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，并在脂肪抑制序列上信号强度明显下降在脂肪抑制序列上信号强度明显下降增强：肿块不均一强化增强：肿块不均一强化肾上腺髓样脂肪瘤八、肾上腺结核、肾上腺钙化八、肾上腺结核、肾上腺钙化多继发于其他脏器的结核，常与肾结核、腹腔多继发于其他脏器的结核，常与肾结核、腹腔结核或副睾结核并存结核或副睾结核并存原发性肾上腺结核少见，是慢性肾上腺皮质功原发性肾上腺结核少见，是慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因之一，约占能减退症的主要原因之一，约占50%肾上腺结核、肾上腺钙化肾上腺结核、肾上腺钙化早期：增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，早期：增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度度(为干酪样坏死所致为干酪样坏死所致)。部分可有斑块或点状钙化。部分可有斑块或点状钙化晚期：萎缩性改变，肾上腺体积明显缩小，形态不晚期：萎缩性改变，肾上腺体积明显缩小，形态不规则，与周围广泛的粘连和纤维化，可有钙化沉积规则，与周围广泛的粘连和纤维化，可有钙化沉积增强：干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强增强：干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强肾上腺结核、肾上腺钙化肾上腺结核、肾上腺钙化九、肾上腺出血九、肾上腺出血主要原因：钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、主要原因：钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植两侧受累可引起肾上腺功能不全两侧受累可引起肾上腺功能不全CT：肾上腺内新鲜出血，呈高密度区：肾上腺内新鲜出血，呈高密度区出血可吸收，也可转化为低密度（假囊肿）出血可吸收，也可转化为低密度（假囊肿）增强扫描：血肿不增强增强扫描：血肿不增强肾上腺出血肾上腺出血十、肾上腺萎缩十、肾上腺萎缩先天性发育不良先天性发育不良特发性特发性Addison病病慢性感染慢性感染自身免疫性疾病自身免疫性疾病出血出血垂体型垂体型Addisn病，常见原因病，常见原因Sheehan综合征综合征十一、成神经细胞瘤十一、成神经细胞瘤儿童期常见的颅外恶性肿瘤，儿童期常见的颅外恶性肿瘤，80%在在3岁以下岁以下50%发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来源发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来源的结构的结构肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并多肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并多有不规则钙化有不规则钙化症状症状：无痛性肿块，转移到肝、骨时可有肝大、无痛性肿块，转移到肝、骨时可有肝大、骨痛，侵犯椎管可有神经系症状骨痛，侵犯椎管可有神经系症状80%90%肿瘤分泌儿茶酚胺，化验尿肿瘤分泌儿茶酚胺，化验尿VMA成神经细胞瘤成神经细胞瘤肾上腺区大肿块，分叶状或不规则肾上腺区大肿块，分叶状或不规则CT：密度多不均匀，内有坏死、囊变或出血，可：密度多不均匀，内有坏死、囊变或出血，可见不规则钙化见不规则钙化增强：肿块不均匀强化，能显示肿瘤对血管的包增强：肿块不均匀强化，能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯绕和有无椎管内侵犯MRI：T1WI呈不均一低信号，呈不均一低信号，T2WI信号强度显信号强度显著增高，出血、坏死可使肿块信号不均著增高，出血、坏死可使肿块信号不均相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶神经母细胞瘤神经母细胞瘤谢谢！