肾病综合征教学查房.pptx

肾病综合征Nephrotic syndrome，NS教学查房2024/10/21 周一肾病综合征教学查房第1页2024/10/21 周一目标要求了解肾病综合征病理类型熟悉肾病综合征发病机理掌握肾病综合征诊疗标准掌握肾病综合征治疗标准肾病综合征教学查房第2页2024/10/21 周一病例患者，女性，Y3，因“眼睑、双下肢浮肿5天”入院。入院体查：T:36.7腋温 P:90次/分 R:20次/分 BP:108/68mmHg 眼睑水肿，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平，无胃肠型和蠕动波，未见腹壁静脉显露。软，腹部未扪及包块，肝右肋下、剑突下未及，脾未触及，胆囊未触及。双下肢轻度非凹陷性水肿。关节活动灵活，未见红肿，未见杵状指(趾)。肾病综合征教学查房第3页2024/10/21 周一辅助检验05/04 血常规：ESR 36.00mm/H、WBC 8.14109/L、NE%40.8%、LY%50.2%。07/04 尿常规：尿PRO2+、尿潜血1+、尿白细胞(-)、尿RBC 10.01/uL。05/04 常 规 生 化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、补体C3 0.80g/L。07/04 二十四小时尿蛋白总量 2.000g/24H。肾病综合征教学查房第4页2024/10/21 周一辅助检验血管炎三项、抗核抗体谱均阴性腹部B超示：腹腔肠管未见扩张，未见积液及包块；胃未空腹饮水充盈，显示不清。肾病综合征教学查房第5页肾病综合征诊疗诊疗标准是 大量蛋白尿，尿蛋白3+，尿蛋白定量50mg/kg/d 低蛋白血症,血浆白蛋白低于30g/L 水肿 高脂血症 其中两项为诊疗所必需。需要注意：诊疗包含三个方面：确诊NS;确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊疗为原发性NS;最好能进行肾活检，作出病理诊疗;判定有没有并发症。肾病综合征教学查房第6页问题原发性NS依临床表现分为两型：单纯型肾病（simple type NS）和肾炎型肾病（nephritic type NS）该患儿属于哪一型？诊疗标准？肾病综合征教学查房第7页肾炎型肾病（nephritic type NS）凡含有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：2 周内分别3 次以上离心尿检验RBC10 个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；重复或连续高血压，学龄儿童130/90 mmHg，学龄前儿童120/80 mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致；肾功效不全，并排除因为血容量不足等所致；连续低补体血症。肾病综合征教学查房第8页并发症感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功效障碍肾病综合征教学查房第9页判别诊疗：常见继发性肾病综合征特点判别诊疗：常见继发性肾病综合征特点1 1疾病疾病疾病疾病发病年纪性别特点临床特点临床特点临床特点临床特点病理特点病理特点病理特点病理特点过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎炎炎炎青少年青少年青少年青少年有经典皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛与黑便，之后出现血尿和（或）蛋白尿，多迁延不愈与IgA相同系统性红斑狼系统性红斑狼系统性红斑狼系统性红斑狼疮肾炎疮肾炎疮肾炎疮肾炎年轻女性年轻女性年轻女性年轻女性多系统受损，免疫学检验可检出各种本身抗体光镜下可见狼疮性肾炎病变特征，免疫荧光呈“满堂亮”乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒相关性肾小球相关性肾小球相关性肾小球相关性肾小球肾炎肾炎肾炎肾炎青少年青少年青少年青少年血清中乙型肝炎病毒指标阳性血清中乙型肝炎病毒指标阳性血清中乙型肝炎病毒指标阳性血清中乙型肝炎病毒指标阳性光镜下为“不经典膜”及系膜毛细血和性肾小球肾炎等，免疫荧光可呈“满堂亮”现象，肾组织中能检测出乙型肝炎病毒抗原17肾病综合征教学查房第17页判别诊疗：常见继发性肾病综合征特点判别诊疗：常见继发性肾病综合征特点2 2糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病中老年中老年中老年中老年NS多逐步发展形成，常见于病程以上糖尿病者，可伴糖尿病其它脏器损害光镜下可见结节性或弥光镜下可见结节性或弥光镜下可见结节性或弥光镜下可见结节性或弥漫性肾小球硬化漫性肾小球硬化漫性肾小球硬化漫性肾小球硬化肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性中老年中老年中老年中老年肾损害是全身多器官受累一部分，还可累及心、消化系统、皮肤和神经。肾受累常体积增大光镜下可见肾小球及小光镜下可见肾小球及小光镜下可见肾小球及小光镜下可见肾小球及小血管壁有淀粉样物质沉血管壁有淀粉样物质沉血管壁有淀粉样物质沉血管壁有淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性，积，刚果红染色阳性，积，刚果红染色阳性，积，刚果红染色阳性，电镜下可见淀粉样纤维电镜下可见淀粉样纤维电镜下可见淀粉样纤维电镜下可见淀粉样纤维骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病中老年男性中老年男性中老年男性中老年男性骨痛、病理性骨折、贫血、肾功效损害常见管型肾病，还能够有其它各种肾损害疾病疾病疾病疾病发病年纪性别特点临床特点临床特点临床特点临床特点病理特点病理特点病理特点病理特点18肾病综合征教学查房第18页关于治疗关于利尿关于白蛋白关于激素肾病综合征教学查房第19页临床利尿剂选择临床利尿剂选择1 1利尿剂种类利尿剂种类利尿剂种类利尿剂种类作用机制作用机制作用机制作用机制代表药品及使用方法较常见副作用噻嗪类噻嗪类作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，抑制钠和氯重吸收，增加钾排泄。氢氯噻嗪氢氯噻嗪 25 25mg,mg,口服口服,tidtid低钾、低钾、低低钠血症钠血症保钾利尿剂保钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、保钾，适适用于有低钾血症患者，单独使用利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂适用。氨苯喋啶氨苯喋啶 50 50mg,mg,口服口服,tidtid螺内酯螺内酯 20 20mg,mg,口服口服,tidtid高钾血症高钾血症20肾病综合征教学查房第20页临床利尿剂选择临床利尿剂选择2 2袢利尿剂袢利尿剂作用于髓袢升支，对钠、氯和钾重吸收含有强力抑制作用，在渗透性利尿药品应用后随即给药效果愈加好呋塞米（速尿）呋塞米（速尿）20 20120120mg/dmg/d分次口分次口服或静脉注射服或静脉注射布美他尼（丁尿胺）布美他尼（丁尿胺）1 15 5mg/d,mg/d,口服口服,分次口服或分次口服或静脉注射静脉注射低钠血症及低钾、低低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒氯血症性碱中毒渗透性利尿剂渗透性利尿剂经过一过性提升血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液高渗状态，降低水、钠重吸收而利尿。右旋糖酐右旋糖酐4040（低分子右旋（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（糖酐）或淀粉代血浆（706706代血浆）代血浆）,250,250mlml静脉点滴静脉点滴,隔日隔日1 1次次诱发“渗透性肾病”，造成急性肾衰竭（形成管型，阻塞肾小管；高渗造成肾小管上皮细胞损伤）。少尿者慎用利尿剂种类利尿剂种类利尿剂种类利尿剂种类作用机制作用机制作用机制作用机制代表药品及使用方法较常见副作用21肾病综合征教学查房第21页关于利尿对NS患者利尿治疗标准是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。肾病综合征教学查房第22页关于白蛋白血浆或血浆白蛋白筹静脉输注均可提升血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着用呋塞米，有时能取得良好利尿效果。但因为输入蛋白均将于24-48小时内由尿中排出，可引发肾小球高滤过及肾小管高代谢造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功效。故应严格掌握适应证，对严重低白蛋白血症、高度浮肿而又少尿(尿量400ml/d)NS患者，在必需利尿情况下方可考虑使用，但也要防止过频过多。对伴有心脏病患者应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。肾病综合征教学查房第23页24关于激素用药方法：早期应用，激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日1次顿服，以减轻激素副作用。水肿严重，有肝功效损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口服或静脉滴注。肾病综合征教学查房第24页肾病综合征教学查房第25页肾病综合征教学查房第26页27关于激素患者对激素反应：依据患者对激素治疗反应，可将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，其深入治疗办法应有所区分。激素敏感型规范用药8周内NS缓解激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后 14天内复发者 激素抵抗型规范化激素治疗（足量12周）无效NS肾病综合征教学查房第27页28关于激素激素副作用：1.感染、2.消化性溃疡、3.高血压、4.类固醇性糖尿病、5.水钠潴留、6.骨质疏松、7.股骨头坏死、8.低钾血症、9.类固醇性肌病、10.伤口不愈合、11.精神异常、12.血液改变、13.白内障肾病综合征教学查房第28页29关于激素激素禁忌症：1.感染及活动性肺结核2.活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者3.糖尿病4.中重度高血压5.股骨头坏死或骨质疏松6.精神病7.妊娠期（尤其是早期）及产褥期肾病综合征教学查房第29页问题病情重复时应怎么考虑？肾病综合征教学查房第30页病情重复时应排除用药不规范 -剂量、使用方法、减量等并发症产生 -感染 -血栓、栓塞病理类型改变 -MCDFSGS肾病综合征教学查房第31页预后预后主要与病理类型相关主要与病理类型相关微小病变型预后最好：微小病变型预后最好：90 90 95%95%初治对激素敏感初治对激素敏感 常有复发常有复发 发生尿毒症极少发生尿毒症极少 死亡多为死亡多为 感染感染 激素严重副作用激素严重副作用灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差肾病综合征教学查房第32页新进展儿童肾病综合征首选治疗以糖皮质激素中长程疗法为主，20 世纪60 年代开始将免疫抑制剂应用于肾病综合征，当前临床上主要采取个体化糖皮质激素治疗或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗方案。然而，越来越多难治性肾病综合征患者表现为频繁复发、激素依赖或激素耐药，而生物制剂治疗既能到达免疫抑制效果，又能最大程度地降低药品不良反应，为儿童肾病综合征治疗提供了新方法和选择。参考文件：周昱，夏正坤.儿童原发性和继发性肾病综合征生物治疗研究进展J.中国全科医学，17（27）：3174-3178.肾病综合征教学查房第33页小结了解肾病综合征病理类型熟悉肾病综合征发病机理掌握肾病综合征诊疗标准掌握肾病综合征治疗标准肾病综合征教学查房第34页肾病综合征教学查房第35页