心肌病诊疗和治疗讲解专家讲座.pptx

心肌病诊疗与治疗心肌病诊疗与治疗提议解读提议解读1心肌病诊疗和治疗讲解第1页前前 言言 原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)(DCM)、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病(HCM)(HCM)、致心律失常性右室心、致心律失常性右室心肌病肌病(ARVC)(ARVC)、限制型心肌病、限制型心肌病(RCM)(RCM)和未定型心肌病和未定型心肌病五类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性、五类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性、左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无显著心脏结构和形态改变，如遗传背乱和重构尚无显著心脏结构和形态改变，如遗传背景显著景显著WPWWPW综合征，长、短综合征，长、短QTQT综合征，综合征，BrugadaBrugada综合综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。2心肌病诊疗和治疗讲解第2页 扩张型心肌病 DCM DCM是一类现有遗传又有非遗传原因造是一类现有遗传又有非遗传原因造成复合型心肌病，以左室、右室或双心腔成复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功效障碍等为特征扩大和收缩功效障碍等为特征,通常经二维通常经二维UCGUCG诊疗。诊疗。DCMDCM造成左室收缩功效降低、进造成左室收缩功效降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCMDCM是心是心肌疾病常见类型，是心力衰竭第三位原因。肌疾病常见类型，是心力衰竭第三位原因。3心肌病诊疗和治疗讲解第3页 一、病因和分类1.1.特发性特发性DCMDCM：原因不明，需要排除全身疾原因不明，需要排除全身疾病和有原发病病和有原发病DCMDCM，有文件报道约占，有文件报道约占DCM50%DCM50%。2.2.家族遗传性家族遗传性DCMDCM与以下原因相关：与以下原因相关：(1)(1)除家族史外，尚无临床或组织病理学标准除家族史外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性患者进行判别，一来对家族性和非家族性患者进行判别，一些被认为是散发病例实际上是基因突变所些被认为是散发病例实际上是基因突变所致，能遗传后代。致，能遗传后代。4心肌病诊疗和治疗讲解第4页(2)(2)因为疾病表型，与年纪相关外显率，或没因为疾病表型，与年纪相关外显率，或没有进行认真全方面家族式调查易造成一些有进行认真全方面家族式调查易造成一些家族性病例被误诊为散发病例。家族性病例被误诊为散发病例。(3)DCM(3)DCM在遗传上高度异质性，即同一家族不一在遗传上高度异质性，即同一家族不一样基因突变可造成相同临床表型，除了患样基因突变可造成相同临床表型，除了患者生活方式和环境原因可造成该病表型变者生活方式和环境原因可造成该病表型变异外，修饰基因可能也起了主要作用。异外，修饰基因可能也起了主要作用。5心肌病诊疗和治疗讲解第5页3.3.继发性继发性DCMDCM：由其它疾病、免疫或环境等原因引发。由其它疾病、免疫或环境等原因引发。(1)(1)缺血性心肌病：缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要原因，有些冠状动脉粥样硬化是最主要原因，有些教授们认为不应使用教授们认为不应使用“缺血性心肌病缺血性心肌病”这一术语，心肌这一术语，心肌病分类也不包含这一名称。病分类也不包含这一名称。(2)(2)感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：病毒性心肌炎最终转化为病毒性心肌炎最终转化为DCMDCM，最常，最常见病源由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、见病源由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺点病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄人类免疫缺点病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫等。生虫等。(3)(3)中毒性中毒性DCMDCM：包含了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、包含了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药品、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。化疗药品、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。6心肌病诊疗和治疗讲解第6页(4)(4)围产期心肌病：围产期心肌病：发生于妊娠最终发生于妊娠最终1 1个月或产后个月或产后5 5个个月内，发生心脏扩大和心力衰竭，原因不明。月内，发生心脏扩大和心力衰竭，原因不明。(5)(5)部分遗传性疾病伴发部分遗传性疾病伴发DCMDCM：见于各种神经肌肉疾见于各种神经肌肉疾病，如肌肉萎缩症等。病，如肌肉萎缩症等。(6)(6)本身免疫性心肌病：本身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶源血如系统性红斑狼疮、胶源血管病等。管病等。(7)(7)代谢内分泌性和营养性疾病：代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒将代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、状腺疾病、肉毒将代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖源累积症等。糖源累积症等。7心肌病诊疗和治疗讲解第7页 二、自然病程与流行病学资料 DCM DCM常发生心力衰竭和心律失常，常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，猝死率高，5 5年病死率年病死率15%-50%15%-50%。美国对。美国对晚期晚期DCMDCM进行流行病学调查发觉进行流行病学调查发觉DCMDCM患病患病率为率为36.5/1036.5/10万。北京阜外心血管病医万。北京阜外心血管病医院采取超声心动图方法调查全国院采取超声心动图方法调查全国9 9个地个地域域80808080例患者，发觉我国例患者，发觉我国DCMDCM患病率约患病率约为为19/1019/10万。万。8心肌病诊疗和治疗讲解第8页 三、发病机制 DCM DCM发生与连续性病毒感染和本身免疫反发生与连续性病毒感染和本身免疫反应相关，以病毒感染，尤其是柯萨奇应相关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B B病毒引病毒引发病毒性心肌炎最终转化为发病毒性心肌炎最终转化为DCMDCM关系最为亲密。关系最为亲密。DCM DCM常展现家族性发病趋势。不一样基因常展现家族性发病趋势。不一样基因产生突变和同一基因不一样突变都能够引发产生突变和同一基因不一样突变都能够引发DCMDCM并伴随不一样临床表型，发病可能与环境并伴随不一样临床表型，发病可能与环境原因和病毒感染等原因相关。原因和病毒感染等原因相关。9心肌病诊疗和治疗讲解第9页 在在DCMDCM家系中采取候选基因筛查和连家系中采取候选基因筛查和连锁分析策略已定位了锁分析策略已定位了2626个染色体位点与该个染色体位点与该病相关，并从中成功找出病相关，并从中成功找出2222个致病基因。个致病基因。不伴有传导障碍和（或）骨骼肌病变不伴有传导障碍和（或）骨骼肌病变致病基因通常定位于致病基因通常定位于1q321q32（肌钙蛋白（肌钙蛋白T T），），2q312q31（肌联蛋白），（肌联蛋白），2q35 2q35（结蛋白），（结蛋白），4q124q12（-肌糖蛋白）等。肌糖蛋白）等。10心肌病诊疗和治疗讲解第10页 伴传导障碍绝大多数与定位于伴传导障碍绝大多数与定位于1q211q21核纤层蛋白基因核纤层蛋白基因(lamin A/C)(lamin A/C)伴随骨骼伴随骨骼肌病变通常是肌病变通常是X X染色体连锁遗传方式，染色体连锁遗传方式，由定位于由定位于X X染色体染色体Xp21Xp21肌营养不良蛋白肌营养不良蛋白基因及基因及Xp28Xp28等基因缺点所致。等基因缺点所致。11心肌病诊疗和治疗讲解第11页 四、临床诊疗DCMDCM诊疗标准：诊疗标准：(1)LVEDd5.0cm(1)LVEDd5.0cm（女性）和（女性）和5.5cm5.5cm（男性）。（男性）。(2)LVEF45%(2)LVEF45%和（或）和（或）FS25%FS2.7cm/mLVEDd2.7cm/m2 2,体表面积体表面积(m(m2 2)=0.0061)=0.0061身高身高(cm)+0.0128(cm)+0.0128体重体重(kg)-0.1529,(kg)-0.1529,更为保守评价更为保守评价LVEDdLVEDd大于年纪和体表面积预测值大于年纪和体表面积预测值117%117%，即预测值，即预测值2 2倍倍SD+5%SD+5%。其它。其它X X线胸片、心脏同位素、心脏线胸片、心脏同位素、心脏CTCT有利于诊有利于诊疗，磁共振检验对于一些心脏不足肥厚患者，含有确疗，磁共振检验对于一些心脏不足肥厚患者，含有确诊意义。诊意义。12心肌病诊疗和治疗讲解第12页1.1.特发性特发性DCMDCM诊疗：诊疗：符合符合DCMDCM诊疗标准，排除任何诊疗标准，排除任何引发心肌损害其它疾病。暂保留特发性引发心肌损害其它疾病。暂保留特发性DCMDCM临临床诊疗，有条件单位应尽可能进行病因诊疗。床诊疗，有条件单位应尽可能进行病因诊疗。2.2.家族遗传性家族遗传性DCMDCM诊疗：诊疗：符合符合DCMDCM诊疗标准，家族诊疗标准，家族性发病是依据在一个家系中包含先证者在内有性发病是依据在一个家系中包含先证者在内有两个或两个以上两个或两个以上DCMDCM患者，或在其一级亲属中患者，或在其一级亲属中有不明原因有不明原因3535岁以下猝死者。仔细问询家族史岁以下猝死者。仔细问询家族史对于对于DCMDCM诊疗极为主要。诊疗极为主要。13心肌病诊疗和治疗讲解第13页3.3.继发性继发性DCMDCM诊疗：诊疗：(1)(1)感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：由各种病源体感染，如病由各种病源体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等。患毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等。患者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNARNA连续表示、随访到心肌炎自然进展到心连续表示、随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段等。诊疗依据：肌病阶段等。诊疗依据：符合符合DCMDCM诊疗标诊疗标准；准；有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒症浸润、检测到病毒RNARNA连续表示、血清免连续表示、血清免疫标志物抗心肌抗体等。疫标志物抗心肌抗体等。14心肌病诊疗和治疗讲解第14页(2)(2)酒精性心肌病诊疗标准：酒精性心肌病诊疗标准：符合符合DCMDCM诊疗标准；诊疗标准；长久过量饮酒（长久过量饮酒（WHOWHO标标准：女性准：女性40g/d40g/d，男性，男性80g/d80g/d，饮，饮酒酒5 5年以上）；年以上）；既往无其它心脏病既往无其它心脏病史；史；早期发觉戒酒早期发觉戒酒6 6个月后个月后DCMDCM临临床状态得到缓解。饮酒是造成心功床状态得到缓解。饮酒是造成心功效损害独立原因，提议戒酒效损害独立原因，提议戒酒6 6个月后个月后再作临床状态评价。再作临床状态评价。15心肌病诊疗和治疗讲解第15页(3)(3)围产期心肌病诊疗标准：围产期心肌病诊疗标准：符合符合DCMDCM诊疗标准；诊疗标准；妊娠最终或产后妊娠最终或产后5 5个月内发病。个月内发病。(4)(4)心动过速性心动过速性DCMDCM诊疗：诊疗：符合符合DCMDCM诊疗标准；诊疗标准；慢慢性心动过速发作时间性心动过速发作时间12%-15%12%-15%以上以上/天天，包含房天天，包含房速、房扑、房颤和连续性速、房扑、房颤和连续性VTVT等；等；室率多在室率多在160160次次/min/min以上，少数可能只有以上，少数可能只有110-120110-120次次/min/min。部分部分患者因心衰就诊，患者因心衰就诊，UCGUCG检验心脏扩大、心室腔内存检验心脏扩大、心室腔内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊疗为心肌致在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊疗为心肌致密化不全密化不全(遗传性心肌病遗传性心肌病)。16心肌病诊疗和治疗讲解第16页DCM诊疗诊疗1.LVEDd大于年纪和体表面积预测值117%2.LVEF45%或FS160/100mmHg冠心病(冠脉主要分支管腔狭窄50%)长久过量饮酒史(女性40g/d,男性80g/d,饮酒5年以上)连续性快速室上性心律失常系统性疾病心包疾病先天性心脏病肺心病先证者评价先证者评价准确2代以上家系图体格检验，尤其注意神经肌肉特征X线胸片（心胸比）超声心动图（M型、二维和彩色多普勒）运动试验标准试验室检验，包含血清肌酸激酶其它家族遗传性家族遗传性DCM临床和分子遗传学研究方案临床和分子遗传学研究方案17心肌病诊疗和治疗讲解第17页家族组员筛查家族组员筛查体格检验体格检验12导联心动图导联心动图超声心动图超声心动图DCM受累者受累者家族遗传性家族遗传性DCM诊疗诊疗最少有两个或以上受累最少有两个或以上受累DCM组员组员数据库数据库血清库血清库DNA库库淋巴母细胞淋巴母细胞家族组员随访家族组员随访18心肌病诊疗和治疗讲解第18页 五、治疗1.1.病因治疗：病因治疗：要主动寻找病因，排除任何引发心肌要主动寻找病因，排除任何引发心肌疾病可能病因并给予主动治疗，如控制感染、严疾病可能病因并给予主动治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良生活方式等格限酒或戒酒、改变不良生活方式等2.2.药品治疗：药品治疗：在早期阶段：在早期阶段：仅仅是心脏结构改变，仅仅是心脏结构改变，UCGUCG显示心显示心脏扩大、收缩功效损害但无心力衰竭临床表现。脏扩大、收缩功效损害但无心力衰竭临床表现。包含包含受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEIACEI。在早期针对病因和发病机理治疗更为主要。在早期针对病因和发病机理治疗更为主要。19心肌病诊疗和治疗讲解第19页 在中期阶段：在中期阶段：UCGUCG显示心脏扩大、显示心脏扩大、LVEFLVEF降低并有心力衰降低并有心力衰竭临床表现。竭临床表现。(1)(1)合理使用利尿剂。合理使用利尿剂。(2)(2)全部没有禁忌证者应主动使用全部没有禁忌证者应主动使用ACEIACEI或或ARBARB。(3)(3)全部病情稳定、全部病情稳定、LVEF40%LVEF30mmHg;30mmHg;(2)(2)隐匿型梗阻隐匿型梗阻:负荷运动压差负荷运动压差30mmHg;30mmHg;(3)(3)无梗阻型：平静或负荷时压力阶差无梗阻型：平静或负荷时压力阶差30mmHg50mmHg50mmHg可作为外科手术或酒精可作为外科手术或酒精消融指征。消融指征。36心肌病诊疗和治疗讲解第36页2.2.识别和评定高危识别和评定高危HCMHCM患者主要依据是：患者主要依据是：(1)(1)主要危险原因：主要危险原因：心脏骤停（心室颤动）存活者，心脏骤停（心室颤动）存活者，自发性连续性自发性连续性VTVT，未成年猝死家族史，晕厥史。，未成年猝死家族史，晕厥史。运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低,运动前至最大运动量负荷点血压运动前至最大运动量负荷点血压20mmHg20mmHg，左室，左室壁或室间隔厚度超出或等于壁或室间隔厚度超出或等于30mm,30mm,流出道压力阶流出道压力阶差超出差超出50mmHg50mmHg。(2)(2)次要危险原因：次要危险原因：非连续性非连续性VTVT，房颤，房颤，FHCMFHCM恶性基恶性基因型，如因型，如-MHC-MHC、cTnTcTnT和和cTnIcTnI一些突变一些突变位点。位点。37心肌病诊疗和治疗讲解第37页（四）心尖（四）心尖HCM诊疗：诊疗：肥厚病变集中在室间隔和左室近心尖肥厚病变集中在室间隔和左室近心尖部，心电图部，心电图，aVL,VaVL,V4-64-6导联（深度、对称、导联（深度、对称、倒置倒置T T波）提供主要诊疗依据，确定诊疗依波）提供主要诊疗依据，确定诊疗依靠二维超声心动图、多普勒、磁共振等影靠二维超声心动图、多普勒、磁共振等影像检验。像检验。38心肌病诊疗和治疗讲解第38页（五）（五）梗阻性梗阻性HCMHCM应该包含在应该包含在HCMHCM大大类中，其特点为左室与主动脉流出类中，其特点为左室与主动脉流出道压差超出道压差超出30mmHg30mmHg，该类患者呼，该类患者呼吸困难、胸痛显著，是发生晕厥和吸困难、胸痛显著，是发生晕厥和猝死猝死HCMHCM高危人群。高危人群。39心肌病诊疗和治疗讲解第39页（六）（六）FHCM诊疗和随访：诊疗和随访：1.1.依据临床表现、超声诊疗依据临床表现、超声诊疗HCMHCM患者，除本人（先患者，除本人（先证者）以外，三代直系亲属中有两个或以上被证者）以外，三代直系亲属中有两个或以上被确定为确定为HCMHCM或或HCMHCM致猝死患者。致猝死患者。2.2.HCMHCM患者家族中，两个或以上组员发觉同一基因，患者家族中，两个或以上组员发觉同一基因，同一位点突变，室间隔或左室壁超出同一位点突变，室间隔或左室壁超出13mm13mm，青，青少年组员少年组员11-14mm11-14mm。3.3.HCMHCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点，伴或不伴位点，伴或不伴ECGECG、UCGUCG异常者。符合三条中异常者。符合三条中任何一条均诊疗为任何一条均诊疗为FHCMFHCM，该家族为，该家族为FHCMFHCM家系。家系。40心肌病诊疗和治疗讲解第40页 对对FHCMFHCM家系中家系中1212岁以下儿童，详细问岁以下儿童，详细问询、统计其亲属中未成年询、统计其亲属中未成年HCMHCM猝死和其它猝死和其它恶性并发症，恶性并发症，ECGECG和和UCGUCG检验，每检验，每1 1年或年或1 1年年半评定半评定1 1次。有未成年死亡、严重并发症次。有未成年死亡、严重并发症等恶性家族史亲属，职业和竞赛型体育运等恶性家族史亲属，职业和竞赛型体育运动员，动员，HCMHCM心脏症状出现以及怀疑左室肥心脏症状出现以及怀疑左室肥厚者，应随时诊治。厚者，应随时诊治。41心肌病诊疗和治疗讲解第41页四、治疗HCMHCM危险原因治疗分为三类：危险原因治疗分为三类：1.1.室间隔或左室肥厚不伴显著自觉症状，运动室间隔或左室肥厚不伴显著自觉症状，运动负荷不受限制患者治疗；负荷不受限制患者治疗；2.2.胸闷胸闷、心悸心悸、运动受限运动受限、压力阶差压力阶差30mmHg30mmHg以内以内,无晕厥无晕厥、无严重室性心律失常患者治疗；无严重室性心律失常患者治疗；3.3.流出道梗阻、心肌缺血、二尖瓣返流、恶性流出道梗阻、心肌缺血、二尖瓣返流、恶性心律失常等药品难治，高危心律失常等药品难治，高危HCMHCM患者治疗。患者治疗。42心肌病诊疗和治疗讲解第42页（一）无症状（一）无症状HCM患者治疗：患者治疗：服用服用受体阻滞剂或二氢吡受体阻滞剂或二氢吡啶类钙拮抗剂，小到中等剂量。啶类钙拮抗剂，小到中等剂量。普萘洛尔、美托洛尔、地尔硫卓、普萘洛尔、美托洛尔、地尔硫卓、维拉帕米维拉帕米。43心肌病诊疗和治疗讲解第43页（二）症状显著（二）症状显著HCM患者治疗患者治疗1.1.丙吡胺治疗流出道梗阻效果优于丙吡胺治疗流出道梗阻效果优于受体阻滞剂。受体阻滞剂。最长观察用药，最长观察用药，HCMHCM患者伴前列腺肥大者不用或患者伴前列腺肥大者不用或慎用。慎用。2.2.对有症状又有室上性心动过速者用胺碘酮，通常对有症状又有室上性心动过速者用胺碘酮，通常不与丙吡胺和用。不与丙吡胺和用。3.3.不推荐不推荐ACEIACEI，心脏扩张终末阶段疾病时可适当应，心脏扩张终末阶段疾病时可适当应用。不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药。用。不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药。44心肌病诊疗和治疗讲解第44页（三）药品难治性（三）药品难治性HCM和和HCM特殊问题治疗特殊问题治疗 HCMHCM患者出现严重呼吸困难、心绞痛、晕厥前患者出现严重呼吸困难、心绞痛、晕厥前期和晕厥，通常因为前负荷下降，期和晕厥，通常因为前负荷下降，受体阻滞剂，受体阻滞剂，维拉帕米减量或停药等引发。维拉帕米减量或停药等引发。急性梗阻由急性梗阻由UCGUCG确定后，应紧急卧位，抬高双确定后，应紧急卧位，抬高双腿，如有贫血，纠正贫血。静脉给予苯肾上腺素升腿，如有贫血，纠正贫血。静脉给予苯肾上腺素升高血压，补液，静注高血压，补液，静注受体阻滞剂。暂时或双腔受体阻滞剂。暂时或双腔起搏。起搏。45心肌病诊疗和治疗讲解第45页 HCMHCM伴心房颤动患者易发拴子及脱落，伴心房颤动患者易发拴子及脱落，推荐用华法林抗凝。推荐用华法林抗凝。HCMHCM患者二尖瓣最患者二尖瓣最易患心内膜炎，这类患者在手术前应预易患心内膜炎，这类患者在手术前应预防性应用抗菌素。防性应用抗菌素。药品难治性药品难治性HCMHCM只占总数只占总数5%5%左右左右,他他们是们是HCMHCM患者中高危人群，其中大部分患者中高危人群，其中大部分发生心源性猝死、心力衰竭及卒中等生发生心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命终点事件。命终点事件。46心肌病诊疗和治疗讲解第46页治疗治疗1.1.暂时或埋藏式双腔起搏。暂时或埋藏式双腔起搏。对于发生急性呼吸困难、胸对于发生急性呼吸困难、胸痛、超声证实流出道压力阶差大于痛、超声证实流出道压力阶差大于30mmHg30mmHg患者，双腔起患者，双腔起搏能降低压力阶差。但永久起搏，其缓解梗阻效果与抚搏能降低压力阶差。但永久起搏，其缓解梗阻效果与抚慰组相同。故不勉励作为药品难治性慰组相同。故不勉励作为药品难治性HCMHCM患者首选方案。患者首选方案。2.2.外科手术外科手术，适应证，流出道压力阶差大于适应证，流出道压力阶差大于50mmHg50mmHg、青少、青少年大于年大于75-100mmHg,75-100mmHg,有显著心功效不全者入选。手术切有显著心功效不全者入选。手术切除最肥厚部分心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，除最肥厚部分心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，能有效降低压力阶差，显著解除或缓解心力衰竭，延长能有效降低压力阶差，显著解除或缓解心力衰竭，延长寿命，是有效治疗标准方案。寿命，是有效治疗标准方案。47心肌病诊疗和治疗讲解第47页3.3.酒精消融：酒精消融：经过冠状动脉导管，进入间隔经过冠状动脉导管，进入间隔分支，在分支内注入分支，在分支内注入100%100%乙醇乙醇1-3ml1-3ml，造，造成该血供区间隔心肌坏死。到达减缓解解成该血供区间隔心肌坏死。到达减缓解解除流出道压差。其主要并发症为即刻发生除流出道压差。其主要并发症为即刻发生三度房室传导阻滞。因为瘢痕引发室性心三度房室传导阻滞。因为瘢痕引发室性心律失常。以下患者不提议做消融治疗：律失常。以下患者不提议做消融治疗：4040岁以下，室间隔岁以下，室间隔30mm30mm以下，左室流出道压以下，左室流出道压力阶差低于力阶差低于50mmHg,50mmHg,无心力衰竭患者。无心力衰竭患者。48心肌病诊疗和治疗讲解第48页4.4.ICDICD置入置入。置入。置入ICDICD能有效终止致能有效终止致命性室性心律失常，恢复窦性心命性室性心律失常，恢复窦性心律，使律，使25%HCM25%HCM高危患者生存。高危患者生存。ICDICD置入后，能有效改进心功效，缓置入后，能有效改进心功效，缓解流出道梗阻。解流出道梗阻。5.5.心脏移植。心脏移植。治疗有效和最终选择。治疗有效和最终选择。49心肌病诊疗和治疗讲解第49页