1、神内一教学查房神经内科教学查房第1页病例特点中年男性，亚急性起病。既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成年后出现右上肢比左上肢大。神经内科教学查房第2页病例特点表现表现：言语不清，伸舌右偏十余日，发病前有饮酒史，颈部有负重史（100斤麦子）。神经内科教学查房第3页病例特点入院查体入院查体：神清，语尚利，双瞳等大等圆，光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反射正常。双上肢肌力，右手握力20Kg，左手40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上肢肌张力适中，双下肢肌力，肌张力正常。双上肢腱反
2、射减低，双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛（+），双腹壁反射消失，足柘反射（+）。右C2T4针刺觉、温度觉减弱，双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg()。神经内科教学查房第4页辅助检验辅助检验：头MRI+MRA（外院）未见异常。颈椎MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成，C5-6，C6-7椎间盘膨大。颈椎CR正侧位及开口位：未见异常。颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。EMG：右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。诱发电位：VEP，BAEP正常，SEP右顶轻
3、度异常。左顶正常。神经内科教学查房第5页定位诊疗1右舌下神经：依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。影像学支持。2脊髓前角C78：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。3右三叉神经脊束核：右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。4C2T4脊髓前联合：病人C2T4痛温觉减退。5双侧锥体束：患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。神经内科教学查房第6页定性诊疗颅底畸形 依据X线片确定诊疗。脊髓空洞症 依据病人症状体征及影象学。延髓小脑扁桃体下疝 依据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。神经内科教学查房第7页颅底畸形枕骨及颈椎畸形枕骨及颈椎畸形扁平颅底：颅底角增大，多无症状，合并其它畸
4、形。神经内科教学查房第8页神经内科教学查房第9页颅底凹陷：枕大孔区最常见颅颈部畸形。临床表现：早期无症状，与畸形严重程度不一致。外伤可诱发出症状，可有小脑症状。延髓，颈枕部痛，四肢麻木，肌肉萎缩。脑桥，手足徐动远隔症状。常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症。神经内科教学查房第10页神经内科教学查房第11页寰椎枢椎畸形寰枕融合：枢椎畸形：枢椎分节不良，齿状突发育不全。枕骨三者共同受累，头颈部伸，屈旋转运动。于齿状突异常引发延髓下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉异常（走行异常，一侧发育不良，双侧椎动脉未合流）神经内科教学查房第12页神经内科教学查房第13页神经内科教学查房第14页颅脊交界发育异常颅脊交界发育异常压迫性机制血管异常（延髓小脑）延髓小脑扁桃体下疝蛛网膜炎（局部活动受限，疼痛）脑脊液循环障碍，脑积水和空洞 颈脊髓，小脑，脑干，颅神经，C1C2神经根神经内科教学查房第15页
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