肝硬化专业知识培训专家讲座.pptx

肝硬化肝硬化P-P-287287肝硬化专业知识培训第1页概概 述述l肝硬化是一个由不一样原因引发慢性、进行性、弥漫性肝脏病变。l主要病理改变为在肝细胞广泛坏死基础上纤维组织弥漫性增生，并形成肝细胞再生结节及假小叶，造成肝小叶正常结构破坏。l病变渐进发展，晚期出现肝功效减退和门脉高压，常出现各种并发症。肝硬化专业知识培训第2页病病 因因1.病毒性肝炎 我国肝硬化最常见原因，主要为乙型，丙型，乙型和丙型或丁型肝炎病毒重合感染可加速发展成肝硬化，甲、戊型肝炎不演变成肝硬化。2.慢性酒精中毒 欧美国家最常见原因，长久酗酒(每日摄入酒精80g,10年以上)，可引发酒精性肝炎、继而发展为肝硬化。肝硬化专业知识培训第3页3.胆汁淤积 肝内胆汁淤积性（原发性胆汁性肝硬化）和肝外胆管阻塞（结石或肿瘤）。4.药品或化学毒物 长久接触磷、砷、氯仿、四氯化碳或服用甲基多巴、双醋酚汀等，可引发中毒性肝炎，最终演变为肝硬化。5.血液循环障碍 慢性充血性心衰，缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征等。病病 因因肝硬化专业知识培训第4页6.遗传代谢性疾病 因为一些物质代谢障碍，沉积于肝，引发肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性、血色病等。7.血吸虫性病性肝纤维化 虫卵主要聚集在汇管区，虫卵及其毒性产物造成肝纤维化和门脉高压。8.营养不良、感染。9.非乙醇性脂肪性肝炎10.原因不明 隐原性肝硬化。病病 因因肝硬化专业知识培训第5页发发病机制病机制肝星形细胞（HSC）激活，细胞外基质（ECM）增加广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）肝内血循环紊乱肝内血循环紊乱肝硬化专业知识培训第6页病病 理理一、小结节型肝硬化 结节大小相仿，直径3，假小叶大小一致，过去称为门脉性肝硬化。二、大结节型肝硬化 亦称坏死后性肝硬化，结节大小不等，最大可达5cm或更大，假小叶大小不一。三、大小结节混合型肝硬化。肝硬化专业知识培训第7页正常肝正常肝脏脏肝硬化专业知识培训第8页小结节性肝硬化肝硬化专业知识培训第9页大大结节结节性肝硬化性肝硬化肝硬化专业知识培训第10页大小大小结节结节混合性肝硬化混合性肝硬化肝硬化专业知识培训第11页肝硬化专业知识培训第12页临床表现临床表现一、代偿期一、代偿期症状轻，无特异性；症状轻，无特异性；表现为表现为乏力，食欲减退、腹胀、腹泻等，不乏力，食欲减退、腹胀、腹泻等，不适或隐痛等，多呈间歇性，劳累适或隐痛等，多呈间歇性，劳累后显著；后显著；肝轻度肿大，轻压痛；肝轻度肿大，轻压痛；脾轻或中度肿大；脾轻或中度肿大；肝功效正常或轻度异常。肝功效正常或轻度异常。临床表现同慢性肝炎，判别常需依赖肝脏病临床表现同慢性肝炎，判别常需依赖肝脏病理理肝硬化专业知识培训第13页 主要有肝功效减退和门脉高压两类临床表现。（一）肝功效失代偿表现：.全身症状 消瘦，精神不振，肝病面容，皮肤干枯，低热,口角炎，面颊小血管扩张。.消化道症状 腹胀、恶心、呕吐等，进食蛋白质或油腻饮食后易引发腹泻，黄疸。.出血及贫血 牙龈及鼻出血，皮肤紫癜，月经过多，消化道出血等。二、失代偿期二、失代偿期肝硬化专业知识培训第14页4.内分泌失调u肝脏对雌激素、醛固酮及抗利尿激素灭活降低，增多激素经过负反馈机制，使雄激素、肾上腺糖皮质激素降低，可出现：男性性欲减退、乳房发育、毛发脱落；女性月经不调，闭经，不孕；肝掌，蜘蛛痣。临床表现临床表现肝硬化专业知识培训第15页肝硬化专业知识培训第16页肝硬化专业知识培训第17页肝硬化专业知识培训第18页5.黄疸 肝细胞摄取、结合及排泄胆红素功效发生障碍；提醒肝功效损害严重，表示肝细胞进行性、广泛性坏死；预后较差。临床表现临床表现肝硬化专业知识培训第19页（二）（二）（二）（二）门门静脉高静脉高静脉高静脉高压临压临床表床表床表床表现现肝硬化专业知识培训第20页肝细胞变性坏死、再生结节形成肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉门脉高压形成门脉高压形成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成肝硬化专业知识培训第21页门脉高压三特征:侧枝静脉曲张腹水脾脏肿大肝硬化专业知识培训第22页食管下段和胃底静脉曲张：腹壁静脉曲张 痔静脉扩张肝硬化专业知识培训第23页1.侧侧支支循循环环开开放放肝硬化专业知识培训第24页肝硬化专业知识培训第25页2.2.腹水腹水 腹水是肝硬化进展至失代偿期主要标志之一。主要与以下原因相关：（1）门静脉压力升高；（2）血浆胶体渗透压下降；（3）有效血容量不足；（4）其它原因：心房钠尿肽活性下降、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多等。临床表现临床表现肝硬化专业知识培训第26页肝功效不全门静脉高压内脏血管扩张有效循环血容量醛固酮抗利尿激素内脏毛细血管压淋巴液生成 腹水腹水血浆胶体渗透压钠水潴留肝硬化肝硬化肝硬化专业知识培训第27页海蛇头、脐疝海蛇头、脐疝肝硬化专业知识培训第28页3.3.脾大脾大因长久瘀血和脾单核巨噬细胞增生而肿大，因长久瘀血和脾单核巨噬细胞增生而肿大，常为中度增大；常为中度增大；并发消化道大出血时脾脏可缩小；并发消化道大出血时脾脏可缩小；伴有脾功效亢进时，白细胞、红细胞及血小伴有脾功效亢进时，白细胞、红细胞及血小板可降低，普通以血小板降低显著。板可降低，普通以血小板降低显著。临床表现临床表现肝硬化专业知识培训第29页l早期:触及肿大肝脏，质 硬、边钝，表面尚平滑l晚期:触及结节状 坏死后萎缩者肝脏触不到 坏死与并发炎症者肝脏触痛肝肝脏临脏临床表床表现现肝触诊肝触诊肝硬化专业知识培训第30页并发症并发症一、上消化道大出血：大量出血可致出血性休克或诱发肝性脑病。二、感染 肝硬化患者免疫力低下，常可发生呼吸系统、胃肠道、胆道感染；易并发革兰阴性杆菌败血症、结核性腹膜炎；出现腹水时常并发自发性细菌性腹膜炎。三、肝性脑病 是本病最严重并发症和最常见死因。肝硬化专业知识培训第31页四、电解质紊乱 低钠血症、低钾低氯血症及代谢性碱中毒。五、原发性肝癌 多发生在大结节型或大小结节混合型肝硬化基础上。并发症并发症肝硬化专业知识培训第32页六、肝肾综合征六、肝肾综合征l主要见于晚期肝硬化和急性肝功效衰竭患者。l临床表现为自发性少尿或无尿、氮质血症和血肌酐升高、稀释性低钠血症。l发生机制：l门静脉高压，内脏血管扩张，心输出量不足致有效血容量降低，引发交感神经系统张力增高，激活肾素-血管担心素-醛固酮系统，肾皮质血管收缩，肾脏血流量及肾小球滤过率下降；l肾血管活性物质合成降低；l内毒素血症也引发肾血管收缩。l病程早期肾脏损害多为功效性，后期可出现急性肾小管坏死。肝硬化专业知识培训第33页七、肝肺综合征七、肝肺综合征发生在严重肝病基础上低氧血症；临床为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症三联征；发生机制：严重肝功效障碍时血管活性因子异常造成肺内血管扩张，通气/血流百分比失调，氧弥散障碍及肺内动静脉分流，引发低氧血症；患者多出现呼吸困难，尤在站位时显著。肝硬化专业知识培训第34页试验室和其它检验试验室和其它检验 一、血常规 不一样程度贫血，并发感染时白细胞升高，脾亢时常见白细胞和血小板降低。二、尿常规黄疸时尿胆红素和尿胆原增加乙型肝炎肝硬化合并乙肝相关性肾炎时可有蛋白尿、管型尿或血尿。肝硬化专业知识培训第35页三、肝功效试验三、肝功效试验 代偿期大多正常，失代偿期各种异常。uALT升高，AST升高，AST/ALT1u白蛋白(A)下降，球蛋白(G)升高，A/G降低或倒置，球蛋白增多；u凝血酶原时间(PT)延长，注射维生素K后不能纠正；u血清胆红素（结合胆红素和总胆红素）升高,连续升高提醒预后不良；u总胆固醇（尤其是胆固醇酯）降低；血清胆碱酯酶（chE）下降；定量肝功效试验吲哚氰绿（ICG）去除试验异常；反应肝纤维化指标单胺氧化酶（MAO）、血清型前胶原肽（PP）、透明质酸、层粘连蛋白等增高。肝硬化专业知识培训第36页 四、免疫学检验 1.病毒性肝炎标志物检测阳性，有利于病因诊疗。2.血清本身抗体测定 本身免疫性肝病可检出抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体。3.体液免疫检验 血清IgG、IgA、IgM均可增高，以IgG增高显著且与球蛋白升高相一致。试验室和其它检验试验室和其它检验肝硬化专业知识培训第37页五、影像学检验1.B超 肝包膜不光滑，肝实质回声不均匀增强或展现网状结构，肝内血管走行紊乱，肝静脉狭窄、粗细不等；脾肿大、门静脉扩张等门脉高压症改变；腹腔积液时出现液性暗区。2.X线检验 食管静脉曲张时钡餐见食管虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉曲张时钡餐可见菊花样充盈缺损。3.CT 肝叶百分比失调、肝缩小、肝裂增宽、肝门扩大、肝脏密度不均，脾肿大、腹水等。试验室和其它检验试验室和其它检验肝硬化专业知识培训第38页六、胃镜 直接观察食道胃底静脉曲张程度、范围；判断出血部位；镜下止血。七、腹腔镜检验 直接观察肝；病变处可取活检。肝硬化专业知识培训第39页八、腹水检验u普通为漏出液;u并发自发性腹膜炎WBC常大于500 10 6/L，以中性粒细胞为主;u腹水呈血性时，除考虑结核性腹膜炎外，应警觉癌变，细胞学检验有利于诊疗。九、肝穿刺活检 对诊疗有确诊价值 试验室和其它检验试验室和其它检验肝硬化专业知识培训第40页诊诊 断断一、失代偿期肝硬化诊疗不困难，主要依据为：病毒性肝炎、长久大量饮酒等可造成肝硬化病史；有肝功效减退和门脉高压临床表现；肝功效检验有血清蛋白降低、血清酶学异常、胆红素增高及凝血酶原时间延长等改变；B超或CT检验提醒肝硬化；钡餐或胃镜检验发觉食管胃底静脉曲张；肝活组织检验有假小叶形成。肝硬化专业知识培训第41页二、代偿期肝硬化诊疗比较困难l对慢性乙型或丙型病毒性肝炎、长久大量饮酒者应亲密随访；l注意B超改变及监测其肝功效试验；l必要时肝穿刺活检或腹腔镜检验。诊诊 断断肝硬化专业知识培训第42页判别诊疗判别诊疗（一）肝脾肿大判别 主要与血液病、代谢性疾病、寄生虫病等引发肝脾肿大判别。（二）腹水判别 结核性腹膜炎，缩窄性心包炎，慢性肾小球肾炎等。肝硬化专业知识培训第43页鉴鉴 别别 诊诊 断断:腹水判别：腹水判别：肝硬化肝硬化结核性腹膜炎结核性腹膜炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎卵巢囊肿卵巢囊肿病病 史史体体 征征B B 超超腹腹 水水肝病史肝病史蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌、脾大肝掌、脾大移动性浊音移动性浊音(+)(+)肝缩小、脾大肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史结核病史腹部揉面感腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹膜增厚、粘连腹水（少）腹水（少）渗出液渗出液结核病史结核病史颈静脉怒张颈静脉怒张心率心率奇脉奇脉 、脉压差、脉压差心包增厚钙化心包增厚钙化心包积液心包积液漏出液漏出液妇科病病史妇科病病史鼓音区在腹部两鼓音区在腹部两侧侧巨大囊肿巨大囊肿囊肿液囊肿液肝硬化专业知识培训第44页（三）肝硬化并发症判别 上消化道出血：消化性溃疡、急性胃黏膜病变、胃癌。肝肾综合征：慢性肾炎，肾盂肾炎等。判别诊疗判别诊疗肝硬化专业知识培训第45页治治 疗疗一、普通治疗l休息。l饮食：高热量，高蛋白，高维生素，易消化食物。肝性脑病者限制蛋白饮食。腹水者低盐或无盐饮食。食管胃底静脉曲张者禁食粗糙食物。禁酒、慎用损害肝药品。肝硬化专业知识培训第46页二、对症及支持治疗l病情重患者可经过静脉补充营养，纠正水-电解质及酸碱平衡；l腹水长久不消退、水肿、低蛋白血症者可输注血浆或白蛋白；l视肝功效损害情况选取保护肝细胞和促进肝细胞再生药品。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第47页三、抗肝纤维化治疗 l丹参、虫草菌丝、小柴胡汤、复方鳖甲软肝片等含有抗肝纤维化作用。l对早期肝硬化患者可能有一定疗效。治治治治 疗疗疗疗肝硬化专业知识培训第48页四、腹水治疗（一）控制水和钠盐摄入 每日氯化钠摄入量1.52.0g；水不超出1000ml；稀释性低钠血症水限制在500ml内。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第49页（二）利尿剂l经限纳饮食和休息腹水仍不能消退者或腹水大量者需使用利尿剂；l惯用利尿剂为螺内酯和呋塞米，主张二者适用，既可增强疗效，又可降低不良反应；l过分利尿会造成电解质紊乱、诱发肝性脑病和肝肾综合征；l利尿剂应用标准要：联合、间歇、交替。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第50页（三）提升血浆胶体渗透压 输注血浆或白蛋白。（四）难治性腹水治疗 （1）排放腹水、输注白蛋白；（2）本身腹水浓缩回输；（3）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第51页（五）肝移植（六）门脉高压症手术治疗 l目标是降低曲张静脉血流，降低门静脉压力及减轻脾功效亢进；l多采取断流、分流术和脾切除术等；l肝功效损害严重伴黄疸或腹水者，手术死亡率较高。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第52页（七）并发症治疗1.食管胃底静脉曲张破裂出血 普通分三个不一样阶段治疗。(1)急性出血治疗：加强监护、禁食、补充血容量、主动止血办法，预防感染和肝性脑病等；(2)预防再次出血:可行内镜下食管静脉曲张套扎术、注射硬化剂治疗、组织胶注射治疗；(3)预防首次出血:普萘洛尔是首选药品；若普萘洛尔治疗无效，可采取内镜下食管静脉曲张套扎术或硬化剂治疗。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第53页2.自发性腹膜炎 l治疗标准是早期诊疗、早期治疗、联适用药；l选取对革兰阴性杆菌有效抗生素。3.肝性脑病 治治 疗疗肝硬化专业知识培训第54页4.肝肾综合征 在主动改进肝功效基础上，采取以下办法：l防止或消除各种诱因，如预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血、继发感染等并发症；l防止使用肾毒性药品、防止强烈利尿和大量放腹水；l及时纠正水-电解质、酸碱平衡紊乱；l支持治疗和扩容治疗，包含输入白蛋白、血浆、右旋糖酐等；l应用血管活性药品八肽加压素、多巴胺等，可扩张肾血管，降低肾血管阻力、增加肾皮质血流量，肾小球滤过率增加。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第55页5.肝肺综合征 l当前无确切有效治疗办法，l吸氧可暂时缓解症状，不能改变病程发展。l肝移植是唯一有效治疗方法。治治 疗疗肝硬化专业知识培训第56页预预后后l不可逆病变l早期肝纤维化时，可望一定程度逆转l预后与病因、肝功效代偿程度、并发症相关 酒精性、血吸虫病性预后很好 病毒性肝炎预后则较差连续深度黄疸预后不佳肝硬化专业知识培训第57页预预 防防肝硬化专业知识培训第58页病病 例例l 男，45岁，近六个月感乏力，纳差，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无显著减轻。体查：腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿，B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套示大三阳。（1）请写出该患者最可能诊疗。（2）对于该患者腹腔积液处理有哪些办法？肝硬化专业知识培训第59页病例分析：病例分析：病例分析：病例分析：男，男，45岁，乏力，乏力，纳差六个月，近差六个月，近2月出月出现腹腹胀，进行行性加重，体重无性加重，体重无显著减著减轻。体。体查：巩膜：巩膜轻度黄染，胸度黄染，胸前可前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢），双下肢无水无水肿。B超示肝超示肝脏缩小，腹腔大量小，腹腔大量积液。乙肝全套液。乙肝全套示大三阳。示大三阳。该患者因服用速尿该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，言语不清，天后出现睡眠时间倒错，言语不清，不能完成简单计算。不能完成简单计算。n该患者并发症最可能是什么？诱因是什么？该患者并发症最可能是什么？诱因是什么？n该患者下一步处理标准是什么？该患者下一步处理标准是什么？该患者最可能诊疗是什么？其发生机理有哪些？该患者最可能诊疗是什么？其发生机理有哪些？肝硬化专业知识培训第60页疼惜自己疼惜自己 从肝脏开始从肝脏开始肝硬化专业知识培训第61页