1、阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿第1页 简称 PNH是一个因为1个或几个造血干细胞经取得性体细胞PIG-A基因突变造成非恶性克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，造成由GPI锚接在细胞膜上一组膜蛋白丢失，包含CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功效衰竭和重复血栓形成。定义定义阵发性睡眠性血红蛋白尿第2页临床症状临床症状n慢性血管内溶血n血红蛋白尿n含铁血黄素尿n发病高峰年纪在2040岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性n首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。
2、n常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞降低症阵发性睡眠性血红蛋白尿第3页诊疗方式诊疗方式n流式细胞术诊疗 是诊疗PNH金标准n肺动脉高压 是溶血性贫血常见并发症阵发性睡眠性血红蛋白尿第4页 常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。血红蛋白尿可造成缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。必定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量1/31/10，仍有反应者应停用。输血除能提升血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接降低补体敏感红细胞。治疗伎俩治疗伎俩阵发性睡眠性血红蛋白尿第5页异基因造血干
3、细胞移植是当前唯一能够治愈PNH方法。但仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症PNH患者。治疗伎俩治疗伎俩阵发性睡眠性血红蛋白尿第6页治疗伎俩治疗伎俩抗凝治疗 静脉血栓静脉血栓是PNH最主要并发症，主要在腔静脉和颅静脉。一次静脉血栓发生就能够对PNH患者预后产生极大影响，PNH患者中普通常规抗凝治疗。阵发性睡眠性血红蛋白尿第7页治疗伎俩治疗伎俩 联合化疗对于难治、复发PNH患者能够进行联合化疗应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天
4、同时给予基础及支持治疗。大多数化疗后能够完全脱离输血阵发性睡眠性血红蛋白尿第8页护理n普通护理1、要求卧床休息，注意保暖2、严密观察病人生命特征改变3、统计二十四小时尿量及观察小便颜色。阵发性睡眠性血红蛋白尿第9页护理n饮食护理 高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并肾病患者要求低盐饮食。阵发性睡眠性血红蛋白尿第10页护理n心理护理 因为此病易重复发作，所以患者情绪低落或焦躁不安，对生活失去信心。要求对其关心、抚慰，进行良好护患沟通。阵发性睡眠性血红蛋白尿第11页护理n防止诱发贫血 患者在感染、创伤、过分疲劳、情绪波动、服用酸性药品或刺激性食物后，会诱发贫血急性发作。阵发性睡眠性血红蛋白尿第12页护理n预防感染（1）保持病房卫生（2）皮肤护理：高热病人出汗后及时换洁净衣物。长时间卧床病人帮助翻身，预防褥疮发生。对于重病人应保护性隔离。（3）注意口腔卫生 晨起、睡前及三餐后漱口。阵发性睡眠性血红蛋白尿第13页1、指导病人掌握相关症状及体征，发觉异常及时就诊。2、遵医嘱按时服用药品，注意防止诱发原因。3、养成良好卫生习惯。4、合理膳食，增强抵抗力。出院指导阵发性睡眠性血红蛋白尿第14页
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