淋巴瘤医学知识讲座专家讲座.pptx

淋巴瘤lymphoma淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第1页页淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第2页页（105-107题共用题干）女性，45岁。两侧颈部淋巴结无痛肿大1个月，无原因发烧3天入院，既往体健。查体：T38.5，双颈部各触及2个肿大淋巴结，最大者为2.51.5cm大小，左腹股沟可触及1个1.51cm大小淋巴结，均活动无压痛，巩膜无黄染，心肺检验未见异常，肝肋下0.5cm，脾肋下1cm。化验Hb115g/L，WBC8.2109/L，PLt149109/L，颈部淋巴结活检病理弥漫性小-中等大小细胞浸润，细胞免疫表型：CD5（+），CD20（+），CyclinD1（+）淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第3页页105，该患者诊疗是：B A.滤泡性淋巴瘤 B.套细胞淋巴瘤 C.Burkitt淋巴瘤 D.脾边缘区细胞淋巴瘤 106.其可能染色体异常是：B A.t（8：14）B.t（11：14）C.t（11：18）D.t（14：18）107.该患者治疗最正确方案是：D A.CHOP B.ABVD C.MOPP D.CHOP+利妥昔单抗 淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第4页页（-72）女性，32岁，右颈部无痛性淋巴结肿大半个月，发烧1周，最高体温38.3.查体：右颈部和左腋下各触及1个32cm淋巴结，其余部位淋巴结未见肿大，肝肋下刚触及，脾肋下1cm。颈部淋巴结活检为非霍奇金淋巴瘤。骨髓检验示：淋巴瘤细胞占12%。按Ann Arbor提出淋巴瘤临床分期方案，该患者分期属于AABBCADB淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第5页页考试纲领临床表现试验室检验诊疗、判别诊疗临床分期和治疗 淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第6页页起源于淋巴结和淋巴组织免疫系统恶性肿瘤无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第7页页HL病理特点Reed-Sternberg细胞R-S细胞是诊疗HL必要条件，但并不是HL所特有，它也能够见于：传染性单核细胞增多症、非霍奇金病、转移性肿瘤、黑色素瘤、病毒性淋巴结炎淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第8页页淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第9页页国内以混合细胞型为最常见；预后淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第10页页-72以下相关国内HD描述，哪项不正确?AHD仅占全部淋巴瘤811 B淋巴细胞耗竭型最常见 C淋巴细胞为主型较为少见 D淋巴细胞为主型较易向其它各型转化 E结节硬化型不易转化 淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第11页页 淋巴组织肿瘤WHO分型（）B细胞起源细胞起源T细胞起源细胞起源小淋巴细胞型（B）小淋巴细胞型（T）浆细胞样淋巴细胞扭曲性淋巴细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤蕈样肉芽肿-Sezary 综合征毛细胞白血病免疫母细胞肉瘤（T）边缘区淋巴瘤淋巴上皮样细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第12页页以下属于T细胞淋巴瘤是 DA 边缘区淋巴瘤B 滤泡性淋巴瘤C 套细胞淋巴瘤D 间变大细胞淋巴瘤E Burkitt淋巴瘤淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第13页页 淋巴瘤恶性度低度恶性淋巴瘤小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性淋巴瘤滤泡性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型高度恶性淋巴瘤免疫母细胞型、淋巴母细胞型（波折核或非波免疫母细胞型、淋巴母细胞型（波折核或非波折核）；小无裂细胞型（折核）；小无裂细胞型（Burkitt淋巴瘤或非淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤淋巴瘤小淋小裂滤泡低；滤大弥漫恶性中；免母淋母小无裂；高度三型要记清淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第14页页WHO分型方案中较常见NHL亚型淋巴瘤类型染色体易位免疫标识免疫标识临床特点边缘区淋巴瘤MALT-MZL 可有t（11；18）CD5+、bcl2+B细胞型，属惰性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤t（14；18）CD5+、bcl2+B细胞型，属惰性淋巴瘤，化疗反应好，不能治愈套细胞淋巴瘤t（11；14）CD5+、CD20+、bcl2+B细胞型，发展快，化疗效果差淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第15页页弥漫性大B细胞淋巴瘤t（3；14）bcl2+最常见侵袭性最常见侵袭性NHLBurkitt淋巴瘤t（8；14）CD5-、CD20+、CD22+严重侵袭性NHL，流行区儿童多见，颌骨累及血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤CD4+侵袭性侵袭性T细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，淋巴结多形性浸润，伴淋巴结多形性浸润，伴高内皮小静脉和滤泡树高内皮小静脉和滤泡树突状细胞显著增生突状细胞显著增生间变性大细胞淋巴瘤t（2；5）CD30+T细胞性，常皮肤侵犯淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第16页页周围T细胞淋巴瘤CD4+、CD8+侵袭性淋巴瘤、化疗效果差蕈样肉芽肿（MF）赛塞里综合征CD3+、CD4+、CD8-惰性淋巴瘤，增生细胞为成熟惰性淋巴瘤，增生细胞为成熟辅助性辅助性T细胞；赛塞里综合征细胞；赛塞里综合征罕见，是罕见，是MF白血病期，为侵袭白血病期，为侵袭性皮肤性皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第17页页t（14；18）滤泡细胞淋巴瘤；t（8；14）Burkitt淋巴瘤t（11；14）套细胞淋巴瘤；t（2；5）间变性大细胞淋巴瘤t（11；18）边缘区淋巴瘤；t(3；14)弥漫性大B细胞淋巴瘤边缘区就要发（要要要发11，18，就要发）套细胞就要死（要要要死11，14，就要死）滤泡要死又要发（14，18）伯基特不要死（8，14）弥漫大B三要死（3，14）间变大胞在二、五（2，5）淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第18页页-79应用染色体易位检测技术辅助NHL分型，以下选项中，错误是 A检出t(14；18)提醒是滤泡性淋巴瘤B检出t(8；14)提醒是Burkitt淋巴瘤C检出t(11；14)提醒是套细胞淋巴瘤D检出t(2；5)提醒是间变大细胞淋巴瘤-E检出t(11；4)提醒是弥漫性大B细胞淋巴瘤t(3；14)淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第19页页-80男性，65岁，无痛性双颈部淋巴结进行性肿大半个月，到医院行淋巴结活检病理，发觉淋巴结结构破坏，弥漫性小淋巴细胞浸润，免疫染色CD20阳性，CD5阳性，有t(11；14)，表示bcl1。诊疗为NHI。，最可能类型是A单核细胞样B细胞淋巴瘤 B脾边缘区细胞淋巴瘤 C黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤 D滤泡性淋巴瘤 E套细胞淋巴瘤淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第20页页-78完全表示为成熟辅助性T细胞淋巴瘤类型是 A成人T细胞淋巴瘤 B周围T细胞淋巴瘤 C蕈样肉芽肿赛塞里综合征 D 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 E间变性大细胞淋巴瘤淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第21页页-70 套细胞淋巴瘤细胞表面标志，除CD5(+）外，还应有A.CD3(+)B.CD4(+)C.CD20(+)D.CD30(+)淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第22页页临床表现霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤共同点淋巴结肿大和压迫症状，侵犯器官组织引发系统症状淋巴结肿大和压迫症状，侵犯器官组织引发系统症状发病特点多见于青年，儿童少见随年纪增加而发病增多，男较随年纪增加而发病增多，男较女为多；发展快速女为多；发展快速首发症状多为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少，常以高热和各系统症状发病转移方式向临近淋巴结依次转移 跳跃转移，更易结外浸润淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第23页页霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤主要症状压迫临近器官引发对应压迫临近器官引发对应症状症状咽淋巴环病变占NHL10%-15%；肺门和纵膈、胃肠道（回肠）、肝肾、神经系统、骨、皮肤均可受累全身症状发烧、盗汗、瘙痒及消发烧、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见；瘦等全身症状较多见；周期性发烧（周期性发烧（Pel-Ebstein热）约见于热）约见于1/6患者患者发烧、盗汗、消瘦多见于晚期发烧、盗汗、消瘦多见于晚期特殊症状全身瘙痒可为全身瘙痒可为HL唯一全唯一全身症状；饮酒后引发淋身症状；饮酒后引发淋巴结疼痛巴结疼痛全身瘙痒极少见；皮肤表现较全身瘙痒极少见；皮肤表现较HL常见，多为特异性损害常见，多为特异性损害淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第24页页淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第25页页-69NHL累及胃肠道最常见部位是 A食管D胃C十二指肠 D回肠E结肠-67NHL最常累及胃肠道部位是 A胃B十二指肠C回肠D结肠E直肠 淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第26页页-71、以原因不明发烧为主要起病症状霍奇金病特征是A、普通年纪较轻 B、女性较多 C、病变较弥漫 D、常不累及腹膜后淋巴结 E、多常有局部或全身皮肤瘙痒（解析：30%-40%HL患者以原因不明连续发烧为起病症状。这类患者普通年纪较大，男性较多，常已经有腹膜后淋巴结累及）淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第27页页试验室检验血液HL常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高；NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多骨髓像骨髓涂片找到骨髓涂片找到R-S细胞是细胞是HL骨髓浸润依据，活检可提骨髓浸润依据，活检可提升阳性率升阳性率化验检验化验检验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶升高提醒预疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶升高提醒预后不良。如血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提醒骨后不良。如血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提醒骨骼累及骼累及影像学检验影像学检验CT是腹部检验首选方法是腹部检验首选方法病理学检验病理学检验是诊疗淋巴瘤基本方法；是诊疗淋巴瘤基本方法；t(14；18)是滤泡细胞淋巴是滤泡细胞淋巴瘤标识，瘤标识，t(8；14)是是Burkitt淋巴瘤标识淋巴瘤标识剖腹探查普通不易接收，为了明确诊疗普通不易接收，为了明确诊疗淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第28页页分期每一个临床分期按全身症状有没有分为A、B二组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包含三个方面：（1）发烧38以上，连续3天以上，且无感染原因；（2）6个月内体重减轻10%以上；（3）盗汗：即入睡后出汗；淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第29页页期：病变仅限于1个淋巴结区()或单个结外器官局部受累(E)。期：病变累及横膈同侧两个或更多淋巴结区()，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(E)。期：横膈上下都有淋巴结病变()。可伴脾累及(S)、结外器官局限受累(E)，或脾与不足结外器官受累(SE)。期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属期。淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第30页页1 恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发烧，盗汗及体重减轻，临床分期属AABBCADB淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第31页页为了定型所做检验淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第32页页为了分期所做检验淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第33页页诊疗确诊主要依赖病变淋巴结或肿块病理活检检验淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第34页页慢性淋巴结炎有急性期多有感染灶伴有红肿热痛表现急性期后：淋巴结缩小、疼痛消失质地：软、扁、多活动淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第35页页传染性单核细胞增多症为EB病毒感染多见于儿童青少年经唾液接触传输，可在学校等群居单位流行临床上有三联症：发烧、颈部淋巴结肿大、咽痛血象：异常淋巴细胞 10%嗜异凝集试验：阳性抗EB病毒抗体：阳性淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第36页页霍奇金淋巴瘤(HL)治疗临床分期主要疗法IA,IIA扩大照射；膈上用斗蓬式，膈下用倒“Y”IB、IIB、IIIA、IIIB、IV联合化疗+局部放疗淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第37页页隔上采取斗篷式：从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵膈至横隔淋巴结；隔下倒Y字：隔下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第38页页B、B和期治疗方案联合化疗方法MOPP方案（方案（M氮芥氮芥+O长春新碱长春新碱+P甲基苄肼甲基苄肼+P强强松）；松）；ABVD方案（方案（A阿霉素阿霉素+B博莱霉素博莱霉素+V长春长春花碱花碱+D氮烯咪胺）氮烯咪胺）剂量最少最少6疗程；巨大肿块或化疗后残留肿块，可加用疗程；巨大肿块或化疗后残留肿块，可加用局部放疗。局部放疗。特点ABVD方案对生育功效影响小，不引发继发性肿方案对生育功效影响小，不引发继发性肿瘤，所以瘤，所以ABVD已替换已替换MOPP方案成为方案成为HL首选方首选方案案淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第39页页非霍奇金淋巴瘤(NHL)治疗惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤特点发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解发展快，以化疗为主，辅以放疗化疗COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）或CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）CHOP方案；方案；EPOCH-R方案方案（依靠泊苷、阿霉素、长春（依靠泊苷、阿霉素、长春新碱、泼尼松、环磷酰胺）新碱、泼尼松、环磷酰胺）淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第40页页生物治疗凡CD20阳性B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗（利妥昔单抗-美罗华）治疗；利妥昔单抗+CHOP可提升惰性或侵袭性淋巴瘤完全缓解率；干扰素对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞型有部分缓解作用；淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第41页页异基因造血干细胞移植缓解期短、难治易复发侵袭性淋巴瘤;55岁以下、主要脏器功效正常淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第42页页手术治疗合并脾功效亢进者如有切脾指征，可行脾切除术以提升血象，为以后化疗创造有利条件。淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第43页页-155以下哪些NHL病人可考虑以放疗为主 A低度恶性组临床分期I期 B中度恶性组病理分期I期 C高度恶性组病理分期I期 D低度恶性组临床分期II期（解析：低度恶性组I、II期以放疗为主；中高度恶性组，即使是I、II期也应化疗，仅在必要时补充局部照射）淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第44页页Thanks淋巴瘤医学知识讲座淋巴瘤医学知识讲座第第45页页