炎性肌病的诊疗和治疗.pptx

特发性炎性肌病诊疗和治疗特发性炎性肌病诊疗和治疗 Diagnosis and Treatment of Idiopathic Inflammatory Myopathies仁济医院神经内科李建萍炎性肌病的诊疗和治疗1/80炎性肌病分类炎性肌病分类n多发性肌炎（polymyositis,PM）n皮肌炎（dermatomyositis,DM）n成人皮肌炎（adult DM）n青少年皮肌炎（juvenile DM）n无肌病皮肌炎（amyopathic DM）10%n包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）炎性肌病的诊疗和治疗2/80n癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer）n叠加综合症（overlap syndrome）n又称其它结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（含有PM临床和组织学特征）伴发其它结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎等。炎性肌病的诊疗和治疗3/80病理机制病理机制nPM是一个细胞免疫介导疾病n抗原导向、MHC-I限制CD8T细胞细胞毒作用。n证据以下：肌内膜内T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞克隆化扩增及T细胞受体基因家族限制使用；共刺激因子上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子上调强化了T细胞从循环到肌肉移行。炎性肌病的诊疗和治疗4/80nDM是一个体液免疫介导微血管病（microangiopathy）n补体激活造成膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜微血管上，使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注，最终是肌束周围肌纤维萎缩。nIBM病理机制不明。n其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同，n存在平行肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。炎性肌病的诊疗和治疗5/80n在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞触发因子尚不得而知。炎性肌病的诊疗和治疗6/80流行病学特征流行病学特征nIIM总体发病率大致是每年10/1000,000（2-10/1000,000），患病率是10-70/1000,000。n不一样亚型发病率资料极少，其中PM最少见，IBM最常见。n西澳大利亚IBM患病率是9.3/1000,000，50岁以上年纪修正值是35.3/1000,000。荷兰患病率是4.9/1000,000，不过该文作者认为此数字被低估了。炎性肌病的诊疗和治疗7/80n发病年纪nPM发病年纪通常18岁，平均发病年纪是45岁。nDM发病年纪呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和40岁（45-65）。nIBM发病年纪50岁。n性别百分比nPM和DM中女性较男性常见3:1，nIBM更常见于男性2-3:1。炎性肌病的诊疗和治疗8/80临床症状（临床症状（PM和DM）n急性或亚急性起病，DMPMn逐步进展对称性近端肌无力是PM和DM最主要临床特征n上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶碗橱。n下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。n颈肌无力造成从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。炎性肌病的诊疗和治疗9/80n咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。n无症状面肌无力，但不累及眼外肌。n其它临床特征：n近端肌痛n全身症状，如发烧、疲劳和体重减轻n在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。炎性肌病的诊疗和治疗10/80nDM皮肤特征n上眼睑淡紫色斑伴眶周水肿n出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabial folds）、下巴和前额上瘙痒红斑样皮疹n“披肩征（shawl sign）”，呈V型分布在胸部和肩部红斑nGottron丘疹（Gottron papules）：顶部扁平高于皮面非瘙痒性丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色，有时伴有轻度脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和远端指间关节背侧。炎性肌病的诊疗和治疗11/80n真皮层钙质从容（calcinosis cutis）：真皮层钙质从容出现在超出40%儿童DM，但在成年人较少见。表现形式是肘、前臂、指关节、腋下、臀部结节或斑块。真皮层钙质从容以及软组织和肌肉营养不良性钙化，能够造成疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。n皮肤改变能够先于肌炎出现（无肌病DM）或者与肌炎同时出现。炎性肌病的诊疗和治疗12/80炎性肌病的诊疗和治疗13/80炎性肌病的诊疗和治疗14/80临床症状（临床症状（IBM）n起病更为隐匿，肌无力发展更为迟缓，症状往往能够追述到诊疗前多年（平均6年）。n突出特点是近端和远端肌群均可受累以及不对称性。n最早受累肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌，随即是上下肢近端肌群累及。n指伸屈肌累及造成经典特征是当要求受试者抓紧检验者手指时，受试者不能维持末端指指关节屈曲。随即是指浅屈肌和指伸肌累及，造成手指“天鹅颈”样畸形和大拇指过分伸展。炎性肌病的诊疗和治疗15/80n肌肉萎缩能够很显著。n吞咽困难常见，累及80%患者，40-50%出现临床症状。n要注意是，IBM临床表型多变，能够从一开始就是上下肢近端肌群累及，或者仅上肢或下肢累及。n20%患者伴有糖尿病，18%伴有周围神经病。炎性肌病的诊疗和治疗16/80IIM并发症并发症n肺部并发症n约有10-32%PM和DM患者发生间质性肺病（interstitial lung disease,ILD），通常在病程中逐步进展，偶然能够无症状。n关节炎、anti-Jo-1抗体是并发ILD预测原因。n膈肌和肋间肌无力造成呼吸困难、通气不足和肺不张；咽肌无力增加误吸风险。炎性肌病的诊疗和治疗17/80CT上毛玻璃样不透明改变ILD影像学改变影像学改变炎性肌病的诊疗和治疗18/80n心脏并发症n在PM和DM中心肌累及被报道很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。n充血性心衰：发生率50岁老年DM患者危险度最高。nIBM中恶性疾病危险度无增加。n恶性肿瘤类型与年纪和性别相关，女性以卵巢癌和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在亚洲人群中，鼻咽癌与DM相关联。另外，PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤几率高于预期。n病例报道和荟萃分析提醒恶性肿瘤发生于IIM诊疗前至诊疗后5年之间，危险性在诊疗后5年里随时间流逝而降低。炎性肌病的诊疗和治疗20/80n相关结缔组织病n常见有硬皮病和混合结缔组织病，Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎罕见。n见于20%（11-40%）肌炎患者。n硬皮病-肌炎叠加综合征（scleroderma-myositis overlap）：PM或DM伴有肢端硬化病（acrosclerosis）、雷诺现象和关节病。患者有很高百分比PM-Scl抗核抗体阳性。n硬皮病出现近端肢体和颈肌无力等症状性肌病表现高达17%。炎性肌病的诊疗和治疗21/80试验室检验试验室检验血清肌酶血清肌酶n肌酸激酶（CK）nPM和DM 病程早期能够仅轻度升高，但在病程中能够戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍，罕见高于此水平）；偶然能够正常。nIBM 多无显著升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%病人正常。n不特异，只是提醒肌肉有损害炎性肌病的诊疗和治疗22/80n注意点nCK水平升高与肌无力程度之间不存在亲密相关性。nCK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提醒疾病恶化；有时甚至在没有干预办法和其它影响原因情况下会波动得很显著。nCK显著升高多数伴伴随疾病恶化，除非患者存在严重肌肉萎缩；n CK值伴随有效治疗开始会快速地降低，定时监测可用于病程随访中监测疾病活动性；nCK会在疾病处于临床静止期时出现慢性轻度升高。炎性肌病的诊疗和治疗23/80n其它血清肌酶nCK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及；n醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase,AST）和丙胺酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）对活动性肌炎敏感性和特异性均差一些。炎性肌病的诊疗和治疗24/80试验室检验试验室检验炎性指标炎性指标n血沉在急性期能够有一定程度升高。炎性肌病的诊疗和治疗25/80试验室检验试验室检验血清本身抗体血清本身抗体n本身抗体能够出现在PM和DM，普通不见于IBM，有利于判别IIM亚型。n肌炎特异性本身抗体（myositis specific autoantibody,ASA）n抗-氨酰基转运RNA合成酶（anti-aminoacyl-tRNA synthatase,anti-ARS）抗体nanti-Jo-1，识别组氨酸转移RNA合成酶（histidyl transfer RNA synthetase），见于11-20%患者。nanti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ（1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（18岁n任何年纪，但有2个高峰：5-15和45-65 岁 50岁女:男2-3:13:11:2-3累及肌群n对称近端肌群n对称近端肌群n不对称远端和近端肌群肌萎缩+(+)+肌痛(+)+(+)血清CK可升高50倍正常至升高50倍正常至升高10倍EMG 肌病性肌病性n肌病性+高波幅复杂动作电位 IIM诊疗性特征诊疗性特征炎性肌病的诊疗和治疗48/80PMDMIBM肌肉活检n肌束膜和肌内膜炎性细胞浸润，入侵MHC-I+肌纤维n肌束周围肌纤维萎缩炎性细胞入侵(血管周围和肌束周围)n肌内膜显著炎性细胞浸润，萎缩肌纤维，有边缘空泡，嗜酸性包涵体肌肉免疫组化自体入侵CD8+T细胞，巨噬细胞B细胞，CD4+T细胞、巨噬细胞 n自体入侵CD8+T细胞，-淀粉样蛋白，朊蛋白,其它电镜血管内皮细胞内有管泡样包涵体螺旋状细丝/管丝，小纤维炎性肌病的诊疗和治疗49/80判别诊疗判别诊疗n炎性肌病判别诊疗范围很广，包含任何一个存在肌痛和/或肌无力和/或血清CK升高疾病。炎性肌病的诊疗和治疗50/80轻易与轻易与PM混同疾病混同疾病n肌营养不良，尤其是：nLGMD，尤其是2B（dysferlinopathy）nDystrophinopathy（BMD、dystrophinopathy无家族史女性携带者）n在19%DMD家族和14%BMD家族中，女性携带者出现肌无力。n面肩肱型MD炎性肌病的诊疗和治疗51/80n代谢性肌病，尤其是：n肌磷酸化酶缺失（Myophophorylase deficiency,McArdle disease）n磷酸果糖激酶缺失（Phosphofructokinase deficiency）n酸性麦芽糖酶缺失（Acid maltase deficiency）n线粒体肌病（Mitochondrial myopathy）n棕榈酰肉碱转移酶II缺失（Carnitine palmitoyl transferase II deficiency）炎性肌病的诊疗和治疗52/80n内分泌性肌病（Endocrine myopathies）炎性肌病的诊疗和治疗53/80内分泌性肌病特征内分泌性肌病特征内分泌疾病内分泌疾病肌无力分布肌无力分布CK注意点注意点甲减甲减近端/肌肉水肿，II型肌纤维萎缩，偶然有炎症（12.5%）甲亢甲亢近端远端球部N/肌无力肌萎缩，经常肌痛，肌活检正常Cushing综合症综合症近端NEMG无纤颤电位甲旁减甲旁减近端N/轻微 肌病非常罕见，通常是手足搐搦，EMG和活检正常甲旁亢甲旁亢近端N腱反射增高骨软化症骨软化症 NII型肌纤维萎缩肢端肥大症肢端肥大症 近端N/n在病程晚期，临床症状显著时可有肌无力炎性肌病的诊疗和治疗54/80n运动神经元病nSMA（晚发型）n药品引发肌病（drug-induced myopathy）n他汀类降脂药(statins)3-4%nD-青霉胺、奎尼丁、普鲁卡因胺、干扰素、白介素-2等。n中毒性肌病（toxic myopathy）炎性肌病的诊疗和治疗55/80n风湿性肌痛（polymyalgia rheumatica）近端肌群疼痛和僵硬，没有真正肌无力且CK正常。n纤维肌痛（fibromyalgia）n嗜酸细胞性肌炎（eosinophilic myositis）n罕见。在一些病例，肌炎是系统性嗜酸细胞增多综合症（systemic hypereosinophilic syndrome）一部分，另外还有贫血、皮肤改变、心肺累及和外周及中枢神经系统累及。嗜酸细胞性肌炎罕见形式还包含嗜酸细胞性筋膜炎（Shulmans syndrome），嗜酸细胞性肌周围炎（肌肉周围结缔组织炎症）和嗜酸细胞性肌痛综合症，后者表现为广泛肌痛和僵硬，伴有皮肤增厚和硬化。炎性肌病的诊疗和治疗56/80n感染性肌病n病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。n人类免疫缺点病毒（HIV）和抗逆转录病毒药品（zidovudine）能够引发肌炎伴炎性细胞浸润。后者能够见到破碎红细胞，提醒线粒体异常，前者见不到。n寄生虫感染旋毛虫（trichinosis）和弓形虫（toxoplasmosis）炎性肌病的诊疗和治疗57/80n取得性坏死性肌病（acquired necrotizing myopathy）n表现为亚急性严重近端肌无力，CK升高显著，肌肉组织学特征是众多被巨噬细胞侵入坏死肌纤维。在一些病例中发觉MAC沉积在毛细血管，血管壁增厚，产生一个烟筒管样（pipestem）表现。n这种肌病已经被与癌症、肌肉毒性或免疫毒性原因、病毒感染联络起来，但也可能是潜在MD（dystrophinopathy,sarcoglycanopathy或dysferlinopathy）首发表现。n这是一个需要深入研究多原因和难以治疗疾病。其中一些病人对免疫抑制剂有适度反应，提醒可能存在一个免疫介导过程。炎性肌病的诊疗和治疗58/80n巨噬细胞性炎性肌病（inflammatory myopathy with abundant macrophages,IMAM）n肌肉病理特征是T细胞触发巨噬细胞极度活跃。n存在于含有以下特征DM样疾病患者，1.皮损，要么是DM特异，要么是DM与SLE重合性；2.中度肌肉无力；3.肌痛；4.相对缺乏特异性抗体；5.骨髓、脾脏或淋巴结噬红细胞作用，表现为发烧、脾脏肿大、凝血病和全血细胞降低症；6.入侵肌外膜、肌束膜和肌内膜（罕见）CD68巨噬细胞，这种巨噬细胞含有大PAS胞浆。炎性肌病的诊疗和治疗59/80轻易与轻易与IBM混同疾病混同疾病n最常见情况是IBM被误诊为PM，n远端性肌病（distal myopathy）没有炎症空泡性肌病n遗传性IBM AR AD GNE基因突变nNonaka肌病，也称成年早期发病远端型肌病伴有边缘空泡 AR，GNE基因突变nWelander远端肌病 ADnMiyoshi肌病 AR dysferlinopathyn胫骨肌营养不良（tibial muscular dystrophy）ADnX-连锁Emery-Dreifuss肌营养不良炎性肌病的诊疗和治疗60/80治疗治疗nDM和PM对免疫抑制和免疫调整治疗有反应，而IBM对全部治疗抵抗。炎性肌病的诊疗和治疗61/80一线用药（皮质类固醇激素）一线用药（皮质类固醇激素）n方案1n成年人强松1 mg/kg/d，早晨单次口服直至CK正常，这一过程通常需要2-3月。nCK正常后开始迟缓减量，速度是每七天5mg。在4-6月后，剂量减至5-10mg/d或10-20mg/qod。n假如激素使用4-6月症状无改进或者在激素疗程中症状加重，能够加用其它免疫抑制剂（二线用药）。炎性肌病的诊疗和治疗62/80n方案2n开始治疗时使用较大剂量1-1.5mg/kg/d，最多100mg/d。n2-4周后直接转换成隔日用药，100mg/qod直至肌力恢复正常或者到达平台期。这一过程通常需要4-6个月。n假如病人症状严重，每日用药转换为膈日用药需要2-3月迟缓减量时间，速度为每七天隔日剂量降低10mg。n今后，每2-3周隔日剂量降低5mg直至20mg/qod，随即每2-3周隔日剂量降低2.5mg。炎性肌病的诊疗和治疗63/80n约5-10%病人必须每日用药，不能使用隔日用药方法。比如糖尿病患者通常需要每日用药，因为隔日用药会造成血糖波动很大。糖尿病患者通常在开始2周强松1-1.5 mg/kg/d后，剂量减为0.5-0.75mg/kg/d。n假如4-6个月强松不能使患者产生客观肌力改进或者在减量过程中出现症状恶化，加用一个二线药品，同时强松剂量加倍（不超出100mg/day），而且每日给药最少2周，然后重新转为隔日给药。一旦患者重新取得肌力，重新开始更为迟缓减量过程。大多数成年患者必须维持使用强松或其它免疫抑制剂。炎性肌病的诊疗和治疗64/80n方案3n对于症状非常严重或者有严重其它器官累及急性患者，能够考虑大剂量甲基强松龙（0.5-1.0g/d）i.v.3-5天。然后开始口服强松疗程。多数病人在用药后3-6个月内临床症状改进。炎性肌病的诊疗和治疗65/80n激素疗效n58-100%DM最少有部分反应，30-66%单用激素能够恢复正常肌力。n超出80%PM病人改进，10-33%恢复正常肌力。n通常情况下，肌力在开始强松治疗3-6个月内改进。n假如在激素用药期间症状恶化，需要判别是肌炎复发还是激素性肌病n提醒激素性肌病特征包含正常CK和EMG缺乏异常自发电活动。n肌炎复发时有MRI钆增强，有时需要再次活检来确认。炎性肌病的诊疗和治疗66/80二线用药二线用药n使用指征n对激素反应差患者。n激素减量期复发患者n肌炎症状严重或者存在威胁生命系统性疾病（间质性肺病或心肌炎）患者在开始治疗时能够将二线用药与激素合并使用。n骨密度测定发觉有骨质丢失绝经期妇女和超出50岁男性，在开始治疗时能够将二线用药与激素合并使用，因为二线用药有潜在降低激素剂量作用。炎性肌病的诊疗和治疗67/80n硫唑嘌呤n成年病人起始剂量是50mg/d，每隔1-2周逐步增加剂量到达总量2-3mg/kg/d（3-5mg/kg/d）。n最少需要2-3月才能起效，所以通常一开始就与激素同时使用。n严重副作用发生率相对低，按发生率次序依次是：可逆性骨髓抑制伴白细胞降低、胃肠道反应、感染和暂时性肝酶升高。n防止使用别嘌呤醇，因为会增加血药浓度而增加骨髓抑制和肝毒性。n需要严密检测副作用，最初2个月最少每七天进行一次全血细胞分析和肝功效，然后每个月一次。炎性肌病的诊疗和治疗68/80n氨甲喋呤n起始剂量是7.5mg/周，2.5mg q12h 口服。依据耐受性和需要，3周后剂量能够增加，以每1-4周2.5mg速度加到总量10-25mg/周。起效较硫唑嘌呤快一些。n假如总量20-25mg/周口服一月后症状无改进，改变给药方法。每七天一次胃肠道外给药，肌注或静脉输注，而且以每1-4周5 mg速度增加剂量到60mg/周。n对于有严重肌无力或者有心肌炎患者，开始时能够就以较高剂量胃肠道外给药（如20-25mg/周 i.m.）。炎性肌病的诊疗和治疗69/80n能够引发间质性肺炎，所以应该防止用于已经有相关间质性肺病和anti-Jo-1阳性肌炎患者，因为后者轻易出现间质性肺病。n监测指标：开始氨甲喋呤治疗前基线和治疗其间每年定时肺功效测定（弥散性能力）、每隔1-2周监测全血细胞计数和肝功效检测直至氨甲喋呤剂量稳定下来后每个月一次。n主要副作用是秃发、口腔炎、肺纤维化、致畸性、致瘤性、感染、骨髓抑制、肾和肝毒性。使用叶酸能够降低副作用。炎性肌病的诊疗和治疗70/80n静脉内大剂量免疫球蛋白（IVIg）nIVIg在二线用药中并不优先于氨甲喋呤和硫唑嘌呤，但起效较快。n疗效：IVIg在DM中疗效必定（双盲随机对照研究），对PM有效（无对照研究）。n使用方案n剂量是2 g/kg，考虑到大剂量蛋白负荷所造成血液粘滞，推荐首次给药时上述剂量分开在5天给药。n依据临床症状，每4-8周重复给药一次最少3个月或者每个月1 g/kg。炎性肌病的诊疗和治疗71/80n副作用n约15%发生率，包含发烧、头痛、恶心和肌痛。n罕见情况下是过敏反应（多数是在IgA缺乏病人）、溶血性贫血、急性肾脏及肝脏功效损害和无菌性脑膜炎。n有心/脑梗死或偏头痛病史患者缺血事件危险性增高已经有报道。n治疗其间应该监测 血清电介质、肾和肝功效和直接Coombs试验。n多数IVIG制剂中添加不一样类型糖，所以对于有糖尿病或果糖不耐受病人需要选择适当制剂。炎性肌病的诊疗和治疗72/80三线用药三线用药n用于对激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤和IVIg抵抗患者，或者存在严重其它器官累及如间质性肺病患者。炎性肌病的诊疗和治疗73/80n环磷酰胺n剂量是口服1-2mg/kg/d或者静脉输注0.51.0 mg/m2/月。n主要副作用是胃肠道症状、骨髓毒性、脱发、出血性膀胱炎、致畸性、不育、感染和继发性恶性疾病。必须维持大量液体输入以降低出血性膀胱炎危险。n治疗开始时每隔1-2周随访一次全血细胞分析和尿常规，以后最少每个月一次。炎性肌病的诊疗和治疗74/80n环胞霉素n开始剂量3.0-4.0mg/kg/d，依据需要逐步加量到6.0mg/kg/d，bid 口服，肌力改进见于2-6周内。n主要副作用是肾毒性、高血压、电介质紊乱、胃肠道紊乱、多毛、牙龈增生、致瘤性、震颤、感染。n存在剂量依赖肾毒性（通常剂量超出5-6mg/kg/d才会发生），有肾脏疾病和高血压患者肾脏损害危险增加。n需要周期性监测血压、电介质和肾功效和环胞霉素血清浓度(血清浓度应该维持在50-200 ng/mL)。炎性肌病的诊疗和治疗75/80肌炎复发肌炎复发n复发主要发生在免疫抑制剂减量、使用维持剂量或者因为症状缓解而停药时。n重新强松50mg/d（0.7mg/kg）数周。更严重情况下，加用氨甲喋呤或硫唑嘌呤，或在此基础上使用IVIg。炎性肌病的诊疗和治疗76/80治疗期间治疗期间CK监测监测nCK下降先于肌力改进。n治疗其间血清CK水平升高：需要对病人肌力进行严密监测，即使CK升高能够先于临床复发，但激素和其它免疫抑制剂调整应该基于客观临床检验而不是CK水平或者患者主观评价，除非肌力下降不然不调整药品，同时药品减量过程停顿直至确定患者病情稳定。炎性肌病的诊疗和治疗77/80nIBM总体对激素和其它免疫抑制剂无反应。n但要注意n使用激素后经常会出现病人主观症状改进、CK水平下降甚至肌肉内炎性浸润降低情况，不过不会有客观肌力改进。nIBM自然病程中，50%未经治疗病人保持病情稳定，25%在随访6个月内有所改进。炎性肌病的诊疗和治疗78/80预后预后n假如没有恶性肿瘤，5年生存率在70-90%。n假如治疗开始于起病6个月之内，功效恢复良好。n提醒预后不佳原因包含年纪大、肌肉以外器官累及（心和肺）、咽喉肌受累、急性起病、恶性肿瘤和治疗不及时及不充分。炎性肌病的诊疗和治疗79/80谢谢谢谢！炎性肌病的诊疗和治疗80/80