线粒体专题宣讲.pptx

第一节第一节 线粒体形态结构线粒体形态结构第二节第二节 线粒体化学组成线粒体化学组成第三节第三节 线粒体功效线粒体功效第四节第四节 线粒体半自主性线粒体半自主性第五节第五节 线粒体增殖和起源线粒体增殖和起源专题：线粒体专题：线粒体线粒体专题宣讲1/28一、光镜下线粒体形态结构一、光镜下线粒体形态结构一、光镜下线粒体形态结构一、光镜下线粒体形态结构线状线状颗粒状颗粒状直径约直径约0.21um长度长度14.0um第一节第一节 线粒体形态结构线粒体形态结构大小大小线粒体专题宣讲2/28线粒体大小改变线粒体大小改变u不一样类型细胞线粒体大小形态差异很大。不一样类型细胞线粒体大小形态差异很大。u同一细胞所处不一样生理状态，线粒体大同一细胞所处不一样生理状态，线粒体大小改变很大。小改变很大。u同一细胞所处环境不一样线粒体大小形态同一细胞所处环境不一样线粒体大小形态改变很大。改变很大。线粒体专题宣讲3/28u代谢活动旺盛细胞，线粒体数目较多代谢活动旺盛细胞，线粒体数目较多u耗能少，代谢率低细胞，线粒体数目较少耗能少，代谢率低细胞，线粒体数目较少线粒体数目线粒体数目 线粒体分布线粒体分布u多集中在生理功效旺盛，需要供能区域。多集中在生理功效旺盛，需要供能区域。线粒体专题宣讲4/28 二、电镜下二、电镜下线粒体超微结构线粒体超微结构电镜：电镜：线粒体是由两层单位膜围成封闭囊状结构。线粒体是由两层单位膜围成封闭囊状结构。线粒体专题宣讲5/28外外 膜膜内内 膜膜膜间隙膜间隙（膜间腔、外室）（膜间腔、外室）嵴嵴嵴间隙嵴间隙（内室（内室）内含基质内含基质线粒体专题宣讲6/28（一）外膜（一）外膜位于线粒体外表面一层单位膜，其上有许多孔蛋白位于线粒体外表面一层单位膜，其上有许多孔蛋白,允许分子允许分子量在量在1万以下分子自由经过。万以下分子自由经过。（二）内膜（二）内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜组成，其通透位于外膜内侧，由一层单位膜组成，其通透性很差，有高度选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。性很差，有高度选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。三羧酸转运蛋白三羧酸转运蛋白a-酮戊二酸转运蛋白酮戊二酸转运蛋白酸性（碱性）氨基酸转运蛋白酸性（碱性）氨基酸转运蛋白肉碱转运蛋白肉碱转运蛋白腺苷酸转运蛋白腺苷酸转运蛋白磷酸盐转运蛋白磷酸盐转运蛋白丙酮酸转运蛋白丙酮酸转运蛋白 线粒体专题宣讲7/28基粒基粒：内膜和嵴膜内表面上附着带柄颗粒，亦称为内膜和嵴膜内表面上附着带柄颗粒，亦称为“ATP合成合成酶复合体酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生。它是氧化磷酸化最终产生ATP部位。部位。嵴嵴:内膜向内室折叠形成。内膜向内室折叠形成。（三）嵴与基粒（三）嵴与基粒基质基质膜膜间间隙隙嵴是线粒体标志性结构，嵴存在使内膜表面积增大，这对氧嵴是线粒体标志性结构，嵴存在使内膜表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关主要。化磷酸化反应至关主要。线粒体专题宣讲8/28外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内空间嵴内空间嵴嵴 基粒基粒（ATP酶）酶）内膜和嵴围成腔隙，内膜和嵴围成腔隙，腔内充满均质胶状物腔内充满均质胶状物质质基质。基质。线粒体基质线粒体基质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体 DNA线粒体线粒体DNA线粒体线粒体 mRNA线粒体线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒（外室）（外室）（四）基质（四）基质线粒体专题宣讲9/28第二节第二节 线粒体化学组成线粒体化学组成蛋蛋白白质质：占占线线粒粒体体干干重重6570%65-70%，外外膜膜含含量量较较少少，内内膜含量较多膜含量较多脂类：脂类：占占线粒体干重线粒体干重25-30%25-30%，以磷脂为主。，以磷脂为主。线粒体基因组：线粒体基因组：占占5%5%各种辅酶各种辅酶 外膜外膜：脂类：脂类52%，蛋白质，蛋白质48%内膜：脂类内膜：脂类24%，蛋白质，蛋白质76%线粒体专题宣讲10/28线粒体主要酶分布线粒体主要酶分布外膜外膜：单胺氧化酶单胺氧化酶、尿酸羟化酶、尿酸羟化酶、NADH-细胞色素细胞色素C还原还原酶酶、脂类代谢相关酶脂类代谢相关酶膜间隙膜间隙：腺苷酸激酶、腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶核苷酸激酶、二磷酸激酶内膜：内膜：细胞色素氧化酶、细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、脱氢酶、肉碱酰基转移酶、肉碱酰基转移酶、ATP合成酶复合体合成酶复合体基质：基质：丙酮酸脱氢酶系、丙酮酸脱氢酶系、苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶等参加三羧酸循环酶、等参加三羧酸循环酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和核酸合成酶系蛋白质和核酸合成酶系线粒体专题宣讲11/28 线粒体主要功效就是生物氧化。线粒体主要功效就是生物氧化。生物氧化：生物氧化：在线粒体中，供能物质利用氧在线粒体中，供能物质利用氧本身彻底氧化分解而释放能量并将能量储本身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于存于ATP中过程。中过程。因为细胞氧化过程中，要消耗因为细胞氧化过程中，要消耗O2释放释放CO2生成生成H2O，所以又所以又可可称称为细胞呼吸为细胞呼吸。线粒体专题宣讲12/28细胞氧化基本过程细胞氧化基本过程酵酵 解解乙酰辅酶乙酰辅酶A生成生成三羧酸循环三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化：在细胞质内在细胞质内进行，反应过程不需要氧进行，反应过程不需要氧无氧酵解无氧酵解。葡萄糖（葡萄糖（C6H12O6）糖酵解酶系糖酵解酶系2丙酮酸（丙酮酸（C3H4O3)+2H+2ATP:线粒体基质中进行。线粒体基质中进行。丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶A+2NAD 乙酰乙酰-CoA+2NADH+2H+CO2:在线粒体基质中进行。在线粒体基质中进行。丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系+Mg2+:在线粒体内膜上进行。在线粒体内膜上进行。以葡萄糖有氧氧化为例介绍细胞氧化过程以葡萄糖有氧氧化为例介绍细胞氧化过程线粒体专题宣讲13/28葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸NADNADH21231线粒体专题宣讲14/28氧化磷酸化过程氧化磷酸化过程第一阶段第一阶段供能物质经过酵解、乙酰辅酶供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下生成、三羧酸循环脱下氢原子，经过内氢原子，经过内膜上一系列呼吸链酶系电子传递膜上一系列呼吸链酶系电子传递 ，最终与氧结合生成水。（放能阶段），最终与氧结合生成水。（放能阶段）第二阶段第二阶段电子传递过程中释放能量被用于电子传递过程中释放能量被用于ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP.（储能阶段）（储能阶段）一、呼吸链传递一、呼吸链传递呼吸链呼吸链:在线粒体内膜上有序排列、相互关联多个酶复合体组成电子传递链。在线粒体内膜上有序排列、相互关联多个酶复合体组成电子传递链。二、磷酸化二、磷酸化关键装置关键装置 基粒（基粒（ATP酶复合体）酶复合体）线粒体专题宣讲15/28 呼吸链有两种：呼吸链有两种：（1）NADH氧化呼吸链氧化呼吸链：NADH 复合体复合体 辅酶辅酶Q 复合体复合体 细胞色细胞色素素C 复合体复合体（2）琥珀酸氧化呼吸链）琥珀酸氧化呼吸链 琥珀酸脱氢琥珀酸脱氢复合体复合体辅酶辅酶Q 复合体复合体 细细胞色素胞色素C 复合体复合体线粒体专题宣讲16/28关于关于NADH氧化呼吸链氧化呼吸链NAD 为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶氧化型辅酶I）NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶还原型辅酶I）生物氧化过程中大多数脱氢酶都以生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD 为为辅酶，也就是说，底物脱下氢首先被辅酶，也就是说，底物脱下氢首先被NAD 接收，然后再向下传递。接收，然后再向下传递。+线粒体专题宣讲17/28复合体复合体I：即即NADH-泛醌还原酶（泛醌还原酶（NADH脱氢酶复脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以FMN为辅基黄素蛋白和以为辅基黄素蛋白和以Fe-S为辅基铁硫蛋白。为辅基铁硫蛋白。复合体复合体III：即泛醌即泛醌-细胞色素细胞色素C还原酶，负责将电还原酶，负责将电子从泛醌传递给细胞色素子从泛醌传递给细胞色素C。该复合体中含有细。该复合体中含有细胞色素胞色素b、细胞色素、细胞色素C1和铁硫蛋白。和铁硫蛋白。复合体复合体：即细胞色素即细胞色素C氧化酶，负责将电子从氧化酶，负责将电子从细胞色素细胞色素C传递给氧。该复合体含有铜和细胞色传递给氧。该复合体含有铜和细胞色素素a。线粒体专题宣讲18/28细胞色素细胞色素：是一类以铁卟啉为辅基负责电：是一类以铁卟啉为辅基负责电子传递酶。铁卟啉辅基中子传递酶。铁卟啉辅基中Fe Fe +e互互变，故能够进行电子转移。它们含有特殊变，故能够进行电子转移。它们含有特殊吸收光谱而展现颜色。依据它们吸收光谱吸收光谱而展现颜色。依据它们吸收光谱不一样分为细胞色素不一样分为细胞色素a,b,c三类。不一样细三类。不一样细胞色素含有不一样吸收光谱，不但酶蛋白胞色素含有不一样吸收光谱，不但酶蛋白结构不一样，辅基结构也有差异。结构不一样，辅基结构也有差异。2+3+线粒体专题宣讲19/28基质膜间隙膜间隙（外室）（外室）头部头部 ATP酶活性中心。酶活性中心。功功 能：能：合成合成ATP 柄部柄部 对寡霉素敏感糖蛋白。对寡霉素敏感糖蛋白。功功 能：能：调控质子通道调控质子通道 基片基片 （F0因子）因子）疏水蛋白复合体。疏水蛋白复合体。功效：功效：形成质子通道形成质子通道基粒结构图基粒结构图头部、柄部头部、柄部统称统称F1偶联偶联因子因子线粒体专题宣讲20/28化学渗透假说化学渗透假说Cyt c1 Fe-SCyt bCyt a Cyt a3NADHH琥珀酸琥珀酸2HHHFe-SFMN2HCoQFe-SFADCyt cO2ADPPiATP2H膜间腔（外室）膜间腔（外室）膜间腔（外室）膜间腔（外室）基质（内室）基质（内室）基质（内室）基质（内室）线粒体专题宣讲21/28化学渗透学说化学渗透学说1线粒体内膜上呼吸链组成成份线粒体内膜上呼吸链组成成份复合体复合体、复合体复合体、复合体、复合体在传递电子同时起质子泵作用，能够将在传递电子同时起质子泵作用，能够将H质子从线粒体基质质子从线粒体基质（内室）转移到膜间腔（外室）。（内室）转移到膜间腔（外室）。2当当H质子从外室经过基粒质子从外室经过基粒F0上质子通道进入内室时驱动上质子通道进入内室时，驱动F1因子因子旋转旋转,利用这种势能使利用这种势能使ADP磷酸化合成磷酸化合成ATP。3线粒体内膜本身含有离子不通透性，能隔绝包含线粒体内膜本身含有离子不通透性，能隔绝包含H+、OH-在内在内各种正负离子各种正负离子，正是，正是因为线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜电因为线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜电化学梯度，外室中高浓度化学梯度，外室中高浓度H质子有返回内室趋势质子有返回内室趋势。线粒体专题宣讲22/28一、线一、线 粒粒 体体 DNA(mtDNA)mtDNA:是是双链环状双链环状DNA分子、裸露不与组蛋白结合分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质分散在线粒体基质中，长约中，长约5um、分子量小、分子量小,含含16 569碱基对。碱基对。1981年年人胎盘人胎盘AndersonmtDNA全部核苷酸序列全部核苷酸序列mtDNA 16569 bp 37个基因个基因2种种 编码编码 rRNA(12S和和16S）基因）基因22种种 编码编码 tRNA基因基因13种种 编码编码 呼吸链上一些酶复合体亚基呼吸链上一些酶复合体亚基说明：说明：mtDNA有自己独立遗传系统，可自我复制、转录、翻译。有自己独立遗传系统，可自我复制、转录、翻译。线粒体专题宣讲23/28mtDNA编码：编码：22种种tRNA和和2种种rRNA，13种组成复合体亚基。种组成复合体亚基。线粒体专题宣讲24/28二二.线粒体蛋白质合成线粒体蛋白质合成线粒体蛋白质合成与原核细胞相同，而与真核细胞不一样：线粒体蛋白质合成与原核细胞相同，而与真核细胞不一样：表现表现1.1.线粒体线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相同。编码序列排列紧凑，非编码序呈环状、裸露与细菌相同。编码序列排列紧凑，非编码序列极少。列极少。3.3.蛋白质合成起始氨基酸与原核细胞一样，为甲酰甲硫氨酸蛋白质合成起始氨基酸与原核细胞一样，为甲酰甲硫氨酸,真真核细胞起始为甲硫氨酸核细胞起始为甲硫氨酸.4.4.线粒体核糖体为线粒体核糖体为70S与细菌一致。与细菌一致。由此可见：由此可见：线粒体有自己线粒体有自己DNA和蛋白质合成系统和蛋白质合成系统，有一定自主性。有一定自主性。mtDNA分子量小、基因数量少、编码蛋白质有限，只占线分子量小、基因数量少、编码蛋白质有限，只占线粒体蛋白质粒体蛋白质10%，而大多数线粒体蛋白质由核基因编码，而大多数线粒体蛋白质由核基因编码，在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。统受控于细胞核遗传系统。所以，线粒体为半自主性细胞器。所以，线粒体为半自主性细胞器。2.mRNA2.mRNA转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。线粒体专题宣讲25/28一一.线粒体增殖（线粒体增殖（属于裂殖属于裂殖）线粒体增殖线粒体增殖间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂：线粒体内膜向中心内褶形成间壁，当延伸到对侧线粒体内膜向中心内褶形成间壁，当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连两个内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。独立细胞器，接着线粒体就完全分离。：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细颈，整个线粒体成哑铃形，最终断裂为二形成两细颈，整个线粒体成哑铃形，最终断裂为二形成两个新线粒体。个新线粒体。：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不停长大，形成新线粒体。离，经过不停长大，形成新线粒体。线粒体专题宣讲26/28线粒体增殖线粒体增殖间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂线粒体专题宣讲27/28线粒体起源线粒体起源线粒体起源线粒体起源内共生假说内共生假说非共生假说非共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内细菌演变而来。线粒体是由共生于原始真核细胞内细菌演变而来。1.线粒体线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相同。呈环状、裸露与细菌相同。依据：依据：3.线粒体蛋白质合成更靠近细菌。线粒体蛋白质合成更靠近细菌。4.线粒体内、外膜结构和功效差异很大，外膜与真核细胞线粒体内、外膜结构和功效差异很大，外膜与真核细胞sER相同；内膜与细菌质膜相同。相同；内膜与细菌质膜相同。5.线粒体增殖与细菌一样线粒体增殖与细菌一样直接分裂。直接分裂。：是原始真核细胞不停进化结果，线粒体发生是细胞是原始真核细胞不停进化结果，线粒体发生是细胞呼吸功效不停加强结果。呼吸功效不停加强结果。2.线粒体核糖体为线粒体核糖体为70S与细菌相同，而真核细胞为与细菌相同，而真核细胞为80S。线粒体专题宣讲28/28