病理肾小球肾炎.pptx

病理肾小球肾炎病理肾小球肾炎病理肾小球肾炎第1页肾小球肾炎肾小球肾炎（GNGN）是一个以肾小球病变为）是一个以肾小球病变为主变态反应性炎性疾病主变态反应性炎性疾病(简称为肾炎简称为肾炎)。肾小球肾炎肾小球肾炎原发型原发型 继发型继发型（原发于肾并以肾小球病变）（原发于肾并以肾小球病变）（原发于肾并以肾小球病变）（原发于肾并以肾小球病变）（全身疾病，如（全身疾病，如（全身疾病，如（全身疾病，如SLESLESLESLE、高、高、高、高血压、过敏性紫癜、糖尿血压、过敏性紫癜、糖尿血压、过敏性紫癜、糖尿血压、过敏性紫癜、糖尿病等所并发肾小球损害病等所并发肾小球损害病等所并发肾小球损害病等所并发肾小球损害 ）一、概念病理肾小球肾炎第2页二、肾小球组织结构（）肾小球：）肾小球：）肾小球：）肾小球：主要由主要由主要由主要由毛细血管丛毛细血管丛毛细血管丛毛细血管丛、血管系膜血管系膜血管系膜血管系膜和和和和肾小球囊肾小球囊肾小球囊肾小球囊组成组成组成组成 （二）肾小球毛细血管壁（二）肾小球毛细血管壁（二）肾小球毛细血管壁（二）肾小球毛细血管壁 肾小球毛细血管壁为滤过膜肾小球毛细血管壁为滤过膜肾小球毛细血管壁为滤过膜肾小球毛细血管壁为滤过膜 由由由由毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞、基膜基膜基膜基膜、球囊脏层上皮细胞（足球囊脏层上皮细胞（足球囊脏层上皮细胞（足球囊脏层上皮细胞（足细胞）细胞）细胞）细胞）组成。组成。组成。组成。病理肾小球肾炎第3页三、病因和发病机制（）病因）病因 内源性抗原内源性抗原 外源性抗原外源性抗原：包含细菌、病毒、寄生虫、异包含细菌、病毒、寄生虫、异包含细菌、病毒、寄生虫、异包含细菌、病毒、寄生虫、异种血清蛋白、重金属制剂等种血清蛋白、重金属制剂等种血清蛋白、重金属制剂等种血清蛋白、重金属制剂等肾性抗原：肾性抗原：肾性抗原：肾性抗原：如基膜抗原、足如基膜抗原、足如基膜抗原、足如基膜抗原、足突抗原突抗原突抗原突抗原 非肾性抗原：非肾性抗原：非肾性抗原：非肾性抗原：如如如如DNADNADNADNA、细胞核、细胞核、细胞核、细胞核、IgIgIgIg、肿瘤抗原、肿瘤抗原、肿瘤抗原、肿瘤抗原病理肾小球肾炎第4页（二）发病机制（二）发病机制肾小球肾炎发病与免疫复合物形成及其激活肾小球肾炎发病与免疫复合物形成及其激活肾小球肾炎发病与免疫复合物形成及其激活肾小球肾炎发病与免疫复合物形成及其激活炎症介质作用相关。炎症介质作用相关。炎症介质作用相关。炎症介质作用相关。11免疫复合物形成方式免疫复合物形成方式免疫复合物形成方式免疫复合物形成方式 2 2 引发肾小球损伤介质引发肾小球损伤介质引发肾小球损伤介质引发肾小球损伤介质病理肾小球肾炎第5页 11免疫复合物形成方式免疫复合物形成方式免疫复合物形成方式免疫复合物形成方式 抗体与非肾小球性可溶性抗原结合，形成抗体与非肾小球性可溶性抗原结合，形成抗体与非肾小球性可溶性抗原结合，形成抗体与非肾小球性可溶性抗原结合，形成免疫免疫免疫免疫复合物复合物复合物复合物，沉积在肾小球内，常与补体结合引发，沉积在肾小球内，常与补体结合引发，沉积在肾小球内，常与补体结合引发，沉积在肾小球内，常与补体结合引发肾小球损害，属肾小球损害，属肾小球损害，属肾小球损害，属IIIIIIIIIIII型超敏反应型超敏反应型超敏反应型超敏反应。电镜下呈高电子密度致密物，可定位于电镜下呈高电子密度致密物，可定位于电镜下呈高电子密度致密物，可定位于电镜下呈高电子密度致密物，可定位于系膜区、系膜区、系膜区、系膜区、内皮下、上皮下；内皮下、上皮下；内皮下、上皮下；内皮下、上皮下；免疫荧光显示沉积物内免疫荧光显示沉积物内免疫荧光显示沉积物内免疫荧光显示沉积物内IgIgIgIg或补体，呈或补体，呈或补体，呈或补体，呈颗粒性荧颗粒性荧颗粒性荧颗粒性荧光光光光。（1 1 1 1）循环免疫复合物性肾炎）循环免疫复合物性肾炎）循环免疫复合物性肾炎）循环免疫复合物性肾炎病理肾小球肾炎第6页（2 2 2 2）原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎 抗体与肾小球内固有抗原成份或经血液循抗体与肾小球内固有抗原成份或经血液循抗体与肾小球内固有抗原成份或经血液循抗体与肾小球内固有抗原成份或经血液循环植入肾小球内抗原反应，造成原位免疫环植入肾小球内抗原反应，造成原位免疫环植入肾小球内抗原反应，造成原位免疫环植入肾小球内抗原反应，造成原位免疫复合物形成，引发肾炎。复合物形成，引发肾炎。复合物形成，引发肾炎。复合物形成，引发肾炎。病理肾小球肾炎第7页 2 2 引发肾小球损伤介质引发肾小球损伤介质引发肾小球损伤介质引发肾小球损伤介质 普通认为，免疫复合物形成和沉积只是肾小球肾炎始发机制，普通认为，免疫复合物形成和沉积只是肾小球肾炎始发机制，普通认为，免疫复合物形成和沉积只是肾小球肾炎始发机制，普通认为，免疫复合物形成和沉积只是肾小球肾炎始发机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞及释放对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞及释放对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞及释放对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。炎症介质才会到会肾小球损伤。炎症介质才会到会肾小球损伤。炎症介质才会到会肾小球损伤。炎细胞炎细胞炎细胞炎细胞：中性粒细胞、单核细胞中性粒细胞、单核细胞肾小球固有细胞肾小球固有细胞肾小球固有细胞肾小球固有细胞：如系膜细胞如系膜细胞可溶性介质可溶性介质可溶性介质可溶性介质：包含补体系统、凝血系统、花生包含补体系统、凝血系统、花生四烯酸代谢产物、各种细胞因子等四烯酸代谢产物、各种细胞因子等病理肾小球肾炎第8页四、基本病理改变肾小球肾炎以肾小球肾炎以肾小球肾炎以肾小球肾炎以增生性炎增生性炎增生性炎增生性炎为主要超敏反应性疾病。为主要超敏反应性疾病。为主要超敏反应性疾病。为主要超敏反应性疾病。（1 1 1 1）壁层上皮细胞）壁层上皮细胞）壁层上皮细胞）壁层上皮细胞 弥慢性增生弥慢性增生弥慢性增生弥慢性增生 肾小囊狭窄、闭锁肾小囊狭窄、闭锁肾小囊狭窄、闭锁肾小囊狭窄、闭锁 不足增生不足增生不足增生不足增生1 1、细胞增生、细胞增生（肾小球固有细胞数量增加）（肾小球固有细胞数量增加）（肾小球固有细胞数量增加）（肾小球固有细胞数量增加）(2)(2)(2)(2)毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞增生内皮细胞产生基膜物质增生内皮细胞产生基膜物质基膜增厚基膜增厚(3)(3)(3)(3)系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞增生系膜细胞增生系膜区扩大、系膜硬化系膜区扩大、系膜硬化系膜区扩大、系膜硬化系膜区扩大、系膜硬化系膜基质系膜基质银黄着色：鞋钉样银黄着色：鞋钉样病理肾小球肾炎第9页光镜下表现为光镜下表现为毛细血管壁变厚毛细血管壁变厚，PASPAS及及PASMPASM等染色可见等染色可见 增厚及断裂基膜。增厚及断裂基膜。3 3、炎性渗出和坏死、炎性渗出和坏死 发生急性肾炎肾小球内可有发生急性肾炎肾小球内可有中性粒细胞和纤维中性粒细胞和纤维 素等渗出素等渗出，是，是滤过膜损伤滤过膜损伤结果。结果。毛细血管壁可发生毛细血管壁可发生纤维素样坏死纤维素样坏死，伴有，伴有血栓血栓形成。形成。4 4、玻璃样变和硬化、玻璃样变和硬化 光镜下光镜下HEHE染色显示均质染色显示均质嗜酸性物质沉积嗜酸性物质沉积。硬化特点是系膜区和毛细血管袢细胞外硬化特点是系膜区和毛细血管袢细胞外胶原数量增多。胶原数量增多。2 2、基膜增厚和断裂、基膜增厚和断裂病理肾小球肾炎第10页肾小球肾小球玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化是各种肾小球病变是各种肾小球病变发展发展最终止果最终止果。5 5、肾小管和间质改变、肾小管和间质改变 肾小球血流和虑过性状改变，管腔出现由肾小球血流和虑过性状改变，管腔出现由蛋白质、细胞蛋白质、细胞 或细胞碎片或细胞碎片等浓聚成管型等浓聚成管型 间质充血、水肿、炎细胞浸润间质充血、水肿、炎细胞浸润。肾小球发生玻璃样变和硬化时，对应肾小管萎缩或消失，肾小球发生玻璃样变和硬化时，对应肾小管萎缩或消失，间质发生间质发生纤维化纤维化。病理肾小球肾炎第11页五、临床表现及分型（一）临床表现（一）临床表现肾小球肾炎引发不一样临床表现和体征，包含肾小球肾炎引发不一样临床表现和体征，包含肾小球肾炎引发不一样临床表现和体征，包含肾小球肾炎引发不一样临床表现和体征，包含尿量改变尿量改变尿量改变尿量改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、（少尿、无尿、多尿或夜尿）、（少尿、无尿、多尿或夜尿）、（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿性尿性尿性尿性状改变状改变状改变状改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高血压。血压。血压。血压。病理肾小球肾炎第12页（二）临床分型（二）临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎病理肾小球肾炎第13页六、肾小球肾炎病理类型 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）又称毛细血管内增生性肾小球肾炎又称毛细血管内增生性肾小球肾炎 -为临床上最常见且预后最好一型。为临床上最常见且预后最好一型。概述概述：起病急，多见于：起病急，多见于：起病急，多见于：起病急，多见于儿童儿童儿童儿童 病因病因:大多为大多为大多为大多为A A A A族族族族B B B B型溶血性型溶血性型溶血性型溶血性链球菌链球菌链球菌链球菌感染（肾炎菌株）感染（肾炎菌株）感染（肾炎菌株）感染（肾炎菌株）（肾炎通常在感染（肾炎通常在感染（肾炎通常在感染（肾炎通常在感染1-41-41-41-4周后发生）周后发生）周后发生）周后发生）发病机制：发病机制：循环免疫复合物短时间大量沉积循环免疫复合物短时间大量沉积循环免疫复合物短时间大量沉积循环免疫复合物短时间大量沉积 病理肾小球肾炎第14页病理改变病理改变肉眼肉眼：双肾对称性弥漫性肿大，被膜担心，表面光滑双肾对称性弥漫性肿大，被膜担心，表面光滑充血，呈红色，故称大红肾。充血，呈红色，故称大红肾。光镜：光镜：肾小球：肾小球：肾小球：肾小球：内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀、肿胀、肿胀、肿胀特征性改变特征性改变特征性改变特征性改变 中性粒细胞、巨噬细胞浸润中性粒细胞、巨噬细胞浸润中性粒细胞、巨噬细胞浸润中性粒细胞、巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭窄、闭塞毛细血管腔狭窄、闭塞毛细血管腔狭窄、闭塞毛细血管腔狭窄、闭塞肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血 血管壁纤维素样血管壁纤维素样血管壁纤维素样血管壁纤维素样坏死坏死坏死坏死、出血，腔内、出血，腔内、出血，腔内、出血，腔内血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成病理肾小球肾炎第15页肾小管肾小管肾小管肾小管：近曲小管上皮近曲小管上皮近曲小管上皮近曲小管上皮细胞水变性细胞水变性细胞水变性细胞水变性；管腔内可见管腔内可见管腔内可见管腔内可见蛋白和细胞管型。蛋白和细胞管型。蛋白和细胞管型。蛋白和细胞管型。肾间质肾间质肾间质肾间质：充血、水肿，少许中性粒细胞、淋巴细充血、水肿，少许中性粒细胞、淋巴细充血、水肿，少许中性粒细胞、淋巴细充血、水肿，少许中性粒细胞、淋巴细胞浸润。胞浸润。胞浸润。胞浸润。电镜电镜：在基底膜表面有驼峰状沉积物；在基底膜表面有驼峰状沉积物；免疫荧光：免疫荧光：基膜和系膜区基膜和系膜区基膜和系膜区基膜和系膜区IgGIgGIgGIgG和和和和C3C3C3C3沉积，颗粒沉积，颗粒沉积，颗粒沉积，颗粒状。状。状。状。病理肾小球肾炎第16页临床病理联络：临床病理联络：（1 1 1 1）尿改变：血尿、蛋白尿、）尿改变：血尿、蛋白尿、）尿改变：血尿、蛋白尿、）尿改变：血尿、蛋白尿、少尿少尿少尿少尿、管型尿、管型尿、管型尿、管型尿 （2 2 2 2）水肿（眼睑、全身）：水钠潴留，毛细血）水肿（眼睑、全身）：水钠潴留，毛细血）水肿（眼睑、全身）：水钠潴留，毛细血）水肿（眼睑、全身）：水钠潴留，毛细血 管通透性增高管通透性增高管通透性增高管通透性增高 （3 3 3 3）高血压：水钠潴留，血容量增加）高血压：水钠潴留，血容量增加）高血压：水钠潴留，血容量增加）高血压：水钠潴留，血容量增加 结局：结局：极少数转为新月体性肾炎极少数转为新月体性肾炎多数痊愈（儿童预后好，成人预后差多数痊愈（儿童预后好，成人预后差）少数转为慢性少数转为慢性病理肾小球肾炎第17页（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎 (rapidly progressive GN，RPGN)概述：概述：好发好发于于青年、中年人青年、中年人病变特征：病变特征：新月体形成新月体形成（新月体性肾小球肾炎）（新月体性肾小球肾炎）壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生病理肾小球肾炎第18页病因、发病机制：病因、发病机制：成份：成份：IgGIgG和和C3C3I I型：抗型：抗GBMGBM肾炎肾炎Goodpasture 综合症综合症原位免疫复合物沿基膜沉积原位免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：线形荧光免疫荧光：线形荧光属于属于I I型抗型抗GBMGBM肾炎肾炎抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引发抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引发 肺泡壁损伤肺泡壁损伤临床除新月体性临床除新月体性GNGN表现外，有咳嗽、咯血表现外，有咳嗽、咯血病理肾小球肾炎第19页IIII型：免疫复合物性肾炎型：免疫复合物性肾炎免疫荧光：显示颗粒状荧光免疫荧光：显示颗粒状荧光免疫荧光：显示颗粒状荧光免疫荧光：显示颗粒状荧光抗原起源不清抗原起源不清抗原起源不清抗原起源不清 电镜：电子致密物沉积电镜：电子致密物沉积电镜：电子致密物沉积电镜：电子致密物沉积我国多见我国多见我国多见我国多见病理肾小球肾炎第20页IIIIII型：免疫反应缺乏型型：免疫反应缺乏型免疫荧光（免疫荧光（免疫荧光（免疫荧光（-）电镜电镜电镜电镜（-）血清抗中性粒细胞胞质抗体（血清抗中性粒细胞胞质抗体（血清抗中性粒细胞胞质抗体（血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）病理肾小球肾炎第21页病理改变病理改变 肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面有点状出血。切面皮质增厚。有点状出血。切面皮质增厚。有点状出血。切面皮质增厚。有点状出血。切面皮质增厚。病理肾小球肾炎第22页光镜光镜 肾小球肾小球形成形成细胞性新月体、细胞细胞性新月体、细胞纤维性新月纤维性新月体、纤维性新月体体、纤维性新月体-囊腔狭窄、闭塞，压迫血囊腔狭窄、闭塞，压迫血管丛。管丛。肾小管肾小管上皮重吸收蛋白发生细胞内上皮重吸收蛋白发生细胞内玻变玻变；病变；病变肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。间质间质水肿、炎细胞浸润、纤维化。水肿、炎细胞浸润、纤维化。病理肾小球肾炎第23页免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：I I I I型为线性荧光型为线性荧光型为线性荧光型为线性荧光 IIIIIIII型为颗粒状荧光型为颗粒状荧光型为颗粒状荧光型为颗粒状荧光 IIIIIIIIIIII型为阴性。型为阴性。型为阴性。型为阴性。病理肾小球肾炎第24页电镜：电镜：电镜：电镜：可见新月体；可见新月体；可见新月体；可见新月体；GBMGBMGBMGBM损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂 病理肾小球肾炎第25页临床病理联络：临床病理联络：临床病理联络：临床病理联络：快速进行性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症先出现血尿，快速先出现血尿，快速先出现血尿，快速先出现血尿，快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期肾小球纤维出现少尿、无尿、氮质血症，晚期肾小球纤维出现少尿、无尿、氮质血症，晚期肾小球纤维出现少尿、无尿、氮质血症，晚期肾小球纤维化、玻变，肾单位功效丧失，发生肾功效衰竭。化、玻变，肾单位功效丧失，发生肾功效衰竭。化、玻变，肾单位功效丧失，发生肾功效衰竭。化、玻变，肾单位功效丧失，发生肾功效衰竭。病理肾小球肾炎第26页结局：结局：结局：结局：其预后与新月体性形成数目相关其预后与新月体性形成数目相关其预后与新月体性形成数目相关其预后与新月体性形成数目相关 （1 1 1 1）少于）少于）少于）少于50%50%50%50%预后很好；预后很好；预后很好；预后很好；（2 2 2 2）50%-80%50%-80%50%-80%50%-80%可维持或缓解；可维持或缓解；可维持或缓解；可维持或缓解；（3 3 3 3）80%80%80%80%以上则肾功效不能恢复。以上则肾功效不能恢复。以上则肾功效不能恢复。以上则肾功效不能恢复。病理肾小球肾炎第27页（三）肾病综合征及相关肾炎类型（三）肾病综合征及相关肾炎类型肾病综合征可由各种原因引发，肾病综合征可由各种原因引发，1515岁以下儿岁以下儿童多因原发性肾炎引发，成人多可能与系统童多因原发性肾炎引发，成人多可能与系统性疾病相关（糖尿病、淀粉样物质沉积、系性疾病相关（糖尿病、淀粉样物质沉积、系统性红斑狼疮）。统性红斑狼疮）。病理肾小球肾炎第28页1.1.1.1.膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritismembranous glomerulonephritis）又称又称又称又称膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病，早期光镜下肾小球改变不，早期光镜下肾小球改变不，早期光镜下肾小球改变不，早期光镜下肾小球改变不显著，病变主要在显著，病变主要在显著，病变主要在显著，病变主要在基膜基膜基膜基膜病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：上皮下出现含免疫球蛋白电子致上皮下出现含免疫球蛋白电子致上皮下出现含免疫球蛋白电子致上皮下出现含免疫球蛋白电子致密沉积物，密沉积物，密沉积物，密沉积物，GBMGBMGBMGBM弥漫性显著增厚弥漫性显著增厚弥漫性显著增厚弥漫性显著增厚临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：肾病综合征，成人最常见肾病综合征，成人最常见肾病综合征，成人最常见肾病综合征，成人最常见肾病综合征类型肾病综合征类型病理肾小球肾炎第29页病理改变病理改变病理改变病理改变大致：大致：大致：大致：大白肾大白肾大白肾大白肾光镜：早期肾小球基本正常，以后基底膜弥光镜：早期肾小球基本正常，以后基底膜弥光镜：早期肾小球基本正常，以后基底膜弥光镜：早期肾小球基本正常，以后基底膜弥漫性增厚，肾小球内炎症现象不显著。漫性增厚，肾小球内炎症现象不显著。漫性增厚，肾小球内炎症现象不显著。漫性增厚，肾小球内炎症现象不显著。病理肾小球肾炎第30页银染色：早期GBM外侧钉突状-钉突增大、融合，沉积物被包埋在GBM内，使其增厚-沉积物逐步被溶解，形成“虫蚀状”空隙-空隙渐被基膜样物质充填。银黄着色：鞋钉样银黄着色：鞋钉样病理肾小球肾炎第31页膜性肾小球肾炎发展过程膜性肾小球肾炎发展过程膜性肾小球肾炎发展过程膜性肾小球肾炎发展过程病理肾小球肾炎第32页免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积,沉积物之间形成钉突。(GBM弥漫均匀性增厚)病理肾小球肾炎第33页临床病理联络：临床病理联络：临床病理联络：临床病理联络：肾病综合症：因为肾病综合症：因为GBMGBM损伤严重，通透性显著损伤严重，通透性显著增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿。结局：结局：结局：结局：常迟缓进展，对常迟缓进展，对肾上腺皮质激素不敏感肾上腺皮质激素不敏感；多数病人蛋白尿连续存在，最终演变成慢性多数病人蛋白尿连续存在，最终演变成慢性肾小球肾炎。肾小球肾炎。病理肾小球肾炎第34页2.2.微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎（minimal change glomerulonephritis）又称脂性肾病，指肾小球基本正常，肾小管上又称脂性肾病，指肾小球基本正常，肾小管上又称脂性肾病，指肾小球基本正常，肾小管上又称脂性肾病，指肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。皮细胞内常有大量脂质沉积。皮细胞内常有大量脂质沉积。皮细胞内常有大量脂质沉积。病变特点病变特点病变特点病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。：弥漫性上皮细胞足突消失。：弥漫性上皮细胞足突消失。：弥漫性上皮细胞足突消失。发病机制发病机制发病机制发病机制 与细胞免疫机制相关，与细胞免疫机制相关，与细胞免疫机制相关，与细胞免疫机制相关，T T T T细胞功效缺点细胞功效缺点细胞功效缺点细胞功效缺点 肾小球多聚阴离子降低肾小球多聚阴离子降低肾小球多聚阴离子降低肾小球多聚阴离子降低 足突融合（足突融合（足突融合（足突融合（足突病足突病足突病足突病）临床表现临床表现临床表现临床表现：肾病综合症，儿童，预后好：肾病综合症，儿童，预后好：肾病综合症，儿童，预后好：肾病综合症，儿童预后好 病理肾小球肾炎第35页病理特征病理特征病理特征病理特征大致：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出大致：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现现黄白色条纹黄白色条纹。光镜：近曲小管上皮细胞内大量光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积脂质沉积和和玻璃样玻璃样小滴。小滴。病理肾小球肾炎第36页电镜：电镜：电镜：电镜：(肾小球内无致密物沉积肾小球内无致密物沉积肾小球内无致密物沉积肾小球内无致密物沉积)脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞足突融合或消失足突融合或消失足突融合或消失足突融合或消失免疫荧光：无免疫荧光：无免疫荧光：无免疫荧光：无IgIgIgIg或补体沉积。或补体沉积。或补体沉积。或补体沉积。病理肾小球肾炎第37页临床病理联络：临床病理联络：儿童肾病综合症儿童肾病综合症-高度选择性蛋白尿高度选择性蛋白尿，主要是小，主要是小分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。结局：结局：90%90%以上患者对皮质类固醇敏感，预后很好。以上患者对皮质类固醇敏感，预后很好。病理肾小球肾炎第38页3.3.3.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGfocal segmental glomerulosclerosisFSGfocal segmental glomerulosclerosis,FSGfocal segmental glomerulosclerosis,FSG）病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：部分肾小球部部分肾小球部部分肾小球部部分肾小球部分小叶或毛分小叶或毛分小叶或毛分小叶或毛细血管袢发细血管袢发细血管袢发细血管袢发生硬化。生硬化。生硬化。生硬化。病理肾小球肾炎第39页免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有显著上皮细胞从GBM剥脱现象。病理肾小球肾炎第40页临床病理联络：临床病理联络：临床病理联络：临床病理联络：多为多为多为多为肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征，少数表现为蛋白尿。，少数表现为蛋白尿。，少数表现为蛋白尿。，少数表现为蛋白尿。是儿是儿是儿是儿童肾病综合征常见原因。童肾病综合征常见原因。童肾病综合征常见原因。童肾病综合征常见原因。结局：结局：结局：结局：多发展为慢性肾炎。小儿患者预后很好，成多发展为慢性肾炎。小儿患者预后很好，成多发展为慢性肾炎。小儿患者预后很好，成多发展为慢性肾炎。小儿患者预后很好，成人较差。人较差。人较差。人较差。病理肾小球肾炎第41页4.4.4.4.膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis membranoproliferative glomerulonephritis membranoproliferative glomerulonephritis membranoproliferative glomerulonephritis）又称系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎又称系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎又称系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎又称系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：肾小球肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：型免疫复合物型、型免疫复合物型、型补体系统异常型补体系统异常临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：肾病综合症，儿童、青少年多见；预后较差肾病综合症，儿童、青少年多见；预后较差 病理肾小球肾炎第42页病理特征病理特征病理特征病理特征光镜光镜 ：肾小球体积增大、细胞增多。系膜肾小球体积增大、细胞增多。系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。增宽，呈分叶状。肾小球基底膜增厚呈双肾小球基底膜增厚呈双层或双轨状层或双轨状病理肾小球肾炎第43页电镜：电镜：I I型型内皮细胞下内皮细胞下出现电子致密沉积物。出现电子致密沉积物。IIII型型基底膜致密层基底膜致密层内有大量块状高电子密度沉内有大量块状高电子密度沉积物呈带状沉积。积物呈带状沉积。型型病理肾小球肾炎第44页5.5.5.5.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis mesangial proliferative glomerulonephritis）病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：弥漫性肾小球弥漫性肾小球系膜细胞增生系膜细胞增生及及系膜基质增多系膜基质增多发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：免疫复合物型肾炎免疫复合物型肾炎临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征 病理肾小球肾炎第45页光光 镜：系膜细胞及基质增生镜：系膜细胞及基质增生 电电 镜镜 ：系膜内有沉积物，管壁不增厚：系膜内有沉积物，管壁不增厚 免疫荧光免疫荧光 ：IgM(C3IgM(C3、IgGIgG、IgA)IgA)预后：取决于病变严重程度。预后：取决于病变严重程度。病理肾小球肾炎第46页三种带三种带膜膜字肾炎区分：字肾炎区分：膜性肾小球肾炎：指膜性肾小球肾炎：指基底膜基底膜增厚。增厚。膜性增生性肾小球肾炎：指膜性增生性肾小球肾炎：指系膜增生和基系膜增生和基底膜增厚底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生系膜增生 病理肾小球肾炎第47页（四）（四）IgAIgA肾病肾病全球最常见肾炎类型，我国大约占全球最常见肾炎类型，我国大约占30%30%机制不明，呼吸道炎症时，粘膜机制不明，呼吸道炎症时，粘膜IgAIgA合成增加合成增加并在系膜区从容；激活补体替换路径并在系膜区从容；激活补体替换路径肾小肾小球损伤。球损伤。临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：重复发作重复发作血尿血尿或或蛋白尿蛋白尿，少数为，少数为肾病综合征，多见于儿童和青年。肾病综合征，多见于儿童和青年。病理肾小球肾炎第48页病理特征病理特征病理特征病理特征光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽，偶可有新月体形成。电镜：系膜区沉积物免疫荧光：系膜区IgA和C3沉积病理肾小球肾炎第49页IgAIgA肾病肾病肾病肾病病理肾小球肾炎第50页（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritischronic glomerulonephritis）是各型肾炎发展到晚期共同结果是各型肾炎发展到晚期共同结果是各型肾炎发展到晚期共同结果是各型肾炎发展到晚期共同结果。病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：大量肾小球发生大量肾小球发生玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化，又称慢性，又称慢性硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 病因和发病机制：病因和发病机制：病因和发病机制：病因和发病机制：（1 1）部分有显著肾炎病史；）部分有显著肾炎病史；（2 2）部分无显著肾炎病史。）部分无显著肾炎病史。病理肾小球肾炎第51页病理特征病理特征大致：大致：继发性颗粒性继发性颗粒性固缩肾固缩肾 病理肾小球肾炎第52页光光 镜：镜：1.1.病变肾小球病变肾小球玻变、纤维化玻变、纤维化，呈，呈“肾小球集中肾小球集中 现象现象”，所属肾小管萎缩、消失。，所属肾小管萎缩、消失。2.2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。张，可见各种管型。3.3.间质弥漫性纤维化间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变腔狭窄。润；细、小动脉玻变、腔狭窄。病理肾小球肾炎第53页 硬化硬化 代偿性肥大代偿性肥大病理肾小球肾炎第54页临床病理联络临床病理联络：慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症多尿、夜尿和低比重尿：多尿、夜尿和低比重尿：滤过率增加，重吸滤过率增加，重吸收有限，尿浓缩功效降低。收有限，尿浓缩功效降低。连续性（肾性）高血压连续性（肾性）高血压:肾小球硬化、肾单肾小球硬化、肾单位严重缺血，肾素分泌增加；高血压致细小位严重缺血，肾素分泌增加；高血压致细小动脉硬化，缺血加重。动脉硬化，缺血加重。进行性贫血进行性贫血:促红细胞生成素降低；骨髓造血促红细胞生成素降低；骨髓造血功效受抑制。功效受抑制。氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症病理肾小球肾炎第55页结局：结局：结局：结局：多数病变迟缓进展，预后极差。多数病变迟缓进展，预后极差。死因：尿毒症或高血压引发心衰、脑出血或死因：尿毒症或高血压引发心衰、脑出血或继发感染等继发感染等 病理肾小球肾炎第56页急性肾炎急性肾炎慢性肾炎慢性肾炎快进肾炎快进肾炎肾小球肾小球内皮及系膜内皮及系膜细胞增生细胞增生玻璃样变玻璃样变,纤维化纤维化“新月体新月体”形成形成肾小管肾小管上皮细胞浊上皮细胞浊肿肿,各种管各种管型型 浊肿浊肿 ，脂变，萎，脂变，萎缩缩,代偿性扩张代偿性扩张萎缩或消失萎缩或消失肾间质肾间质充血，充血，水肿水肿纤维结缔纤维结缔组织增生组织增生充血，充血，水肿水肿大大 体体“大红肾大红肾”、“蚤咬肾蚤咬肾”“颗粒固缩肾颗粒固缩肾”“大白肾大白肾”三种肾炎病理改变比较三种肾炎病理改变比较病理肾小球肾炎第57页谢谢老师批评指正！谢谢老师批评指正！谢谢老师批评指正！谢谢老师批评指正！病理肾小球肾炎第58页back病理肾小球肾炎第59页 循环免疫复合物沉积是否及沉积部位、程度取循环免疫复合物沉积是否及沉积部位、程度取循环免疫复合物沉积是否及沉积部位、程度取循环免疫复合物沉积是否及沉积部位、程度取决于：分子大小、电荷（）决于：分子大小、电荷（）决于：分子大小、电荷（）决于：分子大小、电荷（）上皮下沉积上皮下沉积内皮下沉积内皮下沉积循环复合物循环复合物back病理肾小球肾炎第60页颗粒状荧光颗粒状荧光颗粒状荧光颗粒状荧光back病理肾小球肾炎第61页抗原抗原抗体抗体 基底膜沉积物基底膜沉积物原位免疫沉积原位免疫沉积back病理肾小球肾炎第62页正常肾小球正常肾小球增生肾小球增生肾小球back病理肾小球肾炎第63页基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚back病理肾小球肾炎第64页中性粒细胞渗出中性粒细胞渗出back病理肾小球肾炎第65页透明样变或硬化透明样变或硬化back病理肾小球肾炎第66页肾小管内发生蛋白变性 肾小管间质可纤维化back病理肾小球肾炎第67页back病理肾小球肾炎第68页NormalPSGNback病理肾小球肾炎第69页蛋白管型蛋白管型蛋白管型蛋白管型 红细胞管型红细胞管型红细胞管型红细胞管型back病理肾小球肾炎第70页back病理肾小球肾炎第71页back病理肾小球肾炎第72页I型型back病理肾小球肾炎第73页纤维性新月体纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体back病理肾小球肾炎第74页