急性炎症性脱髓鞘性多神经根病.ppt

急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性多神经根病多神经根病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-loneu-ropathies,AIDP）浙一医院监护室浙一医院监护室 李若瑜李若瑜概概 述述又称吉兰又称吉兰-巴雷综合征或格林巴雷综合征或格林-巴利综合征巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBSGuillain-Barre syndrome,GBS）起病方式：急性或亚急性起病方式：急性或亚急性大大多多可可恢恢复复的的多多发发性性脊脊神神经经根根（可可伴伴脑脑神神经经）受累的一组疾病受累的一组疾病主主要要病病理理改改变变：周周围围神神经经广广泛泛炎炎症症性性节节段段性性脱脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性流行病学流行病学年发病率大约在年发病率大约在0.60.61.9/101.9/10万。万。男性病人略多男性病人略多年龄组有两个高峰在年龄组有两个高峰在16162525岁与岁与45456060岁岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7 7、8 8、9 9三个月发病者占三个月发病者占55.655.666.166.1 病因和发病机制病因和发病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手术史发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确的有：较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或对髓鞘有毒性的细胞因子。或对髓鞘有毒性的细胞因子。分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤病 理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复后期髓鞘再生、恢复临临 床床 表表 现现起病 病前病前1 14 4周周有上呼吸道或消化道感染症有上呼吸道或消化道感染症 状，少数有疫苗接种史状，少数有疫苗接种史。临临 床床 表表 现现肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）从远端到近端进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周临临 床床 表表 现现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经（以后组颅神经（IXIX、X X、XIIXII）麻痹多见（约）麻痹多见（约50%50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（面神经常受累（20%20%）周围性面瘫周围性面瘫临临 床床 表表 现现呼吸肌麻痹发生率约发生率约20%20%可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或肋间肌或/和膈肌麻痹和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临临 床床 表表 现现感觉障碍早期、短早期、短暂（一（一过性）、程度性）、程度较轻主要表主要表现：神：神经根痛、皮肤感根痛、皮肤感觉过敏（肢体敏（肢体远端感端感觉异常异常-手套、袜套手套、袜套样感感觉障碍）障碍）可出可出现颈强直、直、kerning征阳性（恐惧征阳性（恐惧牵拉神拉神经根加重根加重根痛）根痛）临临 床床 表表 现现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微早期、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率碍（发生率20%20%，不超过，不超过12-2412-24小时的尿潴留）小时的尿潴留）实验室检查实验室检查脑脊液：蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）实验室检查实验室检查神经电生理检查髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电 位波幅减低不明显轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显 著降低、传导速度基本正常诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断标准诊断标准(1962年年osler提出提出)1 1、病前、病前1313周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。2 2、可发生于各年龄组的两性病人。、可发生于各年龄组的两性病人。3 3、入院时无发热。、入院时无发热。4 4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。5 5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。6 6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。7 7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。、膀胱括约肌障碍轻而短暂。8 8、腱反射减退或消失。、腱反射减退或消失。9 9、常伴颅、常伴颅N N障碍，以面瘫最常见。障碍，以面瘫最常见。1010、第、第3 3周开始恢复，少数可有复发。周开始恢复，少数可有复发。1111、CsfCsf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。鉴别诊断鉴别诊断 急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。对称性，无感觉障碍。CsfCsf在第一周内检查多有细胞在第一周内检查多有细胞 的明显增加。的明显增加。急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。血钾降低，心电图有低钾改变。CsfCsf正常，补钾后症正常，补钾后症 状迅速恢复。状迅速恢复。重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（斯的明实验（+）。）。治疗原则治疗原则 全身支持疗法有助于防止病情恶化；早期发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开；应用免疫抑制剂；预防肺部感染。治疗要点治疗要点呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）其他：其他：（1 1）血浆置换疗法：）血浆置换疗法：应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，在在2 2周内接受此疗法可周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。（2 2）大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白 效果同血浆置换疗法效果同血浆置换疗法（3 3）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙 对慢性型效果较好对慢性型效果较好（4 4）免疫抑制剂：环磷酰胺）免疫抑制剂：环磷酰胺（5 5）神经细胞营养药物：维生素）神经细胞营养药物：维生素B1B1、B12B12、ATPATP、细胞色素、细胞色素C C 病史病史 患者，男性，66Y，11年前行病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现双下肢麻木乏力双下肢麻木乏力，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月前自觉症状加重，当时查肌力双上肢及右下肢5级，左下肢4级，左下肢浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。半月余前患者双下肢无力情况进一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，双下肢感觉减退，双侧巴氏征阳性。12月27日出现小便潴留，予以留置导尿，检查腰穿脑脊液蛋白腰穿脑脊液蛋白1.06g/L，肌，肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）。入院后给予金路捷、弥可保营养神经，甲强龙、拜复乐、米开民抗炎抗真菌治疗，金奥康护胃，可患者病情进展迅速，口齿不清明显，反应明显迟钝，双下肢肌力较前下降。1月7日出现呼吸费力，张口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示示右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。1月8日21:40左右突发意识丧失，双眼左侧凝视继而呼吸停止，即予以去枕平卧，保持呼吸道通畅，后出现牙关紧闭，全身抽搐发作10秒，紧急气管插管后转入我科。入科后给予机械通气，床边CRRT肾替代治疗，以及抗感染对症支持治疗，并经全院会诊考虑脱髓鞘病变可能性大，治疗上加强激素冲击，同时加用丙种球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍继续加重，于1月15日晚出现氧合下降，循环不稳定，予以增加氧浓度，支持压力以及补液纠正内环境紊乱，大剂量血管活性药物稳定循环等抗休克处理，患者循环状态难以维持，于1月17日21:40死亡。低效性呼吸型态低效性呼吸型态/与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。躯体移动障碍躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。与四肢肌肉进行性瘫痪有关。吞咽障碍/与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。清理呼吸道无效/与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。营养失调：低于机体需要量/与脑神经受损所致延髓麻痹不能吞咽进食有关。恐惧/与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。有皮肤完整性受损的危险/与四肢肌肉进行性瘫痪，长期卧床有关。潜在并发症 压疮、肺炎、泌尿系感染。主要护理诊断及护理措施主要护理诊断及护理措施低效性呼吸型态低效性呼吸型态 /与呼吸肌麻痹呼吸无力有关与呼吸肌麻痹呼吸无力有关给氧给氧 持续给氧，并保持输氧管道的通畅。持续给氧，并保持输氧管道的通畅。准备抢救用物准备抢救用物 床边备吸引器、气管切开包及机械通气设床边备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。备，以利随时抢救。病情监测：病情监测：R R、血气分析、血气分析 呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇紫绀等缺氧症状，紫绀等缺氧症状，肺活量降至肺活量降至202025ML/kg25ML/kg以下，血氧以下，血氧饱和度降低饱和度降低 或或PaOPaO2 2小于小于70mmHg(9.3kPa)70mmHg(9.3kPa)呼吸机的管理呼吸机的管理 根据血气分析结果调整通气量和通气压力根据血气分析结果调整通气量和通气压力 检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化 定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅气管切开的护理 a.a.及及时时有效地吸痰有效地吸痰,患者入院后第患者入院后第6 6天出天出现现呼吸肌麻痹，呼吸肌麻痹，呼吸困呼吸困难难,给给予行气管切开予行气管切开术术，气管套管内吸氧。，气管套管内吸氧。b.b.术术后注意后注意观观察气管切开察气管切开处处有无渗血渗液有无渗血渗液,皮下有无气皮下有无气肿肿。c.c.气管切开气管切开处处每日每日换药换药1 1次次,固定气管固定气管带带松松紧紧适宜。适宜。d.d.正确吸痰正确吸痰,选择选择合适的一次性吸痰管合适的一次性吸痰管,一般每一般每1 12h2h吸吸痰痰1 1次次,痰多痰多时时随随时时吸。吸。e.e.定定时时翻身拍背翻身拍背,更更换换体位。体位。f.f.4 46h6h气囊放气气囊放气1 1次次,气囊放气前先吸尽气管及口鼻腔气囊放气前先吸尽气管及口鼻腔内的分泌物内的分泌物,每次放气每次放气时间时间5 510min10min。保持呼吸道通畅 a.定时给予吸引及雾化气道。定时给予吸引及雾化气道。b.吸痰时严格执行无菌操作吸痰时严格执行无菌操作,动作轻柔，左右旋转动作轻柔，左右旋转,边吸边螺旋形后退边吸边螺旋形后退,吸痰负压吸痰负压100120mmHg，最大不超过最大不超过200mmHg。c.每次抽吸时间不宜过长每次抽吸时间不宜过长,一般不超过一般不超过15s,且间断且间断1 2min后再吸后再吸,以免患者出现低氧血症。以免患者出现低氧血症。d.如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。主要护理诊断及护理措施主要护理诊断及护理措施躯体移动障碍躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。与四肢肌肉进行性瘫痪有关。心理支持心理支持 饮食护理饮食护理 生活护理生活护理 用药护理用药护理 康复护理康复护理 心理支持 本病起病急，进展快，恢复期较长，病人常产生焦虑、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后好，使病人增强信息，去除烦恼，充分配合治疗。饮食护理 进食时和进食后30min应抬高床头，防止误吸。给予高蛋白,高热量,高维生素等易消化饮食,增强机体对疾病的抵抗力。当患者因咽喉肌麻痹出现吞咽困难时,给予糊状 食物,并予留置胃管鼻饲，且给病人及家属讲解 留置胃管的必要性及注意事项。留置胃管期间观察胃液颜色及量,鼻饲前回抽胃 液证实胃管确实在胃内,每4h鼻饲一次,每次不超过200ml,鼻饲后注入适量温开水并固定好胃管。生活护理帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。向病人及家属说明翻身及肢体运动的重向病人及家属说明翻身及肢体运动的重要性，要性，23h协助翻身一次，保持床单整协助翻身一次，保持床单整洁洁 干燥。干燥。每日口腔护理每日口腔护理23次，并行温水全身擦次，并行温水全身擦拭，保持口腔和皮肤的清洁，以促进肢拭，保持口腔和皮肤的清洁，以促进肢体血液循环。体血液循环。用药护理p按医嘱正确给药，注意药物的作用、不良反应。p某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。康复护理目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩保保 健健 指指 导导1 1应应使使病病人人了了解解肢肢体体瘫瘫痪痪的的恢恢复复过过程程，使使之之安安 心配合治疗和护理。心配合治疗和护理。2 2病病情情稳稳定定后后，应应早早期期进进行行肢肢体体功功能能锻锻炼炼，如如主主动动-被被动动运运动动、步步态态训训练练等等；坚坚持持针针灸灸、按按摩摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。和理疗，可防止或减轻肢体畸形。3 3保保证证足足够够的的营营养养，增增强强机机体体抵抵抗抗力力，避避免免受受凉及感冒。凉及感冒。预后预后u85%85%的病例完全或接近完全恢复，通常在的病例完全或接近完全恢复，通常在病情稳定后病情稳定后2 24 4周。周。u10%10%的病人病情好转后又加重；的病人病情好转后又加重；2%2%的病例的病例可痊愈后再发。可痊愈后再发。u死亡率：死亡率：3%3%4%4%，主要死因为呼吸肌麻，主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭。痹、肺部感染及心力衰竭。The end