脑动静脉畸形的诊断和治疗.pptx

脑动脑动-静脉畸形诊疗与治疗静脉畸形诊疗与治疗Diagnosis and management ofDiagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM)arteriovenous malformation(AVM)脑动静脉畸形的诊断和治疗第1页 概概 述述脑动静脉畸形的诊断和治疗第2页概念：概念：脑血管畸形分类方式复杂多样，动静脉畸形（AVM）是其中最常见类型，另外尚包含毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉畸形大脑大静脉动脉瘤样畸形、硬脑膜动静脉瘘等，其病理基础均是颅内血管在胚胎发育过程中残留血管形成畸形血管团。动静脉畸形在畸形血管团两端有显著供血动脉和引流静脉，故此得名。脑动静脉畸形的诊断和治疗第3页流行病学：流行病学：国外动静脉畸形年发病率为0.02国人发病率到达0.040.5男女百分比约1.9：1发病年纪集中在1635岁(平均25.7岁)AVM在全部血管畸形中占5680AVM趋向于重复屡次出血，症状性AVM出血率高于非症状性，首次出血病死率10，第二次出血病死率15，再出血率2350脑动静脉畸形的诊断和治疗第4页脑动静脉畸形病因及病理脑动静脉畸形病因及病理 脑动静脉畸形的诊断和治疗第5页AVM病因AVM是考虑是各种原因所致（约是考虑是各种原因所致（约900种基因相关）胚胎时种基因相关）胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通连续存在，其期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通连续存在，其间无毛细血管网相隔一个先天性血管畸形。间无毛细血管网相隔一个先天性血管畸形。详细病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、详细病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等异常表示致血管发育及血管重表皮生长因子和蛋白激酶等异常表示致血管发育及血管重建异常。建异常。血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭曲，深入累计正常颅内血管二次病变）。曲，深入累计正常颅内血管（二次病变）。脑动静脉畸形的诊断和治疗第6页 病理特点病理特点AVMAVM血流动力学：血流动力学：AVM动静脉连接异常，之间缺乏毛动静脉连接异常，之间缺乏毛细血管网，细血管网，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布异常，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布异常，有有“盗血盗血”现象，正常脑灌注不足现象，正常脑灌注不足动动-静脉氧含量差缩小：静脉氧含量差缩小：AVM异常血管中流动血液出于异常血管中流动血液出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供给足够氧高压状态，血液流速过快，不能向大脑供给足够氧颅内出血和缺血继发改变颅内出血和缺血继发改变脑动静脉畸形的诊断和治疗第7页AVMAVM区域内血管阻力低于周围正常脑组织毛细血管床阻区域内血管阻力低于周围正常脑组织毛细血管床阻力，形成高灌注；而周围毛细血管床长久处于低流量、力，形成高灌注；而周围毛细血管床长久处于低流量、低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑组织慢性缺血低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑组织慢性缺血现象现象盗血盗血现象：象：脑血流血流动力学上紊乱力学上紊乱脑动静脉畸形的诊断和治疗第8页脑动脉与畸形血管团关系A：终末动脉供血；：终末动脉供血；B：穿支动脉供血；：穿支动脉供血；C：正常脑供血动脉。：正常脑供血动脉。脑动静脉畸形的诊断和治疗第9页幕上动静脉畸形接收大脑前、中、后动脉分支动脉。幕上动静脉畸形接收大脑前、中、后动脉分支动脉。深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。幕下幕下动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血，动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血，深部穿通支供给脑干周围动静脉畸形深部穿通支供给脑干周围动静脉畸形。供血动脉分布规律供血动脉分布规律脑动静脉畸形的诊断和治疗第10页引流静脉规律按引流静脉支数：按引流静脉支数：单支静脉引流单支静脉引流:主要引流方式；多支静脉引流：多支静脉引流：u从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不一样静脉窦；u从畸形团出来时数支，分别入不一样静脉窦。按引流静脉深浅分类：按引流静脉深浅分类：浅表组：浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦；深部组深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。颅后窝颅后窝AVMAVM引流：引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。不规则静脉引流路径：不规则静脉引流路径：不遵照上述静脉引流规律。脑动静脉畸形的诊断和治疗第11页A.单支供血动脉，多支引流静脉单支供血动脉，多支引流静脉B.多支供血动脉，单支引流静脉多支供血动脉，单支引流静脉C.多支供血动脉，多支引流静脉多支供血动脉，多支引流静脉BC脑脑AVM静脉引流方式静脉引流方式脑动静脉畸形的诊断和治疗第12页AVM部位和分类部位和分类脑动静脉畸形的诊断和治疗第13页AVM大小uAVM病变大小差异很大。可大至充满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发觉。uAVM大小可用病变最大径来表示；uAVM大小是AVM分级主要指标之一。脑动静脉畸形的诊断和治疗第14页Yasargil（1988）依据最大径将）依据最大径将AVM分为以下类型：分为以下类型：1.隐匿型隐匿型(occult AVM):(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发觉,病理上也不能证实,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。2.隐蔽型隐蔽型(cryptic AVM):(cryptic AVM):DSA不能看到,手术时也不能发觉,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。3.微型微型(micro AVM):(micro AVM):最大径1.0cm,在DSA上刚可见,由正常大小动脉供血,引流进入正常大小静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但含有完整AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后因为血肿压迫和破坏而不易诊疗，在血凝快溶解或去除后有必要复查DSA。4.小型小型(small AVM):(small AVM):最大径12cm。5.5.中型中型(moderate AVM):(moderate AVM):最大径24cm。6.6.大型大型(large AVM):(large AVM):最大径46cm。7.7.巨大型巨大型(giant AVM):(giant AVM):最大径6cm。脑动静脉畸形的诊断和治疗第15页依据畸形血管团数目，依据畸形血管团数目，AVMAVM可分为两种类型：可分为两种类型：u单灶性：单灶性：见于多数病例，为单一畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。u多灶性：多灶性：在少数病例，有1个以上畸形血管团，各有独立畸形组成部分和分流区域，其间有正常神经组织夹杂在各区域间隙内。脑动静脉畸形的诊断和治疗第16页史玉泉脑史玉泉脑AVM分级标准表分级标准表评级原因评级原因 级级 级级 级级 级级大小大小 小型小型 中型中型 大型大型 特大型特大型 直径直径2.5cm 直径直径2.5-5.0cm 直径直径5.0-7.5cm 直径直径7.5cm 部位及深浅部位及深浅 浅表浅表,位于位于”静区静区”浅表浅表,位于功效区位于功效区 位于脑深部位于脑深部(包含包含 包括脑干或脑包括脑干或脑 大脑纵裂大脑纵裂,基底节基底节,深部主要结构深部主要结构 胼胝体胼胝体,脑底面等脑底面等)供血动脉供血动脉 单独一根大脑中单独一根大脑中 多根位于浅表或多根位于浅表或 大脑后动脉或大大脑后动脉或大 大脑前大脑前,中中,后动后动 动脉或大脑前动动脉或大脑前动 单根位于脑较深单根位于脑较深 脑前脑前,中动脉深中动脉深 脉都参加供血脉都参加供血 脉分支脉分支,并位并位 部部,但不是大脑后但不是大脑后 部分支部分支,椎基动脉椎基动脉 者者 于浅表于浅表 动脉分支动脉分支 分支分支引流静脉引流静脉 单根单根,表浅表浅,增粗增粗 多根多根,表浅但有巨表浅但有巨 深静脉或深深静脉或深,浅静浅静 深静脉增粗深静脉增粗,曲曲 不显著不显著 大静脉瘤形成者大静脉瘤形成者 脉都参加者脉都参加者 张张,呈瘤状者呈瘤状者脑动静脉畸形的诊断和治疗第17页Spetzler-Martin脑脑AVM分级记分表分级记分表 原因 计分 原因 计分 原因 计分AVM大小小型（最大径3cm）1中型（最大径3-6cm）2大型（最大径6cm）3AVM部位非功效区 0功效区 1引流静脉引流静脉 仅浅静脉仅浅静脉 0深静脉深静脉 13项级分相加总和（项级分相加总和（1-5分）即为该病例级别，故可分为分）即为该病例级别，故可分为-级。级。-级级术后死亡率和致残率最低；术后死亡率和致残率最低；级居中；级居中；-级最高。级最高。另外：另外：AVM显著累及脑干或下丘脑者为显著累及脑干或下丘脑者为级，不能手术切除。级，不能手术切除。脑动静脉畸形的诊断和治疗第18页Eloquent areas:Somatosenosry,visual cortices&language centersThalamus,hypothalamus&internal capsuleBrainstem,cerebellar nuclei,cerebellar peduncles脑动静脉畸形的诊断和治疗第19页天坛医院脑天坛医院脑AVM分级表分级表原因原因 级级 级级 级级 级级大小（最大径）小型大小（最大径）小型2cm 中型中型2-4cm 大型大型4-6cm 特大型特大型6cm深浅深浅 浅表浅表 浅表浅表 深部深部 深部深部部位部位 哑区哑区 功效区功效区 脑干周围脑干周围 脑干脑干脑动静脉畸形的诊断和治疗第20页AVM临床表现临床表现脑动静脉畸形的诊断和治疗第21页临临 床床 表表 现现神经功效神经功效障碍障碍颅内出血颅内出血 癫痫癫痫 头痛头痛 因为血管壁结构缺点以及大量盗因为血管壁结构缺点以及大量盗取周围正常血流取周围正常血流脑动静脉畸形的诊断和治疗第22页临临 床床 表表 现现颅内出血颅内出血 为最常见症状，约为最常见症状，约52%-70%52%-70%，是脑，是脑AVMAVM最主最主要致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、要致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍等症状；意识障碍等症状；出血部位依次为：脑实质出血部位依次为：脑实质-蛛网膜下腔蛛网膜下腔-脑脑室；室；出血危险与脑出血危险与脑AVMAVM大小呈反相关，与引流静大小呈反相关，与引流静脉数多少亲密相关；脉数多少亲密相关；再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤，原因是出血源多为病理循环静脉，压瘤，原因是出血源多为病理循环静脉，压力低于脑动脉压。力低于脑动脉压。脑动静脉畸形的诊断和治疗第23页脑脑AVM引发颅内出血危险原因引发颅内出血危险原因原因原因 危险增加危险增加 危险减低危险减低年纪年纪 60岁岁出血史出血史 以前有出血以前有出血 无出血无出血部位部位 颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁 顶叶、枕叶、额叶顶叶、枕叶、额叶大小大小 小型小型AVM 大型大型AVM静脉引流静脉引流 深静脉引流深静脉引流 浅静脉引流浅静脉引流血管结构血管结构 合并动脉瘤，静脉狭窄、合并动脉瘤，静脉狭窄、扩张、扭曲、血栓形成扩张、扭曲、血栓形成血流动力学血流动力学 高血压高血压 栓塞后栓塞后 再出血再出血脑动静脉畸形的诊断和治疗第24页临临 床床 表表 现现癫癫 痫痫 年纪越小出现几率越高，年纪越小出现几率越高，1/31/3发生在发生在3030岁之前；岁之前；体积大脑皮层体积大脑皮层AVMAVM比小而深在比小而深在AVMAVM轻易轻易引发癫痫；引发癫痫；癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮层相关。以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮层相关脑动静脉畸形的诊断和治疗第25页脑脑AVM引发神经功效缺失和癫痫危险原因引发神经功效缺失和癫痫危险原因原因原因 危险增加危险增加 危险减低危险减低年纪年纪 10-19岁岁 30岁岁出血史出血史 有出血史有出血史 无出血史无出血史部位部位 主要功效区主要功效区 血管结构血管结构 静脉扩张（脑受压）静脉扩张（脑受压）血流动力学血流动力学 脑静脉逆流或硬膜窦高压，脑静脉逆流或硬膜窦高压，动脉供血不足（盗血或狭窄）动脉供血不足（盗血或狭窄）栓塞后栓塞后 新抽搐新抽搐 症状消失症状消失脑动静脉畸形的诊断和治疗第26页临临 床床 表表 现现头头 痛痛 多为颅内出血结果，有些病人在出血多为颅内出血结果，有些病人在出血前有连续性或重复发作性头痛。前有连续性或重复发作性头痛。可能与供血动脉、引流静脉以及窦扩可能与供血动脉、引流静脉以及窦扩张相关，或因张相关，或因AVMAVM出血引发。出血引发。脑动静脉畸形的诊断和治疗第27页临临 床床 表表 现现神经功神经功能障碍能障碍 额叶：智力和情感障碍，言叶：智力和情感障碍，言语功效障碍或者功效障碍或者偏偏侧肢体及肢体及颜面肌力减弱面肌力减弱颞叶：幻视、幻嗅，命名性失语、听觉性失颞叶：幻视、幻嗅，命名性失语、听觉性失语语顶枕叶：皮质性感觉障碍、失读、失用、计顶枕叶：皮质性感觉障碍、失读、失用、计算力障碍、偏盲、算力障碍、偏盲、幻视或空间定向障幻视或空间定向障碍碍基底节：震颤、不自主活动、肢体拙笨、运基底节：震颤、不自主活动、肢体拙笨、运动增多综合症、偏瘫动增多综合症、偏瘫桥脑及延髓：颈痛、恶心、呕吐、锥体束征、桥脑及延髓：颈痛、恶心、呕吐、锥体束征、共济运动失调、颅神经麻痹（听力减退及吞共济运动失调、颅神经麻痹（听力减退及吞咽功效障碍等）咽功效障碍等）脑动静脉畸形的诊断和治疗第28页AVM诊疗诊疗脑动静脉畸形的诊断和治疗第29页AVM诊疗年年轻病人原因不明病人原因不明脑出血出血应高度高度怀疑疑AVM；重复自发出血表现和顽固性癫痫发作重复自发出血表现和顽固性癫痫发作;尤其当上述病人尤其当上述病人CT血血肿表表现为边界不界不规则，边缘有凹有凹入，或血入，或血肿区域有点状、爬虫状影像区域有点状、爬虫状影像时更更应尤其注意尤其注意在在时间和条件允和条件允许情况下，情况下，对怀疑疑AVM病人病人应尽可能尽可能作作DSA、CTA、MRA等等检验。脑动静脉畸形的诊断和治疗第30页脑动静脉畸形治疗脑动静脉畸形治疗脑动静脉畸形的诊断和治疗第31页AVM治疗方法u显微外科手术切除；u介入栓塞；u术前介入+显微手术切除u立体定向放射治疗。脑动静脉畸形的诊断和治疗第32页治疗目标治疗目标u完全去除畸形u保护神经功效u预防出血脑动静脉畸形的诊断和治疗第33页脑脑AVM各种治疗方法优点和缺点各种治疗方法优点和缺点治疗方式治疗方式 优点优点 缺点缺点 显微外科手术显微外科手术 1.即刻和永久性治愈即刻和永久性治愈 1.可造成神经功效缺失可造成神经功效缺失,尤其是大型尤其是大型切除切除AVM 2.即刻消除出血危险即刻消除出血危险 或功效区或功效区AVM 2.侵袭性较大侵袭性较大(全麻和开颅术全麻和开颅术)3.住院时间长住院时间长介入血管内栓塞介入血管内栓塞 1.即刻降低即刻降低AVM体积体积 1.极少能永久性治愈极少能永久性治愈 和消除畸形内动脉瘤和消除畸形内动脉瘤 2.有出血或栓塞引发神经功效缺失有出血或栓塞引发神经功效缺失 2.侵袭性较小侵袭性较小(局麻局麻)危险危险 3.住院天数较短住院天数较短立体定向放射治疗立体定向放射治疗 1.无即刻危险无即刻危险 1.完全消除完全消除AVM要要1-3年时间年时间 2.不需住院不需住院 2.在此期间有出血危险在此期间有出血危险 3.非侵袭性非侵袭性 3.放疗并发症可产生迟发性神经功放疗并发症可产生迟发性神经功 能缺失能缺失脑动静脉畸形的诊断和治疗第34页脑脑AVM治疗方法选择治疗方法选择AVM直径直径 非功效区非功效区 功效区功效区 小型小型AVM 1.显微外科切除显微外科切除 1.立体定向放射治疗立体定向放射治疗(3.0cm)2.如手术危险如手术危险,行立体定行立体定 2.显微外科切除或栓塞以显微外科切除或栓塞以 向放射治疗向放射治疗 预防重复出血预防重复出血 3.栓塞治疗栓塞治疗,争取完全栓塞争取完全栓塞大型大型AVM 1.先栓塞先栓塞,然后显微外科手术然后显微外科手术 1.栓塞栓塞,然后立体定向放疗然后立体定向放疗(3.0cm)2.先栓塞先栓塞,然后立体定向放疗然后立体定向放疗 2.不适合栓塞者不适合栓塞者,单纯立体定向单纯立体定向 (手术危险者手术危险者)放射治疗放射治疗脑动静脉畸形的诊断和治疗第35页Male,36y,枕叶AVM脑动静脉畸形的诊断和治疗第36页术后出血：后出血：原因较为复杂，可能有 1.残留畸形血管团出血。在术中应严格规范操作，使用双极和钛夹彻底止血，对AVM探查和切除力争彻底。2.正常灌注压突破（normal perfusion pressure breakthrough,NPPB)引发。3.病变周围异常扩张血管难以止血。脑动静脉畸形的诊断和治疗第37页正常灌注压突破综合征正常灌注压突破综合征(NPPB)：l因为脑动静脉畸形盗血，造成周围正常脑阻力血管扩张自动调整机能衰退。l一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，因为动脉不能作出即时反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑过分灌注现象。l引发脑急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。脑动静脉畸形的诊断和治疗第38页正常灌注压突破（NPPB）NPPB是脑血管疾病术中或术后一个严重并发症，表现为病灶周围组织大面积水肿和灶性出血术中急性脑膨出NPPB发生机制还有争论，多认为与灶周灌注压增高和灶周血管结构改变相关脑动静脉畸形的诊断和治疗第39页