急进性肾小球肾炎IgA肾病专家讲座.pptx

急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重类型,各种原因引发 起病急骤,病情发展快速 90%患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊大部分被新月体充满（称新月体肾炎）急进性肾小球肾炎IgA肾病第1页病因与发病机制n原发性急进性肾小球肾炎n继发性急进性肾小球肾炎n由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)急进性肾小球肾炎IgA肾病第2页免疫病理分型n型：抗GBM型肾小球肾炎n型：免疫复合物型n型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)急进性肾小球肾炎IgA肾病第3页病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最终发生肾小球硬化急进性肾小球肾炎IgA肾病第4页E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润急进性肾小球肾炎IgA肾病第5页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260急进性肾小球肾炎IgA肾病第6页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260急进性肾小球肾炎IgA肾病第7页3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 急进性肾小球肾炎IgA肾病第8页型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积急进性肾小球肾炎IgA肾病第9页型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积急进性肾小球肾炎IgA肾病第10页4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积急进性肾小球肾炎IgA肾病第11页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷毛细血管上。新月体由平行排列扁平细胞组成，位于图左侧Bowman囊（BC）与图右侧毛细血管丛之间。毛细血管丛系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000急进性肾小球肾炎IgA肾病第12页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩急进性肾小球肾炎IgA肾病第13页临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功效恶化、贫血 型伴NS，型可有发烧、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现急进性肾小球肾炎IgA肾病第14页 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大试验室检验急进性肾小球肾炎IgA肾病第15页诊疗标准1.急性肾炎表现+进行性肾功效+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+）型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3.双肾增大急进性肾小球肾炎IgA肾病第16页急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其它肾小球疾病判别诊疗急进性肾小球肾炎IgA肾病第17页治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年纪急进性肾小球肾炎IgA肾病第20页IgA肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见原因。急进性肾小球肾炎IgA肾病第21页发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此相关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫含有一定作用 急进性肾小球肾炎IgA肾病第22页病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。另外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积急进性肾小球肾炎IgA肾病第23页轻微病变性IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病第24页局灶增生性IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病第25页系膜增生性IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病第26页IgA在系膜区沉积急进性肾小球肾炎IgA肾病第27页电子致密物沉积在系膜区急进性肾小球肾炎IgA肾病第28页临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提醒IgAN可能。急进性肾小球肾炎IgA肾病第29页试验室检验1、尿常规检验示程度不一样血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少许。2、20病人IgA一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐迟缓升高，逐步出现肾功效减退。急进性肾小球肾炎IgA肾病第30页诊疗标准n青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。n肾活检免疫病理n 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。急进性肾小球肾炎IgA肾病第31页治疗和预后 依据不一样临床、病理综合给予治疗无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为主。IgA肾病是一进展性疾病，仅4可自然缓解，20-30 进展为终末期肾病。预后与年纪、血尿、蛋白尿连续性和多少相关。急进性肾小球肾炎IgA肾病第32页