肺动脉高压与肺源性心脏病专家讲座.pptx

第九章第九章 肺动脉高压肺动脉高压与与 肺源性心脏病肺源性心脏病10/21/20241肺动脉高压与肺源性心脏病第1页肺动脉高压肺动脉高压（PulmonaryArterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并造成右心室衰竭及死亡为特征一组疾病。主要包含了特发性肺动脉高压和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类取得性免疫缺点病毒（HIV）感染等10/21/20242肺动脉高压与肺源性心脏病第2页肺动脉高压肺动脉高压-相关原因相关原因肺动脉高压（先心病，房缺）肺动脉高压（先心病，房缺）依据证据级别对危险原因及相关原因分类1.药品和毒物：明确相关-阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能相关-安非他明、L-色氨酸可能相关-甲基-安非他明、可卡因、化疗药品不太可能相关-抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量雌激素、吸烟10/21/20243肺动脉高压与肺源性心脏病第3页2.人口统计学指标和医学情况：明确相关-性别可能相关-妊娠、高血压不太可能相关-肥胖3.疾病：明确相关-HIV感染很可能相关-门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病可能相关-甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见遗传或代谢疾病等10/21/20244肺动脉高压与肺源性心脏病第4页肺动脉高压肺动脉高压-发病机制发病机制尽管对肺动脉高压发病机制已经有更深入了解，但其确切机制仍不清楚。当前认为，肺动脉高压发生是一个多原因作用过程，包括各种细胞和生物化学路径。肺血管阻力升高机制包含：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。10/21/20245肺动脉高压与肺源性心脏病第5页肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15mmHg。若肺动脉收缩压30mmHg，或平均压20mmHg，即为肺动脉高压。WHO要求：静息状态下肺动脉收缩压25mmHg，运动过程中肺动脉压30mmHg，即为肺动脉高压。10/21/20246肺动脉高压与肺源性心脏病第6页肺动脉高压标准肺动脉高压标准q显性肺动脉高压静息时肺动脉平均压20mmHgq隐性肺动脉高压肺动脉平均压静息20mmHg，而运动后30mmHg10/21/20247肺动脉高压与肺源性心脏病第7页肺动脉高压分类按病因分类：原发性肺动脉高压：病因未明者。继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流先天性心脏病如：ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。10/21/20248肺动脉高压与肺源性心脏病第8页继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病：COPD肺实质性疾病：间质性肺病肺血管病变：肺栓塞神经肌肉疾病10/21/20249肺动脉高压与肺源性心脏病第9页分类依据压力增高部位来分：毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞）高动力性（如：先天心、甲亢）毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）10/21/202410肺动脉高压与肺源性心脏病第10页分级指静息状态下PAPm：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：45mmHg10/21/202411肺动脉高压与肺源性心脏病第11页原发性肺动脉高压定义：不能解释或未知原因肺动脉高压（PPH）多见于育龄妇女；可能病因：1、常染色体显形遗传2、免疫原因：29%抗核抗体3、肺血管内皮功效障碍4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺点钾外流，钙内流10/21/202412肺动脉高压与肺源性心脏病第12页PPH临床表现症状：1、早期可无2、大多首发症状为活动后气促3、胸痛4、头晕或晕厥5、咯血6、10%可有雷诺现象7、声音嘶哑-Ortner综合征体征：主要为右心负荷增加10/21/202413肺动脉高压与肺源性心脏病第13页PPH试验室检验血液检验：肝功效、HIV抗体、血清免疫学心电图X线胸片超声心动图肺功效测定血气分析放射性核素肺通气/灌注扫描右心导管术肺活检10/21/202414肺动脉高压与肺源性心脏病第14页PPH治疗一、药品治疗1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等2、抗凝治疗3、其它二、肺或心肺移植10/21/202415肺动脉高压与肺源性心脏病第15页肺动脉高压治疗包含：1.适当调整日常体力活动。活动应防止在餐后、气温过高及过低情况下进行。适当调整日常活动，能够提升生活质量，降低症状发生。2.防止到高海拔地域。海拔1500米到米为轻度低压性低氧区，所以，提议患者防止到这类地域。商业飞机上环境类似于海拔1500米到2500米状态，应提议患者乘坐时吸氧。10/21/202416肺动脉高压与肺源性心脏病第16页3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因7%，所以应及早诊疗、主动治疗。4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、造成死亡，其中重度肺血管病患者病死率高达30%50%，故强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。10/21/202417肺动脉高压与肺源性心脏病第17页5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年纪较早（年纪中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往生活方式。而且常受到一些来自非专业人员相关此病不正确信息影响，所以许多患者存在不一样程度焦虑和（或）抑郁。所以应为患者提供足够信息，与家眷配合主动治疗，必要时提议患者接收心理医师治疗。10/21/202418肺动脉高压与肺源性心脏病第18页7.药品治疗包含有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药品、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。8.择期手术包含房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。10/21/202419肺动脉高压与肺源性心脏病第19页肺源性心脏病简称：肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变造成肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功效改变疾病，须排除先天心和左心病变。依据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。10/21/202420肺动脉高压与肺源性心脏病第20页病因支气管-肺疾病：COPD占80-90%胸廓运动障碍性疾病：少见肺血管疾病：慢性肺栓塞其它：睡眠呼吸暂停综合征10/21/202421肺动脉高压与肺源性心脏病第21页发病机制和病理发病机制和病理肺功效和结构改变肺功效和结构改变气道感染和低氧血症气道感染和低氧血症体液因子和肺血管改变体液因子和肺血管改变肺血管阻力肺血管阻力肺动脉高压肺动脉高压10/21/202422肺动脉高压与肺源性心脏病第22页肺动脉高压形成肺动脉高压形成q功效性原因q解剖学原因q血容量增多和血液粘稠度增加10/21/202423肺动脉高压与肺源性心脏病第23页功效性原因功效性原因缺缺氧氧酸中毒酸中毒肺血管收肺血管收缩、痉挛缩、痉挛缩血管缩血管物质物质舒血管舒血管物质物质高碳高碳酸血酸血症症白三烯白三烯组胺组胺血管担心素血管担心素PAF血管对缺氧收血管对缺氧收缩敏感性缩敏感性肺动脉压肺动脉压10/21/202424肺动脉高压与肺源性心脏病第24页解剖学原因解剖学原因q支气管周围炎血管炎管腔狭窄纤维化血管阻力q肺气肿肺泡内压 管腔狭窄或闭塞q肺泡壁破裂毛细血管网毁损肺循环阻力q肺血管收缩与肺血管重构肺小动脉平滑肌细胞肥大、内膜增生，非肌型动脉肌化，血管壁增厚q多发性肺微小动脉原位血栓形成 肺动脉高压10/21/202425肺动脉高压与肺源性心脏病第25页血容量和血液粘稠度血容量和血液粘稠度q慢性缺氧RBC血液粘稠度（Hct55-60%）血流阻力q缺氧醛固酮水、钠潴留血容量肺动脉高压10/21/202426肺动脉高压与肺源性心脏病第26页心脏病变和心力衰竭心脏病变和心力衰竭q肺循环阻力右心室肥厚右心失代偿右心室扩大和右心室功效衰竭。q心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功效受损；重复肺部感染、细菌毒素对心肌毒性作用；酸碱平衡失调、电解质紊乱所致心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。10/21/202427肺动脉高压与肺源性心脏病第27页其它脏器损害其它脏器损害q脑肺性脑病q肝肝功损害q肾肾功效下降q消化道出血10/21/202428肺动脉高压与肺源性心脏病第28页临床表现临床表现q代偿期q主要是COPD表现q慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，急性感染时可加重。q体征：肺气肿、右心肥厚征、颈静脉充盈q失代偿期q呼吸衰竭诱因肺部感染表现呼吸困难、紫绀、昼夜颠倒、肺脑q心力衰竭右心功效衰竭为主：发绀、肝大、颈静脉怒张、肝-颈征（+）、下肢水肿10/21/202429肺动脉高压与肺源性心脏病第29页并发症并发症q肺性脑病q酸碱失衡及电解质紊乱q心律失常q休克q消化道出血q弥散性血管内凝血（DIC）10/21/202430肺动脉高压与肺源性心脏病第30页试验室和其它检验试验室和其它检验qX线检验q肺、胸基础疾病及急性肺部感染特征q右下肺动脉干扩张，其横径15mm；其横径与气管横径之比值1.07；q肺动脉段显著突出或其高度3mm；q右心室增大征10/21/202431肺动脉高压与肺源性心脏病第31页心电图检验心电图检验q额面平均电轴90q电轴右偏q重度顺钟向转位v5R/S1q右室肥大Rv1+Sv51.05mVq肺型P波P0.22mVqV1V3呈QS波q右束支传导阻滞及肢导低电压10/21/202432肺动脉高压与肺源性心脏病第32页试验室和其它检验试验室和其它检验q超声心动图检验q血气分析q血液检验 q肺功效检验q痰细菌学 检验右室及右室流出道显著增大右室及右室流出道显著增大10/21/202433肺动脉高压与肺源性心脏病第33页诊疗诊疗q依据1977年我国修订“慢性肺心病诊疗标准”，患者有慢支、肺气肿、其它肺胸疾病或肺血管病变，因而引发肺动脉高压、右心室增大或右心功效不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述心电图、X线表现，再参考超声心动图、肺功效或其它检验，能够作出诊疗。10/21/202434肺动脉高压与肺源性心脏病第34页判别诊疗判别诊疗q冠心病q风湿性心瓣膜病q原发性心肌病 10/21/202435肺动脉高压与肺源性心脏病第35页治疗治疗急性加重期急性加重期 q标准q主动控制感染；q通畅呼吸道，改进呼吸功效；q纠正缺氧和二氧化碳潴留；q控制呼吸和心力衰竭。10/21/202436肺动脉高压与肺源性心脏病第36页控制心力衰竭控制心力衰竭q标准q肺心病心力衰竭与其它心脏病心力衰竭治疗标准不一样。肺心病经抗感染、通畅气道治疗后，多数患者肺动高压显著减轻，心功效改进，尿量增多，浮肿消退肿大肝缩小，不需加用利尿剂但对治疗后无效病人可选取利尿剂、正性肌力药或血管扩张剂。10/21/202437肺动脉高压与肺源性心脏病第37页控制心力衰竭控制心力衰竭1、利尿剂标准是小量、短期、间歇，排钾与保钾利尿剂适用，降低血容量，减轻右心负荷。双氢克尿塞氨苯喋啶、速尿2、正性肌力药使用宜剂量少、作用快、排泄快洋地黄类药，如：西地兰 适应症：其它治疗无效水肿、无感染右心衰、出现左心衰10/21/202438肺动脉高压与肺源性心脏病第38页控制心力衰竭控制心力衰竭3、血管扩张剂应用减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心脏（肌）收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定疗效。q副作用：扩张肺动脉同时扩张体动脉、血压下降，反射性心律增快、氧分压下降等。单硝酸酯类、钙拮抗剂、中药川弓嗪等10/21/202439肺动脉高压与肺源性心脏病第39页控制心力衰竭控制心力衰竭4、控制心律失常q肺心病普通为房性异位心律，缺氧改进后好转，可选取小量西地兰或地高辛治疗；频发室早、室速可选取利多卡因等药品。5、加强护理工作q心理护理、配合治疗；q加强心肺监护；q呼吸道管理：翻身拍背、改进通气。6、抗凝治疗10/21/202440肺动脉高压与肺源性心脏病第40页缓解期治疗缓解期治疗q标准q中西医结合，增强免疫功效，去除诱发原因q营养支持疗法q原发病治疗q主动防治呼吸道感染q改进心肺功效（呼吸肌锻炼、氧疗等）10/21/202441肺动脉高压与肺源性心脏病第41页预后预防预后预防q预后q重复发作，多数预后不良，病死率约1015，应及早治疗。q预防q主动治疗原发病q防治呼吸道感染q戒烟、预防大气污染q锻炼身体、提升抗病能力。10/21/202442肺动脉高压与肺源性心脏病第42页10/21/202443肺动脉高压与肺源性心脏病第43页