心肌疾病专题讲解.pptx

心肌疾病心肌疾病青海大学从属医院心内科心肌疾病专题讲解1/28心肌疾病分类心肌疾病分类o原发性心肌病原发性心肌病 n扩张性心肌病扩张性心肌病n肥厚性心肌病肥厚性心肌病n限制性心肌病限制性心肌病n致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 n不定型心肌病不定型心肌病o心动过速性心肌病心动过速性心肌病o心肌炎心肌炎心肌疾病专题讲解2/28心肌疾病分类心肌疾病分类o继发性心肌病继发性心肌病n缺血性心肌病缺血性心肌病n瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病n高血压性心肌病高血压性心肌病n代谢性心肌病代谢性心肌病n内分泌性心肌病内分泌性心肌病n酒精性心肌病酒精性心肌病n围生期心肌病围生期心肌病n药品性心肌病药品性心肌病n克山病克山病n结缔组织病性心肌病结缔组织病性心肌病心肌疾病专题讲解3/28扩张型心肌病扩张型心肌病心肌疾病专题讲解4/28病因病因病理病理:以心腔扩张为主以心腔扩张为主n大致可见：心腔扩大、室壁变薄、纤大致可见：心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓，瓣膜、维瘢痕形成，常见附壁血栓，瓣膜、冠状动脉多正常冠状动脉多正常n组织学：非特异性心肌细胞肥大、变组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，不一样程度纤维化性，不一样程度纤维化心肌疾病专题讲解5/28心肌疾病专题讲解6/28心肌疾病专题讲解7/28病理生理病理生理 心肌收缩力减弱，左室射血分数心肌收缩力减弱，左室射血分数和心搏量下降，左室容量扩大，左室和心搏量下降，左室容量扩大，左室舒张末压升高，造成左房和肺静脉压舒张末压升高，造成左房和肺静脉压升高，出现左心衰竭。肺淤血引发肺升高，出现左心衰竭。肺淤血引发肺动脉压升高，出现右心衰竭。少数病动脉压升高，出现右心衰竭。少数病例心肌病变主要累及右室，主要表现例心肌病变主要累及右室，主要表现为右心衰竭为右心衰竭心肌疾病专题讲解8/28临床表现临床表现n左心和左心和/或右心衰竭症状或右心衰竭症状n栓塞和猝死栓塞和猝死n各种心律失常各种心律失常n心衰体征：心界扩大、心率、奔心衰体征：心界扩大、心率、奔马律、杂音、肺部啰音马律、杂音、肺部啰音心肌疾病专题讲解9/28辅助检验辅助检验nX X线线n心电图心电图n超声心动图超声心动图n心导检验和心血管造影心导检验和心血管造影n心内膜心肌活检心内膜心肌活检n放射性核素检验放射性核素检验心肌疾病专题讲解10/28扩张型心肌病扩张型心肌病心肌疾病专题讲解11/28扩张型心肌病扩张型心肌病心肌疾病专题讲解12/28诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗o诊疗诊疗心腔扩大、心力衰竭和心律失常，心腔扩大、心力衰竭和心律失常，除外其它心脏病除外其它心脏病o判别诊疗判别诊疗n缺血性心肌病缺血性心肌病n其它继发性心肌病其它继发性心肌病n重症心肌炎重症心肌炎心肌疾病专题讲解13/28治疗治疗n药品治疗：药品治疗：受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEIACEI、利尿剂、醛、利尿剂、醛固酮拮抗剂、抗血小板及抗凝剂、钙拮抗剂、固酮拮抗剂、抗血小板及抗凝剂、钙拮抗剂、其它其它n非药品治疗：起搏治疗（非药品治疗：起搏治疗（CRTCRT）、左室减容术、）、左室减容术、心室辅助装置、心脏移植术心室辅助装置、心脏移植术 预后：预后：n主要死因：心力衰竭、心律失常、猝死主要死因：心力衰竭、心律失常、猝死n5 5年生存率约为年生存率约为40%40%心肌疾病专题讲解14/28 肥厚型心肌病肥厚型心肌病心肌疾病专题讲解15/28o病因病因o病理：病理：n大致：两室显著肥大，增重大致：两室显著肥大，增重1 12 2倍，倍，心室间隔不匀称增厚二尖瓣前移、左心室间隔不匀称增厚二尖瓣前移、左心流出道可梗阻心流出道可梗阻n镜下镜下 心肌细胞肥大，核大浓染，心肌细胞肥大，核大浓染，形态特异，排列紊乱，簇状，漩涡状，形态特异，排列紊乱，簇状，漩涡状，间质纤维化灶间质纤维化灶心肌疾病专题讲解16/28o分型分型 n梗阻肥厚型梗阻肥厚型n非梗阻肥厚型非梗阻肥厚型o病理生理学病理生理学n左室呈高动力收缩状态左室呈高动力收缩状态n左室流出道动力性梗阻左室流出道动力性梗阻n左室舒张功效减退左室舒张功效减退心肌疾病专题讲解17/28肥厚型心肌病肥厚型心肌病心肌疾病专题讲解18/28临床表现临床表现症状：早期或非梗阻型可无自觉症状，肥厚型症状：早期或非梗阻型可无自觉症状，肥厚型心肌病家眷或体检发觉，严重往往首发症状心肌病家眷或体检发觉，严重往往首发症状是猝死；梗阻型可出现呼吸困难、胸痛、黑是猝死；梗阻型可出现呼吸困难、胸痛、黑朦、晕厥朦、晕厥 、猝死、猝死体征：梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗体征：梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负糙收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音四心音心肌疾病专题讲解19/28辅助检验辅助检验nX X线线n心电图心电图n超声心动图超声心动图n心内膜心肌活检心内膜心肌活检n心导管检验和心血管造影心导管检验和心血管造影心肌疾病专题讲解20/28o诊疗诊疗o判别诊疗判别诊疗o治疗治疗n药品治疗：药品治疗：受体阻滞剂、钙拮抗剂、受体阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药可选胺碘酮，其它扩血管抗心律失常药可选胺碘酮，其它扩血管药、利尿剂、强心药应慎用药、利尿剂、强心药应慎用n非药品治疗非药品治疗p起搏治疗起搏治疗p外科手术外科手术p导管消融导管消融心肌疾病专题讲解21/28o预后：预后：n主要是猝死和心律失常主要是猝死和心律失常n生存率成人为生存率成人为80%、儿童为、儿童为50%心肌疾病专题讲解22/28 心肌炎心肌炎心肌疾病专题讲解23/28 分类分类n病毒性心肌炎病毒性心肌炎n细菌性心肌炎细菌性心肌炎n寄生虫性心肌炎寄生虫性心肌炎 n免疫反应性心肌炎免疫反应性心肌炎n孤立性（特发性，孤立性（特发性，Fiedler）心肌炎）心肌炎心肌疾病专题讲解24/28o病因病因o发病机制发病机制n病毒直接作用病毒直接作用n细胞介导免疫机制细胞介导免疫机制o临床表现临床表现n与病毒感染相关表现与病毒感染相关表现n各种心血管症状各种心血管症状n可有心脏扩大、心律失常、心衰可有心脏扩大、心律失常、心衰表现表现心肌疾病专题讲解25/28分型分型n隐匿型隐匿型n轻型或一过性心肌受累型轻型或一过性心肌受累型n心律失常型心律失常型n心力衰竭型心力衰竭型n猝死型猝死型心肌疾病专题讲解26/28o辅助检验辅助检验 心电图心电图nX线线n心肌酶及心肌蛋白心肌酶及心肌蛋白n超声超声n心肌活检心肌活检n病原学检验病原学检验o诊疗诊疗n病史病史n心脏损害证据心脏损害证据心肌疾病专题讲解27/28o判别诊疗判别诊疗n受体功效亢进受体功效亢进n甲状腺功效亢进症甲状腺功效亢进症n二尖瓣脱垂综合征及影响心肌其它疾患，二尖瓣脱垂综合征及影响心肌其它疾患，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地域）等。病（克山病地域）等。o治疗治疗n休息休息n改进心肌代谢治疗改进心肌代谢治疗n对症治疗对症治疗n抗病毒治疗抗病毒治疗心肌疾病专题讲解28/28