席汉氏综合征新版.pptx

席汉氏综合征席汉氏综合征席汉氏综合征新版1/18疾病概念席汉氏综合症（席汉氏综合症（SheehanSheehan），是一百多年前），是一百多年前席汉氏发觉一个综合征，按疾病分类属于席汉氏发觉一个综合征，按疾病分类属于内分泌科，是一个常见垂体疾病内分泌科，是一个常见垂体疾病 发生于生发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。席汉氏综合征新版2/18人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体垂体-甲状腺轴；下丘脑甲状腺轴；下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴；肾上腺轴；下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑性腺轴。由此可见，下丘脑和垂体能够说是人体内分泌控制中心。和垂体能够说是人体内分泌控制中心。席汉氏综合征新版3/18席汉氏综合征新版4/18垂体临床解剖学垂体临床解剖学位于蝶鞍内，呈卵圆形位于蝶鞍内，呈卵圆形经过垂体柄与下丘脑相连经过垂体柄与下丘脑相连大小约大小约1.2cm1.2cmx1.0cm1.0cmx 0.5cm 0.5cm平均重量为平均重量为750mg(750mg(男男350-700mg350-700mg，女女450-900mg)450-900mg)女性妊娠时展现生理性肥大女性妊娠时展现生理性肥大分为腺垂体分为腺垂体(前叶前叶)和神经垂体和神经垂体(后叶后叶)垂体含有复杂而主要内分泌功效垂体含有复杂而主要内分泌功效席汉氏综合征新版5/18席汉氏综合征新版6/18腺垂体破坏程度：腺垂体破坏程度：50%-50%-轻轻75%-75%-较显著较显著95%-95%-严重严重席汉氏综合征新版7/18病因与发病机制病因与发病机制席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠因妊娠期垂体功效旺盛、增生肥大，体积为正常期垂体功效旺盛、增生肥大，体积为正常23倍，倍，需氧量增多，对缺氧尤其敏感。垂体尤其是垂体需氧量增多，对缺氧尤其敏感。垂体尤其是垂体前叶血液供给前叶血液供给80来自垂体门脉系统，。当发生来自垂体门脉系统，。当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血流迟缓并有血栓形成，更使增生肥大垂体易发生流迟缓并有血栓形成，更使增生肥大垂体易发生缺血性坏死，造成功效低下，继尔靶器官性腺一缺血性坏死，造成功效低下，继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引发临床上出现一系列表现。引发临床上出现一系列表现。席汉氏综合征新版8/18病因与发病机制病因与发病机制中医认为本病多是因为产时损伤，失血过中医认为本病多是因为产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功效衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而功效衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行致闭经不行。席汉氏综合征新版9/18发病机制产后出血产后出血 腺垂体缺血坏死腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上腺皮质功效减退腺皮质功效减退 席汉氏综合征席汉氏综合征席汉氏综合征新版10/18临床表现1.有原发病因可查：有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒梅毒、脑膜、脑膜脑炎）、全身性疾病（脑炎）、全身性疾病（白血病白血病、淋巴瘤、脑动脉、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。腺萎缩）。席汉氏综合征新版11/18临床表现3.促甲状腺激素不足症群：促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情冷淡、智力减退、动作迟缓、少气懒言、表情冷淡、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等昏迷等。5.垂体危象；垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、一些药品（镇静、麻醉剂和降糖药消化道疾病、一些药品（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。等）均可使原发病加重而诱发危象发生。席汉氏综合征新版12/18试验室检验与诊疗1.低血糖低血糖葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲线曲线低平，或呈低平，或呈反应性低血糖反应性低血糖症症曲线，对胰岛素异常敏感曲线，对胰岛素异常敏感。2.血浆中垂体前叶激素血浆中垂体前叶激素如如生长激素生长激素（GH）、泌乳素（）、泌乳素（PRL）、促甲）、促甲状腺激素（状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（）、卵泡刺激激素（FSH）、）、促黄体生促黄体生成素成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如素（如TRH、LHRH兴奋试验）刺激无反应或反兴奋试验）刺激无反应或反应轻微。应轻微。席汉氏综合征新版13/18试验室检验与诊疗3.腺垂体分泌功效减退腺垂体分泌功效减退肾上腺皮质功效减退。血清中睾酮、肾上腺皮质功效减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对对应外源性垂体促激素刺激（如但对对应外源性垂体促激素刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。兴奋试验）呈延迟反应。席汉氏综合征新版14/18治疗方案治疗方案1.普通治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋普通治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；白、高维生素饮食；2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；病因治疗：如肿瘤考虑手术。；3.激素替换治疗：应用强松片激素替换治疗：应用强松片515mgd，天天，天天一次口服，维持量为一次口服，维持量为5mgd，服。用肾上腺皮质，服。用肾上腺皮质激素治疗激素治疗57d后加用甲状腺素片后加用甲状腺素片1530mgd，一次口服，每七天增加一次，剂量，一次口服，每七天增加一次，剂量1530mg，到达，到达60mgd后按此量长久维持服用。老年女后按此量长久维持服用。老年女性可长久口服甲状腺素片性可长久口服甲状腺素片80mg，每日一次。对年，每日一次。对年青患者可予女性激素作长久人工月经周期治疗。青患者可予女性激素作长久人工月经周期治疗。席汉氏综合征新版15/18治疗方案治疗方案4.对症、支持治疗；对症、支持治疗；5.确诊后以激素替换治疗为主，缺什么补什确诊后以激素替换治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行抢救处理，补充所缺激素祛除诱因，进行抢救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。眠、麻醉药。席汉氏综合征新版16/18合并精神障碍有妄想、抑郁症状町用小剂量抗精神病、有妄想、抑郁症状町用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状可慎用小剂抗抑郁药。有焦虑、失眠症状可慎用小剂量安定类药品，禁用氯丙嗪以防发生休克量安定类药品，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。或昏迷。席汉氏综合征新版17/18谢谢！席汉氏综合征新版18/18