布加综合征的影像诊断.ppt

布加综合征(BCS)是因肝静脉流出道阻塞所导致窦后性门脉高压的一组综合征1845年Budd报道了3例因静脉炎引起的肝静脉血栓患者，1899年Chiari又报道了3例。此后即命名为BCS病因学研究目前对此并不能肯定，有以下几种学说。1 先天性血管发育异常说2 肝静脉流出道阻塞学说3 C血栓形成学说临床表现肝静脉血栓者常表现为急性起病，有腹痛、肝肿大、腹水、黄疸及发热等，其严重程度与阻塞程度及侧支开放与否有关，重者可致肝、肾功能衰竭。IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下症状不太严重，慢性过程，可反复急性发作，如腹水、肝肿大、疼痛，最后肝硬化。增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多见。有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈低密度影。下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并且管径增粗，下腔静脉内有血栓时则见管腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为明显肝内外的侧支血管有时是诊断BCS的唯一线索肝炎肝硬化的侧支血管常出现在肝外，主要表现为门体循环通路，而BCS则在肝内肝外都能显示侧支血管。CTA及MRA对于显示血管情况有较大优势Budd-Chiari syndrome in the context of antiphospholipidsyndrome.Enhanced spiral CT:thrombosis of hepaticveins(arrows)and left liver ischemia(arrow head).Budd-Chiari syndrome in the context of thrombocytosis.Enhanced spiral CT:hypoattenuating of the peripheralliver parenchyma,inhomogeneous enhancement of liver parenchymawith a mottled appearance(a);hypertrophy of thecaudate lobe(b),ascites.