泌尿系统病理.ppt

泌尿系统疾病泌尿系统疾病 泌尿系统疾病讲授内容泌尿系统疾病讲授内容第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎第二节第二节 肾盂肾炎肾盂肾炎第三节第三节 肾和膀胱常见肿瘤肾和膀胱常见肿瘤 概论概论 结结构构与与功功能能 肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 功能功能 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液：排出废物、毒物，排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素：分泌激素：肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、1 1，25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 肾的正常结构肾的正常结构肾单位肾单位集合集合小管小管血管球：有孔型毛细血管血管球：有孔型毛细血管肾球囊：足细胞、囊腔、壁肾球囊：足细胞、囊腔、壁层细胞层细胞肾小球肾小球肾小管肾小管系膜：系膜：系膜细胞、系膜基质系膜细胞、系膜基质正正常常肾肾.肾脏复复杂的的结构是完成其构是完成其多种功能的基多种功能的基础。掌握。掌握肾脏的的结构和功能构和功能是学是学习肾脏病病理学的必理学的必备条条件。件。结构结构 解剖生理单位解剖生理单位:肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管 正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.丛丛A normal glomerulus is shown diagramatically足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁滤过隙膜滤过隙膜电镜：足细胞电镜：足细胞 血管极血管极尿极尿极肾小球肾小球Cap.丛丛肾球囊肾球囊肾小球肾小球系膜系膜正常肾小球正常肾小球 第第 一一 节节 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis,GN)继发继发性性：肾肾小球小球肾肾炎炎原原发发性性：遗传性：遗传性：AlportAlport综合征综合征一一.定义定义:二二.病因及发病机制病因及发病机制:三三.基本病理变化基本病理变化:四四.临床表现：临床表现：五五.肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型:肾小球肾炎肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）概念概念 本病简称为肾炎，指以本病简称为肾炎，指以肾小球损害为主的变态反应性肾小球损害为主的变态反应性炎性疾病。炎性疾病。临床主要表现为血尿、蛋临床主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、尿量异常、水白尿、管型尿、尿量异常、水肿、高血压等。肿、高血压等。肾小球肾炎可分为肾小球肾炎可分为原发性和继发原发性和继发性两大类：性两大类：原发性肾小球肾炎是原发性肾小球肾炎是指原发于肾并以肾小球病变为主指原发于肾并以肾小球病变为主的独立性疾病；而继发性肾小球的独立性疾病；而继发性肾小球肾炎则指某些全身性疾病，如系肾炎则指某些全身性疾病，如系统性红斑狼疮、高血压病、过敏统性红斑狼疮、高血压病、过敏性紫癜、糖尿病等所并发的肾小性紫癜、糖尿病等所并发的肾小球损害。本节仅介绍原发性肾小球损害。本节仅介绍原发性肾小球肾炎即一般指的肾炎球肾炎即一般指的肾炎。肾小球肾炎的病因肾小球肾炎的病因引起肾炎的抗原分为两大类：引起肾炎的抗原分为两大类：一、一、内源性抗原内源性抗原 包括包括肾性肾性抗原：如基底膜抗原、足突抗原抗原：如基底膜抗原、足突抗原等；等；非肾性抗原：如非肾性抗原：如DNADNA、细胞核、细胞核、免疫球蛋白、免疫球蛋白、肿瘤抗原等。肿瘤抗原等。二、二、外源性抗原外源性抗原 包括细菌、包括细菌、病毒、寄生虫、异种血清蛋白，病毒、寄生虫、异种血清蛋白，以以 及重金属（如金、汞等）及重金属（如金、汞等）制剂等。制剂等。病因：病因：主要是主要是抗原抗原内源性抗原内源性抗原 外源性抗原外源性抗原 肾肾小球小球性抗原性抗原 非非肾肾小球小球性抗原性抗原如：如：基底膜抗原、基底膜抗原、足突抗原足突抗原、细胞、细胞膜抗原膜抗原 如如DNADNA、细细胞核、胞核、免疫球蛋白、免疫球蛋白、肿肿瘤抗原瘤抗原 各种各种细细菌、病毒、寄生虫、异种菌、病毒、寄生虫、异种血清蛋白，以及重金属（如金、血清蛋白，以及重金属（如金、汞等）制汞等）制剂剂等等 发病机制发病机制:免疫复合物免疫复合物 +炎症介炎症介质质 肾小球肾炎肾小球肾炎1 1免疫复合物形成：免疫复合物形成：.炎症介炎症介质质：二种方式二种方式免疫复合物引起肾免疫复合物引起肾炎的发病机理炎的发病机理1.1.原位免疫复合物原位免疫复合物(Ab-Ag)Ab-Ag)形成：形成：细菌（抗原）细菌（抗原）机体产生抗体机体产生抗体血中抗体随血流结合肾小球血管血中抗体随血流结合肾小球血管壁壁BMBM（抗原）抗原）Ab-AgAb-Ag IIII型型变态反应。抗原分三类：变态反应。抗原分三类：BMBM抗原包括自身抗原改变及抗原包括自身抗原改变及交叉抗原，免疫荧光呈线形，交叉抗原，免疫荧光呈线形，足突、刷状缘抗原（大鼠足突、刷状缘抗原（大鼠HeymannHeymann肾炎）免疫荧光呈颗肾炎）免疫荧光呈颗粒状，粒状，植入性抗原如植入性抗原如DNADNA、细菌产物细菌产物聚合大分子，免疫荧光呈颗聚合大分子，免疫荧光呈颗粒状，粒状，人类膜性肾小球肾炎与人类膜性肾小球肾炎与eymanneymann肾炎相似，但尚无确切证。肾炎相似，但尚无确切证。抗体抗体原位抗原原位抗原基底膜植入抗原植入抗原肾小球小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意炎原位免疫复合物形成机制示意图 左左图：抗：抗肾小球基底膜性小球基底膜性GN 右右图：HeymannHeymann肾炎肾炎。抗原抗原 Y抗体抗体连续性性荧光光颗粒状粒状荧光光2.循环循环Ab-Ag沉积：沉积：细菌（抗原）细菌（抗原）机体产生抗体机体产生抗体血中形成血中形成Ab-AgAb-Ag 沉积于沉积于肾小球系膜内、内皮下（内肾小球系膜内、内皮下（内皮与皮与BMBM间）和上皮下（足细间）和上皮下（足细胞和胞和BMBM间）等部位间）等部位型变型变态反应。电镜下呈致密物；态反应。电镜下呈致密物；免疫荧光呈颗粒或团块状。免疫荧光呈颗粒或团块状。基底膜循循环免疫复合物沉免疫复合物沉积系膜内系膜内 内皮下（内皮内皮下（内皮细细胞与胞与基底膜基底膜间间）上皮下（足上皮下（足细细胞和基胞和基底膜底膜间间）沉沉积积部部位位肾小球小球肾炎循炎循环免免疫复合物疫复合物沉沉积机制机制示意示意图免疫复合物沉免疫复合物沉积肾小球毛小球毛细血管血管 表面，呈不表面，呈不连续颗粒状粒状荧光光There is bright,linear staining of the glomerular basement membrane with antibody to IgG and usually C3.免疫复合物沉积的部位上皮下上皮下基底膜内基底膜内内皮下内皮下3.3.Ab-AgAb-Ag的形成的形成、沉沉积积以及致以及致敏敏T T细胞均能细胞均能激活炎激活炎细细胞胞并并释释放炎症介放炎症介质导质导致致肾肾小球小球损伤损伤，这些这些炎炎细细胞胞及其及其介介质质致病过致病过程如下：程如下：炎炎细细胞：胞：嗜中性和嗜中性和单单核核细细胞胞被被C C5a5a吸引到反吸引到反应应区区而而激活激活产产生蛋白酶、氧自由基生蛋白酶、氧自由基；血小板血小板因因内皮内皮损伤损伤而聚集、而聚集、释放释放生长因子；生长因子；肾肾小球系膜小球系膜细细胞可胞可在血管活性胺、内皮素、在血管活性胺、内皮素、TDTD4 4、PAFPAF等物等物质质刺激下被活化刺激下被活化释释放多放多种炎症介种炎症介质质及合成基及合成基质质成分成分（如（如、型胶原、型胶原、纤连纤连蛋白蛋白等）等）；促促进肾进肾小球的炎症及形小球的炎症及形成硬化性病成硬化性病变变。可溶性介可溶性介质质：包括包括补补体系体系统统、凝血系凝血系统统、花生四、花生四烯烯酸代酸代谢产谢产物、物、多种多种细细胞因子等物胞因子等物质质，通，通过过介介导导炎炎细细胞和胞和肾肾小球固有小球固有细细胞的活化、胞的活化、促促进纤维进纤维蛋白的形成、引起蛋白的形成、引起肾肾血血管舒管舒缩缩活活动动以及毛以及毛细细血管通透性血管通透性改改变变等等环节环节造成造成肾肾小球小球损伤损伤补体基底膜酶白细胞损伤炎症介质系膜细胞增生肾小球肾炎免疫损伤机理基本病理变化基本病理变化 1.1.肾小球细胞增生肾小球细胞增生 表现细胞数增多，以基底膜表现细胞数增多，以基底膜为界分二种增生：为界分二种增生：毛细血管内增生毛细血管内增生，指内皮，指内皮细胞和系膜细胞增生，细胞和系膜细胞增生，毛细血管外增生毛细血管外增生，指球囊，指球囊壁层上皮细胞增生，壁层上皮细胞增生，2.2.BMBM、毛细血管壁增厚毛细血管壁增厚 主要是主要是BMBM增厚或增厚或Ab-AgAb-Ag在上在上皮下、内皮下、皮下、内皮下、BMBM内沉积所致。内沉积所致。3.3.玻璃样变、硬化性病变玻璃样变、硬化性病变 指系膜基质增生、指系膜基质增生、BMBM增厚增厚及毛细血管塌陷和闭塞，使肾及毛细血管塌陷和闭塞，使肾小球纤维化和玻璃样变性。小球纤维化和玻璃样变性。4.4.炎性渗出、坏死炎性渗出、坏死中性细胞等炎细胞渗出，中性细胞等炎细胞渗出，血管壁纤维素样坏死、血管壁纤维素样坏死、血栓形成等。血栓形成等。肾小球肾炎病变多为肾小球肾炎病变多为增生性炎增生性炎临床表现临床表现急性肾炎综合征急性肾炎综合征 起病急，有血尿、起病急，有血尿、蛋白尿、水肿和高血压，常伴少尿和蛋白尿、水肿和高血压，常伴少尿和 氮质氮质血症。血症。肾病综合征肾病综合征 大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d）低）低蛋白血症、严重水肿和高脂血症。蛋白血症、严重水肿和高脂血症。快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 起病急，血尿、蛋白尿后，迅速少尿、起病急，血尿、蛋白尿后，迅速少尿、无尿伴氮质血症而肾功能衰竭。无尿伴氮质血症而肾功能衰竭。慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 多尿、低比重尿多尿、低比重尿和夜尿，以及高血压、贫血、氮质血和夜尿，以及高血压、贫血、氮质血症等，由慢症等，由慢 性肾衰发展为尿毒症，是性肾衰发展为尿毒症，是各型肾炎的终末表现各型肾炎的终末表现。无症状血尿、蛋白尿无症状血尿、蛋白尿 血尿，可伴血尿，可伴轻度蛋白尿，常见轻度蛋白尿，常见IgAgA肾病，属隐匿性肾病，属隐匿性肾小球肾炎。肾小球肾炎。五五.原发性肾小球肾炎的类型原发性肾小球肾炎的类型 肾小球轻微病变肾小球轻微病变 局灶性局灶性/节段性肾小球硬化节段性肾小球硬化 局灶性局灶性/节段性肾小球肾炎节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜膜 性增生性肾小球肾炎性增生性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变几个专业术语：几个专业术语：弥弥漫漫性性:绝绝大大多多数数50%50%肾肾小小球受累球受累局灶性局灶性:50%:50%肾小球受累肾小球受累球性球性:病变累及整个肾小球病变累及整个肾小球节段性节段性:病变累及肾小球部病变累及肾小球部分或少数分或少数CapCap袢者袢者 病理诊断肾炎的常用方法病理诊断肾炎的常用方法1、HE（普通光学显微镜）（普通光学显微镜）2、电子显微镜、电子显微镜3、免疫染色（抗原抗体反应）、免疫染色（抗原抗体反应）急性弥漫性增生性肾急性弥漫性增生性肾小球肾炎小球肾炎概念概念 又称毛细血管内增生性肾小球肾又称毛细血管内增生性肾小球肾炎炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis），），最常见的肾最常见的肾炎类型炎类型 病变特点：肾小球毛细血管内病变特点：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生皮细胞和系膜细胞增生 临床表现：临床表现：急性肾炎综合征急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）高血压）患者起病急，病因大多与患者起病急，病因大多与链球菌感染有关，多见于链球菌感染有关，多见于儿童，其预后大多良好。儿童，其预后大多良好。病理变化病理变化肉眼：双肾对称、弥漫性肿大，被肉眼：双肾对称、弥漫性肿大，被膜紧张，表面充血，称大红肾；若膜紧张，表面充血，称大红肾；若表面表面 及切面有出血点，称蚤咬肾；及切面有出血点，称蚤咬肾；光镜：双肾肾小球体积增大，细胞光镜：双肾肾小球体积增大，细胞数量增多，数量增多，内皮细胞和系膜细胞增内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀生、肿胀，伴中性细胞、单核细胞，伴中性细胞、单核细胞浸润，严重时毛细血管壁发生纤维浸润，严重时毛细血管壁发生纤维素样坏死而致出血，偶见新月体；素样坏死而致出血，偶见新月体；电镜：电镜：BM与脏层上皮间（或内皮下与脏层上皮间（或内皮下或或BM内）可见免疫复合物沉积，内）可见免疫复合物沉积，呈致密小丘状，称为呈致密小丘状，称为“驼峰驼峰”。免疫荧光见免疫荧光见IgG、C3沿血管壁呈不连沿血管壁呈不连续的颗粒状荧光。续的颗粒状荧光。此外，近曲小管上皮细胞有水肿、此外，近曲小管上皮细胞有水肿、脂肪变性等，管腔内有蛋白、白细脂肪变性等，管腔内有蛋白、白细胞、红细胞、脱落的上皮细胞及其胞、红细胞、脱落的上皮细胞及其管型；肾间质常见充血、水肿及少管型；肾间质常见充血、水肿及少 量炎细胞浸润。量炎细胞浸润。大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾急性增生性肾小球肾炎急性增生性肾小球肾炎.毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿，细胞浊肿，脂肪变性，脂肪变性，玻璃样变性，玻璃样变性，管腔内可见管腔内可见 管型。管型。正常肾小球和细胞增正常肾小球和细胞增生的肾小球生的肾小球 肾小管病变：上皮细胞变性腔内可见管型肾间质 充血水肿 中性白细胞浸润免免疫疫复复合合物物电镜：电镜：基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。Post-streptococcal glomerulonephritis is immunologically mediated,and the immune deposits are distributed in the capillary loops in a granular,bumpy pattern because of the focal nature of the deposition process.By electron microscopy,the electron dense immune deposits of post-streptococcal glomerulonephritis are predominantly subepithelial,as seen here with a large subepithelial hump at the right of the basement membrane(BM).The capillary lumen is filled with a PMN whose nuclear lobes and cytoplasmic granules are visible.临床病理联系临床病理联系表现为急性肾炎综合征：表现为急性肾炎综合征：（1 1）少尿或无尿、蛋白尿、血）少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿。尿和管型尿。少尿或无尿系少尿或无尿系肾小球缺血引起，肾小球缺血引起，血尿、蛋血尿、蛋白尿系基底膜通透性增加，白尿系基底膜通透性增加，管型尿系漏出成分浓缩、凝集管型尿系漏出成分浓缩、凝集。尿的改变 血尿蛋白尿管型尿（红细胞管型）蛋白管型（2 2）水肿：）水肿：主要系肾小球滤过率主要系肾小球滤过率降低而引起钠水潴留所致；可能降低而引起钠水潴留所致；可能也与变态反应引起毛细血管壁通也与变态反应引起毛细血管壁通透性增加有关。水肿出现较早，透性增加有关。水肿出现较早，轻者晨起眼睑水肿，重者可发生轻者晨起眼睑水肿，重者可发生全身水肿。全身水肿。（3 3）高血压：）高血压：高血压主要系钠水高血压主要系钠水潴留引起血容量增加所致。血浆潴留引起血容量增加所致。血浆肾素水平一般不增高。肾素水平一般不增高。结局结局 一般预后较好，尤其是儿一般预后较好，尤其是儿童，绝大多数病例临床症状童，绝大多数病例临床症状可以消失，病变可逐渐消退；可以消失，病变可逐渐消退；结局结局少数病例可缓慢进展为慢少数病例可缓慢进展为慢性肾小球肾炎，或发展性肾小球肾炎，或发展为新月体性肾小球肾炎。为新月体性肾小球肾炎。成人病例预后较差，较成人病例预后较差，较易（约易（约151550%50%）转变为）转变为慢性肾小球肾炎。慢性肾小球肾炎。快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）概念：概念：本病又称为本病又称为新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（cresentic glomerulonephritis）病变病变特征，球囊特征，球囊壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生形成形成新月体，属毛细血管外增生性肾小球新月体，属毛细血管外增生性肾小球肾炎。肾炎。临床起病急、病情重、进展快，常由临床起病急、病情重、进展快，常由血血尿尿、蛋白尿迅速出蛋白尿迅速出现现少尿、无尿少尿、无尿及及肾肾障碍，数周或数月内死于尿毒症障碍，数周或数月内死于尿毒症。分类：分类：I I型（型（GoodpastureGoodpastures s syndromesyndrome），免疫检查可见线形），免疫检查可见线形荧光，荧光，IIII型型Ab-AgAb-Ag疾病疾病,可由链球菌、可由链球菌、IgA、SLE发展而来，发展而来，IIIIII型免疫反应不明显型，见结节型免疫反应不明显型，见结节性动脉周围炎等性动脉周围炎等机理：机理：Ab-Ag沉积沉积血管壁通透血管壁通透性性纤维素渗出纤维素渗出 刺激刺激球囊球囊壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生新月体新月体 病理变化病理变化 肉眼：双肾对称性肿大，苍白，肉眼：双肾对称性肿大，苍白，表面及切面出血点。表面及切面出血点。光光镜镜：肾肾小小球球内内形形成成新新月月体体（由由球球囊囊壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和渗渗出出的的单单核核细细胞胞形形成成。淋淋巴巴c、中中c），），“环状体环状体”，早期早期“细胞性新月体细胞性新月体”，后后期期“纤纤维维性性新新月月体体”。新新月月体体形形成成囊囊壁壁增增厚厚 毛毛细细血血管管受受压压、粘粘连连、囊囊腔腔狭狭窄窄或或闭闭塞塞毛毛细细血血管管丛丛萎萎缩缩、纤纤维维化化及及玻玻璃璃样样变变性性肾肾小小球球功功能能丧失。丧失。病变肉眼：双肾对称肿大、苍白、皮质内可有点状出血新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎 新新月月体体细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体A cellular crescent results from disruption of the capillary wall in anti-glomerular basement membrane disease,or Goodpastures syndrome if there is accompanying pulmonary hemorrhage.Seen here within the glomeruli are crescents composed of proliferating epithelial cells.Crescentic glomerulonephritis is known as rapidly progressive glomerulonephritis(RPGN)because this disease is very progressive.新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎高高倍倍镜镜（肾小球纤维化，呈分叶状）（肾小球纤维化，呈分叶状）Here is another glomerulus with epithelial crescents squashing the glomerular tufts from all sides.RPGN may be idiopathic or may result from SLE,post-infectious GN(as in some cases of post-streptococcal GN),from various types of vasculitis,and from Goodpastures syndrome.电镜基底膜厚薄不一电子致密物沉积有裂孔或缺损This immunofluorescence micrograph of a glomerulus demonstrates positivity with antibody to fibrinogen.With a rapidly progressive GN,the glomerular damage is so severe that fibrinogen leaks into Bowmans space,leading to proliferation of the epithelial cells and formation of a crescent.颗粒状荧光临床病理联系临床病理联系发病时类似急性肾炎综合征，表现发病时类似急性肾炎综合征，表现血尿及蛋白尿（系肾小球血尿及蛋白尿（系肾小球BM缺损缺损使使RBC和血浆蛋白漏出所致），和血浆蛋白漏出所致），随后迅速出现少尿、无尿（系弥漫随后迅速出现少尿、无尿（系弥漫性新月体形成使肾球囊腔闭塞和肾性新月体形成使肾球囊腔闭塞和肾小球纤维化而肾小球滤过面积迅速小球纤维化而肾小球滤过面积迅速减少所致），此外患者常有不同程减少所致），此外患者常有不同程度高血压和水肿。度高血压和水肿。少尿、无尿少尿、无尿氮质血症氮质血症（血中尿素、肌酐等排出（血中尿素、肌酐等排出障碍而造成非蛋白氮浓度障碍而造成非蛋白氮浓度增高）增高）肾衰肾衰数周或数数周或数月死于尿毒症。月死于尿毒症。膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritiis）概念：概念：本病以肾小球毛细血本病以肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚为特征，管基底膜弥漫性增厚为特征，而肾小球炎症不明显故称膜而肾小球炎症不明显故称膜性肾病性肾病，是临床上引起肾病是临床上引起肾病综合征最常见的一类肾炎。综合征最常见的一类肾炎。病因病因原发型与原发型与HeymannHeymann肾炎相似，肾炎相似，是由抗肾小球上皮细胞膜是由抗肾小球上皮细胞膜抗体引起的抗体引起的自身免疫病；继发型与慢性自身免疫病；继发型与慢性乙肝、乙肝、SLESLE、肺癌及肠癌、肺癌及肠癌、金属或汞中毒等有关。金属或汞中毒等有关。病理变化病理变化肉眼：肉眼：双肾肿大，色苍白双肾肿大，色苍白“大白大白肾肾”；晚期双肾缩小，表面；晚期双肾缩小，表面细颗粒状。细颗粒状。光镜：光镜：肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁BMBM弥漫弥漫性增厚（通透性性增厚（通透性）；晚期）；晚期血管腔狭窄、闭塞，导致肾血管腔狭窄、闭塞，导致肾小球小球纤维化、玻璃样变；银染色可纤维化、玻璃样变；银染色可见基底膜外侧形成钉突、见基底膜外侧形成钉突、“梳齿梳齿”BMBM高度增厚高度增厚+通透性通透性；免疫检查可见免疫检查可见IgG、C3沿肾小球血管壁呈弥漫性颗沿肾小球血管壁呈弥漫性颗粒荧光；肾小管上皮细胞水粒荧光；肾小管上皮细胞水肿、脂变、萎缩。肿、脂变、萎缩。电镜：电镜：BMBM病变与银染色所见有关：病变与银染色所见有关：早期上皮下早期上皮下Ab-Ag沉积呈少数沉积呈少数较小电子致密物；继而电子致较小电子致密物；继而电子致密物增多、增大，位于密物增多、增大，位于BMBM与钉与钉突之间；随后致密物为突之间；随后致密物为BMBM所包所包围，并被吸收、溶解而呈电子围，并被吸收、溶解而呈电子透明区，以致透明区，以致BM呈虫蚀状；最呈虫蚀状；最后由后由BM物质填充，物质填充，BM高度增高度增厚。厚。毛细血管壁增厚、通透性升高毛细血管壁增厚、通透性升高Here is the light microscopic appearance of membranous glomerulonephritis in which the capillary loops are thickened and prominent,but the cellularity is not increased.Membranous GN is the most common cause for nephrotic syndrome in adults.膜性肾小球肾炎（嗜银染色）膜性肾小球肾炎（嗜银染色）钉突钉突Membranous glomerulonephritis is an immunologically mediated disease in which deposts of mainly IgG and complement collect in the basement membrane and appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence,as seen here.电镜电镜免疫免疫复合复合物物钉突钉突虫蚀状虫蚀状By electron microscopy in membranous glomerulonephritis,the darker electron dense immune deposits are seen scattered within the thickened basement membrane.The spikes seen with the silver stain represent the intervening matrix of basement membrane between the deposits.P257临床病理联系临床病理联系临床表现主要为临床表现主要为肾病综合征肾病综合征：肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁 BM BM 增厚增厚通透通透性性滤过滤过大量蛋白尿大量蛋白尿（非（非选择性蛋白尿）选择性蛋白尿）出球动脉出球动脉低蛋低蛋白血症白血症（血浆胶体渗透压降低（血浆胶体渗透压降低+组织间液增多继发血容量减少组织间液增多继发血容量减少,刺激醛固酮和抗利尿素刺激醛固酮和抗利尿素）高度水肿高度水肿 刺激肝脏合成白蛋白刺激肝脏合成白蛋白+脂蛋白脂蛋白高脂血症高脂血症 结局：结局：本病是一种慢性进行性疾本病是一种慢性进行性疾病，病程较长，病，病程较长，40%40%患者常出患者常出现慢性肾功能衰竭；部分患现慢性肾功能衰竭；部分患者预后较好者预后较好，症状可缓解。症状可缓解。轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis)本病又称脂性肾病，病因不本病又称脂性肾病，病因不明明，可能与特异性体质、病毒可能与特异性体质、病毒感染或淋巴瘤、白血病有关。感染或淋巴瘤、白血病有关。病变：病变：肉眼观，肉眼观，肾肿胀，色苍白，肾肿胀，色苍白，切面有黄白色条纹切面有黄白色条纹 光镜下，肾小管上皮细胞内光镜下，肾小管上皮细胞内大量脂质大量脂质沉积、玻璃样小滴沉积、玻璃样小滴 电电镜下，足细胞（上皮）镜下，足细胞（上皮）足突消失，胞体扁平、含空泡足突消失，胞体扁平、含空泡(P258)临床表现：临床表现：为肾病综合征，选择性蛋为肾病综合征，选择性蛋白尿白尿 脏脏层层上上皮皮细细胞胞足足突突融融合合消消失失局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）发病：多见于发病：多见于HIVHIV感染或吸毒者，继发感染或吸毒者，继发于于IgAIgA肾病或其他肾疾病肾病或其他肾疾病病变：早期累及皮髓质交界处，后累病变：早期累及皮髓质交界处，后累及全皮质层，及全皮质层，肾小球部分小叶毛细肾小球部分小叶毛细血管系膜基质增多、血管系膜基质增多、BM塌陷、透明塌陷、透明物及脂物及脂 质质沉积沉积肾小球硬化、肾肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化，小管萎缩、间质纤维化，免疫检查可见免疫检查可见IgM、C3在局部在局部沉沉积积；电电镜下镜下BM增厚、足细胞（上皮）增厚、足细胞（上皮）剥脱及足剥脱及足突消失。突消失。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化临床：本病须与脂性肾病临床：本病须与脂性肾病鉴别鉴别患者较多出现血尿、高患者较多出现血尿、高血压血压非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿免疫检查可见免疫检查可见IgM、C3沉积沉积皮质类固醇疗效差皮质类固醇疗效差膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis）概念：主要病变为系膜细胞增生、概念：主要病变为系膜细胞增生、系膜基质增多和系膜基质增多和BMBM不规则增厚不规则增厚病变：原发性病变：原发性-肾小球增大，细胞肾小球增大，细胞数增多，数增多，血管球分叶状（血管球分叶状（系膜细系膜细胞增生、系膜基质增多胞增生、系膜基质增多）BM明显明显增厚，其中增厚，其中I I型多见，内皮型多见，内皮下、上皮下、系膜区致密沉积物下、上皮下、系膜区致密沉积物免免疫检查呈颗粒荧光疫检查呈颗粒荧光 IIII型，型，BMBM内出现不规则极高致密内出现不规则极高致密沉积物，沉积物，免疫检查免疫检查C3呈在呈在 BM任一侧或任一侧或系膜区系膜区临床：临床：主要表现肾病综合征，少主要表现肾病综合征，少数为数为急性肾炎综合征。急性肾炎综合征。双双轨轨征征Cap.管壁管壁增厚，增厚，管腔管腔狭窄狭窄 膜膜增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎 (染染色色)HEHECap.丛呈丛呈分叶分叶状状膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈基底膜增厚呈车轨状车轨状This is membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN).Those that are idiopathic are divided into types I and II by pathologic findings.As seen here,the glomerulus has increased overall cellularity,mainly mesangial.膜膜性性增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎 右右 型型 左左 型型 免疫免疫复合物复合物This electron micrograph demonstrates a mesangial cell at the lower left that is interposing its cytoplasm at the arrow into the basement membrane,leading to splitting and reduplication of basement membrane that is piled up above the mesangial cytoplasm in this micrograph.This is MPGN type I.This electron micrograph demonstrates the dense deposits in the basement membrane of MPGN type II.There are dark electron dense deposits within the basement membrane that often coalesce(接合)to form a ribbon(带状)-like mass of deposits.系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾炎炎概念：概念：本病特点为弥漫性肾本病特点为弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜小球系膜细胞增生及系膜基质增多，常继发为基质增多，常继发为SLESLE、过敏性紫殿、糖尿病，原过敏性紫殿、糖尿病，原发型机理不清。多见青少发型机理不清。多见青少年。年。病变：病变：弥漫性系膜细胞增生（早弥漫性系膜细胞增生（早期）期）+系膜基质增多（后期）系膜基质增多（后期）电镜下系膜区致密沉积物电镜下系膜区致密沉积物 免疫检查有免疫检查有IgGIgG、C C3 3沉积沉积（我国），或（我国），或IgMIgM、C C3 3沉积沉积（西方）（西方）临床：临床：表现多样性，可为表现多样性，可为无症状蛋白尿或血尿、无症状蛋白尿或血尿、慢性肾炎综合征或肾病慢性肾炎综合征或肾病综合征。预后较好，但综合征。预后较好，但可复发。可复发。病理变化病理变化 光镜：肾小球系膜细胞增生，光镜：肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，系膜区增宽系膜基质增多，系膜区增宽 肾小球系膜细胞和基质增生轻、中、重肾小球系膜细胞和基质增生轻、中、重轻系膜增生性肾小球肾炎轻系膜增生性肾小球肾炎PASM重度系膜增生性肾小球肾炎电电镜镜：系系膜膜细细胞胞和和系系膜膜基基质质增增多多,系系膜膜区区内内有有电电子子致致密密物物沉沉积积电电镜镜：系系膜膜细细胞胞和和系系膜膜基基质质增增多多,系系膜膜区区内内有有电电子子致致密密物物沉沉积积IgA肾病肾病(IgA nephropathy)概念：概念：IgA IgA肾病以肾小球系膜区肾病以肾小球系膜区IgAIgA沉积为特征。发病率较高，多见沉积为特征。发病率较高，多见于儿童和青年，常于呼吸道、消于儿童和青年，常于呼吸道、消化道或泌尿道感染后发病。化道或泌尿道感染后发病。病变：病变：最常见系膜增宽（细胞、基最常见系膜增宽（细胞、基质增生），也可局灶节段性增生质增生），也可局灶节段性增生及硬化，偶见新月体，及硬化，偶见新月体，电镜下主要为系膜区电子致密物电镜下主要为系膜区电子致密物沉积。沉积。免疫检查系膜区免疫检查系膜区IgAIgA颗粒状颗粒状沉积为主，常伴沉积为主，常伴C3C3沉积。沉积。临床：临床：主要为反复发作性血尿，或主要为反复发作性血尿，或伴蛋白尿少数出现肾病综合征伴蛋白尿少数出现肾病综合征 系膜增生系膜增生IgA IgA 肾病肾病IgA肾病：免疫荧光呈块状分布于系膜区肾病：免疫荧光呈块状分布于系膜区慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎（chronic sclerosing glomerulonephritis）概念：概念：本病以多数肾小球纤维化、本病以多数肾小球纤维化、玻璃样变性等硬化性病变为玻璃样变性等硬化性病变为特征，是各类肾炎发展到晚特征，是各类肾炎发展到晚期的共同表现，又称终末肾。期的共同表现，又称终末肾。发病：发病：可由链球菌感染后肾炎、新月可由链球菌感染后肾炎、新月体性肾炎、膜性肾炎、系膜体性肾炎、膜性肾炎、系膜增生性肾炎、膜性增生性肾增生性肾炎、膜性增生性肾炎、炎、IgAIgA肾病等发展而来。肾病等发展而来。临床：临床：主要表现慢性肾炎综合征，主要表现慢性肾炎综合征，常引起慢性肾功能衰竭。常引起慢性肾功能衰竭。病理变化病理变化肉眼：肉眼：双肾对称性缩小，色苍白，双肾对称性缩小，色苍白，质硬，表面弥漫性细颗粒状质硬，表面弥漫性细颗粒状（继发性颗粒性固缩肾），（继发性颗粒性固缩肾），切面皮、髓质分界不清，肾切面皮、髓质分界不清，肾小动脉哆开状，肾盂周围脂小动脉哆开状，肾盂周围脂肪增多；肪增多；镜下：镜下：弥漫性肾小球纤维化、玻璃样变（双弥漫性肾小球纤维化、玻璃样变（双肾肾小球因原发病变加重使系膜基质、肾肾小球因原发病变加重使系膜基质、基底膜样物质、胶原纤维增多和血浆蛋基底膜样物质、胶原纤维增多和血浆蛋白沉积而逐渐纤维化、玻变）白沉积而逐渐纤维化、玻变）+其肾小其肾小管萎缩纤维化管萎缩纤维化+间质纤维化间质纤维化“肾小肾小球集