横纹肌溶解综合症.pptx

横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合症第1页横纹肌溶解症定义横纹肌溶解症定义 横纹肌溶解症横纹肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)rhabdomyolysis.RM)是因为挤压、是因为挤压、运动、高热、药品、炎症等原因所致横纹肌破坏运动、高热、药品、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，造成肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内成和崩解，造成肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内成份进入细胞外液及血循环，引发内环境紊乱、急份进入细胞外液及血循环，引发内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害临床综合征。性肾衰竭等组织器官损害临床综合征。横纹肌溶解综合症第2页内容内容背景介绍及流行病学背景介绍及流行病学病因及发病机制病因及发病机制横纹肌溶解及急性肾损伤横纹肌溶解及急性肾损伤诊疗诊疗治疗治疗横纹肌溶解综合症第3页背景背景最早报道一份横纹肌溶解症案例。最早报道一份横纹肌溶解症案例。18811881年，欧洲发生一场战争中，年，欧洲发生一场战争中，5 5个士兵被瓦个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，很快就都死亡胀、酱油色尿、无尿等症状，很快就都死亡了。了。横纹肌溶解综合症第4页背景背景第一次世界大战第一次世界大战第二次世界大战第二次世界大战 19441944年，年，Bywate发觉引发横纹肌溶解症原因。发觉引发横纹肌溶解症原因。越南战争越南战争反恐战争反恐战争汶川地震汶川地震小龙虾小龙虾事件（事件（.7-9.南京南京）横纹肌溶解综合症第5页流行病学流行病学国内尚缺统计数据国内尚缺统计数据美国国内统计美国国内统计RM年发病率约为年发病率约为2/10000人人在战争或巨大灾难中，挤压综合征致在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发发病率骤增病率骤增约约85%严重创伤者出现严重创伤者出现RM 横纹肌溶解症并不少见！横纹肌溶解症并不少见！横纹肌溶解综合症第6页流行病学流行病学总体死亡率约总体死亡率约5%1.由血管炎引发由血管炎引发RM死亡率约死亡率约32%2.主要由药品和酒精引发主要由药品和酒精引发RM死亡率约死亡率约3.4%3.ICU中中RM合并合并AKI患者死亡率可高达患者死亡率可高达50%以上以上横纹肌溶解综合症第7页病病 因因横纹肌溶解病因各种多样横纹肌溶解病因各种多样已经有超出已经有超出200200各种相关病因各种相关病因物理性和非物理性物理性和非物理性横纹肌溶解综合症第8页挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过分活动运动及肌肉过分活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 本身免疫性疾病本身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症病因横纹肌溶解症病因横纹肌溶解综合症第9页物理性原因物理性原因-挤压与创伤挤压与创伤 任何原因所致躯体、尤其是肢体受压，均可造成横纹肌溶解。任何原因所致躯体、尤其是肢体受压，均可造成横纹肌溶解。地震、塌方、战争、交通事故等灾害引发地震、塌方、战争、交通事故等灾害引发以横纹肌溶解为主要表现以横纹肌溶解为主要表现挤压综合征挤压综合征，在临，在临床上比较常见。床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致昏睡、脑血一氧化碳中毒、酒精中毒所致昏睡、脑血管意外等所致肢体长久受压。管意外等所致肢体长久受压。各种肌肉创伤，包含拷打和外伤。各种肌肉创伤，包含拷打和外伤。横纹肌溶解综合症第10页物理性原因物理性原因-运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症 猛烈运动或长时间不运动后突然运动，如马拉松赛跑、猛烈运动或长时间不运动后突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可造成横纹肌溶解，称为均可造成横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地域进行猛烈运动及滥用利尿高温、高湿环境或高海拔地域进行猛烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症发病风险。剂，会增加运动性横纹肌溶解症发病风险。新兵训练第新兵训练第1 1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。横纹肌溶解综合症第11页物理性原因物理性原因-肌肉过分活动肌肉过分活动 肌肉肌肉过分活动状过分活动状态所致横纹肌溶态所致横纹肌溶解，常见于痉挛解，常见于痉挛性癫痫连续状态性癫痫连续状态以及服用以及服用“摇头摇头丸丸”等毒品后过等毒品后过分兴奋、连续运分兴奋、连续运动。动。横纹肌溶解综合症第12页物理性原因物理性原因-高热高热 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更轻易发生横纹肌溶解。叠加在一起，更轻易发生横纹肌溶解。徐兴盛徐兴盛,等等.中华急诊医学杂志中华急诊医学杂志.,14:609Sucholeiki R.Semin Neurol.,25:307 气温或体温过高或过低均可引发肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引发肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。横纹肌溶解。热射病是体温过高造成横纹肌溶解症另一原因。热射病是体温过高造成横纹肌溶解症另一原因。横纹肌溶解综合症第13页非物理性原因非物理性原因-药品药品 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.,9:158镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其它：如利尿剂、其它：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等横纹肌溶解综合症第14页他汀类药品引发他汀类药品引发横纹肌溶解横纹肌溶解危险原因危险原因 大剂量给药大剂量给药 高龄高龄 女性女性 肾脏或肝脏功效不全、糖尿病肾脏或肝脏功效不全、糖尿病 适用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、适用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药品华法令、地高辛等药品Thompson PD,et al.JAMA.,289:1681横纹肌溶解综合症第15页 非非物理性原因物理性原因-毒物毒物 受污染小龙虾（从池塘受污染小龙虾（从池塘 餐桌）餐桌）有机磷农药、重金属、昆虫毒液以及蛇有机磷农药、重金属、昆虫毒液以及蛇 毒等常见。毒等常见。急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒患者，其中以生在重度中毒患者，其中以16051605农药最农药最 多，甲胺磷次之多，甲胺磷次之。横纹肌溶解综合症第16页 非非物理性原因物理性原因-感染感染 病毒和细菌感染均可造成横纹肌溶解。病毒和细菌感染均可造成横纹肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染。感染。细菌感染细菌感染:肺炎球菌和军团菌肺炎球菌和军团菌感染所致细菌性肺炎。感染所致细菌性肺炎。横纹肌溶解综合症第17页 非非物理性原因物理性原因-电解质紊乱电解质紊乱 低钾血症低钾血症 低磷血症低磷血症 低钠血症低钠血症 低钙血症低钙血症 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.,9:158横纹肌溶解综合症第18页 非物理性原因非物理性原因-本身免疫性疾病本身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎等本身免疫性疾病可伴多发性肌炎和皮肌炎等本身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包含皮肌炎重合系统性硬化症、有横纹肌溶解，包含皮肌炎重合系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征患者。皮肌炎继发干燥综合征患者。Yen TH,et al.Int J Clin Pract.,59:188张改连张改连,等等.中国药品与临床中国药品与临床.,6:751横纹肌溶解综合症第19页 非物理性原因非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病内分泌及遗传代谢疾病 Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象甲状腺危象 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢遗传代谢疾病疾病 遗传性遗传性碳水化合物代谢紊乱碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横纹肌溶解综合症第20页横纹肌溶解症发病机制横纹肌溶解症发病机制 病因病因引发细胞破坏机制挤压、创伤、猛烈运动或肌肉活动过分、电击直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致肌细胞缺血缺氧肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+交换低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等电解质紊乱电解质紊乱影响Na+-K+泵功效细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引发肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引发肌肉破坏和肌纤维坏死。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.,9:158共同通路共同通路横纹肌溶解综合症第21页横纹肌溶解症病理生理横纹肌溶解症病理生理 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境稳定，造成急性肾衰竭。增高，影响内环境稳定，造成急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝损、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功效障碍，甚害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功效障碍，甚至死亡。至死亡。Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.,(2):375任何原因所致任何原因所致横纹肌溶解横纹肌溶解肌细胞内物质肌细胞内物质进入细胞外液进入细胞外液和血循环和血循环一系列病理一系列病理生理学改变生理学改变横纹肌溶解综合症第22页大量骨骼肌细胞破坏大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤去除血管舒张因子去除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭机制横纹肌溶解并发急性肾衰竭机制急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻横纹肌溶解综合症第23页横纹肌溶解与急性肾损伤横纹肌溶解与急性肾损伤RM是常见引发急性肾损伤（是常见引发急性肾损伤（AKI）原因之一）原因之一RM中出现中出现AKI百分比百分比13%-50%之间之间5%-25%AKI患者病因可归结为患者病因可归结为RM总体统计，总体统计，RM合并合并AKI患者长久生存率约患者长久生存率约80%ICU中中RM合并合并AKI患者死亡率可高达患者死亡率可高达50%以上以上横纹肌溶解综合症第24页横纹肌溶解症临床横纹肌溶解症临床表现表现1 1造成横纹肌溶解原发病表现造成横纹肌溶解原发病表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横纹肌溶解本身表现横纹肌溶解本身表现包含局部表现及全身表现包含局部表现及全身表现3 3横纹肌溶解并发症表现横纹肌溶解并发症表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等横纹肌溶解综合症第25页局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧显著肿胀、疼痛，致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧显著肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征表现。甚至出现急性筋膜间室综合征表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症临床横纹肌溶解症临床表现表现全身表现：全身表现：全身乏力、发烧、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发烧、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解经典横纹肌溶解经典“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿横纹肌溶解综合症第26页辅助检验辅助检验-血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高 肌酸激酶（肌酸激酶（CKCK）是反应肌细胞损伤最敏感指标，不但）是反应肌细胞损伤最敏感指标，不但用于诊疗，还能够反应预后。用于诊疗，还能够反应预后。CKCK在发生肌肉损伤后在发生肌肉损伤后1212小时内开始升高，小时内开始升高，1-31-3天到达天到达高峰，高峰，3-53-5天后开始下降，以下降速度迟缓则提醒可天后开始下降，以下降速度迟缓则提醒可能存在进行性肌肉损伤。能存在进行性肌肉损伤。CKCK超出正常峰值超出正常峰值5 5倍以上对横纹肌溶解有诊疗意义，倍以上对横纹肌溶解有诊疗意义，尤其是尤其是CK-MMCK-MM同功酶增高患者。同功酶增高患者。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.,9:158 Moghtader J,et al.Pediatr Emerg Care.1997,13:382 史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.,11:1123 横纹肌溶解综合症第27页血清肌酶学血清肌酶学指标指标 肌酶谱改变肌酶谱改变:肌酸激酶肌酸激酶(CK)包含包含CKMM,CKMB,CKBB,其中其中96%CKMM存在于横纹肌中。存在于横纹肌中。肌酸肌酸磷酸激酶（磷酸激酶（CKCK）升高是最可靠、最敏感指标）升高是最可靠、最敏感指标 CK1000U/L,CK1000U/L,提醒肌肉提醒肌肉损伤损伤 CK0U/LCK0U/L，出现，出现肌红蛋白尿肌红蛋白尿 心肌、骨骼肌和脑中均存在心肌、骨骼肌和脑中均存在CKCK，为深入判别，为深入判别CKCK起源，起源，常做同工酶分析，正常人常做同工酶分析，正常人CK-MBCK-MBCKlCKl，当其比值介于，当其比值介于l l3 3时，能够提醒为骨骼肌受损。时，能够提醒为骨骼肌受损。辅助检验辅助检验-血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高 横纹肌溶解综合症第28页肌红蛋白肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为血肌红蛋白阳性率为50%50%肌红蛋白肌红蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC，而尿隐血试验阳性，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 辅助检验辅助检验-血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高 横纹肌溶解综合症第29页 辅助检验辅助检验-血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高 正常情况下，血清肌红蛋白含量极少。当大正常情况下，血清肌红蛋白含量极少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度显著升高，并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度显著升高，出现深红棕色肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜出现深红棕色肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无显著红细胞，尿沉渣检验可见棕色色素管检可无显著红细胞，尿沉渣检验可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。型和肾小管上皮细胞。Russell TA.Nephrol Nurs J.,27:567史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.,11:1123横纹肌溶解综合症第30页尿沉渣检验可见色素管型尿沉渣检验可见色素管型各种色素管型各种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 Rupprecht HD,Riess R.N Engl J Med,，345：1747横纹肌溶解综合症第31页辅助检验辅助检验血生化血生化 肾功效异常肾功效异常 RMRM相关相关AKIAKI中肌酐上升速度比其它类型中肌酐上升速度比其它类型AKIAKI快快 血尿素氮血尿素氮/肌酐比率低肌酐比率低 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克低容量性休克 血小板降低或血小板降低或DICDIC PLT PLT降低，纤维蛋白原降低降低，纤维蛋白原降低 PTPT、APTTAPTT延长延长横纹肌溶解综合症第32页辅助检验辅助检验 肌活检肌活检 50%RM无肌肉损伤症状无肌肉损伤症状 肌活检并非诊疗非创伤性肌活检并非诊疗非创伤性RM必要伎俩必要伎俩 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检验影像学检验 MR和和CT检验上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强检验上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑点征有利于确定肌肉坏死范围斑点征有利于确定肌肉坏死范围 结合临床和试验室指标，影像学检验有利于诊疗结合临床和试验室指标，影像学检验有利于诊疗横纹肌溶解综合症第33页横纹肌溶解症诊疗横纹肌溶解症诊疗 病因诊疗病因诊疗 有明确引发横纹肌溶解病因有明确引发横纹肌溶解病因1 1横纹肌溶解症诊疗横纹肌溶解症诊疗 经典表现、辅助检验经典表现、辅助检验2 2合并症诊疗合并症诊疗 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3横纹肌溶解综合症第34页横纹肌溶解症诊疗注意事项横纹肌溶解症诊疗注意事项 临床怀疑横纹肌溶解时，应检验血临床怀疑横纹肌溶解时，应检验血CKCK和血、尿肌红蛋白和血、尿肌红蛋白及肾功效，及肾功效，CKCK超出正常峰值超出正常峰值5 5倍以上有诊疗价值。倍以上有诊疗价值。用药过程中或其它原因行生化检验发觉血用药过程中或其它原因行生化检验发觉血CKCK显著增高时，显著增高时，要考虑横纹肌溶解症可能，深入检验血、尿肌红蛋白、肾功要考虑横纹肌溶解症可能，深入检验血、尿肌红蛋白、肾功效、电解质等，并追查病因。效、电解质等，并追查病因。肌红蛋白血浆半衰期短肌红蛋白血浆半衰期短,敏感性不高敏感性不高,所以血肌红蛋白阴所以血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊疗价值。而阳性对该病有诊疗价值。史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.,11:1123.,11:1123横纹肌溶解综合症第35页横纹肌溶解致急性肾衰竭诊疗横纹肌溶解致急性肾衰竭诊疗 急性肾衰竭主要诊疗依据为连续少尿急性肾衰竭主要诊疗依据为连续少尿4848小时或无尿小时或无尿2424小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。及管型。Sever MS,et al.Kidney Int.,60:1114 横纹肌溶解综合症第36页横纹肌溶解症治疗1病因治疗病因治疗2横纹肌溶解本身治疗横纹肌溶解本身治疗 3并发症或合并症防治并发症或合并症防治横纹肌溶解综合症第37页病病 因因 治治 疗疗针对造成横纹肌溶解原因进行对应处理针对造成横纹肌溶解原因进行对应处理 长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评定、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入评定、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来危险。血带来危险。挤压所致解除挤压挤压所致解除挤压高热所致给予降温高热所致给予降温 药品所致停用可疑药品药品所致停用可疑药品 皮肌炎所致主动治疗皮肌炎等皮肌炎所致主动治疗皮肌炎等注注 意意横纹肌溶解综合症第38页横纹肌溶解本身治疗横纹肌溶解本身治疗 治疗标准治疗标准：及时、主动地补液、充分水化，维持及时、主动地补液、充分水化，维持生命体征和内环境稳定，去除对机体有害物质，生命体征和内环境稳定，去除对机体有害物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替换、器官支持治疗。液透析等肾脏替换、器官支持治疗。王丽晖王丽晖,等等.华北国防医药华北国防医药.,16:272 Sharma N,et al.Int J Clin Pract.1999,53:476 Russell TA.Nephrol Nurs J.,27:567横纹肌溶解综合症第39页补液治疗补液治疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最主要治疗。尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最主要治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足病人能够开始以等渗盐水为主，容量不足病人能够1L/h1L/h速度输速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够尿量够尿量(300mL/h)(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少许甘露醇利尿并减轻受谢废物从尿中排出，也可用少许甘露醇利尿并减轻受损肌肉肿胀。损肌肉肿胀。LinksAltintepe L,et al.Ren Fail.,29:737Moeller JL,et al.Sports Med Arthrosc.1995,3:274横纹肌溶解综合症第40页纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱高钾血症：高钾血症：主动处理主动处理低钙血症：低钙血症：普通不需特殊处理普通不需特殊处理,除非出现低钙症除非出现低钙症状状Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.,(2):375Bourke E,et al.Clin Lab Med.1993,13:157拮抗钾毒性拮抗钾毒性：葡萄糖酸钙静脉推注：葡萄糖酸钙静脉推注促进钾转移促进钾转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内增加钾排泄增加钾排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，利尿，如无尿主动透析去除血钾利尿，如无尿主动透析去除血钾降低钾摄入降低钾摄入：防止输陈旧血、降低饮食钾：防止输陈旧血、降低饮食钾横纹肌溶解综合症第41页血液净化治疗血液净化治疗 血液净化治疗不但是肾衰竭替换治疗，同时也是心、血液净化治疗不但是肾衰竭替换治疗，同时也是心、肺等主要器官支持治疗。肺等主要器官支持治疗。连续性血液滤过，不但能够去除尿素、肌酐等代连续性血液滤过，不但能够去除尿素、肌酐等代谢废物和多出钾离子，还能够去除肌红蛋白、炎症谢废物和多出钾离子，还能够去除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境稳定。因子等有害物质，有助机体内环境稳定。刘殿强刘殿强,等等.实用全科医学实用全科医学.4:432 Forni L,et al.N Engl J Med.1997,336:1303张德刚张德刚,等等.人民军医人民军医.,49:416横纹肌溶解综合症第42页并发症或合并症防治 主要是抗感染以及营养支持治疗主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征合并筋膜间室综合征 有创口：有创口：要主动、洁净地清创要主动、洁净地清创 无创口：无创口：尽可能保守治疗，肌筋膜切开要慎重尽可能保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很轻易造成大量渗液、出血、感染筋膜切开很轻易造成大量渗液、出血、感染 合并合并DICDIC或其它器官损害，给予对应处理或其它器官损害，给予对应处理Klodell CT Jr,et al.Am Surg.1996,62:469 King TW,et al.J Emerg Med.,Epub ahead of printO Donnell J,et al.Eur J Emerg Med.1998,5:325 横纹肌溶解综合症第43页病例-1（.7.1入院）o全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时o患者今夜进食患者今夜进食大量小龙虾大量小龙虾及少许饮酒，三小时余前自觉及少许饮酒，三小时余前自觉全身酸胀疼痛乏力，以四肢及颈部为主，伴有头昏头晕，全身酸胀疼痛乏力，以四肢及颈部为主，伴有头昏头晕，大汗淋漓，重复恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，家眷送大汗淋漓，重复恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，家眷送至我院急诊，急诊头颅至我院急诊，急诊头颅CTCT、心电图未见异常，血检、心电图未见异常，血检CK CK 4091 u/L4091 u/L，拟，拟“横纹肌溶解征横纹肌溶解征”收住入院。入院后收住入院。入院后7.17.1尿尿常规潜血常规潜血3+3+，CK 14470u/l CK 14470u/l，7.4痊愈出院出院。痊愈出院出院。横纹肌溶解综合症第44页病例病例2（.7.5入院入院）o全身酸痛乏力全身酸痛乏力3 3小时。小时。o昨晚患者进食昨晚患者进食小龙虾，量约小龙虾，量约1 1斤半斤半，今日凌晨约，今日凌晨约1 1点钟患者出现双点钟患者出现双侧腰背部酸胀痛，尔后渐扩展至全身酸痛不适，以肌痛为主，不侧腰背部酸胀痛，尔后渐扩展至全身酸痛不适，以肌痛为主，不愿活动。伴有一次稀便，无恶心呕吐，无显著关节痛及腹部绞痛、愿活动。伴有一次稀便，无恶心呕吐，无显著关节痛及腹部绞痛、胸痛等，在家人陪同下来我院就诊，急诊查生化：肌酸激酶胸痛等，在家人陪同下来我院就诊，急诊查生化：肌酸激酶1487U/L1487U/L，淀粉酶，淀粉酶183U/L183U/L，血钾，血钾3.31mmol/l3.31mmol/l，心梗三项：肌红蛋白，心梗三项：肌红蛋白阳性，阳性，CK-MBCK-MB弱阳性，肌钙蛋白阴性。血常规，未见显著异常，心弱阳性，肌钙蛋白阴性。血常规，未见显著异常，心电图：窦性心律，电轴左偏。入院后电图：窦性心律，电轴左偏。入院后7.57.5尿常规潜血尿常规潜血3+3+，7.6 CK 7.6 CK 16722u/l16722u/l，7.10 7.10痊愈出院。痊愈出院。横纹肌溶解综合症第45页病例病例3（.7.10入院入院）o全身肌肉酸胀疼痛两小时全身肌肉酸胀疼痛两小时o患者两小时前无显著有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼患者两小时前无显著有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼痛，强直，自觉麻木，休息后不能缓解，无显著头昏头痛，强直，自觉麻木，休息后不能缓解，无显著头昏头痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家眷送至我院急诊，急痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家眷送至我院急诊，急诊血检诊血检 肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶 295U/L295U/L，追问病，追问病史，今日中午有全家进食史，今日中午有全家进食小龙虾小龙虾（自家烹饪），拟（自家烹饪），拟“横横纹肌溶解症纹肌溶解症”收住入院。入院后收住入院。入院后7.107.10尿常规潜血尿常规潜血1+1+，7.11 CK 8571u/l7.11 CK 8571u/l，7.13痊愈出院出院。痊愈出院出院。横纹肌溶解综合症第46页病例病例4（.7.12入院）入院）o主诉：全身酸痛半天主诉：全身酸痛半天o患者中午进食患者中午进食小龙虾一斤小龙虾一斤余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕吐屡次，为胃内容物，腹泻吐屡次，为胃内容物，腹泻2 2次，为稀便，晚间症状深入加次，为稀便，晚间症状深入加重，遂来我院，门诊拟重，遂来我院，门诊拟“横纹肌溶解症横纹肌溶解症”收治入院。门诊血收治入院。门诊血常规示常规示WBC 11.54*109/LWBC 11.54*109/L，N%58.3%HGB 136G/L PLT N%58.3%HGB 136G/L PLT 223*109/L223*109/L。；血生化示血钾。；血生化示血钾 3.06mmol/l 3.06mmol/l，血钠，血钠 140mmol/l 140mmol/l，血糖，血糖 8.19mmol/l 8.19mmol/l，BUN 6.34mmol/l BUN 6.34mmol/l，肌酐，肌酐 71.5umol/l 71.5umol/l，LDH 176u/l LDH 176u/l，CK 778u/lCK 778u/l。；心电图示窦性心律、。；心电图示窦性心律、ST-TST-T改变。改变。入院后入院后7.137.13尿常规潜血尿常规潜血2+2+，7.14 CK 13123u/l7.14 CK 13123u/l，偶有低热。，偶有低热。横纹肌溶解综合症第47页病例病例5（.7.14入院）入院）主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天患者昨日及前日连续进食大量患者昨日及前日连续进食大量小龙虾小龙虾，今晨出现胸部及，今晨出现胸部及颈部肌肉酸胀疼痛，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，颈部肌肉酸胀疼痛，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，期间无意识障碍，无发烧，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，期间无意识障碍，无发烧，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，家眷送至我院门诊，门诊全胸片家眷送至我院门诊，门诊全胸片+肝胆胰脾彩超未见显肝胆胰脾彩超未见显著异常，血检著异常，血检CK 1278U/LCK 1278U/L，入院后尿常规潜血，入院后尿常规潜血2+2+。横纹肌溶解综合症第48页哈夫病（哈夫病（Haff Disease）o哈夫病，即哈夫病，即haffhaff病，又名病，又名“潟湖病潟湖病”（在美国其被称为（在美国其被称为“潟湖病潟湖病”），英文全名叫），英文全名叫Haff DiseaseHaff Disease，多指患者食用水产品，多指患者食用水产品2424小时内小时内出现不明原因横纹肌溶解综合症。出现不明原因横纹肌溶解综合症。该病最早于该病最早于19241924年在波罗海哈年在波罗海哈夫港湾发生。夫港湾发生。以后地中海地域、美国、巴西以及中国北京在以后地中海地域、美国、巴西以及中国北京在年都年都有过报道。有过报道。年南京地域发觉食用小龙虾相关横纹溶解综合症患者，年南京地域发觉食用小龙虾相关横纹溶解综合症患者，含有与含有与HAFFHAFF相同流行病学特征和临床表现，也被医学教授确认为相同流行病学特征和临床表现，也被医学教授确认为HaffHaff病。病。o哈夫病发病原因多为患者食用水产品哈夫病发病原因多为患者食用水产品2424小时内出现不明原因横纹小时内出现不明原因横纹肌溶解综合征肌溶解综合征，临床表现为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌，临床表现为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，大部分愈后良好，个别严红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，大部分愈后良好，个别严重者会出现急性肾衰竭。多数病人快速恢复正常，仅个别严重者重者会出现急性肾衰竭。多数病人快速恢复正常，仅个别严重者死亡。死亡。横纹肌溶解综合症第49页 总总 结结横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因各种多样各种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异，引发肌肉破坏发病机制各异，引发肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引发直接毒性，肾脏缺血引发ARFARF临床表现临床表现原发病表现原发病表现横纹肌溶解本身表现横纹肌溶解本身表现并发症表现并发症表现“三联征三联征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检验辅助检验血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检验异常影像学检验异常诊疗诊疗病因诊疗病因诊疗横纹肌溶解症诊疗横纹肌溶解症诊疗合并症诊疗合并症诊疗治疗治疗主动、充分补液，保持足够尿主动、充分补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应主动血液体复苏后仍少尿，应主动血液净化治疗，维持内环境稳定，液净化治疗，维持内环境稳定，防治并发症。防治并发症。横纹肌溶解综合症第50页教授称小龙虾食用者患病元凶教授称小龙虾食用者患病元凶可能可能系未知毒素系未知毒素 !Thank you for listeningThank you for listening横纹肌溶解综合症第51页