第六章周围神经病.ppt

第六章第六章 周围神经病周围神经病周围神经系统：周围神经系统：脊神经根组成的脊神经和脑干腹外测发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经三叉神经痛三叉神经痛(trigeminalneuralgia)一一、概概念念：是是三三叉叉神神经经分分布布区区内内短短暂暂而而反反复复发发作作的的剧剧痛痛。特特发发性性三三叉叉神神经经痛痛原原因因不不明明，可可能能三三叉叉神神经经脱脱髓髓鞘鞘产产生生异异位位冲冲动或伪突触传递。动或伪突触传递。二、临床表现l1多发于中老年人，女性略多于男性。多发于中老年人，女性略多于男性。l2疼疼痛痛部部位位：绝绝大大多多数数为为单单侧侧，多多为为第第二二支支或或第第三三支支，也也可可以以二二、三三支支同同时时发发作作3.疼痛特点：疼痛特点：（1）疼疼痛痛突突然然发发生生，突突然然停停止止(闪闪电电样样疼疼痛痛)，每每次次数数秒秒至至12分钟。分钟。（2）疼痛性质为针刺样、刀割样、烧灼样剧痛。疼痛性质为针刺样、刀割样、烧灼样剧痛。（3）可可有有扳扳机机点点：口口角角、鼻鼻翼翼，颊颊部部和和舌舌部部为为敏敏感感区区，轻触这些地方可诱发疼痛。轻触这些地方可诱发疼痛。痛痛性性抽抽搐搐：严严重重者者伴伴有有面面部部肌肌肉肉的的反反射射性性抽抽搐搐，口角牵向患侧。口角牵向患侧。4神经系统查体：（神经系统查体：（）。）。5反复发作，每次发作期数日、数周、数月不等。反复发作，每次发作期数日、数周、数月不等。6缓解期正常。缓解期正常。三、诊断l根根据据疼疼痛痛部部位位、性性质质及及神神经经系系统统无无阳阳性性体体征征，诊断可明确。诊断可明确。鉴别诊断：鉴别诊断：l（1）牙牙痛痛：三三叉叉神神经经痛痛易易误误诊诊为为牙牙痛痛。牙牙痛痛为持续性钝痛，局限于牙龈，为持续性钝痛，局限于牙龈，因进食而加剧。因进食而加剧。l（2）继发性三叉神经痛：有各种明确的病因）继发性三叉神经痛：有各种明确的病因所引起的三叉神经痛，叫继发性三叉神经痛。所引起的三叉神经痛，叫继发性三叉神经痛。如鼻咽癌颅底转移，颅底肿瘤，桥小脑角肿瘤。如鼻咽癌颅底转移，颅底肿瘤，桥小脑角肿瘤。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退，角膜反表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退，角膜反射减退）并持续性疼痛，常合并其他脑神经的射减退）并持续性疼痛，常合并其他脑神经的麻痹，有原发病的症状和体征。麻痹，有原发病的症状和体征。特发性面神经麻痹（特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）一一概念：概念：因因茎茎乳乳孔孔以以上上面面神神经经管管内内面面神神经经非非特特异异性性炎炎症症所所致致的的周周围围性性面面瘫瘫，又又称称面面神神经经炎炎或或Bell麻麻痹（痹（Bellpalsy）。）。二二病因：病因：受凉、病毒感染等。受凉、病毒感染等。三三临床表现：临床表现：1任何年龄可发病，男性略多。任何年龄可发病，男性略多。2大多为单侧，很少为双侧，大多为单侧，很少为双侧，3起病较急，症状于数小时或起病较急，症状于数小时或1-3天达到高峰。天达到高峰。4表现：（表现：（1）病初常有耳后乳突区、耳内的疼痛。）病初常有耳后乳突区、耳内的疼痛。（2）表表现现为为一一侧侧表表情情肌肌完完全全瘫瘫痪痪：额额纹纹消消失失，眼眼裂裂变变大大，眼眼裂裂不不能能闭闭合合或或者者闭闭合合不不全全，鼻鼻唇唇沟沟浅浅，口口角下垂，示齿口角歪向健侧，鼓腮、吹口哨时漏气。角下垂，示齿口角歪向健侧，鼓腮、吹口哨时漏气。预后一般较好，预后一般较好，1-3周开始恢复，周开始恢复，1-2月内明显好转，大月内明显好转，大多数痊愈，少数有后遗症多数痊愈少数有后遗症四、诊断：四、诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。五、鉴别鉴别五、鉴别鉴别：1格格林林-巴巴利利综综合合征征：可可有有周周围围性性面面瘫瘫，但但多多数数为为双双侧侧，同同时时，有有肢肢体体瘫瘫痪痪，脑脑脊脊液液有有蛋蛋白白-细细胞胞分离现象。分离现象。2中中耳耳炎炎、乳乳突突炎炎等等并并发发的的耳耳源源性性面面神神经经麻麻痹痹，有有原原发发病病的的特特殊殊症症状状，如如发发烧烧、耳耳痛痛、外外耳耳道道流流脓、乳突压痛。脓、乳突压痛。3、颅底病变：如肿瘤、颅底脑膜炎引起的周围颅底病变：如肿瘤、颅底脑膜炎引起的周围性面瘫，有其他颅神经受损的表现，有原发病的性面瘫，有其他颅神经受损的表现，有原发病的表现。表现。六六治疗治疗原原则则：改改善善局局部部血血液液循循环环，减减轻轻面面神神经经水水肿肿，促促进功能恢复。进功能恢复。1激素：地塞米松：激素：地塞米松：10-15mg/d,7-10d。强强的的松松：1mg/kg./d顿顿服服，连连续续5天天，7-10日内逐渐减量。日内逐渐减量。2维维生生素素B族族：VitB1100mg,VitB12500g肌肌肉肉注注射。射。3理疗。理疗。4、针针灸灸、康康复复治治疗疗：面面肌肌活活动动训训练练，面面肌肌按按摩摩，康复训康复训练。练。5、血管扩张剂：烟酸、血管扩张剂：烟酸100mg,tid,口服。口服急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteacuteinflammatorydemylinatinginflammatorydemylinatingpolyneuropathies,AIDPpolyneuropathies,AIDP）（格林（格林（格林（格林-巴利综合征，巴利综合征，巴利综合征，巴利综合征，Guillain-BarreGuillain-Barresyndrome,GBSsyndrome,GBS）l一一概概念念：又又叫叫Guillian-Barre综综合合征征，是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为为病病理理特特点点的的自自身身免免疫疫病病，主主要要特特点点是是：四四肢肢对对称称性性、弛弛缓缓性性瘫瘫痪。痪。二二病因及发病机制：病因及发病机制：病病因因不不清清楚楚，认认为为与与免免疫疫有有关关。GBS患患者者病病前前常常有有非非特特异异性性病病毒毒感感染染史史或或疫疫苗苗接接种种史史，由由于于病病原原体体的的某某些些组组分分与与周周围围神神经经组组分分相相似似，机机体体的的免免疫疫系系统统发发生生错错误误识识别别，产产生生自自身身抗抗体体，针针对对周周围围神神经经组组分分发发生生免免疫疫应应答答，引引起起周周围围神神经经髓髓鞘脱失。鞘脱失。三临床表现三临床表现1.病病前前1-4周周，可可有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染症状，或有疫苗接种史，染症状，或有疫苗接种史，2.青壮年及儿童多发。青壮年及儿童多发。3.急急性性或或亚亚急急性性起起病病，数数日日-2周周达达到到高峰高峰4.神经系统表现：神经系统表现：（1）四四肢肢对对称称性性无无力力，瘫瘫痪痪为为弛弛缓缓性性。腱腱反反射射减减弱或消失，病理怔（弱或消失，病理怔（），），严严重重者者累累及及肋肋间间肌肌、膈膈肌肌，而而致致呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹，是是急性期主要死亡原因。急性期主要死亡原因。（2）感感觉觉异异常常：四四肢肢烧烧灼灼感感、麻麻木木、刺刺痛痛等等，可可有小手套、袜套样感觉减退。有小手套、袜套样感觉减退。（3）颅颅神神经经麻麻痹痹：双双侧侧面面瘫瘫最最常常见见，其其次次为为延延髓髓麻痹麻痹(4)自主神经症状：皮肤潮红，出汗增多，手足肿自主神经症状：皮肤潮红，出汗增多，手足肿胀胀，严重者有窦速，体位性低血压等。严重者有窦速，体位性低血压等。GBS变异型变异型1、急性运动轴索型神经病：纯运动型，、急性运动轴索型神经病：纯运动型，2、急性运动感觉轴索型神经病、急性运动感觉轴索型神经病3、Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调综合征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失和腱反射消失4、不能分类、不能分类四四辅助检查：辅助检查：1脑脑脊脊液液蛋蛋白白细细胞胞分分离离：CSF中中蛋蛋白白含含量量升升高高，细细胞胞数数正正常常，是是本本病病特特征征性性改改变变。病病初初蛋蛋白白正正常常，1周周后后蛋白升高，第蛋白升高，第3周增高最明显。周增高最明显。2电生理检查神经传导速度异常。电生理检查神经传导速度异常。五五诊断依据：诊断依据：1、病前、病前1-4周有感染史，周有感染史，2、急性或亚急性起病，、急性或亚急性起病，3、四肢对称性软瘫。、四肢对称性软瘫。4、可有颅神经受累。、可有颅神经受累。5、脑脊液蛋白、脑脊液蛋白-细胞分离。（发病细胞分离。（发病1周后）周后）六六鉴别诊断：鉴别诊断：1脊髓灰质炎（小儿麻痹）：脊髓灰质炎（小儿麻痹）：多有发烧多有发烧瘫痪不对称瘫痪不对称无感觉障碍无感觉障碍无颅神经受累。无颅神经受累。2周期性瘫痪：周期性瘫痪：P103无无感感觉觉障障碍碍无无颅颅神神经经损损害害。发发作作时时血血K离离子子降降低低，心心电电图图低低K改改变变。补补K后后好好转转CSF正常。正常。七治疗七治疗1辅辅助助呼呼吸吸：呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹是是GBS的的主主要要危危险险，密切观察呼吸困难的程度，当出现缺氧症状时：密切观察呼吸困难的程度，当出现缺氧症状时：（1）自自觉觉有有胸胸闷闷、呼呼吸吸频频率率增增快快、咳咳嗽嗽无无力力、烦躁，（烦躁，（2）四肢末梢、口唇紫绀。）四肢末梢、口唇紫绀。（3）肺活量降低至）肺活量降低至1L以下。以下。（4）血气分析动脉血氧分压低于）血气分析动脉血氧分压低于70mmhg。应应及及早早使使用用呼呼吸吸器器：气气管管内内插插管管，气气管管切切开开，呼吸机。呼吸机。2病因治疗：病因治疗：（1）血浆交换：去除血浆中的抗体。）血浆交换：去除血浆中的抗体。（2）静脉注射免疫球蛋白，）静脉注射免疫球蛋白，0.4gkg.d,连用连用5天天3对症治疗：对症治疗：心电监护。心电监护。4预防并发症预防并发症（1）坠坠积积性性肺肺炎炎：雾雾化化吸吸入入，吸吸痰痰、抗抗生生素素抗抗感感（2）延髓麻痹：鼻饲。）延髓麻痹：鼻饲。（3）褥疮：定时翻身。）褥疮：定时翻身。（4）尿潴留：导尿。）尿潴留：导尿。5康康复复治治疗疗：被被动动活活动动、针针灸灸、理理疗疗、按按摩摩、步步态态训练。训练。