1、脊索瘤脊索瘤影像诊断第1页l病理：脊索瘤起源于脊索头端残留组织（也有些人认为迷走组织），为一低度恶性肿瘤。组织学上原始脊索从Rathkes囊向前下扩展到斜坡，继续向尾部生长形成脊椎，脊索瘤影像诊断第2页l胚胎性脊索残留物可发生此中线通道任何部位。病理上，肉眼观：肿块呈灰褐色，大小约2-5cm，大多呈分叶状柔软胶胨状，少数硬如软骨。分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜坡/颅底骨质破坏。脊索瘤影像诊断第3页l50肿瘤内可见散在结节状或斑片状钙化，可见新老出血区和囊变/坏死灶，有些肿瘤表现局灶性骨组织点缀在肿瘤基质内。脊索瘤影像诊断第4页l复发病灶普通呈多发结节状。镜下肿瘤细胞分化很好时，由呈囊状或团状囊
2、泡样细胞组成，经典肿瘤细胞呈梭形或多边形，细胞浆内含有显著空泡，又称液滴细胞（Physalferouscells)。脊索瘤影像诊断第5页l.细胞核呈圆形或卵圆形，罕见有丝分裂；有时胞核被挤压到细胞周围，形成印戒细胞（signet-ringlike cell)。胞浆内可有糖原颗粒，细胞体积较大且排列稀疏，细胞间质内可有纤维间隔和丰富粘液聚积。脊索瘤影像诊断第6页l细胞分化较差时，其体积较小，排列紧密，细胞内外粘液成份较少。高度恶性时，细胞内常可见到核分裂。常在肉眼识别肿块外仍可见肿瘤组织。此可作为肿瘤易复发性原因之一。脊索瘤影像诊断第7页l临床：颅内脊索瘤十分少见，仅占脑肿瘤1，占原发性骨肿瘤3
3、4。任何年纪均可发病，小到数月大到80岁。男性多于女性，男女百分比为2：1，3040岁为好发高峰。有资料显示发病高峰为4060岁，男女发病率无显著差异。脊索瘤影像诊断第8页 好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见，其次为斜坡和鞍后部，少数起源于中线旁岩骨尖。有报道绝大多数发生于骶尾部（50）和蝶枕联合区（3540）。颅内脊索瘤最常累及斜坡上、中23中线区。脊索瘤影像诊断第9页l脊索瘤生长迟缓，极少转移，但局部扩张和侵犯性大，可侵犯硬膜，并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑、脑干下部和小脑。易向前生长侵犯鼻咽部。脊索瘤影像诊断第10页l最常见症状为头痛、鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第57对脑神经最常
4、受累，肿瘤内出血时可出现构音困难、口吃、步态不稳待症状主。平均生存期为6年。脊索瘤远隔转移罕见，可转移至淋巴结、肺和骨骼。脊索瘤影像诊断第11页影像学表现1、平片 可见以斜坡为中心骨质破坏，可向四面伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体及大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、枕大孔、枕骨、颈静脉孔区或眶上裂破坏，有时涉及乳突和岩锥。脊索瘤影像诊断第12页影像学表现 蝶鞍破坏显著时可涉及鞍背、后床突、蝶骨嵴及蝶窦壁等处。骨质破坏边界尚清，可有碎骨小片残留和斑片状钙化从容，有时可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多数较大，边缘光滑。脊索瘤影像诊断第13页l2、血管造影 可见肿瘤血管染色，以及颅底血管移位包绕征象。l3、CT 经
5、典者平扫为以斜坡和岩裂尖为中心略高密度灶（图13-14），形态不规则，边界尚清楚，常伴邻近骨质破坏，50其间散在点片状高密度影，为钙化或破坏骨质残余碎片（图13-14），病灶内可见囊变。脊索瘤影像诊断第14页脊索瘤影像诊断第15页脊索瘤影像诊断第16页脊索瘤影像诊断第17页脊索瘤影像诊断第18页脊索瘤影像诊断第19页脊索瘤影像诊断第20页l其特征性表现为较大软组织肿块与骨质破坏不成百分比（图13-15）。肿瘤较大时，可推压邻近脑组织使之发生脑软化，其机制除肿瘤压迫性缺血外，还可为邻近累及硬膜、软脑膜动脉、静脉血管闭塞造成脑软化。增强后扫描可见肿瘤不均匀强化，囊变区无强化。脊索瘤影像诊断第21页
6、脊索瘤影像诊断第22页l4、MRI 平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI呈不均匀高信号（图13-15（1）（2）（3），高信号内常可见点、片状低信号，这主要与肿瘤内钙化、肿瘤血管流空、出血及破坏骨质残留碎片相关。矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想；经典特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失，脊索瘤影像诊断第23页l代之为不均匀信号软组织肿块影（图13-15（2），病灶呈分叶状 边界较清，增强后不均匀强化。动态MRI扫描显示脊索瘤可呈迟缓连续强化（图13-15（4）。与病理组织学对照研究显示迟缓强化与肿瘤血供相关，而连续强化则脊索瘤细胞与细胞间质内粘蛋白含有吸附GD-DTPA分子特征相关。脊索瘤影像诊断第24页l在判别诊疗方面，颅底脊索瘤表现不经典时，需与软骨肉瘤、巨大垂体瘤、鼻腔癌、转移瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤和儿童中应与横纹肌肉瘤判别。若发生桥产前池或桥小脑角池区应与脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿待相区分。脊索瘤影像诊断第25页
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