肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗.pptx

肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变（Tumefactive demyelinating lesions，TDLs）影像特征以及判别诊疗影像特征以及判别诊疗 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗1/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗2/52MRI增强肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗3/52中枢神经系统原发性炎性脱髓中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病鞘病特点：以神经纤维脱髓鞘及小血特点：以神经纤维脱髓鞘及小血管周围炎性细胞浸润为主要病理管周围炎性细胞浸润为主要病理表现一组疾病表现一组疾病经典表现为白质内多发、弥散异经典表现为白质内多发、弥散异常信号，病灶通常无显著占位效常信号，病灶通常无显著占位效应应包含包含多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎等急性播散性脑脊髓炎等肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗4/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗5/52肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions，TDLs）但一些非经典病例，表现为占位性肿块但一些非经典病例，表现为占位性肿块脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至病脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都极难与中枢神经系统肿理学冰冻切片都极难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等判别瘤如胶质瘤、淋巴瘤等判别肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗6/52Tumefactive demyelinating lesions1979年，年，Van Dor Velden首次对该病进行了汇报。首次对该病进行了汇报。关于这种临床综合症是否属于一个独立疾病依然存在争论，关于这种临床综合症是否属于一个独立疾病依然存在争论，当前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间独立中当前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间独立中间型间型。肿瘤样炎性脱髓鞘性病变肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination)脱髓鞘假瘤脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、假瘤样脱髓鞘病假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗7/52临床表现该病多为单时相，对激素治疗敏感该病多为单时相，对激素治疗敏感平均年纪平均年纪33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，岁，可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐步趋于以急性起病多见，随病程延长，病情逐步趋于稳定稳定 与多发性硬化不一样，其病情无缓解及复发交与多发性硬化不一样，其病情无缓解及复发交替特点；替特点；不发生于感染或接种疫苗后不发生于感染或接种疫苗后 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗8/52试验室检验常规及脑脊液检验大多正常。少数低热常规及脑脊液检验大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高升高；脑脊液白细胞可升高肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗9/52病理表现急性期或亚急性期主要病理改变急性期或亚急性期主要病理改变神经髓鞘破坏神经髓鞘破坏,而神经轴索保留完好。而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。多肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。伴随病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐步降低伴随病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐步降低,纤维型星形细胞显著增生纤维型星形细胞显著增生,病变开始趋于稳定，病变开始趋于稳定，此时不论此时不论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗10/52影像表现普通为普通为CNS白质内孤立病灶（大于白质内孤立病灶（大于2cm），少数），少数多发；多发；Kepes 统计孤立病灶占统计孤立病灶占774(2431)，多发病例占，多发病例占226(731)病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆形或不规则形圆形或不规则形,灶周水肿程度轻至中度灶周水肿程度轻至中度 肿块体积与占位效应不成百分比肿块体积与占位效应不成百分比肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗11/52CT表现急性或亚急性起病者多表现为低密度急性或亚急性起病者多表现为低密度,少数呈等密度或少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低可见片样高密度区伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重合合,则可表现为低、等混杂密度。则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不显著。位效应比急性起病者更不显著。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强化化 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗12/52MRI表现多表现为均匀长多表现为均匀长 T1、长长 T2信号信号,合并出血时呈短合并出血时呈短 T1、长长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1、长长 T2 信号。信号。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；伴随病灶急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；伴随病灶中心坏死和周围出现新病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化则表现为环形强化非闭合性环行强化非闭合性环行强化(openring sign）(77%)，口朝向皮质，口朝向皮质，灰质侧不强化。灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘前缘，所以通常面强化环代表脱髓鞘前缘，所以通常面对白质。对白质。肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗13/52NEUROLOGY,A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗14/5221-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗15/52垂直脱髓鞘征垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于）有垂直于侧脑室表面倾向；在矢状位、冠状位脑室侧脑室表面倾向；在矢状位、冠状位脑室旁病灶能够观察到，病灶能够呈条索状、旁病灶能够观察到，病灶能够呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室火焰状，长轴垂直于侧脑室也有闭合性增强也有闭合性增强肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗16/52Multiple Sclerosis DawsonsFingers肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗17/52Mechi等等 认为含有强化效应病灶是新活动认为含有强化效应病灶是新活动性病灶，而性病灶，而环形强化则提醒病灶病程小环形强化则提醒病灶病程小于于1个月个月。同时有强化和非强化两种病灶。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不一样时期，或者脱时，表示病灶处于不一样时期，或者脱髓鞘病灶在不停发生髓鞘病灶在不停发生肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗18/52新鲜病灶新鲜病灶在在DWI上呈轻中度高信号，但低于急上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗死病灶，普通高于肿瘤性脑梗死病灶，普通高于肿瘤T2序列或序列或SW影像上病变中心可见影像上病变中心可见扩张血管样结扩张血管样结构走行构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流，意味着向扩张室管膜下静脉引流 MRS可能对于诊疗有帮助，可能对于诊疗有帮助，MRS显示谷氨酸盐显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰，这在高等级胶质瘤是看不到和谷氨酰胺峰，这在高等级胶质瘤是看不到 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗19/52小静脉，肿瘤样波谱，胼胝体累及肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗20/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗21/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗22/52提醒TDLs影像征象相对特异性征象相对特异性征象肿块体积与占位效应不成百分比肿块体积与占位效应不成百分比非闭合性环状强化非闭合性环状强化病灶中心扩张小静脉病灶中心扩张小静脉激素治疗有效激素治疗有效非特异性征象非特异性征象胼胝体侵犯胼胝体侵犯弥散增强弥散增强类肿瘤样类肿瘤样MRS肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗23/52激素治疗后好转50-year-old man presenting with slurred speech and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion2 months after corticosteroid therapy 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗24/52判别诊疗单发多见，往往单发多见，往往 80以上误诊为胶质瘤而行手术以上误诊为胶质瘤而行手术胶质瘤胶质瘤淋巴瘤淋巴瘤脓肿脓肿多发性肿瘤样脱髓鞘病多发性肿瘤样脱髓鞘病多发性硬化、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎Balo病同心圆硬化病同心圆硬化转移瘤转移瘤淋巴瘤判别淋巴瘤判别肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗25/52与肿瘤判别-胶质瘤 淋巴瘤临床表现比肿瘤显著临床表现比肿瘤显著MRI强化区域强化区域CT上呈低密度上呈低密度是区分淋巴瘤或胶是区分淋巴瘤或胶质瘤判别诊疗特征之一；胶质瘤等或低密度，质瘤判别诊疗特征之一；胶质瘤等或低密度，淋巴瘤普通等或高密度；淋巴瘤普通等或高密度；DWI均匀略高信号，均匀略高信号，CT等高密度，基本能够排等高密度，基本能够排除除TDLs，肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗26/52TDLs非闭合性增强是判别诊疗依据之一；非闭合性增强是判别诊疗依据之一；非脱鞘病非脱鞘病(炎症、肿瘤等炎症、肿瘤等)只有只有7%出现非出现非闭合性环形增强闭合性环形增强TDLs水肿程度及占位效应相对较轻水肿程度及占位效应相对较轻 Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma:Added Value of Unenhanced CT Compared with Conventional Contrast-enhanced MR Imaging Radiology,251（2）：）：467-484肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗27/52TDLs MR imaging and CT findings in 30-year-old woman with TDL.A,Axial T2-weighted and,B,con-trast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round mass with complete rim enhancement and perilesional edema in left frontal white matter.The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on the T2-weighted image(arrow).C,Unenhanced axial CT image shows hypoattenuation(grade 1)of the rim;the margin of the enhanced rim on the MR image is not discernible on unenhanced CT image.肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗28/52胶母 MR imaging and CT findings in 54-year-old woman with glioblastoma.A,Axial T2-weighted and,B,contrast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round cystic mass with complete rim enhancement and peritumoral edema in the subcortical white matter of the right frontal lobe.The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on the T2-weighted image(arrow).C,Unenhanced axial CT image demonstrates isoattenuation(grade 2)of the rim(arrowhead).肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗29/52TDLs肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗30/52胶母胶母肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗31/52Glioblastoma Multiforme:no dark line of advancing demyelination胶母胶母肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗32/52TDL MR imaging and CT findings in 32-year-old man with TDL.A,Axial T2-weighted and,B,contrast-enhanced axial T1-weighted MR images demonstrate white matter lesions with heterogeneous enhancement in the parietal lobe and corpus callosum.The signal intensity of the enhancing components of the right parietal lobe is mixed(isointense plus hyperintense)on the T2-weighted image.C,Unenhanced axial CT image shows hypoattenuation(grade 1)of both the enhanced and unenhanced components of the lesions(arrows).肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗33/52与淋巴瘤判别 MR imaging and CT findings in 65-year-old woman with lymphoma.A,Axial T2-weighted and,B,contrast-enhanced axial T1-weighted MR images demonstrate bilateral lesions with diffuse enhancement in the white matter of both parieto-occipital lobes.Signal intensities of the enhancing lesions are hyperintense on the T2-weighted image.C,Unenhanced axial CT image demonstrates isoattenuation(grade 2)of the lesion in the left parietal lobe(arrowhead).肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗34/52淋巴瘤T1WI C+,肿瘤位于侧脑室旁，形状和轮廓均不规则，显著增强。（例）肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗35/52脓肿肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗36/52女性，女性，47岁，出现连续数个月虚弱岁，出现连续数个月虚弱 肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗37/52 The mass has well defined borders and partially effaces the atrium(trigone)of the left lateral ventricle.There is mild patchy enhancement.DWI images demonstrate increased signal throughout,but only the even more hyperintense rim demonstrates true restricted diffusion on ADC images.The remainder of the mass is increased signal on ADC images,indicating increased diffusivitiy.肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗38/52脓肿肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗39/52多发性硬化多发性硬化多发病灶与多发病灶与MS难判别，占位效应显著难判别，占位效应显著肿瘤样脱髓鞘病变长久随访复发少见肿瘤样脱髓鞘病变长久随访复发少见（Kepes等随访等随访31例例9-12年，年，28例未复发）例未复发）肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗40/52F 28Y，病灶呈类圆形，病灶位于两侧脑室旁、右侧颞叶及胼胝体。MS 多发病灶多发病灶肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗41/52“黑洞黑洞”、“关键关键”+“晕环晕环”现象现象肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗42/52转移瘤转移瘤皮髓交界处多见，水肿广泛，而肿瘤样脱髓皮髓交界处多见，水肿广泛，而肿瘤样脱髓鞘病变分布在深部脑白质鞘病变分布在深部脑白质年纪年纪肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗43/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗44/521，病灶多发，病灶多发2，两侧脑室旁及额顶叶深部白质，两侧脑室旁及额顶叶深部白质3，病灶较大，部分病灶呈融合状，病灶较大部分病灶呈融合状4，信号：与急性，信号：与急性MS病灶相同病灶相同5，强化：结节状，强化：结节状急性或亚急性起病，多见于儿童及青少急性或亚急性起病，多见于儿童及青少年。年。病前多有病毒感染或疫苗接种史，病前多有病毒感染或疫苗接种史，病变以静脉性脱髓鞘主病变以静脉性脱髓鞘主 累及范围广泛累及范围广泛常同时累及脑和脊髓病程急常同时累及脑和脊髓病程急急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗45/52播散性脑脊髓炎播散性脑脊髓炎肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗46/52Balos concentric sclerosis Balos concentric sclerosis（BCSBCS）同心圆硬化同心圆硬化 一个少见脱髓鞘病变，被认为是多发性硬化一个变异一个少见脱髓鞘病变，被认为是多发性硬化一个变异病理学上表现为环状正常髓磷脂或髓鞘再生与脱髓鞘病理学上表现为环状正常髓磷脂或髓鞘再生与脱髓鞘病变相交替，累及大脑半球、脑干、脊髓和视交叉。病变相交替，累及大脑半球、脑干、脊髓和视交叉。病变位于脑室周，类似于其它多发性硬化，常多发以病变位于脑室周，类似于其它多发性硬化，常多发以顶叶半卵圆中心多见顶叶半卵圆中心多见层状（洋葱皮样、层状（洋葱皮样、“年轮状年轮状”-提供诊疗线索，是所提供诊疗线索，是所谓谓“Aunt Minnie”肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗47/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗48/52以下临床特点时应考虑脱髓鞘假以下临床特点时应考虑脱髓鞘假瘤瘤年轻病人急性或亚急性起病；年轻病人急性或亚急性起病；影像学检验显示脑内有孤立、以白质为主病灶，影像学检验显示脑内有孤立、以白质为主病灶，其水其水肿肿及占位效应较轻；及占位效应较轻；病灶强化呈非闭合性或垂直于脑室；病灶强化呈非闭合性或垂直于脑室；试行激素治疗后病灶水肿或强化显著减轻以至消失。试行激素治疗后病灶水肿或强化显著减轻以至消失。肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗49/52M,10岁，病理血肿？肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗50/52肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗51/52 谢谢！谢谢！肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗52/52