肾小球疾病专业知识培训专家讲座.pptx

第三章第三章 肾小球疾病肾小球疾病4 4课时课时 肾小球疾病专业知识培训第1页考纲要求考纲要求n n1、急、慢性肾小球肾炎病因、临床表现、诊疗和判别诊疗、治疗标准。n n2急进性肾小球肾炎概念及诊疗依据、常见病因、判别诊疗、治疗标准 肾小球疾病专业知识培训第2页讲授目标和要求讲授目标和要求n n1、掌握急、慢性肾小球肾炎临床表现。熟悉急性肾小球肾炎诊疗依据。掌握急性肾小球肾炎判别诊疗。n n2掌握急进性肾小球肾炎诊疗标准。肾小球疾病专业知识培训第3页案例案例n n 病例：女性，17岁,感冒后10天出现颜面及双下肢浮肿，尿量降低。查体：血压155/95mmHg，试验室检验：尿蛋白，尿沉渣：红细胞SCr 130mol/L。2周后少尿，BUN 26mmol/L，SCr 650mol/L。n n 思索：该患者病史及病情演变？最可能诊疗？肾小球疾病专业知识培训第4页肾小球疾病分类肾小球疾病分类肾小球疾病分类肾小球疾病分类 病因病因病因病因 ：原发性、继发性、：原发性、继发性、：原发性、继发性、：原发性、继发性、遗传性遗传性遗传性遗传性 临床分型临床分型临床分型临床分型 病理分型病理分型病理分型病理分型概 述肾小球疾病专业知识培训第5页临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGN AGNacute glomerulonephritisacute glomerulonephritis急进性肾炎急进性肾炎 RPGN RPGNrapidly progressive glomerulonephritisrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎慢性肾炎 CGN CGNchronic glomerulonephritischronic glomerulonephritis隐匿型肾炎隐匿型肾炎latent glomerulonephritislatent glomerulonephritis肾病综合征肾病综合征 NS NSnephrotic syndromenephrotic syndrome肾小球疾病专业知识培训第6页 原发性肾小球疾病病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分类肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis肾小球疾病专业知识培训第7页系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎肾小球疾病专业知识培训第8页 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变肾小球疾病专业知识培训第9页【急性肾小球肾炎】n n病因和发病机制：多数是免疫介导炎症性疾病，病因和发病机制：多数是免疫介导炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用非免疫、非炎症共同作用 n n溶血性链球菌（溶血性链球菌（溶血性链球菌（溶血性链球菌（A A A A组中组中组中组中12121212型）型）型）型），n n其水溶性蛋白作为抗原引发机体免疫反应，形其水溶性蛋白作为抗原引发机体免疫反应，形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球而致病。成可溶性免疫复合物沉积于肾小球而致病。n n链球菌成份与肾小球毛细血管中纤维蛋白原结链球菌成份与肾小球毛细血管中纤维蛋白原结合，形成大分子可溶性复合物沉积于肾小球系合，形成大分子可溶性复合物沉积于肾小球系膜区引发炎性反应。膜区引发炎性反应。肾小球疾病专业知识培训第10页循环免疫复合物沉积肾小球疾病专业知识培训第11页原位免疫复合物形成肾小球疾病专业知识培训第12页电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区肾小球疾病专业知识培训第13页二、病理二、病理n n肾小球为弥漫性、渗出性、增殖性病变。光镜下特点？电镜下特点？n n（驼峰状沉积物为本病特点）驼峰状沉积物为本病特点）肾小球疾病专业知识培训第14页左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球疾病专业知识培训第15页临床表现临床表现n n潜伏期：咽部、扁桃体、皮肤感染史。n n全身症状n n急性肾炎综合征：水肿、高血压、血尿、蛋白尿、尿量降低。n n血尿：n n为本病突出表现n n水肿与少尿：特点？n n高血压肾小球疾病专业知识培训第16页急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病专业知识培训第17页IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病专业知识培训第18页辅助检验辅助检验 n n尿液检验尿常规:n n 蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿。n n 肾功效测定:n n肾小球功效、肾小管功效。n n其它辅助检验:n n影象学、病理学。n n 血液检验肾小球疾病专业知识培训第19页肾小球疾病专业知识培训第20页管型尿：含有主要诊疗价值管型尿：含有主要诊疗价值A.透明管型，B.颗粒管型，C.上皮细胞管型，D.红细胞管型，E.白细胞型，F.变性细胞管型，G.脂肪管型，H.蜡样管型肾小球疾病专业知识培训第21页诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n n诊疗n n链球菌感染后13周出现急性肾炎综合征，尤其伴有血C3 下降并在12个月内全方面好转可确诊。肾小球疾病专业知识培训第22页治疗治疗n n治疗标准？治疗标准？n n治疗办法治疗办法?肾小球疾病专业知识培训第23页治疗治疗 n n普通治疗：卧床普通治疗：卧床休息，高维生素饮食，限制钠和蛋白质摄入。n n治疗感染灶：治疗感染灶：抗生素合理使用。n n对症治疗对症治疗n n利尿n n降低血压n n控制心衰n n急性肾衰竭治疗：暂时透析治疗肾小球疾病专业知识培训第24页预预 后后 多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需六个月1年恢复正常肾小球疾病专业知识培训第25页【急进性肾小球肾炎【急进性肾小球肾炎RPGN】定义定义RPGNRPGN是以急性肾炎综合征、肾功效急剧恶化、是以急性肾炎综合征、肾功效急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎一组疾病。病理类型为新月体肾炎一组疾病。肾小球疾病专业知识培训第26页【急进性肾小球肾炎】【急进性肾小球肾炎】n n表现：出现进行性贫血、少尿、无尿、短表现：出现进行性贫血、少尿、无尿、短时间内发展为肾功效衰竭。病理时间内发展为肾功效衰竭。病理？（肾活（肾活检见肾小囊形成新月体为特征。检见肾小囊形成新月体为特征。）诊疗标诊疗标准和判别诊疗？准和判别诊疗？治疗？治疗？n nIgAIgA肾炎有急性肾炎表现肾炎有急性肾炎表现，血补体正常，重，血补体正常，重复发作，无自愈倾向，复发作，无自愈倾向，肾活检可确诊肾活检可确诊。肾小球疾病专业知识培训第27页病理病理n n肾脏病理病理特征：大量新月体形成。肾脏病理病理特征：大量新月体形成。n n 新月体新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病理切片上似新月状。蛋白沉积，病理切片上似新月状。n n 新月体肾炎新月体肾炎：新月体面积：新月体面积 肾小囊肾小囊50%50%、受累肾小球数量受累肾小球数量50%50%。n n 新月体组织学改变新月体组织学改变：细胞性细胞纤维：细胞性细胞纤维性性 纤维性纤维性肾小球疾病专业知识培训第28页E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病专业知识培训第29页肾小球疾病专业知识培训第30页型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积肾小球疾病专业知识培训第31页免疫病理分型免疫病理分型n n型：抗型：抗GBMGBM型肾小球肾炎型肾小球肾炎n n型：免疫复合物型型：免疫复合物型n n型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为多为ANCAANCA阳性，原发阳性，原发性小血管炎肾损害性小血管炎肾损害n n型型:型型+ANCA+ANCAn n型型:型型 ANCA(-)ANCA(-)肾小球疾病专业知识培训第32页 电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球疾病专业知识培训第33页临床表现n n1.1.青年及中老年两个发病高峰。青年及中老年两个发病高峰。2.2.前驱症状不显著，起病急、进展快。前驱症状不显著，起病急、进展快。3.3.急性肾炎综合征为主，少有肾病综合急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，征，连续进展致肾功效衰竭。连续进展致肾功效衰竭。4.III 4.III型多伴有发烧、乏力、消瘦、关节型多伴有发烧、乏力、消瘦、关节痛痛 或咯血等。或咯血等。肾小球疾病专业知识培训第34页诊疗1 1、急性肾炎综合征伴肾功效急剧恶化，、急性肾炎综合征伴肾功效急剧恶化，2 2、肾活检示新月体肾炎，、肾活检示新月体肾炎，3 3、除外其它原发肾小球疾病和系统性疾病。、除外其它原发肾小球疾病和系统性疾病。4 4、经过血清免疫学和免疫病理学结果深入分、经过血清免疫学和免疫病理学结果深入分型。型。肾小球疾病专业知识培训第35页治疗治疗 n n治疗标准：尽快明确病因及免疫病理诊疗，治疗标准：尽快明确病因及免疫病理诊疗，治疗标准：尽快明确病因及免疫病理诊疗，治疗标准：尽快明确病因及免疫病理诊疗，早期实施治疗。早期实施治疗。早期实施治疗。早期实施治疗。1.1.1.1.急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。2.2.2.2.维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。3.3.3.3.对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。4.4.4.4.替换治疗：急性期或慢性肾衰竭期治疗。替换治疗：急性期或慢性肾衰竭期治疗。替换治疗：急性期或慢性肾衰竭期治疗。替换治疗：急性期或慢性肾衰竭期治疗。肾小球疾病专业知识培训第36页急性期治疗：n n1.1.1.1.甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙+环磷酰胺：主要用于环磷酰胺：主要用于环磷酰胺：主要用于环磷酰胺：主要用于IIIIIIII、IIIIIIIIIIII型。型。型。型。经过抗炎和免疫抑制到达缓解病情目标。经过抗炎和免疫抑制到达缓解病情目标。经过抗炎和免疫抑制到达缓解病情目标。经过抗炎和免疫抑制到达缓解病情目标。甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙1g/1g/1g/1g/次，连续次，连续次，连续次，连续3 3 3 3天。必要时天。必要时天。必要时天。必要时3-53-53-53-5天后重复，天后重复，天后重复，天后重复，3 3 3 II II II II型型型型 I I I I型型型型 强化治疗时机：非少尿、强化治疗时机：非少尿、强化治疗时机：非少尿、强化治疗时机：非少尿、Ccr530mol/LCcr530mol/LCcr530mol/LCcr530mol/L，细胞性新月体。细胞性新月体。细胞性新月体。细胞性新月体。年纪：老年预后差。年纪：老年预后差。年纪：老年预后差。年纪：老年预后差。n n预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。肾小球疾病专业知识培训第42页 chronic glomerulonephritis chronic glomerulonephritis 1.1.1.1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不一样程度以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不一样程度以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不一样程度以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不一样程度肾功效不全为临床特征肾功效不全为临床特征肾功效不全为临床特征肾功效不全为临床特征2.2.2.2.病程长病程长病程长病程长 迟缓迟缓迟缓迟缓 连续进展连续进展连续进展连续进展【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训第43页病因与发病机制病因与发病机制1.由各种病因、不一样病理原发肾炎组成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤相关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训第44页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病专业知识培训第45页【慢性肾小球肾炎】【慢性肾小球肾炎】n n病病 理理n n各种病理类型各种病理类型n n系膜增生性（系膜增生性（IgAIgA及非及非IgAIgA）系膜毛细血管性系膜毛细血管性 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化n n最终转化成硬化性肾小球肾炎最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球疾病专业知识培训第46页临床表现临床表现n n起病迟缓、隐匿起病迟缓、隐匿n n蛋白尿、血尿、高血压、水肿蛋白尿、血尿、高血压、水肿n n肾功效减退肾功效减退n n有急性发作倾向有急性发作倾向发展为慢性肾功效衰竭发展为慢性肾功效衰竭n n乏力、疲惫、腰酸痛、纳差，水肿、贫血乏力、疲惫、腰酸痛、纳差，水肿、贫血肾小球疾病专业知识培训第47页n n尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等n n肾功效异常：肾功效异常：BUNBUN，ScrScr增高，增高，CcrCcr降低降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急剧恶化可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急剧恶化 试验室检验肾小球疾病专业知识培训第48页诊疗和判别诊疗诊疗和判别诊疗n n诊疗：n n蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史长达长达1 1年以上者，不论有没有肾功效损害均应年以上者，不论有没有肾功效损害均应考虑此病。考虑此病。n n水肿、高血压、肾功效损害、血清补体下降水肿、高血压、肾功效损害、血清补体下降 超出两个月超出两个月n n稀释性贫血、眼底改变稀释性贫血、眼底改变n n排除继发和遗传性疾病排除继发和遗传性疾病n n活检有慢性肾炎改变活检有慢性肾炎改变肾小球疾病专业知识培训第49页判别诊疗判别诊疗n n判别诊疗n n慢性肾盂肾炎n n原发性高血压性肾损害n n急性肾小球肾炎肾小球疾病专业知识培训第50页治疗治疗n n目标：n n预防或延缓肾功效进行性恶化、改进或缓预防或延缓肾功效进行性恶化、改进或缓解临床症状、及防治严重合并症解临床症状、及防治严重合并症。肾小球疾病专业知识培训第51页主动控制血压：治疗标准主动控制血压：治疗标准n n力争把高血压控制在理想水平：蛋白尿1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；蛋白尿1g/d，血压控制科放宽到130/80mmHg以下。n n选择能延缓肾功效恶化、含有肾保护作用降压药。n n有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选取噻嗪类利尿药；肾小球疾病专业知识培训第52页治疗治疗n n对肾素依赖性高血压患者则选取ACEI类或ARB类，这两类药都含有延缓肾功效恶化、含有肾保护和降低尿蛋白作用，常作为慢性肾炎患者控制高血压首选药。n n限制盐摄入：3g/d。肾小球疾病专业知识培训第53页治疗治疗n n限制食物中蛋白及磷摄入。n n应用抗血小板药品：双嘧达莫（300400mg/d），阿司匹林等。n n糖皮质激素和细胞毒药品n n防止加重肾损害原因。肾小球疾病专业知识培训第54页【知识小结及【知识小结及 学习关键点】学习关键点】n n1 1肾小球疾病发病机制：免疫、炎症及非免疫机肾小球疾病发病机制：免疫、炎症及非免疫机制。制。n n2 2急性肾炎综合征：水肿、高血压、血尿、蛋白急性肾炎综合征：水肿、高血压、血尿、蛋白尿。尿。n n3 3、急性肾小球肾炎诊疗依据：链球菌感染后、急性肾小球肾炎诊疗依据：链球菌感染后1313周出现急性肾炎综合征，尤其伴有血周出现急性肾炎综合征，尤其伴有血C3 C3 下降并下降并在在1212个月内全方面好转可确诊。个月内全方面好转可确诊。n n4 4掌握急进性肾小球肾炎诊疗标准：急性肾炎表掌握急进性肾小球肾炎诊疗标准：急性肾炎表现现+进行性肾功效进行性肾功效+病理，治疗加用糖皮质激素。病理，治疗加用糖皮质激素。关键点。关键点。肾小球疾病专业知识培训第55页