肝小静脉闭塞病和布加综合征.pptx

肝小静脉闭塞病与布加综合征肝小静脉闭塞病与布加综合征大学从属医院肝小静脉闭塞病和布加综合征第1页n肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease(HVOD)n肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome(SOS)22肝小静脉闭塞病和布加综合征第2页n最早是在19南非报道n1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。3肝小静脉闭塞病和布加综合征第3页900种以上药品明确能够造成药品性肝病草药一样能够造成严重药品性肝病引发肝损药品分类 抗结核药32.7%中草药23.4%抗肿瘤药 10.9%解热镇痛药9.0%抗霉菌药6.3%抗生素 6.1%心血管药3.0%激素类药 2.6%抗病毒药1.5%内分泌药1.3%其它 3.3%4肝小静脉闭塞病和布加综合征第4页引发HVOD药品n菊科千里光属、泽兰属、菊三七属和蜂斗菜属；n紫草科全部属；n豆科猪屎豆属和野百合属；n兰科羊耳蒜属；5肝小静脉闭塞病和布加综合征第5页肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险原因n长久使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤患者也有发生SOS报道n当前认为有20各种治疗剂量免疫抑制剂和化疗药品能够造成本病引发HVOD药品6肝小静脉闭塞病和布加综合征第6页三七7肝小静脉闭塞病和布加综合征第7页三七8肝小静脉闭塞病和布加综合征第8页土三七本草纲目：近有一个草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。9肝小静脉闭塞病和布加综合征第9页临床表现n可分为三期n急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功效损害n亚急性期：肝肿大、腹水，肝功效损害n慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主10肝小静脉闭塞病和布加综合征第10页11诊诊 断断单独脾栓单独脾栓 巴尔摩标准巴尔摩标准单独脾栓单独脾栓 西雅图标准西雅图标准SCT后后20 d内有以下内有以下2条或条或2条以上表现者条以上表现者高胆红素血症高胆红素血症,血清胆红素血清胆红素2 mg/dl肝肿大肝肿大,伴右上腹疼痛伴右上腹疼痛腹水或因为水潴留造成体重增加超出原体重腹水或因为水潴留造成体重增加超出原体重2%诱发自发性腹膜炎诱发自发性腹膜炎 肝肿大肝肿大,通常疼痛通常疼痛体重增加超出原体重体重增加超出原体重5%腹水腹水SCT后后21天内出现高胆红素血症天内出现高胆红素血症(血清胆红素血清胆红素2 mg/dl),同时最少有以下同时最少有以下2条表现条表现11肝小静脉闭塞病和布加综合征第11页12HOVD12肝小静脉闭塞病和布加综合征第12页影像学检验多普勒彩超多普勒彩超-医生经验：血液逆流医生经验：血液逆流 缺乏诊疗标准缺乏诊疗标准n经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有没有HVOD引发门脉高压，HVPG10mmHg，提醒HVOD诊疗n肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈13肝小静脉闭塞病和布加综合征第13页HVOD CT表现 CT对HVOD诊疗有主要意义n平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水n增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度不均匀强化n门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段显著变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征”n延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”低密度区存在14肝小静脉闭塞病和布加综合征第14页1515肝小静脉闭塞病和布加综合征第15页试验室检验nN端III型前胶原肽升高n凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常发生在SOS之前n纤维蛋白溶酶原激活剂抑制物-1（PAI-1）早期升高与SOS诊疗相关，被认为是HSCT后诊疗SOS是标志物16肝小静脉闭塞病和布加综合征第16页17病理组织学病理组织学部分中央静脉阻塞部分中央静脉阻塞 17肝小静脉闭塞病和布加综合征第17页判别诊疗HVOD布加布加肝硬化肝硬化18肝小静脉闭塞病和布加综合征第18页症状及体征腹胀-腹水腹胀-肝大脾大食管静脉曲张侧腹壁静脉曲张双下肢水肿肝硬化VOD布加19肝小静脉闭塞病和布加综合征第19页试验室检验ALT TbilALB Pt APTT肝硬化VOD布加20肝小静脉闭塞病和布加综合征第20页SOS和B-CS判别诊疗病因病因 IVC高压综合征高压综合征 IVC、HV造影造影 肝脏活检肝脏活检 SOSB-CS使用含有野百合碱或接触一些化学物质血液凝固增高外伤肿瘤多数病因不清 无有，表现为躯干浅静脉上行性曲张，下肢水肿或色素从容静脉和下腔静脉正常，肝内无交通支肝静脉和（或）下腔静脉狭窄或闭塞，肝内可见”蛛网征“无肝静脉血栓形成，病变累及肝血窦，中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或为纤维性狭窄肝静脉内可有血栓形成，多在主肝静脉出口部受累21肝小静脉闭塞病和布加综合征第21页注意点n不一样阶段，不一样部位表现不一样，不经典表现n3种疾病晚期都是肝硬化表现n不能相信一个检验，必要时重复（包含肝穿）CT B超-肝硬化 CT B超 下腔静脉造影-BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOSn加强对SOS认识，问询病史，用药史22肝小静脉闭塞病和布加综合征第22页治疗n肝素或低分子量肝素n前列腺素E1n去纤苷n经颈静脉肝内门体分流术n原位肝移植23肝小静脉闭塞病和布加综合征第23页预后nHVOD总体死亡率为20%50%。轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹水等临床表现,经主动治疗后,多数能够好转,死亡率为23%;重型对治疗反应差,常并发多器官功效衰竭,死亡率可达98%。24肝小静脉闭塞病和布加综合征第24页BCS定义及病因n是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉血流受阻所引发肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合症n下腔静脉膜性阻塞多见因为先天性发育异常，肝静脉血栓形成则因为血液凝固机制异常或本身免疫性疾病所致n西方国家多见于前者，东方国家（中国、印度、日本）以后者多见 NEJM;305:575-8525肝小静脉闭塞病和布加综合征第25页流行病学n本病以男性多见，男女之比约为2:1n多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病较早，最小者2岁n我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽北部及河北省n我国布加综合征发病率高达11/10万 实用肝脏病：8，5126肝小静脉闭塞病和布加综合征第26页症状及体征n主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻表现n肝脏淤血肿大-与肝硬化时肝脏萎缩变小不一样n腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大-与肝硬化相同27肝小静脉闭塞病和布加综合征第27页2828肝小静脉闭塞病和布加综合征第28页布加综合征病理组织学病理组织学29肝小静脉闭塞病和布加综合征第29页影像学超声：n可很好诊疗下腔静脉病变，对膜性病变诊疗优于CTn多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。CT：n88%肝静脉不显影，超出60%肝静脉显示欠清nCT判断肝静脉狭窄不准确n普通CT对下腔静脉膜性病变无法显示血管造影:n对下腔静脉病变显示良好，肝静脉病变显示较差，需将超声及造影结合判断n下腔静脉造影肝静脉显影率极低n经皮肝静脉造影，肝静脉显影率33%对肝静脉膜性、狭窄性病变判断准确率优于超声。30肝小静脉闭塞病和布加综合征第30页BCS治疗方案3131肝小静脉闭塞病和布加综合征第31页3232肝小静脉闭塞病和布加综合征第32页谢谢！谢谢！33肝小静脉闭塞病和布加综合征第33页