癫痫专业知识培训专家讲座.pptx

癫癫 痫痫（Epilepsy）概 述1 1癫痫专业知识培训第1页l定义定义 痫性发作痫性发作:是脑神经元过分同时放电所致短暂性脑功效失调，通常指一次发作过程,可同时有几个痫性发作。（按照相关神经元部位和放电扩散范围，可表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功效异常）。2 2癫痫专业知识培训第2页l癫痫定义：是一组由大脑神经元异常放电引发短暂中枢神经系功效失常为特征慢性疾病，含有突然含有突然发生，重复发作特征。发生，重复发作特征。l病理生理基础病理生理基础：脑神经元异常过分脑神经元异常过分放电放电3 3癫痫专业知识培训第3页l 病因：临床上分四大类。1、原发性癫痫：病因不清，可能与遗传相关（40%）。2、继发性癫痫：由脑部病损和代谢障碍引发。4 4癫痫专业知识培训第4页1）颅脑外伤：包含产钳损伤、脑挫裂伤、颅内血肿、开放性脑穿通伤及颅脑手术，脑膜脑疤痕形成致痫灶。2）颅内感染：各种病毒、细菌、霉菌及寄生虫等所致脑膜脑感染。5 5癫痫专业知识培训第5页3）先天发育异常：颅脑畸形、脑积水。4）脑血管病：约10%发生癫痫，多见于中老年。5）颅内肿瘤：中老年常见。6）变性疾病：老年性痴呆。3、隐源性癫痫：症状性癫痫，病因不明，百分比大6 6癫痫专业知识培训第6页4、状态关联性癫痫发作：1）高热、内分泌改变、低血糖、电解质失调2）缺氧：窒息，心功效衰竭、严重贫血、肺性脑病。3）中毒：CO、酒精、异烟肼、抗精神病药过量。4）睡眠剥夺、过分饮水7 7癫痫专业知识培训第7页l发病机制 全部痫性发作均因脑部神经元过分放电引发，其产生机制主要是兴奋过程过盛，抑制过程衰减及神经膜本身病理改变。8 8癫痫专业知识培训第8页 正常神经元含有规律性和稳定自发节律性放电，并有复杂调整兴奋和抑制系统。正常神经放电频率普通为110次/秒，病态神经元可高达2001000次/秒以上。重复性异常放电并以高度同时化快速传输至局部周围及全脑，引发部分性发作和全身性发作。9 9癫痫专业知识培训第9页l癫痫发作影响原因：1、年纪 2、遗传原因 3、睡眠 4、内环境改变 5、脑功效状态1010癫痫专业知识培训第10页l环境原因对痫性发作影响 (1）年纪：有各种特发性癫痫遗传原）年纪：有各种特发性癫痫遗传原因，其外显率和年纪亲密相关。因，其外显率和年纪亲密相关。（2）内分泌：在女性患者中，少数患在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。作，称为妊娠性癫痫。1111癫痫专业知识培训第11页 (3）睡眠：特发性）睡眠：特发性GTCS常在晨醒常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。（4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。常会诱发发作。1212癫痫专业知识培训第12页l癫痫诊疗方法：癫痫诊疗方法：1、癫痫诊疗步骤、癫痫诊疗步骤（1）癫痫发作诊疗及分类）癫痫发作诊疗及分类（2）癫痫与癫痫综合征诊疗）癫痫与癫痫综合征诊疗（3）病因诊疗）病因诊疗1313癫痫专业知识培训第13页2、癫痫临床诊疗（1）主要依据患者发作史发作史（2）EEG（3）神经影像学检验）神经影像学检验1414癫痫专业知识培训第14页 癫痫发作癫痫发作以临床和脑电图分类：l部分性发作（局部起始发作）。（1）单纯部分性发作：不伴意识障碍，常有一侧半球损害。1515癫痫专业知识培训第15页（2）复杂部分性发作：伴有意识障碍，常有双侧半球损害。a开始即有意识丧失 b先有单纯部分性发作，继有意识障碍。1616癫痫专业知识培训第16页（3）部分发作发展到全身强直阵挛发作：a单纯部分发作继发b复杂部分性发作继发1717癫痫专业知识培训第17页l全方面性发作（都有意识障碍及双侧大脑半球同时受累，发作起始时无局部症状）。（1）失神发作：a经典失神发作 b非经典失神发作1818癫痫专业知识培训第18页（2）肌阵挛发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）全方面性强直阵挛发作（GTCS）（6）失张力性发作3、不能分类发作 包含因资料不全而不能分类各种发作以及迄今所描写类型不能包含者。1919癫痫专业知识培训第19页l临床表现 重复发作及每次发作形式相同是本病特征（发作性、短暂性、刻板性、间歇期如常人）。2020癫痫专业知识培训第20页v 癫痫患者有各种发作类型，每个癫痫患者能够只有一个发作类型，也能够有一个以上发作类型。痫性发作为临床表现，有一个或数种发作类型而且重复发作者即为癫痫。2121癫痫专业知识培训第21页常见类型表现以下：常见类型表现以下：（一）单纯部分性发作：单纯部分性发作：起始症状提醒病变部位。除良性中央回癫痫外，其余均为继发性癫痫。发作局限于身体某一部分，EEG可见局灶性放电。2222癫痫专业知识培训第22页1、部分运动性发作部分运动性发作：表现为一系列局部阵挛性抽搐。如抽搐始于手指并向前臂、上臂扩展，最终涉及一侧肢体称杰克逊（Jackson）癫痫（中央前回刺激性病灶）。较严重痉挛性发作后，常在发作部位遗留下暂时瘫痪Todd氏瘫。2323癫痫专业知识培训第23页2、部分感觉性发作：为阵发短暂身体某一部位感觉异常。普通感觉性发作（体感性发作）：多发生于口角、舌部、手指或足趾。为麻、针刺、冷热感、触电感。2424癫痫专业知识培训第24页特殊感觉性发作：表现为视、听、嗅、味幻觉。3、自主神经性发作4、精神性发作：记忆扭曲、情感异常、幻觉或错觉2525癫痫专业知识培训第25页（二）复杂部分性发作：复杂部分性发作：属继发性，系部分发作而有意识障碍总称。因发作是颞叶病变引发，又称颞叶癫痫或精神运动性发作。可分4组：2626癫痫专业知识培训第26页1、以单纯部分发作起病，随即只出现意识障碍者；2、以单纯部分发作起病，随即出现意识障碍及自动症者；3、以意识障碍起病者；4、以意识障碍和自动症起病者。2727癫痫专业知识培训第27页l全方面性发作l重点内容：l定义l失神发作与GTCS发作主要临床表现l抗癫痫药品治疗标准l主要发作类型首选取药2828癫痫专业知识培训第28页（三）全方面性强直全方面性强直阵挛阵挛发作（发作（GTCS）简称大发作，特点：特点：突发意识丧失，全身抽搐突发意识丧失，全身抽搐。15%病人有先兆，时间短暂，几秒钟，有胃气上升、眩晕、恶心、视物变形、无名恐惧。发作分三期：2929癫痫专业知识培训第29页1、强直期强直期：突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌收缩；上肢屈曲，下肢伸直，眼球上斜，瞳孔散大，光反应消失，呼吸暂停，心率上升，血压上升，连续1030秒。3030癫痫专业知识培训第30页2、阵挛期阵挛期：全身重复、连续、短促节律性抽动，有唇舌咬伤，连续1/21分钟，常伴二便失禁。3、阵挛后期阵挛后期：阵挛过后呼吸逐步平稳，随即P、Bp和瞳孔恢复正常，意识逐步清醒。发作开始至意识恢复历时510分钟。醒后感头痛、疲乏、肌肉酸痛，对发作无记忆（发作后状态发作后状态）。3131癫痫专业知识培训第31页（四）失神发作（既往称小发作）失神发作（既往称小发作）以短暂意识障碍为特征，多见于以短暂意识障碍为特征，多见于儿童和少年期儿童和少年期。表现为突然发生和突然中止意识丧失，连续530秒，呼之不应，活动及言语中止，可伴有简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽、普通不会跌倒普通不会跌倒，手持物可能坠落。醒后对发作无记忆。3232癫痫专业知识培训第32页辅助检验1、脑电图：、脑电图：是诊疗癫痫最有价值检验方法是诊疗癫痫最有价值检验方法，能能够用于明确癫痫诊疗，有利于确定癫痫类型，监测治疗够用于明确癫痫诊疗，有利于确定癫痫类型，监测治疗效果，客观评价预后。效果，客观评价预后。EEG多表现为棘波、棘慢波、尖多表现为棘波、棘慢波、尖波、尖慢波、暴发性慢波、棘慢综合波等。波、尖慢波、暴发性慢波、棘慢综合波等。EEG：是最惯用检验方法。但发作间期阳：是最惯用检验方法。但发作间期阳性率只有性率只有40%50%。动态脑电图监测：可提升诊疗阳性率。约动态脑电图监测：可提升诊疗阳性率。约70%80%。Video-EEG：有利于判别痫性与非痫性发：有利于判别痫性与非痫性发作。作。3333癫痫专业知识培训第33页2、影像学检验 脑CT、核磁共振（MRI）、脑血管造影能够发觉病灶。CT：能够明确颅内是否有病灶，初步明确病灶性质与部位。MRI：较CT优越。DSA：对于脑血管病明确诊疗价值很大。3、试验室检验：血Rt、血糖、血钙、csf化验，有利于明确病因，为治疗提供一定依据。3434癫痫专业知识培训第34页诊疗1、首先要确定是否为癫痫。详细病史+EEG+排除其它发作性疾病。2、确定发作类型：指导治疗用药标准。3、查明癫痫病因。3535癫痫专业知识培训第35页区分原发性和继发性癫痫区分原发性和继发性癫痫 家族史家族史 病因病因 发病年纪 发作类型及表现发作类型及表现 原发性原发性 常有常有 无无 青春期以前青春期以前 无先兆和定位体征，全方面性发作继发性继发性 少有少有 有有 青春期以前青春期以前30岁以后岁以后呈部分性发作，和全方面性发作，有定位体征（除良性中央回癫痫）3636癫痫专业知识培训第36页4、深入明确全身性疾病和脑部疾病（依据病史、影像学检验、试验室检验）。判别诊疗判别诊疗1、癔病：癔病：有癔病性格有精神刺激史，抽搐无规律性，呈四肢乱动，无意识丧失，瞳孔无改变，无舌咬伤。2、晕厥：晕厥：脑部一过性广泛缺血引发。表现为短暂性意识障碍，可伴抽搐，发作前有头昏、心悸、面色苍白、EEG可资判别。3737癫痫专业知识培训第37页l癫痫药品治疗学癫痫药品治疗学l药品治疗药品治疗普通标准普通标准1、起始治疗标准2、首选取药标准3、单药治疗标准4、联适用药标准5、长久治疗标准6、增、减、停、换之用药标准7、药品监测3838癫痫专业知识培训第38页1、起始治疗标准起始治疗标准：普通认为在近：普通认为在近12年年内有内有3次以上发作，应考虑药品治疗。次以上发作，应考虑药品治疗。除小儿发烧及脑部手术，普通不作预除小儿发烧及脑部手术，普通不作预防用药。防用药。2、首选取药标准：首选取药标准：依据不一样发作类型，依据不一样发作类型，选取不一样药品是癫痫治疗能否有效选取不一样药品是癫痫治疗能否有效主要原因。主要原因。3939癫痫专业知识培训第39页当前公认首选取药当前公认首选取药SPS-CBZ，VPA，PHT，PB CPS-CBZ，VPAGTCS-CBZ，VPA，PHT，PB失神发作失神发作-VPA，已琥胺，已琥胺WEST综合征综合征-ATCH，强松，氯硝安定，强松，氯硝安定L-G综合征综合征-VPA,氯硝安定氯硝安定4040癫痫专业知识培训第40页3、单一用药标准单一用药标准：尽可能单一用药。尽可能单一用药。4、联适用药标准：联适用药标准：最好不联适用药。最好不联适用药。因为因为AEDS之间相互作用当前认识之间相互作用当前认识还不深入。必要时能够联适用药。还不深入。必要时能够联适用药。标准：首先是依据发作类型，其次标准：首先是依据发作类型，其次是要考虑药品作用机制；再次是要是要考虑药品作用机制；再次是要考虑药品间相互作用少。考虑药品间相互作用少。4141癫痫专业知识培训第41页5、长久治疗标准：长久治疗标准：大多数需要大多数需要2-5年年长久治疗，有些发作类型可能是终长久治疗，有些发作类型可能是终生治疗。生治疗。6、增、减、停、换药标准增、减、停、换药标准：标准上：标准上是迟缓进行（渐加或渐减），尤其是迟缓进行（渐加或渐减），尤其是考虑终止治疗。是考虑终止治疗。7、药品监测药品监测：浓度监测，效度监测：浓度监测，效度监测及毒副作用监测。及毒副作用监测。4242癫痫专业知识培训第42页l国际上公认第一线国际上公认第一线AEDS（半减期，蛋（半减期，蛋白结合率，酶作用，毒副作用，治疗白结合率，酶作用，毒副作用，治疗效度）效度）PHT（苯妥英）（苯妥英）CBZ（卡马西平）（卡马西平）PB（苯巴比妥类）（苯巴比妥类）PMD（扑痫酮）（扑痫酮）VPA（丙戊酸钠）（丙戊酸钠）BDZ（苯二氮卓类）（苯二氮卓类）ESX4343癫痫专业知识培训第43页近十年来新型近十年来新型AEDS介绍介绍LTG-拉莫三嗪拉莫三嗪FBM-非氨酯非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）托吡酯（妥泰）CBZ、PHT降低其浓度降低其浓度VGB-氨已烯酸氨已烯酸GBP-加巴喷丁等加巴喷丁等4444癫痫专业知识培训第44页lAEDS药代动力学几个影响药代动力学有价值原因几个影响药代动力学有价值原因1、生物利用度、生物利用度2、半衰期、半衰期3、肝酶作用（诱导剂或抑制剂）、肝酶作用（诱导剂或抑制剂）4、降解代谢路径、降解代谢路径4545癫痫专业知识培训第45页l手术治疗手术治疗l指征指征:经长时间正规单药治疗经长时间正规单药治疗,或先后或先后用两种用两种AEDs到达最大耐受剂量到达最大耐受剂量,以及以及经过一次正规经过一次正规,联合治疗仍不见效联合治疗仍不见效,可可考虑手术治疗考虑手术治疗.l难治性癫痫难治性癫痫:20%30%复杂部分性发作复杂部分性发作患者用各种患者用各种AEDs治疗难以控制发作治疗难以控制发作,如治疗如治疗2年以上年以上,血药浓度在正常范围血药浓度在正常范围之内之内,每个月仍有每个月仍有4次以上发作次以上发作l手术方式手术方式:略略4646癫痫专业知识培训第46页l其它辅助治疗其它辅助治疗1.增强中枢抑制药品：增强中枢抑制药品：-氨基丁酸氨基丁酸 0.5 po Tid2.氟桂利嗪氟桂利嗪 西比灵西比灵 5mg QN4747癫痫专业知识培训第47页l癫痫连续状态癫痫连续状态重点内容定义抢救治疗方案4848癫痫专业知识培训第48页 癫痫连续状态或癫痫状态癫痫连续状态或癫痫状态定义：一次癫痫发作连续30分钟以上或连续屡次发作、发作间期意识或神经功效未恢复至通常水平。4949癫痫专业知识培训第49页病因与病理生理病因与病理生理：原因：停药不妥不规范原因：停药不妥不规范AEDS治疗治疗诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等孕产等病理生理：连续或重复惊厥发作，会病理生理：连续或重复惊厥发作，会造成脑功效损害，如病程超出造成脑功效损害，如病程超出1小时，小时，可能留有神经功效损害。可能留有神经功效损害。5050癫痫专业知识培训第50页l癫痫连续状态分类癫痫连续状态分类惊厥性全身性癫痫连续状态惊厥性全身性癫痫连续状态非惊厥性全身性癫痫连续状态非惊厥性全身性癫痫连续状态单纯部分性发作连续状态单纯部分性发作连续状态复杂部分性发作连续状态复杂部分性发作连续状态5151癫痫专业知识培训第51页抢救治疗办法抢救治疗办法1）对症处理：通畅呼吸道，吸氧，）对症处理：通畅呼吸道，吸氧，全方面电生理监护，做好必要化验。全方面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。给液通路。降颅内压、预防感染、降颅内压、预防感染、处理高热等。处理高热等。5252癫痫专业知识培训第52页2）止惊厥，选药以下止惊厥，选药以下A A安定安定：10-20mg/10-20mg/次，速度次，速度2mg/2mg/分。分。1515分分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选取安定可选取安定100-200mg+500ml100-200mg+500ml糖水中维持治糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停顿给药疗，如出现呼吸抑制，停顿给药（首选方（首选方案）案）。B B、PHTPHT：无此制剂（可作为首选方案）。：无此制剂（可作为首选方案）。C C、异戊巴比妥钠：、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml0.5g+10ml盐水，缓注盐水，缓注（次选）（次选）5353癫痫专业知识培训第53页D D、副醛：、副醛：15-30ml+15-30ml+等量植物油灌肠等量植物油灌肠（次选或维持方案）（次选或维持方案）E E：利多卡因或氯硝安定：次选方案：利多卡因或氯硝安定：次选方案F F：上述方案失败，上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。5454癫痫专业知识培训第54页3）维持治疗）维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选取苯巴比痫性惊厥症状控制后，再选取苯巴比妥钠妥钠(鲁米钠鲁米钠)0.1-0.2，im,Q8h，同同时用口服时用口服AEDs维持，如维持，如PHT或或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。注用药，改为口服。l其它各类型癫痫连续状态治疗大致方其它各类型癫痫连续状态治疗大致方案同前。案同前。5555癫痫专业知识培训第55页l癫痫状态抢救方案提议癫痫状态抢救方案提议第一步：第一步：（5分钟完成）：简明病史问询，分钟完成）：简明病史问询，大致评介心、肺功效，并作对应处理。并大致评介心、肺功效，并作对应处理。并抽血作必要化验。给氧。抽血作必要化验。给氧。第二步：第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴建立静脉通路，生理盐水点滴,VitB1 100mg,给高糖给高糖(50%GS 50ml).第三步：第三步：静脉注射安定（静脉注射安定（2mg/min),或总量或总量至至20mg或至发作停顿。如上述无效考虑气或至发作停顿。如上述无效考虑气道插管。如有效可选以下进方案道插管。如有效可选以下进方案5656癫痫专业知识培训第56页第四步：第四步：1、安定：、安定：50-100mg+液体液体500ml连续滴注。连续滴注。2、苯巴比妥钠肌注，、苯巴比妥钠肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛、副醛15-15-30ml+30ml+等量植物油灌肠等量植物油灌肠如无效，选择如无效，选择第五步：第五步：利多卡因利多卡因50-100mgiv;或静或静脉给予麻醉药硫贲妥钠（需先以前作脉给予麻醉药硫贲妥钠（需先以前作好气道管理）好气道管理）5757癫痫专业知识培训第57页