泌尿系统疾病讲座专家讲座.pptx

泌尿系统疾病泌尿系统疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球肾炎肾小球肾炎肾小管肾小管-间质性肾炎间质性肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎肾和膀胱常见肿瘤肾和膀胱常见肿瘤肾细胞癌肾细胞癌泌尿系统疾病讲座专家讲座第1页肾小球肾炎肾小球肾炎glomerulonephritis泌尿系统疾病讲座专家讲座第2页肾小球肾炎分类肾小球肾炎分类原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎原发于肾小球，以肾小球损害为原发于肾小球，以肾小球损害为主变态反应性疾病。主变态反应性疾病。继发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎在全身性疾病时出现肾小球病变在全身性疾病时出现肾小球病变泌尿系统疾病讲座专家讲座第3页病因和发病机制病因和发病机制病因病因免疫原因引发免疫原因引发机制机制抗原抗体反应引发变态反应抗原抗体反应引发变态反应7070细胞介导免疫机制细胞介导免疫机制泌尿系统疾病讲座专家讲座第4页肾小球本身成份肾小球本身成份肾小球基膜肾小球基膜肾小球毛细血管脏层上皮细胞肾小球毛细血管脏层上皮细胞内皮和系膜细胞膜抗原内皮和系膜细胞膜抗原非肾小球抗原非肾小球抗原核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原，核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原，植植入入性性抗抗原原免免疫疫球球蛋蛋白白、补补体体和和DNADNA内源性抗原内源性抗原泌尿系统疾病讲座专家讲座第5页感染感染细菌细菌 病毒病毒 真菌真菌 寄生虫寄生虫药品药品青霉胺青霉胺异种血清、类毒素异种血清、类毒素外源性抗原外源性抗原泌尿系统疾病讲座专家讲座第6页体液免疫机制体液免疫机制循环免疫复合物形成循环免疫复合物形成原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成细胞免疫机制细胞免疫机制抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体补体激活补体激活免疫发病机制免疫发病机制泌尿系统疾病讲座专家讲座第7页循环免疫复合物形成循环免疫复合物形成 由由非非肾肾小小球球性性抗抗原原刺刺激激机机体体产产生生对对应应抗抗体体，在在血血循循环环内内形形成成抗抗原原抗抗体体复复合合物物，复复合合物物经经过过肾肾小小球球滤滤过过膜膜时时沉沉积积下下来来，引引发发肾肾小小球损伤球损伤颗粒状荧光颗粒状荧光泌尿系统疾病讲座专家讲座第8页电荷影响复合物沉积部位电荷影响复合物沉积部位大量阳离子复合物易穿过基膜大量阳离子复合物易穿过基膜沉沉积于上皮下积于上皮下大量阴离子复合物不易穿过基膜大量阴离子复合物不易穿过基膜沉积于内皮下沉积于内皮下电荷中性复合物易沉积于系膜区电荷中性复合物易沉积于系膜区泌尿系统疾病讲座专家讲座第9页复合物大小影响沉积部位复合物大小影响沉积部位体积较大体积较大在循环中被单核巨噬细在循环中被单核巨噬细胞吞噬胞吞噬中等体积中等体积易沉积于肾小球系膜易沉积于肾小球系膜肾小球损伤肾小球损伤泌尿系统疾病讲座专家讲座第10页 指指抗抗体体与与肾肾小小球球基基膜膜内内固固有有或或植植入入抗抗原原在在原原位位直直接接反反应应形形成成抗抗原原抗抗体体复复合合物物，引引发发肾肾小小球球损损伤。伤。原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成泌尿系统疾病讲座专家讲座第11页肾肾小小球球基基膜膜抗抗原原（基基膜膜结结构构发发生生改改变变；或或一一些些病病原原与与基基膜膜有有共共同同抗抗原原）抗抗本本身身肾肾小小球球基基膜膜抗抗体体本本身身抗抗体体-肾肾小小球球基基膜膜结结合合抗抗肾肾小小球球底底膜膜性性肾肾炎炎线形荧光线形荧光抗肾小球基膜肾炎抗肾小球基膜肾炎泌尿系统疾病讲座专家讲座第12页近近曲曲小小管管刷刷状状缘缘与与足足突突膜膜有有共共同同抗原抗原脏层上皮细胞足突抗原脏层上皮细胞足突抗原 抗肾小抗肾小管刷状缘抗体管刷状缘抗体-足突抗原足突抗原 HeymannHeymann肾炎肾炎不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光HeymannHeymann肾炎肾炎泌尿系统疾病讲座专家讲座第13页细胞免疫性肾小球肾炎细胞免疫性肾小球肾炎致敏致敏T淋巴细胞淋巴细胞泌尿系统疾病讲座专家讲座第14页肾小球损伤介质肾小球损伤介质大分子可溶性生物活性物质大分子可溶性生物活性物质补体补体-白细胞介导机制白细胞介导机制不依赖白细胞补体依赖性机制不依赖白细胞补体依赖性机制泌尿系统疾病讲座专家讲座第15页抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体机制：抗体直接与肾小球细胞抗机制：抗体直接与肾小球细胞抗原成份反应，经过抗体依赖细胞原成份反应，经过抗体依赖细胞毒反应或其它机制诱发病变毒反应或其它机制诱发病变抗系膜细胞抗原抗体抗系膜细胞抗原抗体系膜溶解、系膜系膜溶解、系膜细胞增生细胞增生抗内皮细胞抗原抗体抗内皮细胞抗原抗体内皮细胞损伤、内皮细胞损伤、血栓形成血栓形成抗脏层上皮细胞糖蛋白抗体抗脏层上皮细胞糖蛋白抗体蛋白尿蛋白尿泌尿系统疾病讲座专家讲座第16页基本病理改变基本病理改变肾小球细胞增多肾小球细胞增多系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、中系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、中性、单核巨噬、淋巴性、单核巨噬、淋巴基膜增厚基膜增厚炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死capcap壁纤维素样坏死、血栓形成壁纤维素样坏死、血栓形成玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化肾小管和间质改变肾小管和间质改变泌尿系统疾病讲座专家讲座第17页急性肾炎综合征急性肾炎综合征起起病病急急，血血尿尿、轻轻中中度度蛋蛋白白尿尿和和水肿、高血压水肿、高血压急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征起起病病急急，进进展展快快。水水肿肿、血血尿尿、蛋蛋白白尿尿快快速速出出现现少少尿尿或或无无尿尿，伴伴氮质血症。快速进入肾衰。氮质血症。快速进入肾衰。临床表现临床表现泌尿系统疾病讲座专家讲座第18页肾病综合征肾病综合征大大量量蛋蛋白白尿尿、显显著著水水肿肿、低低清清蛋蛋白血症、高脂血症和脂尿。白血症、高脂血症和脂尿。无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿连连续续或或重重复复发发作作无无症症状状性性镜镜下下或或肉眼血尿，或轻度蛋白尿。肉眼血尿，或轻度蛋白尿。泌尿系统疾病讲座专家讲座第19页慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征多多尿尿、夜夜尿尿、低低比比重重尿尿，可可伴伴蛋蛋白白尿尿、高高血血压压、贫贫血血、氮氮质质血血症症和尿毒症。和尿毒症。氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症泌尿系统疾病讲座专家讲座第20页病理类型病理类型泌尿系统疾病讲座专家讲座第21页急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球肾炎acute diffuse proliferative acute diffuse proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis泌尿系统疾病讲座专家讲座第22页感染后肾小球肾炎感染后肾小球肾炎 链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎非链球菌感染性肾炎非链球菌感染性肾炎病理改变特点病理改变特点毛毛细细血血管管内内增增生生性性病病变变内内皮皮细细胞和系膜细胞增生胞和系膜细胞增生泌尿系统疾病讲座专家讲座第23页大红肾大红肾体体积积大大，充充血血，色红色红。蚤咬肾蚤咬肾毛毛细细血血管管破破裂裂出出血血，肾肾表表面面出出血血点。点。肉眼肉眼泌尿系统疾病讲座专家讲座第24页光镜光镜肾肾小小球球系系膜膜细细胞胞和和内内皮皮细细胞胞增增生生，中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润肾肾小小球球细细胞胞数数，体体积积毛毛细血管腔狭小或阻塞细血管腔狭小或阻塞毛毛细细血血管管壁壁纤纤维维素素样样坏坏死死毛毛细细血血管管腔腔内内微血栓形成微血栓形成肾肾小小球球球球囊囊内内纤纤维维素素和和中中性性粒粒细细胞胞渗渗出出，红细胞漏出红细胞漏出肾小管变性、各种管型肾小管变性、各种管型泌尿系统疾病讲座专家讲座第25页免疫荧光免疫荧光IgGIgG和和C3C3在基膜近上皮侧呈颗粒状荧在基膜近上皮侧呈颗粒状荧光光泌尿系统疾病讲座专家讲座第26页电镜电镜基膜与脏层上皮细胞间驼峰状或基膜与脏层上皮细胞间驼峰状或小丘状小丘状泌尿系统疾病讲座专家讲座第27页临床病理联络临床病理联络急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾小球毛细血管壁通透性肾小球毛细血管壁通透性血尿血尿、蛋白尿或管型尿、蛋白尿或管型尿变态反应变态反应全身毛细血管壁通透性全身毛细血管壁通透性水肿水肿 少尿无尿少尿无尿 细胞数细胞数管腔狭小和阻塞管腔狭小和阻塞 肾小球滤过率肾小球滤过率 肾小管重吸收正常肾小管重吸收正常 水钠潴留水钠潴留血量血量 高血压高血压泌尿系统疾病讲座专家讲座第28页结局结局完全恢复完全恢复急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1%成人成人泌尿系统疾病讲座专家讲座第29页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎rapidly progressiverapidly progressive glomerulonephritis,RPGNglomerulonephritis,RPGN泌尿系统疾病讲座专家讲座第30页快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎病变特点病变特点壁层上皮细胞增生，形成新月体。壁层上皮细胞增生，形成新月体。泌尿系统疾病讲座专家讲座第31页类型类型型型抗肾小球基膜性疾病抗肾小球基膜性疾病肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征 Goodpasture syndrome Goodpasture syndrome型型免疫复合物性疾病免疫复合物性疾病型型免疫反应缺乏型免疫反应缺乏型 pauci-immune typepauci-immune type泌尿系统疾病讲座专家讲座第32页肉眼肉眼体积增大，色苍白。体积增大，色苍白。泌尿系统疾病讲座专家讲座第33页光镜光镜基膜损伤基膜损伤渗出（其中纤维素）渗出（其中纤维素）球囊壁球囊壁层上皮细胞增生，呈环状（层上皮细胞增生，呈环状（*新月体或环状新月体或环状体体）肾小球纤维化，玻璃样变。肾小球纤维化，玻璃样变。细胞性新月体细胞性新月体-上皮细胞和单核巨噬细胞上皮细胞和单核巨噬细胞纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体纤维性新月体纤维性新月体-纤维组织。纤维组织。泌尿系统疾病讲座专家讲座第34页免疫荧光免疫荧光型：线形型：线形型：颗粒状荧光型：颗粒状荧光型型：免免疫疫球球蛋蛋白白及及补体均阴性。补体均阴性。泌尿系统疾病讲座专家讲座第35页电镜电镜基基膜膜上上、下下或或膜膜内内致致密密物物沉沉积积。基膜裂孔或缺损。基膜裂孔或缺损。泌尿系统疾病讲座专家讲座第36页临床病理联络临床病理联络急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 毛细血管壁纤维素样坏死毛细血管壁纤维素样坏死 血尿血尿显著显著基膜缺损基膜缺损 蛋白尿蛋白尿轻轻新月体阻塞肾球囊腔新月体阻塞肾球囊腔血浆滤过障碍血浆滤过障碍少尿少尿 无尿无尿 水肿水肿球囊内压球囊内压 肾缺血肾缺血 高血压高血压 血容量血容量代谢物不能排出代谢物不能排出氮质血症氮质血症，尿毒症，尿毒症泌尿系统疾病讲座专家讲座第37页结局结局预后差，死于尿毒症。预后差，死于尿毒症。型型(最差）最差）型型 心心衰衰，脑脑出出血，继发感染。血，继发感染。泌尿系统疾病讲座专家讲座第77页肾盂肾炎肾盂肾炎pyelonephritis泌尿系统疾病讲座专家讲座第78页由由细细菌菌（大大肠肠杆杆菌菌）引引发发化化脓脓性性炎炎主主要要侵侵犯犯肾肾小小管管、肾肾间间质质和和肾肾盂盂粘膜粘膜女性多见。女性多见。急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎泌尿系统疾病讲座专家讲座第79页病因和发病机制病因和发病机制感染路径感染路径上行性感染上行性感染病原菌病原菌大肠杆菌大肠杆菌下尿道炎下尿道炎 输尿管输尿管 肾盂肾盂肾盏和肾盏和肾间质炎（单侧或双侧）肾间质炎（单侧或双侧）泌尿系统疾病讲座专家讲座第80页病因和发病机制病因和发病机制感染路径感染路径血行性感染血行性感染病原菌病原菌金葡菌金葡菌化化脓脓菌菌由由体体内内化化脓脓性性病病灶灶入入血血肾肾(双双侧）侧）泌尿系统疾病讲座专家讲座第81页诱因：诱因：尿尿 路路 阻阻 塞塞 局局 部部 防防 御御 力力 尿液潴留尿液潴留细菌生长繁殖细菌生长繁殖泌尿系统疾病讲座专家讲座第82页尿路阻塞原因尿路阻塞原因输尿管先天性畸形输尿管先天性畸形消瘦消瘦/肾下垂肾下垂泌尿道结石泌尿道结石前列腺肥大前列腺肥大肿瘤压迫肿瘤压迫膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流泌尿系统疾病讲座专家讲座第83页病理改变肉眼肉眼肾肿大充血，表面散在脓肿肾肿大充血，表面散在脓肿肾盂粘膜脓性渗出物肾盂粘膜脓性渗出物泌尿系统疾病讲座专家讲座第84页镜下：间质化脓性炎镜下：间质化脓性炎上行性感染上行性感染肾盂粘膜充血水肿、中性粒细胞肾盂粘膜充血水肿、中性粒细胞肾肾间间质质蜂蜂窝窝织织炎炎和和脓脓肿肿，肾肾小小管管腔内充满脓细胞和菌落腔内充满脓细胞和菌落泌尿系统疾病讲座专家讲座第85页镜下：镜下：血源性感染血源性感染双双侧侧肾肾皮皮质质栓栓塞塞性性小小脓脓肿肿，向向周周围肾间质和肾盂蔓延。围肾间质和肾盂蔓延。泌尿系统疾病讲座专家讲座第86页坏坏死死性性乳乳头头炎炎乳乳头头部部凝凝固固性性坏坏死死，伴周围充血和中性粒细胞浸润伴周围充血和中性粒细胞浸润肾盂积脓肾盂积脓肾周围脓肿肾周围脓肿并发症并发症泌尿系统疾病讲座专家讲座第87页临床病理联络临床病理联络高热，白细胞增多高热，白细胞增多腰痛（肾肿大）腰痛（肾肿大）脓脓尿尿、蛋蛋白白尿尿、管管型型尿尿、菌菌尿尿甚甚至血尿至血尿尿尿路路刺刺激激症症状状：尿尿频频、尿尿急急和和尿尿痛痛泌尿系统疾病讲座专家讲座第88页慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎尿尿路路阻阻塞塞，感感染染重重复复发发作作慢慢性性阻塞性肾盂肾炎阻塞性肾盂肾炎返流性肾病返流性肾病泌尿系统疾病讲座专家讲座第89页病理改变病理改变肉眼：肉眼：固固缩缩肾肾，不不规规则则疤疤痕痕，两两侧侧不不对对称称肾盂肾盏变形，粘膜粗糙肾盂肾盏变形，粘膜粗糙泌尿系统疾病讲座专家讲座第90页镜下镜下肾肾间间质质和和肾肾盂盂纤纤维维组组织织增增生生伴伴慢慢性炎细胞浸润性炎细胞浸润肾球囊壁纤维化、囊壁增厚肾球囊壁纤维化、囊壁增厚间质小动脉内膜增厚间质小动脉内膜增厚肾小管腔内胶样管型肾小管腔内胶样管型瘢痕区肾组织结构破坏瘢痕区肾组织结构破坏部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大泌尿系统疾病讲座专家讲座第91页临床病理联络临床病理联络多尿和夜尿等多尿和夜尿等高高血血压压、心心衰衰，氮氮质质血血症症和和尿尿毒毒症症结局：结局：病变维持多年无显著改变病变维持多年无显著改变死于尿毒症或心衰死于尿毒症或心衰泌尿系统疾病讲座专家讲座第92页泌尿系统肿瘤泌尿系统肿瘤泌尿系统疾病讲座专家讲座第93页肾细胞癌肾细胞癌renal cell carcinoma泌尿系统疾病讲座专家讲座第94页临床特点临床特点肾区疼痛、肿块和血尿肾区疼痛、肿块和血尿起源于肾小管上皮细胞起源于肾小管上皮细胞泌尿系统疾病讲座专家讲座第95页病理改变病理改变肉眼肉眼部位部位肾上极、下极肾上极、下极多彩性结节，多彩性结节，3 315cm15cm肿瘤界清肿瘤界清假包膜假包膜侵袭性侵袭性卫星结节卫星结节泌尿系统疾病讲座专家讲座第96页镜镜下下（综综合合组组织织学学、细细胞胞遗遗传传学学、遗传学分类）遗传学分类）透明细胞癌透明细胞癌乳头状癌乳头状癌嫌色细胞癌嫌色细胞癌泌尿系统疾病讲座专家讲座第97页组织学组织学染色体染色体VHL基因基因透明细透明细胞癌胞癌70803p缺失缺失缺失或突变、缺失或突变、甲基化甲基化乳头状乳头状癌癌10157、16、17三体性，三体性，y丢失丢失无关无关嫌色细嫌色细胞癌胞癌5多染色体缺多染色体缺失、亚二倍失、亚二倍体体泌尿系统疾病讲座专家讲座第98页扩散扩散直直接接蔓蔓延延：肾肾盂盂肾肾盏盏和和输输尿尿管管；肾肾上上腺和肾周围软组织腺和肾周围软组织 血道转移：肺血道转移：肺 骨骨 肝、肾上腺和脑肝、肾上腺和脑淋巴道转移：肾门和主动脉淋巴结淋巴道转移：肾门和主动脉淋巴结泌尿系统疾病讲座专家讲座第99页