格林巴利综合征.pptx

假如有一天清晨睁开假如有一天清晨睁开眼睛突然发觉躺在床眼睛突然发觉躺在床上不能动了，想喊喊上不能动了，想喊喊不出声来，就连呼吸不出声来，就连呼吸也很微弱，你会也很微弱，你会格林巴利综合征第1页这终究是一个什么怪病？这终究是一个什么怪病？为何会得这种病？为何会得这种病？患者还能像以前一样健康吗患者还能像以前一样健康吗？格林巴利综合征第2页格林巴利综合症格林巴利综合症神经内科一神经内科一格林巴利综合征第3页内容 4掌握格林巴利综合症掌握格林巴利综合症掌握格林巴利综合症掌握格林巴利综合症概念概念123了解了解格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症历史回顾与流行病历史回顾与流行病学学了解了解格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症病因及发病机制病因及发病机制掌握掌握格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症临床表现及治临床表现及治疗标准疗标准了解了解格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症预后预后5格林巴利综合征第4页 格林巴利综合征格林巴利综合征（Guillain-BarreSyndromeGBSGBS）又称吉兰-巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy，AIDP）格林巴利综合征第5页 历 史 回 顾 18591859年，年，LandryLandry首次报道首次报道 19161916年，年，GuillainGuillain，BarreBarre指出蛋白指出蛋白-细胞分细胞分离现象离现象 19191919年，年，BradfordBradford提出急性感染性多神经炎提出急性感染性多神经炎概念概念 19551955年，年，WakesmanWakesman做成做成EANEAN模型模型 19691969年后，形成年后，形成AIDPAIDP概念概念 80-9080-90年代，发觉轴索型年代，发觉轴索型GBSGBS格林巴利综合征第6页 急性炎症性脱髓鞘性多发性神急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎经炎又称又称格林巴利综合征（格林巴利综合征（GBS）:一个急一个急性或亚急性起病大多数性或亚急性起病大多数可恢复可恢复，以，以神神经根、外周神经损害经根、外周神经损害为主，伴有为主，伴有脑脊脑脊液中蛋白液中蛋白-细胞分离细胞分离为特征为特征本身免疫性本身免疫性疾病疾病格林巴利综合征第7页主要病理改变主要病理改变 周围神经（脑神经、脊神经）广泛周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症炎症节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及及巨噬细胞炎性反应巨噬细胞炎性反应格林巴利综合征第8页 流 行 病 学性别性别:男男 女女 人种：白人多于黑人人种：白人多于黑人 年纪年纪:在各年纪组均可发病，但有双峰现象。在各年纪组均可发病，但有双峰现象。美国美国16-2516-25岁，岁，45-6045-60岁；中国儿童和青壮年岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？遗传：？格林巴利综合征第9页病因尚不明确，可能与以下原因相关：1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和HIV2、多数人在发病前14周，有非特异性呼吸道、消 化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受惊 3、疫苗接种史4、使用免疫抑制剂 格林巴利综合征第10页发病机制分子模拟学说病原体入病原体入侵侵机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生本身免产生本身免疫性疫性T细胞细胞和本身抗体和本身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经周围神经髓鞘脱落，髓鞘脱落，神经根炎神经根炎症症格林巴利综合征第11页临床表现 迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪脑神经损害脑神经损害自主神经自主神经症状症状感觉障碍感觉障碍感觉障碍感觉障碍其它其它其它其它格林巴利综合征第12页临床表现发病情况 多数病人发病前14周有上呼吸道或消化 道感染症状，少数有疫苗接种史起病形式 多为急性或亚急性起病，症状长与数日至 两周达高峰迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力，严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹 感觉障碍 四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，能够有肌肉痛和神经根痛格林巴利综合征第13页临床表现脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留其它：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发烧等格林巴利综合征第14页辅助检验脑脊液（CSFCSF）：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见NCVNCV（神经传导速度）（神经传导速度）and EMG and EMG（肌电图）（肌电图）:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常格林巴利综合征第15页诊疗病前病前4 4周内前驱感染史周内前驱感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退套袜套样痛觉减退 CSFCSF：蛋白：蛋白-细胞分离细胞分离 NCVNCV和和EMGEMG：F F波延迟波延迟,NCV,NCV减慢减慢,远端远端潜伏期延长及波幅正常潜伏期延长及波幅正常格林巴利综合征第16页治疗治疗1、辅助呼吸、辅助呼吸呼吸机麻痹是呼吸机麻痹是GBS主要危险，重症患主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，亲密观察呼吸者应在重症监护病房治疗，亲密观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以以下下或动脉氧分压低于或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机管理至关主要，可依据病人症状及血气分管理至关主要，可依据病人症状及血气分析调整通气量，应加强护理，如定时析调整通气量，应加强护理，如定时翻身翻身拍背、雾化吸入和吸痰等拍背、雾化吸入和吸痰等，保持，保持呼吸道通呼吸道通畅，预防感染畅，预防感染等并发症。等并发症。格林巴利综合征第17页治疗2、病因治疗、病因治疗（1）血浆置换）血浆置换（2）免疫球蛋白）免疫球蛋白（3）糖皮质激素）糖皮质激素3、抗生素、抗生素格林巴利综合征第18页预后预后 GBS是一个本身免疫性脱髓鞘性疾病，主要侵犯运动根和周围神经运动纤维。本病为自限性，预后大多良好，但空肠弯曲菌感染者预后差，高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良。完全恢完全恢复复70%-75%轻微神经功效缺损 25%死亡 5%格林巴利综合征第19页