1、肌肌张张力障碍医学力障碍医学课课件件由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的疾病新分类法：以临床特征及病因为两大主线 神经病学（第8版）一、基本概念肌张力障碍原发性肌张力障碍：多为散发，少数有家族史继发性肌张力障碍：有明确病因 神经病学（第8版）肌张力障碍二、病因及发病机制原发性扭转痉挛：非特异性病理改变继发性扭转痉挛：因原发病而异局限性肌张力障碍：无特异性病理改变 神经病学（第8版）肌张力障碍三、病理以四肢、躯干，甚至全身的剧烈而不随意扭转动作和姿势异常为特征儿童期起病者多有家族史，成年起病者多为散发常从一侧或两侧下肢开始，逐渐进展眼睑痉挛眼睑痉挛合并口-下颌肌张力
2、障碍口-下颌肌张力障碍（一）扭转痉挛神经病学（第8版）扭转痉挛肌张力障碍四、临床表现（二）Meige综合征胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性 不自主收缩肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动（三）痉挛性斜颈神经病学（第8版）（四）手足徐动症（五）书写痉挛手足徐动症痉挛性斜颈四、临床表现肌张力障碍上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态典型特征：对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期正常（六）多巴反应性肌张力障碍神经病学（第8版）（七）发作性运动障碍肌张力障碍四、临床表现怀疑继发性肌张力障碍者可行相关辅检进行疾病排除对儿童期起病的扭转痉挛可行DYT1基因突变检测 神经病学（第8版）五、辅助检查肌张力障碍依据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等尽量明确病因扭转痉挛 vs 舞蹈症、僵人综合征痉挛性斜颈 vs 先天性斜颈、症状性斜颈Meige综合征 vs 颞下关节综合征、面肌痉挛等（一）诊断神经病学（第8版）（二）鉴别诊断肌张力障碍六、诊断及鉴别诊断抗胆碱能药、苯二氮类药、左旋多巴等局灶型或节段型肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素（一）药物治疗神经病学（第8版）（三）手术治疗肌张力障碍七、治疗（二）A型肉毒素
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