消化道类癌和类癌综合征专家讲座.pptx

类类类类 癌癌癌癌 是起源于神经内分泌细胞肿瘤是起源于神经内分泌细胞肿瘤n生长迟缓n低度恶性n可发生于全身，消化道占85%左右n发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）n预后很好消化道类癌和类癌综合征专家讲座第1页 消化道类癌分布消化道类癌分布消化道类癌分布消化道类癌分布n食管至直肠均可发生n国外:阑尾最多n国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内n可发生于任何年纪 以40-60岁多见消化道类癌和类癌综合征专家讲座第2页 不一样胚胎起源类癌特征不一样胚胎起源类癌特征不一样胚胎起源类癌特征不一样胚胎起源类癌特征 前前 肠肠 中中 肠肠 后后 肠肠部位部位食管、胃、近食管、胃、近端十二指肠、端十二指肠、胰腺胰腺十二指肠远端、空回十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肠升、横结肠、阑尾、肝脏肝脏降、乙结肠、降、乙结肠、直肠直肠嗜银嗜银大多阴性大多阴性阳性阳性大多阴性大多阴性5-HT较低较低高高无无5-HTP常见常见少见少见无无类癌综合类癌综合征征n常有（不经典）n最常见（经典）n普通无转移转移常见常见较少较少常见常见消化道类癌和类癌综合征专家讲座第3页 消化道类癌临床表现消化道类癌临床表现消化道类癌临床表现消化道类癌临床表现 临床症状常与肿瘤原发部位相关n食管：吞咽困难n胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血n小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔n阑尾：酷似阑尾炎n结肠：大便习惯改变和血便消化道类癌和类癌综合征专家讲座第4页 类癌组织形态学特点类癌组织形态学特点类癌组织形态学特点类癌组织形态学特点经典胃肠道类癌经典胃肠道类癌经典胃肠道类癌经典胃肠道类癌,瘤体常为细小黄色或灰色黏膜下结节样瘤体常为细小黄色或灰色黏膜下结节样瘤体常为细小黄色或灰色黏膜下结节样瘤体常为细小黄色或灰色黏膜下结节样肿块肿块肿块肿块,单发或多发单发或多发单发或多发单发或多发,黏膜表面多完整。黏膜表面多完整。黏膜表面多完整。黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好神经内分泌细胞，光镜：小圆形、大小较一致、分化良好神经内分泌细胞，光镜：小圆形、大小较一致、分化良好神经内分泌细胞，光镜：小圆形、大小较一致、分化良好神经内分泌细胞，核小而规则，极少或无核分裂像，亲银反应阳性核小而规则，极少或无核分裂像，亲银反应阳性核小而规则，极少或无核分裂像，亲银反应阳性核小而规则，极少或无核分裂像，亲银反应阳性 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第5页 类癌综合征类癌综合征类癌综合征类癌综合征n极少数病人以类癌综合征为突出表现n类癌综合征发生率：4%n有经典类癌综合征者少见，多发生于晚期，尤其是肝内有转移者表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象气管痉挛和心瓣膜病变等征象气管痉挛和心瓣膜病变等征象气管痉挛和心瓣膜病变等征象 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第6页 类癌危象类癌危象类癌危象类癌危象n是类癌综合征严重合并症n尿5-羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸(HIAA)可骤然升高n临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常消化道类癌和类癌综合征专家讲座第7页 消化道类癌诊疗消化道类癌诊疗消化道类癌诊疗消化道类癌诊疗n需依据主要症状、试验室检验需依据主要症状、试验室检验(包含血清包含血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)及尿及尿5-羟吲羟吲哚乙酸哚乙酸(5-HIA A)测定、内镜下表现及测定、内镜下表现及影像学方法进行诊疗影像学方法进行诊疗 n多数因其它疾病就诊偶然发觉，预后很多数因其它疾病就诊偶然发觉，预后很好好 n在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、不在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、不足肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病足肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 n当出现类癌综合征时，诊疗则较轻易当出现类癌综合征时，诊疗则较轻易 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第8页 试验室检验试验室检验试验室检验试验室检验n5-HT测定类癌患者血清5-HT含量常显著升高，多为83510mol/24h（正常为1151mol/24h）n5-羟吲哚乙酸（羟吲哚乙酸（HIAA）测定患者尿中5-HIAA排出增多，往往超出78.5mol/24h，普通在156.93138mol/24h（正常值47.1mol/24h）消化道类癌和类癌综合征专家讲座第9页 试验室检验试验室检验试验室检验试验室检验n 皮肤潮红激发试验 将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，35分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 静脉注射去甲肾上腺素1520g，肾上腺素510g 此二种激发试验对诊疗有一定帮助。但有心律失常、心功效不全哮喘史应慎重 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第10页 内镜下表现内镜下表现内镜下表现内镜下表现n形态多样、大小不一n可分为三种类型：息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡消化道类癌和类癌综合征专家讲座第11页 息肉样肿块息肉样肿块息肉样肿块息肉样肿块n有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡消化道类癌和类癌综合征专家讲座第12页 黏膜下肿块（最多见）黏膜下肿块（最多见）黏膜下肿块（最多见）黏膜下肿块（最多见）n呈境界清楚黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡消化道类癌和类癌综合征专家讲座第13页 癌样溃疡癌样溃疡癌样溃疡癌样溃疡n常为边缘堤状隆起溃疡常为边缘堤状隆起溃疡 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第14页 超声内镜表现超声内镜表现超声内镜表现超声内镜表现n目目标标：明明确确肿肿块块起起源源层层次次与与浸浸润润深深度度，有有利于治疗方案选择利于治疗方案选择n消化道类癌超声内镜特征：消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈低回声结节病灶呈低回声结节 （2）病灶内部回声均匀）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第15页直肠类癌超声内镜表现直肠类癌超声内镜表现直肠类癌超声内镜表现直肠类癌超声内镜表现消化道类癌和类癌综合征专家讲座第16页 影像学检验影像学检验影像学检验影像学检验n腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行区分和定位,尤其是伴肝转移类癌患者。可惜敏感性仅达45%55%消化道类癌和类癌综合征专家讲座第17页 PET-CT PET-CTn因类癌生长多迟缓，代谢并不显著增高，普通PET-CT 检验并不一定能够提供确切结果，而且其价格昂贵消化道类癌和类癌综合征专家讲座第18页 SRS SRSn生长抑素受体显像(SRS)是近年发展起来一项特异性高检测技术,对含有胃肠道症状类癌敏感性达80%90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中表示 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第19页 判别诊疗判别诊疗判别诊疗判别诊疗 类癌综合征 与 伴癌综合征 副癌综合征 异位内分泌综合征判别消化道类癌和类癌综合征专家讲座第20页 伴癌综合征伴癌综合征伴癌综合征伴癌综合征n指原发肿瘤患者因为癌肿本身代谢异常或癌肿产生一些物质进入血流并作用于远处组织对机体发生各种影响而引发一组征候群 n这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴伴随肿瘤复发而出现 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第21页 副癌综合征副癌综合征副癌综合征副癌综合征n因为肿瘤产物（包含激素或激素类物质）或异常免疫反应（包含交叉免疫、本身免疫和免疫复合物从容等）或其它不明原因，还可引发神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现 n这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引发，而是经过上述路径间接引发，故称为副癌综合征 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第22页n副癌综合征产生机制复杂n临床表现多样 n大约1/3为结缔组织和皮肤病变 n1/6为神经肌肉综合征 n1/6则为血管、胃肠道和血液系统异常 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第23页消化道类癌和类癌综合征专家讲座第24页 这类全身表现可出现在癌肿本身所引发症状之前，而且伴随原发灶演变而改变。了解副癌综合征意义在于：在肿瘤还未暴露之前即有本征，可成为早期诊疗线索，有利于提升治愈率；有时本征(如高钙血症)对患者远较肿瘤本身更具危险性，需给予特殊治疗；因治疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提醒肿瘤复发，故有利于监测肿瘤复发。消化道类癌和类癌综合征专家讲座第25页 异位内分泌综合征异位内分泌综合征异位内分泌综合征异位内分泌综合征n非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）、降钙素等十余种，可引发内分泌紊乱临床症状 n这类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引发临床症状称为异位内分泌综合征 n多为恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第26页 n副癌综合征发展副癌综合征发展普通与肿瘤进程平行,即在肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或毁灭时,副癌综合征伴随好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现.多数副癌综合征本身就是一个独立疾病,有自己命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌无力.n而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生物质而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生物质作用于机体反应作用于机体反应.他们二者症状表现往往相同他们二者症状表现往往相同.消化道类癌和类癌综合征专家讲座第27页 拿肺癌来举例：肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素 2、分泌促性激素 3、分泌促肾上腺皮质激素样物 4、类癌综合征5、神经肌肉综合征 6、高钙综合征 7、肥大性肺性骨关节病 8、硬皮症等。1-4属于异位内分泌综合征，4为类癌综合征。5-8就可能是非异位内分泌引发副癌综合征 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第28页 总而言之：总而言之：n副癌综合征异位内分泌综合征类癌综合征 n类癌综合征前提本身是一个类癌，如甲状腺髓样癌，阑尾类癌等 n而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌ACTH所引发cushing综合症就是副癌综合症 n副癌综合症和伴癌综合症在症状上有交集但伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生物质作用于机体反应，副癌综合症可不由肿瘤本身引发 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第29页 治治治治 疗疗疗疗n依据类癌类型及大小、同时依据超声内镜检验判断病变起源层次和深度，选择适当治疗方法消化道类癌和类癌综合征专家讲座第30页nn直径直径5mm5mm息肉样类癌，可活检钳直息肉样类癌，可活检钳直 接钳除接钳除nn息肉样类癌（直径息肉样类癌（直径5-10mm5-10mm）或显著突向）或显著突向腔内黏膜下肿块（直径腔内黏膜下肿块（直径 5mm 5mm），抬举），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术征阳性，可行内镜下圈套切除术nn直径直径10mm10mm有蒂息肉样肿块，超声内镜有蒂息肉样肿块，超声内镜评定后若无肌层浸润，也可行息肉摘除评定后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术术消化道类癌和类癌综合征专家讲座第31页nn直径直径10mm10mm宽基底息肉样及扁平隆起黏宽基底息肉样及扁平隆起黏膜下肿块型类癌，超声内镜评定黏膜下膜下肿块型类癌，超声内镜评定黏膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则行内层是否完整，若黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗则行外科手术治疗消化道类癌和类癌综合征专家讲座第32页nn已经发生转移类癌和晚期类癌宜采取外已经发生转移类癌和晚期类癌宜采取外科手术科手术+化疗化疗+生长抑素综合治疗生长抑素综合治疗 nn肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞结扎或栓塞消化道类癌和类癌综合征专家讲座第33页nn放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后，放发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后，放疗依然是标准治疗方法疗依然是标准治疗方法 nn激素类似物治疗有很好效果激素类似物治疗有很好效果激素类似物治疗有很好效果激素类似物治疗有很好效果生长抑素及其类似物能够抑制各种神经生长抑素及其类似物能够抑制各种神经生长抑素及其类似物能够抑制各种神经生长抑素及其类似物能够抑制各种神经内分泌激素释放和作用，降低肝脏血流内分泌激素释放和作用，降低肝脏血流内分泌激素释放和作用，降低肝脏血流内分泌激素释放和作用，降低肝脏血流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤功效和生长和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤功效和生长和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤功效和生长和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤功效和生长消化道类癌和类癌综合征专家讲座第34页预预预预 后后后后类癌预后取决于肿瘤部位、大小、局部类癌预后取决于肿瘤部位、大小、局部类癌预后取决于肿瘤部位、大小、局部类癌预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人普通情况等各种原外科手术范围、病人普通情况等各种原外科手术范围、病人普通情况等各种原外科手术范围、病人普通情况等各种原因因因因 消化道类癌和类癌综合征专家讲座第35页消化道类癌和类癌综合征专家讲座第36页