再生障碍性贫血病人护理常规专家讲座.pptx

再生障碍性贫血病人再生障碍性贫血病人护理常规护理常规主讲主讲 内一科内一科 再生障碍性贫血病人护理常规第1页再生障碍性贫血一、定义一、定义 简称再障，是由各种原因造成造血干细简称再障，是由各种原因造成造血干细胞数量降低和（或）功效障碍所引发一胞数量降低和（或）功效障碍所引发一类贫血，又称骨髓造血功效衰竭症。以类贫血，又称骨髓造血功效衰竭症。以造血干细胞损伤、外周血全血细胞降低造血干细胞损伤、外周血全血细胞降低为特征疾病。为特征疾病。主要临床表现为骨髓造血功效低下进行主要临床表现为骨髓造血功效低下进行性贫血、出血、感染及全血细胞降低。性贫血、出血、感染及全血细胞降低。再生障碍性贫血病人护理常规第2页再生障碍性贫血病人护理常规第3页发病情况：我国年发病率为7.4/10万人口，较欧美国家及日本年发病率低。各年纪组均可发病，以青壮年居多，男性大于女性。老年人发病有增多趋势。再生障碍性贫血病人护理常规第4页依据病因：将再障分为先天性(遗传性)和后天性(取得性)。取得性再障依据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性再障即无明确诱因者。依据病情急缓，将再障分为急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA)；之后又将急性型再障改称为重型再障I型(SAAI），将慢性型再障进展成急性型称为重型再障型(SAA)。临床较惯用是这种分型。再生障碍性贫血病人护理常规第5页二、病因及发病机制1、病因：原发性 占大多数，无显著原因可查。2、继发性(1)药品及化学物质：是最常见发病原因。已知含有高度危险性药品有抗癌药，氯霉素，合霉素，磺胺药，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癫痫药，吲哚美辛，甲巯咪唑，卡比马唑，异烟肼等。其中以氯霉素最多见。不过近年来氯霉素应用降低，它在再障发病中意义已不突出。氯霉素是否发病与剂量和疗程无关，而与个体和敏感性相关，后者较为严重，此种情况还见于应用磺胺类药及接触杀虫剂。化学物质以苯及其衍生物最为常见，如油漆，塑料，染料及杀虫剂等。除杀虫剂外，这类化学物品致病作用与剂量相关，只要接收了足够剂量，任何人都有发病危险。长欺与苯及其衍生物接触者，比一次性大剂量接触危险性更大。再生障碍性贫血病人护理常规第6页（2）物理原因：各种电离辐射，影响DNA合成，其生物效应是抑制或延缓细胞增殖，不论全身照射或局部照射均可损伤造血干细胞及微环境而造成骨髓衰竭，长久接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍患者可发生慢性再障。(3)生物原因：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。其中病毒性肝炎与再障关系较为明确，主要与丙型肝炎相关，其次是乙型肝炎，临床上又称为病毒性肝炎相关性再障，预后较差。再生障碍性贫血病人护理常规第7页（4）遗传原因：系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发觉在510岁，多数病例伴有先天性畸形，尤其是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素从容也很常见。本病染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺点，所以恶性肿瘤，尤其是白血病发生率显著增高。10患儿双亲有近亲婚配史。临床资料显示，含有一些HLA-型抗原再障病人对免疫 抑制剂治疗反应很好。再生障碍性贫血病人护理常规第8页（5）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当亲密，2030PNH可伴有再障，15再障可发生显性PNH，二者都是造血干细胞疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不显著；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不显著；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。再生障碍性贫血病人护理常规第9页(4)其它原因：长久未经治疗贫血、慢性肾衰竭、系统性红斑狼疮等疾病。小知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿系取得性红细胞膜缺点引发慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞降低症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在2040岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者临床表现与欧美例有所不一样，起病多隐袭迟缓，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。再生障碍性贫血病人护理常规第10页2发病机制发病机制造血干细胞降低或缺点（种子学说）造血微环境缺点（土壤学说）免疫原因（免疫学说）遗传倾向再生障碍性贫血病人护理常规第11页造血干细胞降低或有缺点造血干细胞降低或有缺点 大量试验研究证实造血干细胞缺乏或有缺点是再障主要发病机理。最少有二分之一以上再障系造血干细胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功，正常造血功效很快恢复，都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺点。再生障碍性贫血病人护理常规第12页造血微环境造血微环境概念包含造血组织中支持造血结组成份，也包含造血调整原因。造血细胞是在基质细胞形成网状支架中增殖和分化。再生障碍性贫血病人护理常规第13页免疫原因（免疫学说）继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎再障，血清中存在有对造血干细胞本身抗体。部分原发性再障患者T淋巴细胞可抑制正常造血组细胞生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功，因为应用了大量免疫抑制剂，本身造血功效却取得恢复。凡此都说明部分再障发病机理存在有抑制性T淋巴细胞作用。再生障碍性贫血病人护理常规第14页急性型再障起病急，进展快速，常以出血和感染发烧为首起及主要表现。病初贫血常不显著，但伴随病程发展，呈进行性进展。几乎都有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎都有发烧，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而造成败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采取普通性治疗多数在一年内死亡。再生障碍性贫血病人护理常规第15页慢性型再障起病迟缓，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，轻易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可取得长久缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障临床表现，称为慢性再障急变型。再生障碍性贫血病人护理常规第16页 急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（109/L）中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于612月内死亡很好，少数死亡再生障碍性贫血病人护理常规第17页辅助检验血象血象 呈全血细胞降低，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无显著畸形及多染现象，普通无幼红细胞出现。网织红细胞显著降低。再生障碍性贫血病人护理常规第18页骨髓象骨髓象 为确诊主要依据 急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞显著降低，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。再生障碍性贫血病人护理常规第19页再障诊疗标准再障诊疗标准全血细胞降低，网织红细胞绝对值降低。普通无脾肿大。骨髓检验显示最少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应显著降低，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检验）。能除外其它引发全血细胞降低疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中难治性贫血、急性造血功效停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。普通抗贫血药品治疗无效。再生障碍性贫血病人护理常规第20页治疗包含病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功效恢复各种办法。慢性型普通以雄激素为主，辅以其它综合治疗，经过长久不懈努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长久处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊疗一旦确立宜及早选取骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。再生障碍性贫血病人护理常规第21页1.1.支持疗法支持疗法(1)加强保护办法：预防感染；防止诱发或加重出血；去除一切可能引发骨髓损伤或抑制原因，如防止再次接触放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用一切对骨髓有抑制作用药品。主动做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，（2）对症治疗 A、控制感染：对于感染性高热病人，应重复屡次进行病人血液、分泌物和排泄物细菌培养及药品敏感试验，并依据结果选择敏感抗生素。对于重症病人，为控制病情，预防感染扩散，多主张早期、足量、联适用药。长久应用广谱抗生素易继发二重感染或造成肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。再生障碍性贫血病人护理常规第22页B、控制出血：应用普通止血药，对于出血严重、内脏出血或有内脏出血倾向者，可输注同型浓缩。血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配血小板。C、纠正贫血再生障碍性贫血病人护理常规第23页针对不一样发病机制治疗1促进骨髓造血：雄激素雄激素 为治疗慢性再障首选药品。2免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)疗效要1个月以后，有要3个月以后才开始出现。严重型再障有效率可达4070，有效者50可获长久生存。不良反应有发烧、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板降低引发感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后710天出现。3造血干细胞移植：包含骨髓移植、脐带血输注骨髓移植、脐带血输注及胎肝细胞输注等及胎肝细胞输注等再生障碍性贫血病人护理常规第24页骨髓移植骨髓移植 是治疗干细胞缺点引发再障最正确方法，且能到达根治目标。一旦确诊严重型或极严重型再障，年纪20岁，有HLA配型相符供者，在有条件医院应首选异基因骨髓移植，移植后长久无病存活率可达6080，但移植需尽早进行再生障碍性贫血病人护理常规第25页护理办法1.活动无耐力（1）注意观察病情改变（2）指导休息与营养 依据病情制订活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。（3）吸氧（4）遵医嘱输血再生障碍性贫血病人护理常规第26页2.有感染危险（1）观察有没有感染征象（2）勉励进高蛋白、高热量、高维生素食物（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染1进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口2保持皮肤清洁，定时洗澡3肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴（4）预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通（5）遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力 再生障碍性贫血病人护理常规第27页3.有损伤危险 出血（1）病情观察（2）血小板低于50X109/L应降低活动，增加卧床休息，预防身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。（3）皮肤出血预防 保持床单平整，防止皮肤摩擦机体受压。防止人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，预防血肿。（4）鼻出血预防及护理 保持鼻腔湿润，少许出血，用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术再生障碍性贫血病人护理常规第28页（5 5）口腔牙龈护理）口腔牙龈护理 预防牙龈损伤，口腔保持预防牙龈损伤，口腔保持清洁。清洁。（6 6）关节腔出血，深部组织出血预防护理）关节腔出血，深部组织出血预防护理 降降低活动量，防止过分负重，创伤性运动。一旦出低活动量，防止过分负重，创伤性运动。一旦出血，马上制动，卧床，抬高患肢，固定于功效位。血，马上制动，卧床，抬高患肢，固定于功效位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。（7 7）内脏出血）内脏出血 小量出血可进温凉食物，大量小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。（8 8）眼底及颅内出血）眼底及颅内出血 眼底出血尽可能少活动，眼底出血尽可能少活动，卧床休息。勿揉眼睛。卧床休息。勿揉眼睛。颅内出血：去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道颅内出血：去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。（9 9）输血和成份输血护理）输血和成份输血护理 遵医嘱输新鲜全血、遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等，观察有没有输血浓缩血小板悬液、新鲜血浆等，观察有没有输血反应。反应。再生障碍性贫血病人护理常规第29页4、身体意像紊乱 与雄激素不良反应相关心理护理：首先与病人及其家眷建立相互信任良好关系，注意观察病人情绪反应及行为表现，勉励病人讲出自己所关注和问题并及时给予有效心理指导。向病人及家眷解释雄激素类药品应用目标、主要不良反应，如面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加等，说明待病情缓解后，伴随药品剂量降低，不良反应会渐渐消失。帮助病人树立康复信心。适当进行户活动，争取社会支持系统帮助，降低孤独感，主动配合治疗。再生障碍性贫血病人护理常规第30页其它护理诊疗1、预感性悲伤 与治疗效果差、重复住院相关。2、知识缺乏：缺乏相关再障治疗及预防感染和出血知识。再生障碍性贫血病人护理常规第31页健康指导：1.疾病知识教育 介绍疾病可能原因、临床表现及当前主要诊疗方法，增强病人及其家眷信心，以主动主动配合治疗和护理。2.自我病情监测 主要是贫血、出血、感染症状和药品不良反应自我监测。详细包含头晕、头痛、心悸、气促等症状、生命体征（尤其是体温与脉搏）、皮肤黏膜（苍白与出血）、常见感染灶症状（咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等）、内脏出血表现（黑便与便血、血尿、阴道出血等）。若有上述症状或体征出现或加重，应及时向医生护士汇报或及时就医。再生障碍性贫血病人护理常规第32页3、生活指导（1）休息与活动：充分睡眠与休息降低机体耗氧量；适当活动可调整身心情况，提升病人活动耐力，不过过分运动会增加机体耗氧量，甚至诱发心衰。睡眠不足、情绪激动则易于诱发致命性颅内出血。所以，必须指导病人依据病情改变做好休息与活动自我调整。（2）饮食指导：主要是饮食成份与方式介绍，目标在于加强营养、促进食欲、降低消化道黏膜刺激以及防止病从口入。再生障碍性贫血病人护理常规第33页4、防止感染和加重出血 主要从个人防护及卫生习惯等方面进行指导。5、心理调适指导 再障病人常可出现焦虑、抑郁、甚至绝望等负性情绪，这些负性情绪可影响病人康复信心以及配合诊疗与护理态度和行为，从而影响疾病康复或治疗效果及其预后。所以，必须使病人及其家眷认识负性情绪危害，指导病人学会自我调整，学会倾诉；家眷要善于了解和支持病人，学会倾听；必要时应寻求相关专业人士帮助，防止意外发生。再生障碍性贫血病人护理常规第34页6、用药与随访指导 主要包括免疫抑制剂、雄激素类药品与抗生素治疗，为确保药品疗效正常发挥，防止或降低药品不良反应，需向病人及其家眷详细介绍所用药品名称、用量、使用方法、疗程及其不良反应，应嘱咐其必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用相关药品，同时还需配合做好相关不良反应预防工作，定时复查血象，方便了解病情改变及其疗效。再生障碍性贫血病人护理常规第35页7、预防疾病发生或复发 尽可能防止或降低接触与再障发病相关药品和理化物质，对于再障病人，要防止服用对造血系统有害药品，如氯霉素、磺胺、保泰松、安乃近、阿司匹林等。对于疾病治疗所需应用且可能会造成骨髓抑制药品者，如化疗药品等，要亲密监测血象改变，一旦发生要及时停药或换药，并采取对应治疗办法，以促进骨髓造血功效恢复。针对相关危险品职业性接触者，如油漆工、喷漆工或从事橡胶、室内装修工人等，除了要加强生产车间或工厂室内通风之外，必须严格恪守操作规程，做好个人防护，定时体检，检验血象；新近进行室内装修家居，要注意监测室内甲醛水平，且不宜即时入住或使用。使用农药或杀虫剂时，应做好个人防护。再生障碍性贫血病人护理常规第36页小笑话；单位组织体检,护士说领导心率一直不正常,遂请主任医师复检，复查后，主任和善地对护士说:以后把胸前扣子扣好，能够提升工作效率。再生障碍性贫血病人护理常规第37页