自身免疫性肝病专家讲座.pptx

本身免疫学肝病本身免疫学肝病自身免疫性肝病第1页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化l肝内中、小胆管慢性非化脓性破坏性炎症l中年妇女l搔痒、黄疸lAMAM2阳性lUDCA（熊去氧胆酸）、肝移植自身免疫性肝病第2页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化lAMA长久以来被认为是标志性抗体，长久以来被认为是标志性抗体，90%-95%患者患者AMA是阳性。是阳性。AMA共有共有9种亚型，种亚型，其中抗其中抗M2为为PBC标志抗体，标志抗体，M2抗原包含一抗原包含一些高度保守线粒体内膜蛋白。些高度保守线粒体内膜蛋白。自身免疫性肝病第3页发病机理l体液免疫l细胞免疫l遗传原因l感染原因自身免疫性肝病第4页临床症状l90为为女性女性，发病年纪是，发病年纪是3065岁，岁，平均为平均为5055l搔痒搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度改变、应激情况：特点为间断；加重于夜间；在温度改变、应激情况下可加重。下可加重。l 英国对英国对206名名PBC病人进行调查有病人进行调查有50病人在诊疗时病人在诊疗时有搔痒症状，其中有搔痒症状，其中20伴有黄疸，它是伴有黄疸，它是PBC特异症状。特异症状。l黄疸黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。l其它症状其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺乏表现乏表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均为均为非特异性症状非特异性症状自身免疫性肝病第5页体征体征l皮肤皮肤：色素从容、苔藓样变、黄斑瘤：色素从容、苔藓样变、黄斑瘤l色素从容：多发生于四肢，与皮肤苔藓样色素从容：多发生于四肢，与皮肤苔藓样变部位一致，原因与搔痒相关变部位一致，原因与搔痒相关l黄斑瘤：与高胆固醇血症相关黄斑瘤：与高胆固醇血症相关l黄疸、肝脾大、腹水、水肿黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提醒着，这些提醒着预后差，肝脏病变严重。预后差，肝脏病变严重。自身免疫性肝病第6页常规试验室检验lALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤：轻度增高，反应了肝细胞损伤程度程度lGGT、AKP：显著升高，与胆管降低程度：显著升高，与胆管降低程度相关相关lIgM、ESR：升高，与组织病变无关：升高，与组织病变无关lBil升高、PT延长：反应了病变严重程度：反应了病变严重程度l血脂、胆固醇：连续升高，与胆小管阻塞：连续升高，与胆小管阻塞相关相关自身免疫性肝病第7页AMA-M2l早期PBC，AMA-M2轻度增高，今后逐步升高。lAMA-M2在病人亲属中有10阳性率。l在肝移植后，无复发病人中AMA-M2阳性。自身免疫性肝病第8页诊 断l胆汁淤积证据：AKP、GGT升高lAMA-M21：100(免疫荧光法)l病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)自身免疫性肝病第9页原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎l原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一个慢性肝胆疾是一个慢性肝胆疾l患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化造成胆管变形，并常有多处狭窄。病情化造成胆管变形，并常有多处狭窄。病情l呈进行性发展，最终造成胆管阻塞、胆汁呈进行性发展，最终造成胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。性肝硬化和肝衰竭。自身免疫性肝病第10页临床表现临床表现l迟缓起病，早期可无任何症状体征，此期迟缓起病，早期可无任何症状体征，此期可连续几年至十几年。可连续几年至十几年。l症状常以逐步出现症状常以逐步出现瘙痒瘙痒起病，起病，l黄疸黄疸发生多在发生多在6个月个月2年之后，慢性间歇年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。性或进行性阻塞性黄疸。l可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。等。l全身表现全身表现自身免疫性肝病第11页体征体征l黄疸外黄疸外l皮肤搔抓伤痕，皮肤搔抓伤痕，l黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。l出现色素从容者不多出现色素从容者不多l肝大最为常见，质硬、压痛不显著。肝大最为常见，质硬、压痛不显著。l常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛自身免疫性肝病第12页试验室检验试验室检验l常规及生化检验常规及生化检验l血清结合胆红素升高血清结合胆红素升高lAKP及及-GT升高显著，可为正常升高显著，可为正常34倍。倍。lALT、AST可轻、中度升高。可轻、中度升高。自身免疫性肝病第13页试验室检验试验室检验l本身抗体检验多数本身抗体检验多数PSC抗结肠抗体、抗中抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性。性。l相反抗线粒体抗体相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体和抗核抗体(ANA)普通阴性。普通阴性。l血免疫球蛋白升高，以血免疫球蛋白升高，以IgM为主。为主。lHLA DRW52a阳性。阳性。自身免疫性肝病第14页l内镜逆行胰胆管造影内镜逆行胰胆管造影l影像表现为影像表现为胆管狭窄胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造，常侵犯肝外胆管造成狭窄。成狭窄。l肝内胆管分枝降低，纤细僵直，呈肝内胆管分枝降低，纤细僵直，呈“修剪修剪过枯树枝过枯树枝”状。状。自身免疫性肝病第15页lWiesner、LaRusso等提出诊疗标准：等提出诊疗标准：l1.经典胆管造影异常，受侵胆管可呈节段性经典胆管造影异常，受侵胆管可呈节段性或广泛性。或广泛性。l2.有对应临床、生化检验和肝组织学所见，有对应临床、生化检验和肝组织学所见，但组织学所见不特异。但组织学所见不特异。l3.排除标准排除标准自身免疫性肝病第16页自身免疫性肝病第17页本身免疫性肝炎本身免疫性肝炎l本身免疫性肝炎本身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一类原因不明慢性进展性肝病，与是一类原因不明慢性进展性肝病，与本身免疫反应亲密相关，世界范围内本身免疫反应亲密相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎约占慢性肝炎10%20%自身免疫性肝病第18页l临床特点临床特点l女性女性患者多见患者多见l类似类似病毒性肝炎病毒性肝炎症状和体征症状和体征l血液中存在本身免疫性抗体血液中存在本身免疫性抗体.l肝功效异常肝功效异常l各型病毒性肝炎病原学检验为阴性各型病毒性肝炎病原学检验为阴性.自身免疫性肝病第19页l血清球蛋白尤其是血清球蛋白尤其是r-球蛋白球蛋白增高。增高。l肝脏病理组织学检验示轻中度慢性肝炎表肝脏病理组织学检验示轻中度慢性肝炎表现小叶性肝炎多见。现小叶性肝炎多见。l10-50%患者伴有肝外免疫性疾病。患者伴有肝外免疫性疾病。自身免疫性肝病第20页自身免疫性肝病第21页自身免疫性肝病第22页Thanks自身免疫性肝病第23页