小儿肾病综合征.pptx

肾病综合征262宿舍小儿肾病综合征1/25 概念：肾病综合征简称肾病，是一组各种原因所致肾小球基底膜通透性增高，造成大量血浆蛋白自尿中丢失引发一个临床症候群。小儿肾病综合征2/25临床特点：三高一低三高一低大量蛋白尿大量蛋白尿 高胆固醇血症高胆固醇血症水肿水肿低蛋白血症低蛋白血症 小儿肾病综合征3/25临床分类：先天性先天性 原发性原发性 继发性继发性；由由肾脏肾脏以外疾病引发，如：以外疾病引发，如：紫癜性肾炎紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮，乙肝乙肝相关性肾炎等；相关性肾炎等；单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病小儿肾病综合征4/25发病机制：原发性肾病综合征发病机制是免疫介导性炎症所致肾损害。小儿肾病综合征5/25 病理生理：大量大量蛋白尿蛋白尿低低蛋白血症蛋白血症 高高胆固醇血症胆固醇血症 水肿水肿 小儿肾病综合征6/25大量蛋白尿：是本病最根本病理生理改变。是因为肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障尤其是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超出远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。小儿肾病综合征7/25低蛋白血症：是病理生理改变中关键步骤。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，另外，因胃肠道粘膜水肿造成饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症原因。小儿肾病综合征8/25高胆固醇血症:低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出造成高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，连续高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化 小儿肾病综合征9/25水肿：白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿主要原因。当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白女性。开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿；严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷性；病初患儿普通情况良好，继之出现面色苍白、疲惫、厌食，水肿严重着可有少尿，普通无高血压及血尿。小儿肾病综合征11/25 2肾炎性肾病肾炎性肾病 发病年纪多在学龄期，水肿普通不严重。临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症，水肿特征外，还有显著高血压、血尿、血清补体降低和不一样程度氮质血症。小儿肾病综合征12/253、并发症并发症 （1）感染：本病最常见合并症，常见有上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。（2）电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。（3）高凝状态和血栓形成：原因有：肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。尿中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质降低。高脂血症时，血液粘滞度增高，血流迟缓，血小板聚集增加。（4）急性肾功效衰竭 （5）生长延迟小儿肾病综合征13/25辅助检验：辅助检验：1、尿液检验：蛋白定性多为（+），二十四小时尿蛋白定量0.050.1g/kg，可见透明管型和颗粒管型。2、血液检验：血浆总蛋白及白蛋白显著降低，白、球百分比（A/G）倒置，胆固醇显著增多，血沉显著增快，不一样程度氮质血症。小儿肾病综合征14/25治疗关键点：治疗关键点：1、普通治疗（1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量患儿需卧床休息，但应经常变换体位。（2）饮食 水肿者限制盐摄入（2g/d），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kgd)。（3）防治感染 防止到公共场所，抗生素不作为预防用药。（4）补充维生素及矿物质 口服维生素D5001000IU，同时加服钙剂。小儿肾病综合征15/25 2、利尿 普通无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。惯用药品有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。小儿肾病综合征16/253、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药品（1）泼尼松中长程疗法（2）短程疗法（3）疗效判断：治疗8周进行评价 A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍+。C、激素耐药：满8周，尿蛋白仍在+以上。小儿肾病综合征17/25 D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2次以上者。E、复发或重复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又+为复发；在用药过程中出现上述改变为重复。F、频频复发或重复指六个月内复发或重复2次，一年内3次。小儿肾病综合征18/25 4、免疫抑制剂 适合用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发病例，惯用药品为环磷酰胺（CTX）方案有：口服法 冲击法5、抗凝治疗 应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫能够防治血栓，减轻尿蛋白。小儿肾病综合征19/25护理诊疗护理诊疗：1、体液过多 与低蛋白血症造成水钠潴留相关2、营养失调:低于机体需要量 与大量蛋白尿中丢失相关3、有感染危险 与免疫力低下相关4、潜在并发症 药品副作用5、焦虑 与病情重复及病程长相关小儿肾病综合征20/25护理办法护理办法 1 适当休息 普通不需要严格地限制活动，无高度水肿低血容量及感染患儿毋须卧床休息，严重水肿和高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐步增加活动。小儿肾病综合征21/25 2、调整饮食，减轻水肿。普通患儿不需要尤其限制饮食，但因消化道粘膜水肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少许脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长久用肾上腺皮质激素者，每日应给维生素D以及适量钙剂。大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日2g/kg为宜。尿蛋白消失后，长久用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白。应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维饮食。重度水肿、高血压、尿少时限制钠水入量，给予无盐或低盐饮食。病情缓解后无须长久限盐。小儿肾病综合征22/253、预防感染 （1）向患儿及家眷解释其主要性，防止到公共场所；（2）做好保护性隔离，每日空气消毒，降低探视人数；（3）加强皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，床铺清洁，经常翻身。水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软垫，水中阴囊用吊带托起；（4）做好会阴部护理：每日用3%硼酸坐浴12次；（5）严重水肿者防止肌肉注射，以防药液外渗，造成局部潮湿、糜烂、感染；（6）监测体温、血象，及时发觉感染灶，发觉感染给予抗生素治疗。小儿肾病综合征23/254、观察药品疗效及副作用（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白改变、血浆蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质预防发生手足抽搐；（2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有没有低血容量性休克或静脉血栓生成；（3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定时查血象；（4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；5、心理支持与健康教育 小儿肾病综合征24/25谢谢！小儿肾病综合征25/25