希恩综合征.ppt

希恩综合征希恩综合征主要内容基本概述临床症状辅助检查并发症鉴别诊断药物治疗2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科2一、定义垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症（ateriorpituitaryhypofunction），亦称希恩综合征希恩综合征。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科3二、流行病学根据国内较大病例分析，约95%的病人是女性，年龄多在20-40岁。根据严重程度与垂体被毁的程度分级：u重度-垂体组织丧失达95%u中度-垂体组织丧失达75%u轻度-垂体组织丧失达60%u50%以下无功能减退症状。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科4三、分类2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科5根据发病部位分类由下丘脑促释放激素缺乏引起的称为继发继发性腺垂体功能性腺垂体功能减退症减退症由垂体本身疾病引起的称为原发性腺体功原发性腺体功能减退症能减退症2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科6根据激素受累情况分类多激素缺乏型：多激素缺乏型：也成为联合型也成为联合型单激素缺乏症：单激素缺乏症：又称为孤立型又称为孤立型单纯单纯GH缺乏缺乏单纯单纯ACTH缺乏缺乏单纯单纯FSH缺乏缺乏单纯单纯TSH缺乏缺乏2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科7四、病因原发性腺垂体功能减退症原发性腺垂体功能减退症原发性腺垂体功能减退症原发性腺垂体功能减退症u先天性u垂体肿瘤u垂体卒中u感染u浸润性病变u垂体外伤u垂体手术u放射损伤u其他疾病u特发性继发性腺垂体功能减退症继发性腺垂体功能减退症继发性腺垂体功能减退症继发性腺垂体功能减退症u垂体柄病变u下丘脑及邻近部位病变u功能性2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科8五、临床表现1、与病因有关的病史及临床表现与产后垂体坏死有关的表现：垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有时候可能累及下丘脑下丘脑。2、腺垂体功能减退：3、垂体危象2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科9常有明确原发病因产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科10下丘脑u神经性厌食或多食，或交替出现。u饮水增多，或口渴感减退。u往往白天嗜睡，夜间失眠。u原因不明的发热或低温。u性欲减退或亢进。u括约肌功能减退（便秘）。u精神变态。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科11下丘脑u间脑性癫痫、抽搐。u多汗或无汗。u手足发绀（因血管舒缩神经障碍不足）u心动过速、心律不齐或冠状动脉u活动能力低下2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科12五、临床表现1、与病因有关的病史及临床表现与产后垂体坏死有关的表现：垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有时候可能累及下丘脑下丘脑。2、腺垂体功能减退：3、垂体危象：2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科13腺垂体功能减退2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科14（1）泌乳素分泌不足在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科15（2）生长激素分泌不足在成人主要表现在容易发生低血糖。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科16（3）促性腺激素分泌不足女性病人：表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育功能。男性病人：表现为第2性征减退，如阴毛稀少、声音柔和、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小，性欲减退等。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科17（4）促甲状腺激素分泌不足面色苍白，眉毛稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩：表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，懒言少动。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科18（5）促肾上腺皮质激素分泌不足虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科19（6）黑素细胞刺激素分泌不足肤色较淡，即使暴露于阳光下亦不会使皮肤色素加深。正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色较深更为显著。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科20五、临床表现1、与病因有关的病史及临床表现与产后垂体坏死有关的表现：垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有时候可能累及下丘脑下丘脑。2、腺垂体功能减退：3、垂体危象：2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科21垂体危象u低血糖性昏迷u感染诱发昏迷u镇静、麻醉剂所致昏迷u失钠性昏迷u水中毒性昏迷u低温性昏迷u垂体切除数后昏迷u垂体卒中2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科22六、并发症n1、合并糖尿病n2、合并尿崩症n3、合并妊娠n4、可并发感染、垂体危象及昏迷2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科23七、辅助检查u（1）代谢紊乱：低血糖、糖耐量曲线低平；血钠常较低，血清氯化物亦偏低，血清钾大多正常。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科24七、辅助检查u（2）内分泌功能检查：垂体-性腺功能：血LH、LSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常。垂体-甲状腺功能：血FT3、FT4、TSH均低于正常。垂体-肾上腺皮质功能：血皮质醇、ACTH基础值偏低2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科25七、辅助检查n生长激素（GH）测定2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科26七、辅助检查u生长激素激发试验2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科27七、辅助检查（3）影像学检查：垂体的核磁垂体的核磁2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科28八、鉴别诊断神经性厌食原发性甲状腺功能减退症慢性肾上腺皮质减退症自身免疫性多发性内分泌腺征慢性消耗性疾病2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科29九、治疗2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科30 方法2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科31双重改变思思考考2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科32下丘脑u神经性厌食或多食，或交替出现。u饮水增多，或口渴感减退。u往往白天嗜睡，夜间失眠。u原因不明的发热或低温。u性欲减退或亢进。u括约肌功能减退（便秘）。u精神变态。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科33结尾2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科342012-03-23英语学习1、thyroidthyroidairidandkidneyandkidneykidni disordersareamongpossibledisordersareamongpossiblehealthproblemsthatcanhealthproblemsthatcanproduceinsomproduceinsomniaainsmni。甲状腺和肾脏功能紊乱可能是导致失眠甲状腺和肾脏功能紊乱可能是导致失眠的健康原因的健康原因。2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科35解释Thyroidhyroidairid n.甲状腺；甲状软骨；甲状腺剂甲状腺；甲状软骨；甲状腺剂adj.甲状腺的；盾状的甲状腺的；盾状的Kidneyidneykidni n.解剖解剖肾脏；腰子；个性肾脏；腰子；个性insomniainsomniainsmnin.失眠症，失眠失眠症，失眠2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科36词组thyroidglandn.甲状腺甲状腺 thyroidhormone甲状腺激素甲状腺激素 thyroidcancer甲状腺癌甲状腺癌 thyroidfunction甲状腺功能甲状腺功能 thyroidadenoma医医甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤 thyroidcartilage解解甲状软骨甲状软骨2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科37词组kidneyfailure肾衰竭；肾功能衰竭肾衰竭；肾功能衰竭 kidneystonen.肾结石肾结石 kidneybean菜豆；四季豆；肾形豆菜豆；四季豆；肾形豆polycystickidney医医多囊肾多囊肾 horseshoekidney马蹄肾马蹄肾2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科38例句1、thethyroidisasmallglandatthebaseofyourneck。2、Valsartan（缬沙坦）（缬沙坦）maybehaveaprotectionforkidney。3、Toevaluatetheefficacyandsafetyofzaleplon（扎来普隆）inthetreatmentofinsomnia.2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科39复习回顾记忆复习回顾记忆：1、diabetes（糖尿病）（糖尿病）2、metabolic（新陈代谢）（新陈代谢）3、secretion（分泌）（分泌）4、insulin（胰岛素）（胰岛素）5、glucose（葡萄糖）（葡萄糖）6、urine（尿液）（尿液）2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科407、excessiveappetite（多食）（多食）8、persistentthirst（多饮）（多饮）9、increasedischargeofurine（多尿）（多尿）10、lossofweight（消瘦）（消瘦）2012-03-23星期五宁医大总院内分泌科41