白血病专题培训讲座专家讲座.pptx

血液系统疾病血液系统疾病 白白 血血 病病(Leukemia)白血病专题培训讲座第1页l白血病概述l病因及发病机制l白血病分类及分型l急性白血病诊疗和治疗l慢性粒细胞白血病l慢性淋巴细胞白血病白血病专题培训讲座第2页白血病专题培训讲座第3页什么是白血病？-起源于血液系统白血病专题培训讲座第4页 白血病是一类起源于造血干祖细胞造血干祖细胞恶恶性性、克隆性克隆性疾病疾病。其克隆中白血病细胞失去深入分化成熟能力，而停滞于细胞发育不一样阶段，从而抑制正常造血功效，造成对应贫血贫血、出血出血、感染感染、浸润浸润四大临床征候群。什么是白血病？-概念白血病专题培训讲座第5页白血病发病情况l为我国十大高发性肿瘤之一，发病率为3-4/10万，与亚洲其它国家相近，但显著低于欧美（6910万）。l 年纪分布：儿童急性淋巴细胞白血病l 成人急性髓细胞白血病l 慢性白血病 40岁以上者（慢粒）l 欧美（慢淋）l 性别：男性发病率高于女性白血病专题培训讲座第6页病因和发病机制病 因病 因病 因其它原因化学原因物理原因生物原因白血病专题培训讲座第7页病因生物原因l 1977年 日本 高月清 ATL（成人T细胞白血病）lHTLV-（人类T淋巴细胞病毒型）l高发区：日本鹿儿岛 10%15%HTLV-抗体阳性 白血病专题培训讲座第8页病因物理原因白血病专题培训讲座第9页病因化学原因l苯及含苯有机溶剂l药品 烷化剂 氯霉素 保泰松白血病专题培训讲座第10页病因遗传原因l先天性疾病l家族性发病倾向白血病专题培训讲座第11页病因-其它l一些血液病骨髓增殖性疾病（Myeloproliferative Disease）真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)原发性血小板增多症(primary thrombocythemia,PT)骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)骨髓异常增生综合征(MDS)阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)淋巴瘤（lymphoma）白血病专题培训讲座第12页发病机制 各种致病原因（病毒、射线、药品等）癌基因激活、染色体畸变 抑癌基因失活 凋亡抑制基因激活 肿瘤细胞克隆性增殖 白血病形成抑制凋亡促进增殖细胞因子刺激白血病专题培训讲座第13页白血病分类和分型白血病分类方法白血病细胞的成熟程度和自然病程受累的细胞类型血液中白细胞数量白血病专题培训讲座第14页白血病分类l按照白血病细胞成熟程度和自然病程l急性白血病(Acute leukemia，AL)：以原始、早期幼稚细胞为主；起病急，自然病程少于6个月。l慢性白血病(Chronic leukemia，CL)：以中、晚幼细胞或成熟细胞为主；病情发展迟缓，自然病程为多年。白血病专题培训讲座第15页l按照细胞类型l急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia，AML)l急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)l慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)l慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)白血病分类白血病专题培训讲座第16页白血病分类l按照外周血白细胞数量l 白细胞增多性白血病：WBC10109/Ll 白细胞不增多性白血病：WBC数量不增多，甚至降低白血病专题培训讲座第17页急性白血病FAB分类AMLALLM0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性髓细胞白血病未分化型M2 急性髓细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒-单细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病L1：小淋巴细胞为主L2：淋巴细胞大小不等L3：以大淋巴细胞为主，大小较一致AL白血病专题培训讲座第18页正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形态学检测白血病专题培训讲座第19页急性髓细胞白血病微分化型（M0）l骨髓原始细胞30%lMPO3%l髓系标志阳性l淋系抗原阴性l血小板抗原阴性白血病专题培训讲座第20页急性髓细胞白血病未分化型（M1）l粒系过分增生l原粒细胞90%（NEC，骨髓非红系有核细胞）lMPO 阳性3%以上白血病专题培训讲座第21页急性髓细胞白血病部分分化型（M2）l粒系细胞异常增生，原粒30%90%（NEC）l 其它粒细胞10%l 单核细胞30%（NEC）l形态特点为：胞体大小不一，胞浆量多，呈灰蓝色，部分呈伪足状突起，浆中充满紫红色颗粒l可见柴捆状Auer小体l核染色质细致 核仁易见白血病专题培训讲座第23页急性粒-单核细胞白血病（M4）l粒系和单核系同时恶性增生l原始细胞 30%（NEC）l各阶段粒细胞占30%-80%l各阶段单核细胞20%lM4Eo：嗜酸性粒细胞5%白血病专题培训讲座第24页急性单核细胞白血病（M5）l以原幼稚单核细胞为主lM5a：原单核细胞80%(NEC)lM5b：原单核细胞80%(NEC)l其形态为：胞体大小不一，胞浆量多，灰蓝色，不规则，呈伪足状突起，可见细小粉红色颗粒，染色质细致，核型不规则，易见凹陷、折叠，核仁清楚。白血病专题培训讲座第25页红白血病（M6）l为红系和原粒或原幼单同时恶性增生l幼红细胞50%，胞体大小不一，呈类巨幼变，核型不规则，染色质疏松，可见双核及多核幼红细胞l原始细胞30%（NEC)。白血病专题培训讲座第26页急性巨核细胞白血病（M7）l原幼小巨核、微小巨核30%（NEC）l形态：细胞胞体小，浆少，呈蓝色、灰蓝色，不透明，常无颗粒，边缘不整齐，呈云雾状，染色质粗密、浓染，分布不匀，核仁1-3个。l血小板抗原阳性l血小板过氧化物酶阳性lCD41、CD61白血病专题培训讲座第27页急性淋巴细胞白血病（L1）l以小原淋巴细胞为主l胞体小而一致l胞浆量少，透明呈水彩画样l染色质粗颗粒状，核仁小而不清楚。白血病专题培训讲座第28页急性淋巴细胞白血病（L2）l以大原淋巴细胞为主，大小不均l胞浆量较多，常见凹陷或切迹l染色质较细致，易见核仁白血病专题培训讲座第29页急性淋巴细胞白血病（L3）l以大原淋巴细胞为主l胞浆量多，深蓝色，富含空泡l核型规则l染色质呈细颗粒状，核仁清楚白血病专题培训讲座第30页白血病MICM分型l 当前经过单克隆技术、染色体技术和分子生物学技术可检测细胞免疫标识、基因缺点和分子生物学缺点，即免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型，与FAB分型合称为MICM分型。l l 形态学 Morphology l 免疫学 Immunology l 细胞遗传学 Cytogenetics l 分子生物学 Molecular biology白血病专题培训讲座第31页临床表现l贫血 原因：WBC RBC（质量、数量）表现：脸色苍白、头晕乏力、气促 早期即可发生，多呈中至重度。白血病专题培训讲座第32页临床表现l发烧 主要为感染所致，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺炎、肛周炎等；严重可致败血症、脓毒血症。原因：WBC数量、质量异常，免疫功效下降白血病专题培训讲座第33页临床表现l出血 表现：皮肤黏膜多见，瘀点、瘀斑、鼻出血等 原因：WBC淤滞、PLT降低、凝血功效异常、感染白血病专题培训讲座第34页临床症状组织器官浸润症状l骨和关节疼痛 多见于ALL，因为白血病细胞浸润骨膜、供给骨营养血管受累可引发溶骨病变；偶有高尿酸血症 致痛风发作l肝、脾、淋巴结肿大 1/3 AML患者可有肝、脾大，单核细胞白血病可有淋巴结肿大。白血病专题培训讲座第35页临床症状组织器官浸润症状l口腔牙龈改变 25%50%M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血l皮肤浸润 以M5和M4型多见，外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可布及全身或少数散布于体表白血病专题培训讲座第36页临床症状组织器官浸润症状l局部肿瘤形成 浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器官组织 绿色瘤 粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。l中枢神经系统(CNS)受累 多见于ALL，引发CNS白血病。白血病专题培训讲座第37页试验室检验l血象 1血红蛋白和红细胞 诊疗AL时，绝大部分患者都有贫血，多为中度重度。2白细胞计数 可高可低。约5患者可大于100l09/L称为高白细胞白血病，血涂片可见不一样数量白血病细胞，但白细胞减低时，外周血常不易见到白血病细胞，易致误漏诊。3血小板计数 早期可靠近正常，确诊时大多数患者30，即可确诊。白血病专题培训讲座第58页判别诊疗l骨髓增生异常综合征（MDS）l 起病迟缓，多以难治性贫血起病；l常有两或三系血细胞降低；骨髓细胞病态造血形态学异常为其特征(如红细胞巨幼样变，粒细胞颗粒及核异常，巨大血小板、淋巴样小巨核细胞等)；骨髓增生活跃或显著活跃，但骨髓中原始细胞不超出30，外周血原始细胞不超出5。白血病专题培训讲座第59页判别诊疗l感染引发白细胞异常 传单（异性淋巴细胞）病毒感染（淋巴细胞增多）依据细胞形态学检测进行判别l类白血病反应 成熟白细胞大量增殖 NAP增高 短期内恢复正常白血病专题培训讲座第60页判别诊疗l巨幼细胞性贫血l 与红白血病判别：巨幼细胞性贫血者骨髓中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-），叶酸、VtiB12治疗有效。l 白血病专题培训讲座第61页治 疗l近20年来急性白血病治疗已经有显著进展l白血病是能够治愈性疾病l系统、合理、有计划治疗是治愈白血病关键白血病专题培训讲座第62页 普通普通治疗治疗l个人卫生、环境卫生个人卫生、环境卫生注意皮肤、口腔、鼻腔、肛门卫生注意皮肤、口腔、鼻腔、肛门卫生层流病房保护层流病房保护l成份输血成份输血RBC,rhEPO血小板l止血止血白血病专题培训讲座第63页 普通普通治疗治疗l抗感染治疗（降阶梯）l免疫支持、营养支持营养支持 l促进骨髓造血恢复l 脏器保护l紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症l预防尿酸性肾病预防尿酸性肾病 白血病专题培训讲座第64页化 疗 诱导缓解诱导缓解-巩固巩固/强化强化-维持治疗维持治疗-HSCTHSCT 诱导缓解 l用化疗药品快速大量杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使白血病症状、体征消失，血、骨髓恢复正常l使101112白血病细胞降至109以下lCR(Complete Remission)标准 1.症状与体征消失；2.外周血Gra1.5G/L,PLT100G/L 不见白血病细胞;3.原早细胞5%。白血病专题培训讲座第65页l巩固治疗(MRD)取得CR后采取原诱导方案以巩固诱导治疗效果l强化治疗 指CR后马上予更强烈化疗l维持治疗化化 疗疗白血病专题培训讲座第66页化 疗 药 物l化疗药品很多，分细胞周期特异性和非特异性l化疗药品要覆盖2个细胞周期，通惯用细胞周期特异性药品与非特异性药品组成联合化疗方案。白血病专题培训讲座第67页 Cell cycle and chemotherapy 细胞周期和化疗 end cell apoptosis Go(source of relapse)sensitive insensitiveG1SG2M白血病专题培训讲座第68页The drugs 化疗药品分类细胞周期特征性药品 细胞周期非特征性药品S,6MP,6TG mustine，CTX，BU Ara-C,CC,MTX CB1348，HU,VP16anthracycline ntibioticsM,VCR,VDS,VM26bleomycin A5(平阳霉素)G1,L-ASP,prednisone harringtonine(三尖杉)G2,VP16白血病专题培训讲座第69页化疗方案l急性非淋巴细胞白血病诱导：DA HA MA TA IAl适合急性淋巴细胞白血病：VP，VDP、VDLP、TKIlM3三联治疗：DAATRA+As2O3白血病专题培训讲座第70页诱导缓解lALLVPVCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 Prednisone 1-1.5 mg/d p.o 白血病专题培训讲座第71页lVDLP VCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 DNR 45mg/m2 IV qd 13d,1517d Pred 1-1.5mg/kg p.o 128d L-ASP 10,000u VD 1928d白血病专题培训讲座第72页lAMLlHA harringtonine 3-6mg/m2 VD 7 d1-7 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-7lDA DNR 45mg/m2 VD3 d1-3 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-7白血病专题培训讲座第73页剂量强度剂量强度临床白血病状态临床白血病状态完全临床缓解完全临床缓解原原+早早5%急性白血病治疗策略急性白血病治疗策略（根治性治疗（根治性治疗 Total Kill)36912No.of Celllog10诱导缓解诱导缓解DA.HAVDLPVDCP缓解后治疗缓解后治疗化疗化疗造血干细胞移植造血干细胞移植白血病专题培训讲座第74页 induction remission consolidation maintenance 10111012 1068 104（MRD）prevent CNS leukemia 6 cycles 35yearsReduce MRD step by step Keep the DFS for long time巩固化疗白血病专题培训讲座第75页巩固化疗lHigh dose MTXlHigh dose Ara-Cl stem cells transplantation 白血病专题培训讲座第76页ptreatment with extended interval using the different induction remission regimen alternately for 35Yin interval time the patients with ALL will take CTX，6-MP，6-TG&MTX,P.OpNot maintain therapy unless leukemia relapse Protect the capacity of body immunity,improve quality of lifemaintenance remission regimen 维持治疗 白血病专题培训讲座第77页完全缓解(Complete Remission)标准 1.症状与体征消失；2.外周血中性粒细胞1.5G/L,血小板100G/L，无白血病细胞;3.骨髓中原始粒细胞（原淋幼淋、原单幼单）5，M3型中原始早幼粒5，无Auer小体，红系和巨核系正常，无髓外白血病。白血病专题培训讲座第78页AML-M3治疗l诱导分化治疗:三氧化二砷 维甲酸 化疗白血病专题培训讲座第79页AML-M3治疗l维甲酸副作用：1.口腔粘膜炎症 2.骨关节疼痛 3.高颅压综合征 4.维甲酸综合征白血病专题培训讲座第80页AML-M3-维甲酸综合征l机制：白血病细胞因子大量释放、粘附分 子表示增加。l表现：发烧、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾功效衰竭。白血病专题培训讲座第81页AML-M3-维甲酸综合征l处理：1.停用维甲酸或三氧化二砷 2.静脉注射地塞米松 3.白细胞单采和化疗 4.对症处理 白血病专题培训讲座第82页AML-M3-DICl机制：早幼粒细胞胞浆内促凝物质释放l表现：皮肤粘膜、内脏出血l处理：诱导分化治疗 抗凝 糖皮质激素 输血、止血 白血病专题培训讲座第83页CNS白血病防治l预防l鞘内注射 MTX+Ara-C+DEXl治疗l鞘内注射或放疗白血病专题培训讲座第84页睾丸白血病治疗睾丸白血病治疗l放射治疗l双侧照射l化疗白血病专题培训讲座第85页烷化剂 抗代谢类 VCR 三尖杉 激素 蒽环类 BM抑制 脱发 口腔溃 胃肠反应 周围N炎 心 免疫抑制 诱变畸变 出血性膀胱炎 肝毒 药品毒性 白血病专题培训讲座第86页化疗药品毒性防治化疗药品毒性防治l胃肠道反应 止吐药品 H3受体阻断剂l骨髓抑制 成份输血，止血，抗感染，细胞因子应用l局部反应l其它 膀胱出血、脱发等白血病专题培训讲座第87页白血病治疗造血干细胞移植白血病专题培训讲座第88页慢性粒细胞白血病（CML）l慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一个发生在多能造血干细胞恶性骨髓增生性肿瘤。l绝大多数患者含有Ph染色体，约占90%以上，少数患者为阴性。l临床特征为血中粒细胞显著增多，并出现不一样阶段幼稚粒细胞，脾大。白血病专题培训讲座第89页白血病专题培训讲座第90页白血病专题培训讲座第91页1-4年几个月到多年 数月CML临床分期白血病专题培训讲座第92页CML临床分期l慢性期(CP)起病缓，早期无症状。乏力、消瘦、低热、盗汗。脾大可入盆腔白血病专题培训讲座第93页CP试验室检验l血象：WBC:50G/L-400G/L,分类中各阶段中性粒细胞均增多，以中性中晚幼，杆状核细胞为主；Hb早期可正常；PLT可增多或降低；嗜酸嗜碱细胞可增多l骨髓象：增生极度活跃；原粒20%l不明原因血小板降低或增加l出现除Ph染色体以外其它染色体异常l粒-单系祖细胞培养集落增加或降低l骨髓活检显示胶原纤维显著增生CML临床分期白血病专题培训讲座第96页CML临床分期l急变期(BP)临床表现同急性白血病，严重贫血、感染、出血，多数急粒变，少数急淋变白血病专题培训讲座第97页BP试验室检验l骨髓中原粒/原淋+幼淋/原单+幼单20%l外周血中原粒+早幼粒30%l骨髓中原粒+早幼粒50%l出现髓外原始细胞浸润CML临床分期白血病专题培训讲座第98页白血病专题培训讲座第99页CML诊疗l患者外周血白细胞数增高，可见中晚幼粒细胞，嗜酸、嗜碱细胞绝对值增高。l 骨髓检验示粒系显著增生，嗜酸、嗜碱粒细胞增多；NAP降低或阴性；染色体呈Ph(阳性)；lbcrabl基因重排(阳性)或bcrabl mRNA阳性。三条中具备两条即可诊疗。白血病专题培训讲座第100页CML判别诊疗l类白血病反应基础疾病：严重感染、恶性肿瘤试验室检验：WBC，嗜酸粒、嗜碱粒不增多 粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡 NAP强阳性 Ph（-）BCR/ABL（-）白血病专题培训讲座第101页CML判别诊疗l2、骨髓纤维化：脾大骨髓穿刺常干抽试验室检验：WBC PB中出现泪滴状红细胞、可见幼红、幼粒细胞 NAP（+）Ph（-）BCR/ABL（-）网状纤维染色（+）白血病专题培训讲座第102页CML判别诊疗l急性白血病lPh染色体阳性见于 2%AMLlPh染色体阳性见于 525%ALLl其它有脾大症状疾病l原发病临床症状l试验室检验：无CML经典改变 Ph（-）BCR/ABL（-）白血病专题培训讲座第103页治疗l化疗：羟基脲、马利兰l干扰素l伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼l造血干细胞移植l加速期与急变期治疗白血病专题培训讲座第104页CML治疗l白细胞淤滞症WBC200109/L白细胞单采术+HUl急变期治疗 按照急性白血病治疗方案l异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）Allo-BMT Allo-PBSCT45岁以下患者，CML慢性期根治CML标准治疗 白血病专题培训讲座第105页CML治疗白血病专题培训讲座第106页慢性淋巴细胞白血病（CLL）l是一个进展迟缓B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。l老年性疾病 90%50yl男性：女性=2:1l临床表现：淋巴结、脾、肝肿大白血病专题培训讲座第107页临床表现l1、普通情况：乏力、纳差、消瘦、低热l2、淋巴结肿大l3、血像异常l4、免疫性疾病白血病专题培训讲座第108页判别诊疗l1、病毒感染引发反应性淋巴细胞增多症l2、淋巴瘤细胞白血病l3、幼淋巴细胞白血病l4、毛细胞性白血病白血病专题培训讲座第109页治疗l1、化学治疗：烷化剂（瘤可宁）、嘌呤类似物（氟达拉滨）、糖皮质激素l2、免疫治疗：抗CD20抗体l3、化学免疫治疗：FCRl4、造血干细胞移植l5、并发症治疗白血病专题培训讲座第110页CLLl试验室和特殊检验WBC 10109/L，其中淋巴细胞 50%，4周骨髓 淋巴细胞40%95%为B细胞起源免疫学检测：小鼠玫瑰花结试验、免疫表型 如B细胞 为CD5+，CD19+，CD20+白血病专题培训讲座第111页CLL诊疗l临床表现+试验室检验白血病专题培训讲座第112页治疗治疗CLL呈惰性病程，早期治疗不能延长生存期。早期不需要治疗。疾病高度活动时，开始化疗。白血病专题培训讲座第113页造血干细胞移植造血干细胞移植（Hematopoietic stem Cell transplatation,HSCT）白血病专题培训讲座第114页内容内容l造血干细胞移植定义造血干细胞移植定义l造血干细胞移植分类造血干细胞移植分类l造血干细胞移植适应症造血干细胞移植适应症l造血干细胞移植程序造血干细胞移植程序l造血干细胞移植并发症造血干细胞移植并发症白血病专题培训讲座第115页概概 念念lHSCT是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体造血干细胞经血管输注给患者，使之重建正常造血和免疫功效。白血病专题培训讲座第116页治疗适应症治疗适应症l良性疾病良性疾病 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 地中海贫血地中海贫血 本身免疫性疾病等本身免疫性疾病等l恶性疾病恶性疾病 白血病白血病 淋巴瘤淋巴瘤 骨髓瘤骨髓瘤 部分实体瘤（如乳腺癌、部分实体瘤（如乳腺癌、非小细胞肺癌、生殖系统肿非小细胞肺癌、生殖系统肿 瘤）瘤）白血病专题培训讲座第117页分分 类类lHSC起源起源 骨髓移植（骨髓移植（BMT）外周血干细胞移植（外周血干细胞移植（PBHSCT）脐血移植（脐血移植（CBT）l供受者关系供受者关系 自体自体HSCT 同种异体同种异体HSCT 血缘移植血缘移植 无血缘移植无血缘移植l供受者供受者HLA匹配情况匹配情况 HLA全相合全相合 HLA部分相合部分相合 HLA单倍型相合单倍型相合 白血病专题培训讲座第118页造血干细胞移植程序l寻找供者l预处理l采集造血干细胞l造血干细胞输注l造血重建白血病专题培训讲座第119页HLAHLA配型与供体选择配型与供体选择lHLA位于6号染色体短臂上lHLA-、HLA-类抗原lHLA-：A、B、C；HLA-：DP、DQ、DRl供者：HLA相合情况、年纪、性别、血型、CMV感染情况白血病专题培训讲座第120页HLA配型分析序号 姓名 性别 年纪 科室 关系 血型01 女 41岁 血液科 受者 B2 男 29岁 血液科 供者 B3 女 36岁 血液科 供者 B序号 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,11*13*,15*09*,15*02 11*,24*27*,40*09*,09*03 02*,11*13*,15*09*,15白血病专题培训讲座第121页HLA配型分析序号 姓名 性别 年纪 科室 关系 血型01 男 21岁 血液科 受者 O02 男 29岁 血液科 供者 O序号 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,24*13*,40*12*,15*02 02*,02*13*,46*12*,15*白血病专题培训讲座第122页A B DRB1受者 2601,3303 5401,5801 0901,1302供者 26*,33*54*,58*09*,13*受者 供者A：260101，330301 260101，330301B：5401，580101 5401，580101DRB1：090102，130201 090102，130201 Cw1：010201，0302 010201，0302 DQ：030302，0609 030302，0609无关志愿者无关志愿者HLA分型结果分型结果低分辨结果低分辨结果高分辨结果高分辨结果白血病专题培训讲座第123页预处理预处理l目标：去除基础疾病；抑制受体免疫功效；l方案：Bu+Cy TBI+Cy 白血病专题培训讲座第124页造血干细胞采集造血干细胞采集l有核细胞数量大于5*108单个核细胞/患者体重。白血病专题培训讲座第125页植活证据植活证据l血常规：粒细胞、血血常规：粒细胞、血小板回升小板回升lGVHDGVHDl血型血型lXYXY染色体染色体lSTRSTR（短串连重复序（短串连重复序列）列）白血病专题培训讲座第126页并发症并发症l早期并发症早期并发症 ：感染（细菌、真菌、病毒）感染（细菌、真菌、病毒）VOD VOD（肝静脉闭塞病）（肝静脉闭塞病）GVHD GVHD（移植物抗宿主病（移植物抗宿主病 ）l晚期并发症：晚期并发症：白内障白内障 白质脑病白质脑病 内分泌紊乱内分泌紊乱 继发肿瘤继发肿瘤 白血病专题培训讲座第127页感染预防和处理感染预防和处理l患者防护患者防护 保护性隔离保护性隔离 无菌饮食无菌饮食 胃肠道除菌胃肠道除菌 IVIGIVIG输注输注 医护人员消毒办法：洗手，医护人员消毒办法：洗手，戴口罩、帽子、戴手套，戴口罩、帽子、戴手套，穿隔离衣。穿隔离衣。白血病专题培训讲座第128页感染预防和处理感染预防和处理l细菌：抗生素应用l病毒：疱疹病毒、CMV、EB病毒l真菌：念珠菌、曲霉菌等l卡氏肺囊虫：SMZ白血病专题培训讲座第129页真菌肺炎白血病专题培训讲座第130页VODVOD（肝静脉闭塞病）（肝静脉闭塞病）lVODVOD发病机理：肝血管和窦状隙内皮细胞毒发病机理：肝血管和窦状隙内皮细胞毒 损伤并在局部展现高凝状态。损伤并在局部展现高凝状态。l临床表现：肝大、黄疸、腹水、体重增加、临床表现：肝大、黄疸、腹水、体重增加、右上腹痛。发病高峰时间为右上腹痛。发病高峰时间为+16d+16dl预防：肝素预防：肝素+熊去氧胆酸熊去氧胆酸l预后：轻中型预后：轻中型VODVOD可自行缓解，重型预后差可自行缓解，重型预后差白血病专题培训讲座第131页移植物抗宿主病移植物抗宿主病lGVHD好发于皮肤、消化道和肝脏；l分型：aGVHD 和cGVHD；l程度：分为；供者供者宿主宿主白血病专题培训讲座第132页移植物抗宿主病移植物抗宿主病laGVHD临床表现：皮疹、腹泻、肝功效异常；lcGVHD临床表现：类似本身免疫疾病；lGVHD防治：免疫抑制剂、间充质干细胞。供者供者宿主宿主白血病专题培训讲座第133页白血病专题培训讲座第134页移植后复发l部分患者移植后复发，多发生在3年内。l复发后治疗 停顿免疫抑制剂 供者淋巴细胞输注 化疗 二次移植白血病专题培训讲座第135页第一次缓解第一次缓解Log-rank p-value 0.0001未缓解未缓解第二次缓解第二次缓解急性淋巴细胞白血病生存曲线白血病专题培训讲座第136页白血病专题培训讲座第137页白血病专题培训讲座第138页思索题试述急性非淋巴细胞白血病FAB分类。急性白血病治疗标准是什么？什么是Ph染色体？造血干细胞移植有哪些并发症？白血病专题培训讲座第139页谢谢！白血病专题培训讲座第140页