肾小球肾炎肾病综合征专家讲座.pptx

急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acutepoststreptococcalglomerulonephritis 肾病综合症肾病综合症Nephroticsyndrome肾小球肾炎肾病综合征第1页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第2页含义n感染后免疫反应，病原以感染后免疫反应，病原以A A组组溶血性链球菌为主溶血性链球菌为主n免疫介导肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前免疫介导肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前驱期，驱期，1-31-3周周n急性起病，病程多在急性起病，病程多在1 1年内，以血尿为主，伴有不年内，以血尿为主，伴有不一样程度水肿、高血压或肾功效不全一样程度水肿、高血压或肾功效不全肾小球肾炎肾病综合征第3页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第4页病理内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，可见中性粒细胞浸润，HE ,400HE ,400内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，Masson,Masson,400400肾小球肾炎肾病综合征第5页病理内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，PASM ,400PASM ,400上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F F）Masson,400Masson,400肾小球肾炎肾病综合征第6页病理IgG IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光，荧光，400400上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状驼峰状 沉积，沉积，右右40004000，左左80008000肾小球肾炎肾病综合征第7页病理上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状驼峰状 沉积物溶解吸收，沉积物溶解吸收，电镜，电镜，50005000肾小球肾炎肾病综合征第8页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第9页发病机制A A A A组组组组溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体造成免疫损害消耗补体C3下降弥漫性毛细血管内皮增生GFR下降水肿、少尿ARF水钠潴留高血压高血压脑病、循环充血GBM损害血尿、蛋白尿肾小球肾炎肾病综合征第10页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第11页临床表现少尿高血压临床表现临床表现水肿血尿肾小球肾炎肾病综合征第12页临床表现水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态肾小球滤过率下降：急性肾功效不全肾小球肾炎肾病综合征第13页非经典临床表现无症状病例（亚临床类型）肾外症状性急性肾炎以肾病综合征表现急性肾炎肾小球肾炎肾病综合征第14页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第15页试验室检验是否为肾炎：尿常规？是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？肾功效怎样？肾小球肾炎肾病综合征第16页试验室检验抗链球菌抗体ASO增高率为70左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐步降低，普通3-6月恢复，有延长到1年才恢复脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高 肾小球肾炎肾病综合征第17页试验室检验血清补体n在起病2周内，8092患者血清补体C3降低，以后逐步恢复，多在6-8周后大多数恢复正常，如病程超出8周仍C3降低，应考虑其它类型肾炎，如膜增殖性肾炎n补体下降程度与本病严重性和最终预后无关，但连续降低说明并非链球菌感染后肾炎肾小球肾炎肾病综合征第18页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第19页诊疗急性起病，尿检验有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊疗为急性肾炎若有近期链球菌感染性疾病和l3周前驱期、血清裢球菌酶抗体升高和血清补体C3降低，则可诊疗为APSGN肾小球肾炎肾病综合征第20页肾活检指征肾功效连续减退，考虑有急进性肾炎连续性血尿在3月以上连续性蛋白尿和血尿在6月以上发展为肾病综合征 肾小球肾炎肾病综合征第21页判别诊疗其它原发性肾炎（IgA病、膜增生性肾炎）继发性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征肾小球肾炎肾病综合征第22页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾小球肾炎肾病综合征第23页治疗无特殊治疗主要是对症和护理，处理水钠潴留加强观察和及时处理严重并发症肾小球肾炎肾病综合征第24页休息卧床休息23周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动血沉正常能够复学，只限于完成课堂作业，3个月内应防止猛烈运动Addis计数正常可正常活动肾小球肾炎肾病综合征第25页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acutepoststreptococcalglomerulonephritis 肾病综合症肾病综合症Nephroticsyndrome肾小球肾炎肾病综合征第26页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第27页含义l肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，造成一系列病理生理改变一个临床综合征l临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不一样程度水肿肾小球肾炎肾病综合征第28页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第29页分型依据病因不一样原发性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）单纯型NS（Simple Type NS）肾炎型NS（Nephritic Type NS）继发性先天性肾小球肾炎肾病综合征第30页分型（治疗效应）激素敏感型（Steroid-Responsive NS）激素耐药型（Steroid-resistant NS）激素依赖型（Steroid-Dependent NS）肾小球肾炎肾病综合征第31页分型（临床特点）单纯型肾炎型血尿（2周3次随机血尿，肾小球起源血尿RBC10个/HP）高血压(未使用激素)氮质血症低补体血症（C3）肾小球肾炎肾病综合征第32页分型（病理类型）微小病变（Minimalchangedisease,MCD）局灶节段性肾小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性肾病（Membranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）肾小球肾炎肾病综合征第33页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第34页发病机制分子屏障-基底膜和足突裂孔隔膜静电屏障-硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白肾小球肾炎肾病综合征第35页基底膜结构肾小球肾炎肾病综合征第36页分子屏障破坏组成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜经典疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎肾小球肾炎肾病综合征第37页电荷屏障破坏组成-GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白经典疾病-MCNS肾小球肾炎肾病综合征第38页GBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降循环血容量下降醛固酮、ADH增加水钠潴留尿量降低水肿肝脏合成脂蛋白增加高胆固醇血症体液转移到组织间隙发病机制模式图肾小球肾炎肾病综合征第39页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第40页病理微小病变型（MCNS）系膜增生性肾炎（MsPGN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜性肾病（MN）膜增殖性肾炎（MPGN）毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）肾小球肾炎肾病综合征第41页病理肾小球肾炎肾病综合征第42页病理肾小球肾炎肾病综合征第43页病理肾小球肾炎肾病综合征第44页病理正常NS患儿肾小球肾炎肾病综合征第45页病理肾小球肾炎肾病综合征第46页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第47页临床表现大量蛋白尿(heavyproteinuria)：50mg/Kg/24h低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白30g/L高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇5.7mmol/L水肿(Severeedema)肾小球肾炎肾病综合征第48页肾小球肾炎肾病综合征第49页临床表现肾小球肾炎肾病综合征第50页并发症l感染：最常见l病原：细菌为主：肺炎球菌多见l部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜l电解质紊乱：l原因l常见低K、Na、Ca肾小球肾炎肾病综合征第51页并发症l高凝状态：l原因：l部位：肾静脉血栓常见l肾上腺危象肾小球肾炎肾病综合征第52页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第53页试验室检验肝、肾功和血脂血补体乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相关肾炎）抗核抗体、抗DNA抗体（狼疮肾炎）肾B超检验肾小球肾炎肾病综合征第54页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第55页诊疗确诊肾病综合征区分原发性NS或继发性NS判别单纯性NS或肾炎性NS肾小球肾炎肾病综合征第56页u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u试验室检验u诊疗u治疗肾病综合症目录肾小球肾炎肾病综合征第57页治疗休息不需卧床预防血管栓塞肾小球肾炎肾病综合征第58页治疗预防感染注意皮肤护理防止到公共场所以预防交叉感染防止与水痘、麻疹患者接触病程中普通不接收预防接种肾小球肾炎肾病综合征第59页治疗饮食低盐，不过不能长久禁盐限制水量大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分蛋白摄入提倡进大豆蛋白为主素食不主张重复输注白蛋白肾小球肾炎肾病综合征第60页治疗适当利尿高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂预防发生休克或诱发血栓肾小球肾炎肾病综合征第61页治疗-正规使用糖皮质激素是关键n直接抗炎作用n免疫调整作用n利尿作用肾小球肾炎肾病综合征第62页治疗初治患儿早治、足量 尽快缓解减量要慢、维持要长 降低复发肾小球肾炎肾病综合征第63页治疗总疗程短程短程 2-32-3月月中程中程 4-64-6月月长程长程 9-129-12月月肾小球肾炎肾病综合征第64页治疗v药品 prednisone 60mg/m2dv减量 足量48周，隔日给药；逐步降低日量肾小球肾炎肾病综合征第65页治疗疗效判断激素敏感、部分敏感、激素耐药激素依赖复发和重复频复发和频重复肾小球肾炎肾病综合征第66页小儿小儿NSNS对激素治疗效应对激素治疗效应 -据据ISKDCISKDC471471例病例汇报例病例汇报 累计累计 78.178.1%微小病变 93.1局灶球性硬化 75.0弥漫系膜增生 55.6局灶节段硬化 29.7膜增生肾炎 6.9其它 24.0治疗疗效判断肾小球肾炎肾病综合征第67页治疗甲基强松龙冲击治疗难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎不宜用地塞米松来代替甲基强松龙不宜用地塞米松来代替甲基强松龙肾小球肾炎肾病综合征第68页治疗 CTX用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用患用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用患儿儿qq剂量剂量 2-2.5 mg/kg.2-2.5 mg/kg.天，疗程天，疗程8-128-12周，累积量周，累积量200 200 mg/kgmg/kgqq冲击疗法：冲击疗法：10-12mg/kg.d10-12mg/kg.d加入加入NSNS或或10%GS10%GS，连续，连续2 2天，天，每两周重复每两周重复1 1次，累积量小于次，累积量小于150mg/kg150mg/kgqq副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞降低、副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞降低、出血性膀胱炎出血性膀胱炎肾小球肾炎肾病综合征第69页治疗 近年来进展v药品方案选择重视病理类型及组织学改变v新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化v难治性NS治疗不停探索v抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大v愈加合理地应用利尿剂v血液净化疗法介入肾小球肾炎肾病综合征第70页治疗降低蛋白尿大量蛋白尿加速肾脏病理进程增加肾小球高滤过，促进肾小球硬化肾小管将滤过蛋白质、补体、脂及铁重吸收入肾间质，造成肾间质炎症及纤维化肾小球肾炎肾病综合征第71页治疗高凝状态因为凝血因子改变，造成血液处于高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于2025g/L时，即有静脉血栓形成可能惯用药品：肝素、尿激酶、潘生丁ACEI改进肾小球局部血液动力学改进肾小球局部血液动力学改进高血脂和降低血小板集聚改进高血脂和降低血小板集聚延缓肾小球硬化延缓肾小球硬化卡托普利、依那普利、福辛普利卡托普利、依那普利、福辛普利肾小球肾炎肾病综合征第72页Q&A肾小球肾炎肾病综合征第73页