肺动静脉瘘专业知识宣讲.pptx

肺动静脉瘘肺动静脉瘘（pulmonary arterio-venous fistula PAVFpulmonary arterio-venous fistula PAVFpulmonary arterio-venous fistula PAVFpulmonary arterio-venous fistula PAVF）肺动静脉瘘专业知识宣讲第1页2组肺动静脉瘘 PAVF肺动静脉瘘：又称肺动静脉畸形，是肺部静脉与动脉直接相通而引发血流短路。大多数是由先天性血管发育畸形引发也有一部分是后天病变或创伤累积肺血管而引发。另外，先天性动静脉瘘患者中有3040%有家族性和遗传性毛细血管扩张症肺动静脉瘘专业知识宣讲第2页2组肺动静脉瘘 PAVF病理改变病理改变 扩张动脉经过菲薄囊壁动脉瘤样囊腔直接与扩张静脉相连。动静脉之间畸形血管经常处于肺动脉压力及血流作用下，病灶逐步扩大。肺动静脉瘘专业知识宣讲第3页2组肺动静脉瘘 PAVF病理分型病理分型依据肺动静脉瘘输入血管起源：为主动脉分支（如支气管动脉，肋间动脉，或胸主动脉异常分支）与肺静脉直接交通。2.体循环和肺循环直接交通 为扩张肺动脉血流直接流入扩张肺静脉，不经过肺部毛细血管网氧合作用。1.动脉与肺静脉直接交通肺动静脉瘘专业知识宣讲第4页2组肺动静脉瘘 PAVF病理分型病理分型依据其输入血管数目：输入动脉与输出肺静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张血管，也可为相互连通多支小血管。2.复杂型 输入动脉与输出肺静脉各一只，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔。1.单纯性肺动静脉瘘专业知识宣讲第5页2组肺动静脉瘘 PAVF肺动静脉瘘专业知识宣讲第6页2组肺动静脉瘘 PAVF肺动静脉瘘专业知识宣讲第7页2组肺动静脉瘘 PAVF临床表现临床表现1.患者多无症状，常偶然发觉。较大肺动静脉瘘主要表现为活动后呼吸困难，心慌，气短，发绀，杵状指，胸痛及红细胞增多症。2.肺动静脉瘘破裂常见症状为咯血，其量不等。合并毛细血管扩张症时可有鼻出血，便血，血尿等症状，可见颜面，口唇，耳部和甲床血管扩张。肺动静脉瘘专业知识宣讲第8页2组肺动静脉瘘 PAVF临床表现临床表现1.本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检验时发觉。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年纪增加逐步加重并有呼吸困难;2.25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;3.35%50%患者含有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;4.肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸;5.若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;6.PAVM存在破坏了正常毛细血管过滤功效，从而轻易造成异位栓塞，如脑梗塞、脑脓肿等严重神经系统症状肺动静脉瘘专业知识宣讲第9页2组肺动静脉瘘 PAVFX线表现线表现可依据X线胸片表现可分为：1.囊状肺动静脉瘘 2.弥漫性肺动静脉瘘多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一支或数支粗大扭曲血管影引向肺门，为输入血管。肺动静脉瘘专业知识宣讲第10页2组肺动静脉瘘 PAVF囊状肺动静脉瘘肺动静脉瘘专业知识宣讲第11页2组肺动静脉瘘 PAVFX线表现线表现囊状肺动静脉瘘肺动静脉瘘专业知识宣讲第12页2组肺动静脉瘘 PAVF囊状肺动静脉瘘肺动静脉瘘专业知识宣讲第13页2组肺动静脉瘘 PAVF囊状肺动静脉瘘肺动静脉瘘专业知识宣讲第14页2组肺动静脉瘘 PAVF肺动静脉瘘专业知识宣讲第15页2组肺动静脉瘘 PAVFX线表现线表现可依据X线胸片表现可分为：1.囊状肺动静脉瘘 2.弥漫性肺动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。肺动静脉瘘专业知识宣讲第16页2组肺动静脉瘘 PAVF弥漫性肺动静脉瘘肺动静脉瘘专业知识宣讲第17页2组肺动静脉瘘 PAVF弥漫性肺动静脉瘘肺动静脉瘘专业知识宣讲第18页2组肺动静脉瘘 PAVFCT表现表现CTCT平扫平扫：单发或多发大小不等结节或肿：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布小结节或扭曲状影为广泛分布小结节或扭曲状影CTCT三维重建三维重建：可直观地显示含造影剂肺：可直观地显示含造影剂肺血管与动静脉瘘之间立体形态和关系。血管与动静脉瘘之间立体形态和关系。CTCT增强动态扫描增强动态扫描：病变快速强化，与病变：病变快速强化，与病变相连血管显示更清楚，左房提前显影，病相连血管显示更清楚，左房提前显影，病变造影剂排空延迟。变造影剂排空延迟。肺动静脉瘘专业知识宣讲第19页2组肺动静脉瘘 PAVF案例一案例一CT平扫肺动静脉瘘专业知识宣讲第20页2组肺动静脉瘘 PAVF案例一案例一CT增强肺动静脉瘘专业知识宣讲第21页2组肺动静脉瘘 PAVF案例一案例一三维重建肺动静脉瘘专业知识宣讲第22页2组肺动静脉瘘 PAVF案例二案例二CT平扫肺动静脉瘘专业知识宣讲第23页2组肺动静脉瘘 PAVF案例二案例二CT增强肺动静脉瘘专业知识宣讲第24页2组肺动静脉瘘 PAVF案例二案例二肺动静脉瘘专业知识宣讲第25页2组肺动静脉瘘 PAVF案例二案例二冠状面重建肺动静脉瘘专业知识宣讲第26页2组肺动静脉瘘 PAVF冠状面重建案例二案例二肺动静脉瘘专业知识宣讲第27页2组肺动静脉瘘 PAVF案例二案例二冠状面重建肺动静脉瘘专业知识宣讲第28页2组肺动静脉瘘 PAVF案例二案例二三维重建肺动静脉瘘专业知识宣讲第29页2组肺动静脉瘘 PAVFa.平扫 b.横断面及冠状面增强 d.VRT三维重组案例三案例三肺动静脉瘘专业知识宣讲第30页2组肺动静脉瘘 PAVFCT表现表现肺动静脉瘘专业知识宣讲第31页2组肺动静脉瘘 PAVFMRI表现表现在MRI上，因为流空效应，肺动静脉瘘内血液表现为低信号，梯度回波快速成像技术，其内血液则可表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，T1WI上呈中等信号，信号不均匀，T2WI上呈高信号。肺动静脉瘘专业知识宣讲第32页2组肺动静脉瘘 PAVF差图肺动静脉瘘专业知识宣讲第33页2组肺动静脉瘘 PAVF诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗诊疗：表现结节状影，有浅分叶，密度均匀，边缘清楚，CT增强可见供血动脉及引流静脉影，MRI血流呈流空信号，其影像学表现经典，多结合病史。肺动静脉瘘专业知识宣讲第34页2组肺动静脉瘘 PAVF判别诊疗：需要与肺癌、肺结核等疾病相判别。肺癌常见症状是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片上常表现为肺门或肺野肿物，多分叶状密度均匀，边缘有毛刺，有时伴厚壁偏心空洞。肺结核多有发烧、乏力、盗汗等中毒症状，活动性肺结核患者血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，PP试验多阳性，痰检抗酸杆菌多阳性，结核病灶在X线胸片上多位于肺上叶尖，后段或下叶背段，给予抗结核治疗后肺结核患者症状很快好转，复查X线胸片可见病灶有吸收。诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗肺动静脉瘘专业知识宣讲第35页2组肺动静脉瘘 PAVF治疗治疗 当前治疗PAVF主要方法有手术治疗、介入治疗、药品治疗，其中前二者是当前行之有效方法。1.手术治疗。手术切除是根治性治疗办法,手术并发症发生率和死亡率很低，极少复发，因为大多数PAVF位于肺脏层胸膜下，较小，周围PAVF可行局部切除或楔形切除，较大单发或位置较深病变，或病变局限于一个肺叶多发病变，应行肺叶切除，当患者是双侧病变而且造影显示病变较局限时，保守性切除能够减轻症状，降低分流量，但全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常，手术时应注意PAVF往往位于脏层胸膜下,且瘘周围组织非常薄,很轻易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作，另外对于孤立病灶还能够行VATS部分肺或肺叶切除术，严重弥漫性PAVF是双侧肺移植适应证肺动静脉瘘专业知识宣讲第36页2组肺动静脉瘘 PAVF2.介入治疗。介入栓塞治疗主要适合用于患者有手术禁忌证，手术治疗后复发，或手术未能彻底切除患者，对于双侧多发PAVF可采取分次栓塞治疗，或者手术切除较大，分流严重PAVF病灶，剩下较小病灶施行栓塞治疗，介入治疗主要并发症是栓塞/封堵器材脱落或移位，造成远端体循环异位栓塞或其它肺动脉栓塞。治疗治疗肺动静脉瘘专业知识宣讲第37页二组全体组员：肺动静脉瘘专业知识宣讲第38页