白血病专题知识讲座专家讲座.pptx

白 血 病(leukemia)白血病专题知识讲座第1页要 求l了解病因、病理及惯用临床分型方法l掌握急、慢性白血病临床表现、诊疗及判别诊疗l熟悉急性白血病防治标准白血病专题知识讲座第2页概述（1）l定义定义：白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，其克隆中白血病细胞失去深入分化能力而停滞在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量增生积聚，浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。白血病专题知识讲座第3页白血病专题知识讲座第4页白血病专题知识讲座第5页概述（2）l分类分类（依据病程、病理、细胞（依据病程、病理、细胞类型及细胞分化程度）类型及细胞分化程度）急性:ALL和ANLL(AML)慢性:CML,CLL白血病专题知识讲座第6页概 述（3）l发病情况（中国）发病情况（中国）2.76/10万(AL:24/10万,CML:0.36/10万)急性：慢性=5.5：1ANLL:1.62/10万ALL:0.69/10万CML:0.36/10万CLL:0.05/10万（欧美CLL占白血病25%）恶性肿瘤死亡率中，在儿童及35岁以下成人中居第一位成人AML多，儿童ALL多白血病专题知识讲座第7页概 述（4）l病因和发病机制病因和发病机制病毒：HTLV-1与ATLL;EBV电离辐射：染色体断裂、重组化学原因：苯、烷化剂、乙双马啉遗传l单卵双生，1人白血病，另一人几率1/5，为双卵双生12倍l取得性:多基因(原癌,抑癌,凋亡),多步骤 细胞周期调整失控,DNA修复功效异常,基因不稳定,增殖分化信号传导异常其它血液病转化：MDS,MPD,MM白血病专题知识讲座第8页急 性 白 血 病(acute leukemia)l定义定义：造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各器官、组织，正常造血受抑。主要表现为肝、脾和淋巴结大、贫血、出血及继发感染等。多数病情凶险,进展快速,不及时治疗短期内死亡。白血病专题知识讲座第9页急性白血病分型l1985年以前FABl1985年以后MICM白血病专题知识讲座第10页分 型（AML-FAB)白血病专题知识讲座第11页白血病专题知识讲座第12页白血病专题知识讲座第13页分类（ALL-FAB)lL1:原幼淋以小细胞为主（200mmH2O或0.02kPa,或60滴分白细胞0.01*109/L蛋白质450mg/L,或潘氏试验阳性涂片中可找到白血病细胞。白血病专题知识讲座第40页诊疗和判别诊疗l骨髓增生异常综合征l再生障碍性贫血l特发性血小板降低性紫癜l类白血病反应白血病专题知识讲座第41页治疗（1）l普通治疗(对症,支持)防治感染纠正贫血控制出血防治高尿酸血症肾病维持营养白血病专题知识讲座第42页治疗（2）l化学治疗策略l目标：到达完全缓解并延长生存l联合化疗药品组成作用于细胞周期不一样阶段各药间有相互协同作用各药品副作用不叠加l疗程：覆盖白血病增殖周期l诱导缓解、缓解后治疗(巩固、强化、维持)白血病专题知识讲座第43页急淋白血病化学治疗l诱导缓解VP：CR率8090%(儿童），成人50%VDLP:CR率7277.8%l早期巩固强化：6疗程（VDLP-EA-HDMTX*2),间歇期用6-MP与MTX交替口服l维持：上述方案逐步延长间歇期，治疗35年l中枢神经系统白血病预防性治疗缓解前或最少缓解开始时MTX或MTX+Ara-C白血病专题知识讲座第44页急非淋白血病化疗l诱导缓解M3：ATRA,砷剂（CR6598%)非M3：DA,HOAP,HA,DAEl早期强化，定时巩固原诱导方法巩固46疗程中剂量阿糖胞苷为主强化治疗（单用或加蒽环类）用与原诱导方案无交叉耐药新方案12月化疗1次，共12年l毋需长久维持白血病专题知识讲座第45页其 他l老年人、过分虚弱者：剂量降低lMDS转化白血病、低增生及继发性白血病l高白细胞性白血病血细胞分离机去除白细胞后再化疗ANLL:别嘌醇及水化、碱化尿液，羟基脲46g/d*3天,在用羟基脲第二天化疗l难治复发：中剂量阿糖胞苷（12g/m2,q12h*46次）加DNR,VP-16,米托蒽醌等白血病专题知识讲座第46页髓外白血病治疗l中枢神经系统白血病预防：MTX10mg鞘内注射BiW*3W治疗lMTX15mg鞘内注射BiW至正常，后510mg/次68周一次至化疗结束。也可用Ara-C3050mg/m2l放疗：颅部2430GY,脊髓1218GY。l睾丸白血病：放疗20GY。一侧肿大，也需两侧放射白血病专题知识讲座第47页治疗（3）l造血干细胞移植HLA相协议胞供者、CR1期，5年DFS50%适应症移植类型lBMT,PBSCT,脐血l自体（Autogenic),异基因（Allogenic),同基因（Syngenic)lHLA-matched,HLA-mismatched,related,unrelated白血病专题知识讲座第48页治疗（4）l中医中药白血病专题知识讲座第49页预 后l不治疗：平均生存期3月l急淋：19岁好，余较差l急非淋：M3好，随年纪增加预后差l治疗前外周血50*109/L,血小板女l起病迟缓，早期常无症状l乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻，左上腹坠胀l巨脾巨脾，肝大，胸骨压痛l白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起l慢性期，加速期，急性变期白血病专题知识讲座第53页试验室检验l血象：WBC显著增高。分类可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。血小板早期正常或增多，晚期降低，贫血l骨髓：增生显著至极度活跃，粒红百分比1050：1，其中中、晚、杆居多，原粒100*109/L 100*109/L95%+-Bcr/abl+-白血病专题知识讲座第67页CML分期关键点慢性期加速期急变期症状无或低热、乏力、体重减轻加重更重，常高热、骨痛体征脾大或不大脾进行性肿大更大或有白细胞瘤块白细胞数15100*109/L可更高高血/骨髓原粒+早幼粒%1020血嗜碱粒细胞%20贫血轻度/正常/增高中度中/重度血小板数正常/增高l低/连续上升往往低Ph染色体阳性附加染色体异常附加染色体异常治疗可达血液学缓解或遗传学缓解需增药量或改药l对各种药品耐药自然病程中位存活34年可回至慢性期或急变存活数周1年白血病专题知识讲座第68页治 疗(1)l5055岁以下，有HLA相合供者，首选异基因造血干细胞移植l化学治疗格列卫干扰素（interferon-a)l300900万U/d,皮下或肌肉注射，37次/周l1/3患者Ph染色体阳性数目降低l与小剂量Ara-C，Hu，HHT适用，可提升疗效羟基脲（hydroxycarbamide)l3g/d,WBC20*109/L时剂量减半，10*109/L时0.51g/d马利兰（busulfan),靛玉红（indirubin),小剂量Ara-C白血病专题知识讲座第69页白血病专题知识讲座第70页治疗（2）l白细胞单采：白细胞淤滞症，孕妇l脾放射和脾切除，已弃用l慢粒急变：按急性白血病化疗，或格列卫缓解后尽快移植白血病专题知识讲座第71页CML-CP期治疗规划设计CML-CP55岁格列卫或IFN+Ara-C/Hu/HHTCR强化疗/Auto-SCT或NA-SCT白血病专题知识讲座第72页